Manifestações cutâneas das colagenoses

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MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS DAS COLAGENOSES 
 
LUPUS ERITEMATOSO 
 
Doença autoimmune do tecido conectivo que afeta a pele e o Sistema vascular de 
forma localizada ou disseminada (acomete diversos órgãos) A pele é acometida 
em cerca de 85% dos casos, usualmente em áreas expostas à radiação solar UV 
(RUV), que é responsável pela indução e agravamento das lesões. O 
acometimento cutâneo pode ser exclusivo, mas também pode haver 
envolvimento multissistêmico (pulmonar, cardíaco, renal, neurológico, articular), 
com sintomas gerais, além de alterações imunopatologicas com presença de 
autoanticorpos circulantes de diferentes especificidades e imunocomplexos, 
durante os periodos de atividade inflamatória. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
A doença sistêmica (LES) é mais comum entre mulheres jovens (de 20 a 40 anos) mas 
pode afetar crianças e neonatos – em raras ocasiões, os anticorpos maternos 
atravessam a placenta e podem ocasionar síndromes neonatais associadas aos 
anticorpos anti-Ro; enquanto a forma cutânea exclusiva – lúpus eritamatoso discoide 
(LED), é mais comum entre mulheres a partir dos 40 anos, sendo muito rara na 
infância. Há ainda quadros semelhantes ao lúpus eritematoso induzidos por 
fármacos, e doenças mistas do tecido conjuntivo, em que os sintomas de lúpus estão 
associados a manifestações de esclerodermia e/ou polimiosite. 
 
 
 
 
 
 
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As lesões cutâneas do lúpus eritematoso podem ser especificas ou inespecíficas. 
As especificas permitem considerar três quadros clínicos cutâneos, que podem 
evoluir com ou sem comprometimento sistêmico: 
Þ Lúpus eritematoso cutâneo crônico (LECC) 
Þ Lúpus eritematoso cutâneo subagudo (LECSA) 
Þ Lúpus eritematoso cutâneo agudo (LECA) 
 
As lesões não especificas encontradas no LE compreendem fotossensibilidade, 
ulceras orais, alopecia, urticaria, urticaria vasculite, lesões vesicobolhosas, 
alterações acrais, mucinose e calcinose cutânea. 
 
Obs: A fotossensibilidade não é exclusiva do lúpus. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Lupus eritematoso cutâneo crônico (LECC) ou discoide (LED) 
Constitui a variante clinica mais comum da doença, mais frequente em mulheres acima 
dos 40 anos. As lesões cutâneas são desencadeadas ou agravadas pela exposição à 
radiação ultravioleta, frio ou drogas e exibem evolução crônica e insidiosa. 
 
As lesões discoides são hiperestésicas, e caracterizam-se por placas arredondadas 
eritematosas, violáceas ou hiperpigmentares, com atrofia central e descamação e com 
espiculas córneas aderidas, sempre localizadas em áreas de fotoexposição da face, 
especialmente as regiões malares e o dorso do nariz, pavilhões auriculares, couro 
cabeludo, lábios, mucosas. 
 
Com menor frequência, surgem no V do decote, nos antebraços e nas mãos, 
especialmente em quadros disseminados. O comprometimento do couro cabeludo gera 
áreas de alopecia cicatricial, com discrimias e teleangiectasias. Em alguns quadros pode 
ocorrer acromia. 
 
 
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Obs: as espículas córneas fazer o diagnostico diferencial (como na primeira imagem). Na ultima imagem, há 
lúpus comedônico, que se assemelha a um nevo comedônico. 
 
O LEC pode desenvolver formas: 
Þ Verrucosas (LECC hipertrófico): acentuação do componente queratótico com 
maior evidencia dos óstios foliculares e aparecimento de lesões hipertróficas 
e verrucosas – em 50% dos casos, cursa com comprometimento sistêmico. 
Deve ser diferenciado de outras dermatoses verrucosas, inclusive do 
carcinoma espinocelular, que pode surgir em lesões crônicas de LED. 
Þ Subcutâneas (LE profundo, ou paniculite lúpica): são nódulos subcutâneos 
firmes, de limites nítidos, pouco dolorosos, que ao regredirem, deixam 
cicatrizes deprimidas e são encimados ou não por lesões do tipo discoides, 
localizadas na face, no dorso, nos membros superiores e nas nadegas. 
Þ Mucosas (LE oral ou conjuntival). 
Þ Túmidas (LE túmido): as lesões discoides podem exibir infiltração, sem a 
característica de atrofia e descamação, constituindo o quadro clinico de lúpus 
eritematoso túmido, que deve ser diferenciado da erupção polimorfa à luz e 
do pseudolinfoma. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Doentes com LED, pela exposição prolongada ao frio, podem apresentar acrocianose 
e lesões papulonodulares acharadas, eritêmato-violáceas nas mãos, no nariz e na 
orelha. Constitui o quadro clinico de perniose lúpica, que deve ser diferenciado do 
liquen plano, da sarcoidose e do eritema pérnio. 
 
Nas formas localizadas de LED, em que as lesões são restritas ao segmento cefálico, 
os sintomas gerais são raros. Nas formas disseminadas, pode haver febre, adinamia, 
cefaleia, e artralgias; a persistência dos sintomas sugere transição para a forma 
sistêmica da doença. 
 
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Obs: Pode haver permioses lúpidas. A doença pode aparecer até dos dedos dos pés. 
 
Diagnósticos diferenciais do LED 
Pode ser diferenciado da rosácea pela limitação da área de eritema e pelo aspecto escamoso e atrófico. Da 
psoríase e da dermatite seborreica pelas escamadas aderidas e pelo ponteado córneo; da queratose solar pelo 
eritema, pelo menor grau de queratose. As lesões atrófico-cicatriciais do couro cabeludo devem ser distinguidas 
de outras formas de alopecias cicatriciais. Também deve-se descartar a erupção polimorfa à luz, infiltração 
linfocitária de Jessner, o pseudolinfoma, e a dermatite por corticosteroides fluorados. O diagnostico da lesão 
cutânea é obtido pelo exame histológico, que caracteriza-se por hiperqueratose, rolhas córneas foliculares, 
liquefação da camada basal; e pela imunofluorescência direta da lesão, em que observa-se deposito de IgG, IgM, 
IgA, e C3 na juncao dermoepidermica. Geralmente é negativa na pele não lesada. 
 
Na histologia, pode encontrar hiperqueratose, rolhas córneas foliculares, liquefação da camada basal e 
infiltrado de células mononucleares perivascular e perianexial superficial e profundo. A membrana basal da 
epiderme, da parede folicular, e anexos encontram-se espessados, podendo ser mais bem evidenciados pela 
reação do PAS. 
 
Lupus eritematoso cutâneo subagudo (LECSA) 
Forma disseminada cutânea da LE, com importante componente de 
fotossensibilidade com lesões anulares ou psoriasiformes, localizadas nas áreas 
expostas ao sol que ao regredir deixam lesões vitiligoides residuais, sem atrofia. 
Pode ocorrer alopecia difusa e telangiectasias periungueais. Pode ser sistêmico em 
aproximadamente 50% dos casos, e essa forma corresponde a 10% de todos os LE. 
 
O comprometimento sistêmico é discreto. Mesmo nas formas sistêmicas, o 
comprometimento do SNC e as lesões de vasculite são raros, e o comprometimento 
renal, menos severo. É mais frequente em mulheres jovens e tem associação 
significativa com antígenos de histocompatibilidade HLA-B8 e HLA-DR3. 
 
Manifestações clinicas: 
Þ Pápulas ou placas eritematosas com descamação tênue, com aspecto 
psoriasiforme ou anular policíclico. As lesões psoriasiformes exibem 
escamas finas e superfície rendilhada; as anulares podem adquirir aspecto 
em íris e apresentar vesicobolhas na periferia. 
Þ As lesões surgem, preferencialmente, na porção superior do tronco, nos 
ombros, no V do decote, na face extensora dos membros superiores e no 
dorso das mãos, sendo eventuais no rosto. Evoluem com importante 
 
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componente de fotossensibilidade e involuem com hipocromia ou acromia 
residual e teleangiectasias sem atrofia. A evolução é crônica e em 50% dos 
casos há comprometimento sistêmico, geralmente brando. 
Þ O lúpus eritematoso cutâneo subagudo pode preceder ou surgir durante a 
evolução de outras doenças reumatologicas, como artrite reumatoide e Sd. de 
Sjoegren. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Diferencia-se da forma discoide da doença pla ausência da atrofia cicatricial. 
Não há as características espiculas córneas das escamas. Diferencia-se da 
dermatomiosite pela ausência do eritema e do edema periorbitais, de lesões 
justarticulares e de prurido. 
 
Mediante exame anatomopatológico e IFD, pode-se excluir psoríase, 
eritemas persistentes, eritema polimorfo,dermatite seborreica e erupção à 
droga. 
 
 
 
 
 
 
 
 
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Diagnose laboratorial: exame anatomopatológico da lesão cutânea, IFD da pele sã e lesada e exames 
complementares. As alterações histológicas são semelhantes às observadas nas demais lesões cutâneas de 
lúpus eritematoso. 
 
Imunofluorescência direta da pele lesada: geralmente é positiva na lesão (40 a 50%) e na pele sã (20%). 
 
As alterações laboratoriais são peculiares. Os anticirpos antinucleares (FAN) são encontrados com padrão 
pontilhado ou homogêneo em 70 a 80% doe doentes e correspondem à presença de anticorpos anti-Ro/SSAral, 
associados a anticorpos anti-LA/SSB. Mais raramente há presença de anticorpos anti-Sm e anti-RNP. 
 
Na histologia: alterações degenerativas dos queratinócitos basais são acentuadas, com a presença de 
queratinócitos apoptóticos; infiltrado inflamatório superficial com áreas de dermatite de interface alternando 
áreas pauci-inflamatórias com áreas de infiltrado denso em banda; com atrofia epidérmica , com diminuição ou 
mesmo ausência da camada de células granulares. Em geral, a membrana basal está moderadamente espessada 
 
Lúpus eritematoso sistêmico (LES) 
Enfermidade inflamatória crônica, autoimune, multifatorial produzida por 
alterações da regulação imunológica. É considerado o protótipo de doença 
autoimune pela grande quantidade de manifestações imunopatológicas, produto 
da hiperatividade das células B. A marca característica do LES é a produção 
exagerada de autoanticorpos . Participam da gênese LES fatores genéticos; 
hormonais; ambientais (RUV); e imunológicos. Acomete mulheres jovens na 
proporção de 8:1 em relação aos homens. A gestação costuma causar atividade 
do lúpus, com acentuação do comprometimento cutâneo-visceral, o que requer 
acompanhamento pré-natal de alto risco. Existe ainda LES induzido por drogas. 
As manifestações cutâneo-vasculares são muito frequentes, associadas a 
comprometimento multissistêmico. 
 
Sintomas gerais 
Þ Febre, artralgias, fadiga, adinamia, fraqueza muscular , anorexia, dor 
abdominal, cefaleia e sintomas neurológicos, afecção renal glomerular 
pode acometer 50% dos enfermos e morte por insuficiência renal em 4 a 
15% dos doentes. 
Þ Manifestações pleuropulmonares, observadas em até 40% dos casos (pleurite e/ou derrame pleural, 
pneumonite lúpica e, eventualmente, hemorragia pulmonar); eventos tromboembólicos (associados aos 
anticorpos antifosfolipídicos); complicações cardíacas (pericardite, miocardite e endocardite verrucosa); 
manifestações gastrintestinais e hepáticas ocasionais; alterações hematológicas (anemia, leucopenia e 
trombocitopenia), esplenomegalia. 
 
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Þ O sistema nervoso pode ser acometido, (crises convulsivas, 
psicose, depressão e quadros isquêmicos associados aos 
anticorpos antifosfolípides). Há, com frequência, manifestações 
musculoesqueléticas, com aparecimento de artralgias e sinovites 
 
 
 
 
 
 
 
Lúpus Eritematoso Cutâneo Agudo (LECA) 
Ocorre exclusivamente no LES em atividade, na exacerbação clínica 
da doença. Lesões exantemáticas em asa de borboleta na região 
malar, eritema e edema pode atingir a região periorbital (como na 
dermatomiosite), e estender-se por toda a face, porção superior 
do tronco e face extensora dos membros. São lesões fugazes, de 
aparecimento súbito, que, no geral, involuem sem sequelas. Pode 
haver a formação de úlceras aftoides nas mucosas, eritema palmar, 
telangiectasias periungueais; e eventualmente bolhas 
subepidérmicas com IgG contra o colágeno VII no assoalho da 
bolha - LES bolhoso . 
 
Alopecia difusa não cicatricial com cabelo lúpico (fino e opaco), 
caracteriza os períodos de exacerbação clínica. Pode-se observar 
fenômeno de Raynaud; livedo reticular que pode estar associado 
aos anticorpos antifosfolipídicos; vasculite urticariforme; 
vasculopatias; e, eventualmente, angioedema, quando há 
deficiência das frações C2 ou C4 do complemento. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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Conforme padronização da Academia Americana de Reumatologia (ARA), considera-se a diagnose de LES 
frente a quatro ou mais dos critérios abaixo relacionados: 
 
1. Rash malar (lesão em asa de borboleta) 
2. Lesões discoides 
3. Fotossensibilidade 
4. Ulcerações orais ou rinofaringite 
5. Artrite não erosiva, dolorosa, edematosa, comprometendo duas ou mais articulações periféricas. 
6. Serosite (pleurite ou pericardite) 
7. Alterações renais persistentes: proteinúria > 0,5/dia, cilindrúria 
8. Alterações neurológicas – convulsões ou psicose 
9. Alterações hematológicas – anemia hemolítica, leucopenia < 4000/mm3, linfopenia < 1.500/mm3, 
trombocitopenia < 100.000 mm3. 
10. Alterações imunológicas – células LE positivas, presença de anti-nDNA, anti-Sm, anticorpos 
antifosfolipídicos e/ou RSS (reações sorológicas para sífilis) falso-positivas. 
11. Títulos elevados de anticorpos nucleares 
 
Exames diagnósticos 
Anatomopatológico 
Imunofluorescência direta (deposição de IgG, IgM, IgA e C3 na junção dermoepidérmica) 
Sorologia: anticorpos antinucleares (AAN), anti-DNA de dupla hélice, anti-Ro e anti-La. 
Anticorpos antifosfolípides (anticoagulante lupico e anticardiolipina) 
Hemograma (leucopenia, linfopenia, anemia, e plaquetopenia) 
Complemento sérico e urina I ou de 24h com proteinúria 
 
No exame histopatológico, as alterações histológicas são sutis, o infiltrado 
inflamatório é mínimo e difuso, há degeneração hidrópica da basal variável, 
deposição de fibrina e mucina na derme reticular e espessamento da membrana 
basal ao PAS. A IFD da lesão e da pele sã mostra, em cerca de 90% dos casos, 
deposição de IgG, IgM, IgA e complemento (banda lúpica) na zona da membrana 
basal. 
 
Diagnósticos diferenciais: 
Þ Rosácea 
Þ Dermatite de contato 
Þ Dermatomiosite 
Þ Erupção polimorfa à luz 
 
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Þ Liquen plano 
Þ Lúpus vulgar (forma de tuberculose cutânea) 
 
Tratamento 
A exposição à luz solar deve ser restringida e o uso de protetores solares está indicado. O tratamento sistêmico 
inclui o uso de corticosteroides, antimaláricos e imunossupressores. Os esquemas terapêuticos variam de 
acordo com o grau de atividade da doença e a presença de complicações como a nefropatia: 
• Antimaláricos: hidroxicloroquina 400 mg/dia. 
• Corticosteroides sistêmicos até 1 mg/kg/dia. 
• Protetores solares de amplo espectro. 
• Corticosteroides tópicos à noite nas lesões. 
• Imunossupressores sistêmicos : ciclofosfamida, clorambucil, azatioprina, metotrexato, micofenolato de 
mofetil. 
 
Os doentes com LE bolhoso podem apresentar resistência ao tratamento com prednisona, sendo boa a resposta 
terapêutica com sulfona 
 
• Ác. acetilsalicílico - na síndrome de anticorpos antifosfolipídicos. 
• Plasmaférese na atividade do LES para remover complexos imunes ou nos casos de hiperviscosidade 
sérica associada. 
• Talidomida de 100 a 300 mg/dia 
• Recentemente, o Food and Drug Administration (FDA) aprovou, para tratamento de LES, um agente 
biológico, o belimumabe, que bloqueia a ativação das células B, ainda em avaliação em nefrite lúpica 
grave e em LES do sistema nervoso central. Também tem sido empregados, off-label, outros agentes 
biológicos no LES: rituximabe, abatacepte, efalizumabe e agentes anti-TNF, eternacepte, adalimumabe 
e infliximabe. 
 
Lúpus Eritematoso Induzido por Drogas (LID) 
As drogas potencialmente capazes de desencadear o lúpus-símile dividem-se em drogas de alto, moderado e 
baixo potencial, sempre relacionadas à predisposição existente no paciente. Essas drogas devem ser evitadas 
em pacientes sabidamente portadores de lúpus eritematoso, pelo risco de agravamento da doença preexistente. 
 
Assim, indicam-se as drogas de risco: 
• Alto potencial: hidralazina, procainamida, psoralênicos. 
• Moderado potencial: quinidina, clorpromazina, isoniazida, metildopa, propiltiouracil, captopril. 
carbamazepina, diÿenil-hidantoína, penicilamina. 
 
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• Baixo potencial: sulfasalazina, sulfametoxipiridazina, primidona, tetraciclinas, minoxidil sistêmico (uso 
tópico ainda não determinado),prazosin, nitrofurantoína, clortalidona e hidroclorotiazida. • 
Controversos: pílulas anticoncepcionais. 
• Proibitivos: toxina botulínica, preenchedores intradérmicos e subcutâneos, como silicones, ácidos 
hialurônicos e produtos correlacionados. 
 
Assim como no LES, nos casos de LID também há produção de auto-anticorpos, principalmente os anticorpos 
antinúcleo (AAN / FAN), detectados na imunofluorescência e predominam os anticorpos antihistona, que 
negativam após a retirada da droga indutora. Eventualmente, os AAN podem estar ausentes no LID. 
 
Dermatomiosite 
Afecção caracterizada pelo comprometimento da pele e de músculos 
estriados. Mais prevalente em mulheres, na proporção de 2:1, com maior 
frequência entre 40 e 60 anos. Pode ocorrer na infância, antes dos 10 anos 
(forma juvenil), quando não há predomínio de sexo. As causas da 
dermatomiosite não estão definidas. No adulto, é, muitas vezes, relacionada 
a neoplasias, e pode precedê-las ou ser simultânea a elas. Em 30% dos casos, 
há associação a tumor maligno de mama, de pulmões, de ovário, de 
estômago, de reto, de testículo ou de útero. Na criança, não há associação 
com neoplasias. Antígenos tumorais e virais podem participar da gênese da 
doença. Em alguns casos, há evidências da participação de drogas, entre as 
quais estão as sulfonamidas, penicilina, isoniazida e penicilamina. Anticorpos 
antinucleares e anticorpos específicos contra antígenos intracelulares são 
detectados (25 a 30% dos pacientes, há anticorpos circulantes antiaminoacil-
tRNA sintetase - anti-Jo-1, 15 a 20% tem anticorpos anti-Mi-2 que são 
específicos da dermatomiosite . 
 
O comprometimento muscular demostra-se por flacidez muscular e fraqueza 
do grupo de músculos atingidos, levando à disfagia (20% dos casos); dispneia; 
dificuldade para subir escadas, pentear cabelos e na fala. Pode acometer a 
musculatura do intestino delgado. São comuns febre e mal-estar, dor e edema 
articular; podem ocorrer comprometimento pulmonar, insuficiência cardíaca 
e envolvimento renal e toxemia. A calcinose é frequente, sobretudo em 
crianças. Pode ocorrer apenas acometimento cutâneo (dematomiosite 
amiopática) alguns desses casos evoluirão com miopatia em período variável 
e, eventualmente, podem apresentar alteração de um único parâmetro 
muscular; e eventualmente só há acometimento muscular, traduzido por 
história de fraqueza muscular nas cinturas pélvica e escapular (polimiosite). 
 
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No exame físico há rubor e edema ao redor dos olhos (heliotrópio), pápulas 
achatadas violáceas, eventualmente com atrofia, no dorso das articulações 
interfalangeanas, cotovelos, joelhos e tornozelos (pápulas e sinal de Gottron), 
lesões periungueais com telangiectasias e distrofias cuticulares nas mãos. Placas de 
poiquilodermia podem ocorrer no tronco, particularmente na nuca, região dorsal 
superior e V do decote (sinal do xale). Calcificações subcutâneas são mais comuns 
em formas juvenis avançadas. 
 
Exames auxiliares para o diagnóstico: 
Þ Anatomopatológico 
Þ Sorológico: AAN ( FAN) positivo em cerca de metade dos casos. 
Þ Bioquímicos: elevação das enzimas musculares, como CPK, DHL, 
aldolase e TGO. 
Þ Outros: eletroneuromiografia, biópsia muscular, exames de 
imagem para pesquisa de neoplasias. 
 
Tratamento: 
Þ Repouso. 
Þ Prednisona no adulto, a dose inicial diária de entre 60 e 120 mg, com redução gradual na melhora clínica 
(diminuição da creatinúria e dos níveis das enzimas no sangue). A redução da dose é, em média, de 10 a 
15 mg, a cada duas ou três semanas, e, se piora, deverá ser aumentada de 10 a 20 mg/dia até novo 
controle clínico, para então redução mais lenta. O tratamento de manutenção deverá ser feito por longos 
períodos, meses ou anos. Em crianças, a dosagem inicial é de 1,5 a 2 mg/kg/ dia e, com a melhora, deverá 
ser reduzida em 2,5 mg a cada quatro dias, até o encontro da dose de manutenção - que deverá ser 
mantida por dois ou três anos. Em casos crônicos, com muita distrofia muscular e contraturas, a 
corticoterapia não está indicada. 
Þ Imunossupressores sistêmicos, como azatioprina ou ciclofosfamida de 50 a 150 mg/dia ou metotrexato 
de 7,5 a 20 mg/semana. 
Þ Antimaláricos, como a hidroxicloroquina, 400 mg/dia. 
 
Diagnósticos diferenciais 
Lúpus eritematoso sistêmico 
Dermatite seborreica e de contato 
Miopatias por corticosteroide 
 
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Esclerodermia 
Doença crônica autoimune do tecido conectivo caracterizada por esclerose da 
pele, músculos ou vísceras, de etiopatogenia desconhecida. Atualmente, 
relaciona-se a esclerodermia a alterações vasculares e do metabolismo do 
colágeno associadas a disfunção imune, ativação de fibroblastos mediada por 
linfócitos T. Relação com fatores genéticos e, eventualmente, exógenos, como 
inalação de sílica e de cloreto de polivinil, são apontadas. 
 
Manifestações clínicas 
Þ Forma cutânea: qualquer idade, mais comum na infância, nos adultos, é 
mais comum nas mulheres. Apresenta as formas clínicas gotada ou em 
gotas, em placa ou morfea, linear ou em golpe de Sabre, segmentar, 
generalizada, profunda e pan-esclerótica 
 
A hemiatrofia facial progressiva (Síndrome de Parry-Romberg) é considerada 
variante grave da esclerodermia “em golpe de sabre”, que acomete a 
hemiface. Nessa forma, há atrofia do subcutâneo, hiperpigmentação da 
fronte até a região mentoniana, com atrofia de ossos e cartilagens, e 
músculos. Pode ser acompanhado de nevralgia trigeminal ou parestesia 
facial. Pode ocorrer convulsões de tipo localizado contralaterais, enxaqueca 
e alterações oculares. 
 
Þ Forma sistêmica: acomete mais adultos e mulheres. Apresentação 
difusa ou limitada (CREST - calcinose, Raynaud, esofagopatias, 
esclerodactilia e telangiectasias). Envolvimento articular, esofágico, 
pulmonar, intestinal, cardiovascular e renal. 
 
Exame físico 
Þ Manifestações cutâneas: lesões escleroatróficas de cor marÿínica, 
brilhantes, que se iniciam por placas eritematoedematosas com halo 
violáceo. Podem apresentar várias ÿormas e tamanhos. 
Þ Manifestações cutâneas na doença sistêmica: 
o Mãos com fenômeno de Raynaud e úlceras dolorosas na polpa 
digital (mordida de rato), esclerodactilia, telangiectasias 
periungueais e eventualmente reabsorção óssea das falanges 
distais com encurtamento e unhas em garra. - Face com edema 
periorbitário, seguido de edema e fibrose com perda das linhas 
 
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de expressão (fácies de máscara), microstomia, estrias radiais periorais, nariz afilado, 
telangiectasias e hiperpigmentação. - Tronco com pele tensa e eventualmente dificuldade de 
expansão torácica. 
 
Atrofodermia de Pasini e Pierini 
O quadro caracteriza-se pela presença no tronco, particularmente na região 
dorsal, de áreas em que há aumento da pigmentação, com discreta depressão. 
Pode-se considerar a atrofodermia de Pasini e Pierini entidade autônoma ou 
forma frusta de esclerodermia localizada. Há uma possível associação com a 
borreliose de Lyme, doença infecciosa, não contagiosa, causada por 
espiroquetas pertencentes ao complexo Borrelia burgdorferi Sensu Lato e 
transmitida, mais frequentemente, por picada de carrapatos do gênero Ixodes. 
A doença de Lyme apresenta quadro clínico variado, podendo desencadear 
manifestações cutâneas, articulares, neurológicas e cardíacas. 
 
 
 
Diagnostico diferencial 
Doença mista do tecido conjuntivo 
Fasciite eosinofilica 
Escleromixedema 
Porfiria cutânea tardia 
Doença enxerto versus hospedeiro 
 
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Tratamento 
Þ Prednisona 1 mg/kg/dia. 
Þ Metotrexato, na dose de 15 mg/semana. 
Þ D penicilamina de 250 a 750 mg/dia. 
Þ Colchicina 0,5 mg a 1 mg/dia. 
Þ Imunossupressores sistêmicos, como azatioprina, ciclosporina, micofenolato mofetil, ou ciclofosfamida 
de 50 a 150 mg/dia. 
 
Na Síndrome de Parry Romberg , como também na atrofodermia de Pasini e Pierini, os mesmos tratamentos 
utilizados para a esclerodermia cutânea podem ser tentados. inclusive antibióticos antiborrelia (doxiciclina), 
corticoides sistêmicos e metotrexato. Quando a afecçãose estabiliza, são feitas correções cirúrgicas, se possíveis. 
 
Doença mista do tecido conectivo (DMTC) 
Caracteriza-se clinicamente por sintomas de lúpus eritematoso e/ou dermatomiosite e/ou esclerodermia e/ou 
artrite reumatoide. A DMTC ocorre em crianças e adultos, de maneira universal, e é mais comum no sexo 
feminino. A etiopatogenia é desconhecida. Sorologicamente, exibe anticorpos circulantes contra antígenos ENA 
(extractable nuclear antigen) em títulos elevados, persistentes, com padrão salpicado, não há anticorpos anti-
DNA. O antígeno encontrado na DMTC é a fração RNP (ribonucleoproteína). Há imunocomplexos circulantes, 
hipergamaglobulinemia, níveis normais ou discretamente baixos de complemento e leucopenia. Há alterações 
vasculares de grandes e pequenos vasos, com diminuição da luz vascular. Foram descritos acometimentos da 
aorta; das artérias pulmonar, renal e coronárias; e das arteríolas de vários órgãos, o que poderia explicar parte 
das manifestações sistêmicas. 
 
Síndrome de Sjöegren (SS) 
Doença autoimune que acomete as glândulas salivares e lacrimais, mais frequente em mulheres na quarta e 
quinta década da vida. Manifesta-se com queratoconjuntivite seca (com fotofobia, prurido, ardor, sensação de 
corpo estranho, pela diminuição da secreção lacrima)l, e xerostomia (secura persistente da cavidade oral, 
dificuldade na ingestão de alimentos e sensação gustativa desagradável, língua enantematosa, seca e fissurada, 
alterações dentárias), pode haver diminuição das secreções das mucosas orofaringeanas, gástrica e vaginal. 
Pode ser primária, quando só ocorrem sintomas orais e oculares; e secundária, quando associada a outras 
doenças autoimunes, das quais a mais frequente é a artrite reumatoide. A SS é descrita também em 
esclerodermia sistêmica, LES, dermatomiosite, linfomas e púrpura hiperglobulinêmica de Waldenström. podem 
ocorrer maniÿ=festações cutâneas associadas como xerose, prurido, lesões purpúricas, urticária vasculite, livedo 
reticular, úlceras de perna, eritema nodoso, eritema polimorfo, eritema persistente, síndrome de Sweet e 
linfoma cutâneo de células B. A alteração laboratorial característica é a presença de anticorpos anti-RO/SSA ou 
anti-La/SSB, que, isolados, não confirmam o diagnóstico. O tratamento é sintomático e de acordo com a doença 
associada. 
 
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Síndrome de Behçet 
Doença inflamatória que tem úlceras aftosas da mucosa oral como característica 
principal, mais frequente em mulheres do que em homens. De etiologia 
desconhecida, na Ásia foi associada aos antígenos de superfície HLA-B5 e B51. 
Inicialmente ocorre vasculite leucocitoclástica, e posteriormente linfocítica. 
Evolução ocorre com recorrências, com aumento da gravidade do quadro. 
 
Manifestações clínicas 
Þ Úlceras aftoides dolorosas orais e/ou genitais. As úlceras aftoides têm as 
bordas subminadas com aspecto denominado saca-bocado. 
 
Outras manifestações 
Þ Nódulos dolorosos e inflamatórios nos braços e nas pernas. 
Þ Pústulas inflamatórias. 
Þ Lesões purpúricas palpáveis. 
Þ Úlceras semelhantes ao pioderma ĀanĀrenoso. 
Þ Placas semelhantes à síndrome de Sweet. 
 
Pode afetar 
Þ Olhos, principalmente uveíte. 
Þ Articulações, artrite assimétrica não erosiva. 
Þ Sistema nervoso, lesões neurológicas tardias. 
Þ Lesões vasculares, aneurismas, tromboses e outras, inclusive vasculhes 
coronarianas. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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O diagnóstico é fundamentalmente clínico. 
 
Critérios diagnósticos propostas 1990 por um grupo internacional de estudo da doença, considera os seguintes 
parâmetros clínicos: 
Þ Critério fundamental: Afas orais recorrentes por pelo menos três vezes no período de um ano. 
 
Além desse critério, dois ou mais dos seguintes elementos clínicos: aftas genitais recorrentes; lesões oculares 
(uveíte anterior ou posterior, células no humor vítreo – visíveis à lâmpada de fenda) e vasculite retiniana; lesões 
cutâneas (tipo eritema nodoso, papulopustulosas, acneiformes); e teste para patergia (vasculite 
leucocitoclástica ou reação neutrofílica perivascular após 24 a 48 horas da introdução, em condições estéreis, 
de agulha na pele). 
 
Diagnóstico diferencial 
Herpes simples 
Herpangina 
Mainfestacoes de doença inflamatória intestinal 
Doença mão-pé-boca 
Doença de Reiter 
Aftas comuns recorrentes 
Cancro duro 
Cancro mole 
Em relação às lesões pustulosas: lesões septicêmicas de meningite e vasculites necrosantes com pústulas. 
 
Tratamento 
Primeira linha: 
Þ Para as lesões aftoides: - Corticosteroides tópicos. - Corticosteroides intralesionais. 
 
Segunda linha : 
Þ Para as lesões aftoides: Talidomida, 100 mg/dia. - Colchicina, 0,5 mg 2 ou 3 vezes/dia. - Dapsona, 100 
mĀ/dia. 
 
Terceira linha: 
Þ Quando há manifestações sistêmicas de acordo com a gravidade pode-se usar doses variáveis de: 
o Prednisona. - Azatioprina. - Ciclofosfamida.