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1 Bruno Herberts Sehnem – ATM 2023/2 Otorrinolaringologia DISFONIA Anatomia e Fisiologia da Laringe: A laringe é o órgão do trato respiratório superior localizado entre a faringe e a traqueia e responsável por conduzir o ar da faringe em direção à traqueia, manter alimentos e líquidos fora do trato respiratório inferior e auxiliar na produção da fala. A laringe é formada por cartilagens (cricoide, tireoide, epiglote, aritenoides, corniculadas e cuneiformes), osso hioide, músculos, membranas e ligamentos. A cartilagem cricoide forma a base da laringe, delimitando seu limite inferior, e o osso hioide forma o ápice da laringe, delimitando seu limite superior juntamente com a epiglote, cartilagem responsável por evitar a entrada de alimentos e líquidos no trato respiratório inferior por meio de seu fechamento durante a deglutição. A proeminência laríngea da cartilagem tireoide representa a estrutura de localização mais anterior da laringe, podendo ser palpada ao exame físico. O ligamento vocal também é chamado de corda vocal verdadeira, pois participa da produção do som, já o ligamento vestibular também é chamado de corda vocal falsa, pois não participa da produção do som. As cordas vocais, também denominadas pregas vocais, abrem durante a respiração e fecham e vibram durante a fonação. A vibração das cordas vocais durante a fonação depende de seu fechamento completo na linha média. A abertura, o fechamento e a vibração das pregas vocais depende da ação dos músculos da laringe que, por sua vez, depende dos nervos e do controle do córtex cerebral. O nervo laríngeo recorrente, ramo do nervo vago (X par craniano), é responsável por inervar todos os músculos da laringe, exceto o músculo cricotireoideo, desempenhando papel na abertura, no fechamento e na vibração das cordas vocais, sendo importante para deglutir, falar, respirar e tossir. O músculo cricotireoideo é importante para o controle do volume da voz, sendo responsável por ajustar a tensão da corda vocal durante o canto. Em casos de lesão do músculo cricotireoideo, não há possibilidade de aumentar o volume da voz e/ou de alcançar notas mais agudas. Definição: A disfonia, também denominada rouquidão, é o termo usado para descrever diferentes alterações na qualidade da voz. A persistência da rouquidão por ≥ 3 meses não é normal em adultos nem em crianças e pode indicar doença subjacente grave, havendo necessidade de investigação adicional. A disfonia pode ser causada por várias causas, desde doenças laríngeas até doenças extralaríngeas. Além dos sinais e sintomas, a visualização da laringe, realizada por meio de laringoscopia, é obrigatória para o diagnóstico da causa da disfonia. Os exames de imagem, como TC e RM, nunca devem ser realizados antes da laringoscopia para determinar a causa da 2 Bruno Herberts Sehnem – ATM 2023/2 disfonia. A prescrição de rotina de antibióticos não é recomendada aos pacientes com queixa de disfonia, pois nem sempre a causa da rouquidão é laringite, havendo necessidade de realizar laringoscopia para confirmar ou excluir o diagnóstico antes de iniciar o tratamento com antibióticos. O uso de drogas antirrefluxo em pacientes com queixa de disfonia também não é recomendado antes da confirmação diagnóstica de doença do refluxo gastroesofágico (DRGE). A disfonia, em geral, é causada por 2 possíveis alterações funcionais da prega vocal: fechamento inadequado ou vibração inadequada. As 4 apresentações clínicas mais prevalentes de disfonia são: - Afonia (voz ausente): causada por lesão que compromete toda a prega vocal. - Voz fraca e sem fôlego: causada por aproximação/fechamento inadequado das pregas vocais. - Voz grave: causada por edema das pregas vocais. - Voz rouca: causada por irregularidades na borda da prega vocal unilateral ou bilateralmente. Causas: A disfonia classifica-se quanto à causa em: - Funcional. - Inflamatória. - Lesão benigna da corda vocal. - Lesão maligna ou pré-maligna da corda vocal. - Neurológica. Causas Funcionais: - Disfonia de tensão muscular: → Distúrbio da voz causado por uso inadequado dos músculos laríngeos. → Desequilíbrio entre os músculos intrínsecos e extrínsecos da laringe, dificultando a produção da voz. → Classifica-se em primária e secundária. A disfonia de tensão muscular primária caracteriza-se por desequilíbrio dos músculos laríngeos após infecção das vias aéreas superiores (IVAS), estresse e/ou trauma emocional. A disfonia de tensão muscular secundária caracteriza-se por desequilíbrio dos músculos laríngeos secundário a doença orgânica ou a transtorno psiquiátrico (transtorno conversivo). → A disfonia de tensão muscular associa-se a doença do refluxo gastroesofágico (DRGE), refluxo laringofaríngeo, asma, alergias, sinusite, anormalidades neuromusculares, uso e comportamento vocais, emoções, ansiedade e depressão. A personalidade introvertida também associa- se à etiologia da disfonia de tensão muscular. - Movimento paradoxal das pregas vocais: → Caracteriza-se por adução/aproximação ao invés de abdução/afastamento das pregas vocais durante a inspiração. → Secundário à síndrome da laringe irritável ou à disfunção hipercinética laríngea. → Cursa com dispneia que inicia-se após exposição a fator desencadeante como exercício físico, atos de comer, sentar ou dormir, agentes irritantes presentes no ar, como fumaça e perfume, temperaturas extremas e estresse. → A dispneia resolve-se após a eliminação do fator desencadeante. → O movimento paradoxal das pregas vocais é comumente confundido com asma, pois cursa com sons inspiratórios semelhantes aos sibilos do paciente asmático. Causas Inflamatórias: - A inflamação grave e prolongada da laringe pode causar cicatrização e fibrose do tecido laríngeo. A inflamação da laringe classifica- se em aguda ou crônica e apresenta várias causas. - As principais causas de inflamação unilateral da laringe são: → Infecção: HPV. → DRGE: granulomas. → Trauma: granulomas, úlceras. → Autoimune: artrite reumatoide, amiloidose, sarcoidose, LES, Doença de Wegener. 3 Bruno Herberts Sehnem – ATM 2023/2 - As principais causas de inflamação bilateral da laringe são: → Infecção aguda ou crônica: vírus, bactérias, fungos. → Irritação: DRGE, tabagismo, alergia, doenças metabólicas, radiação. - A laringite aguda caracteriza-se por inflamação de instalação abrupta em resposta a cirurgia, infecção e/ou trauma da laringe. A laringite aguda geralmente é autolimitada, mas apresenta-se com eritema, edema, ulceração e perda de função das cordas vocais, resultando em disfonia. - A laringite crônica caracteriza-se por inflamação com duração de várias semanas em resposta a infecções respiratórias crônicas ou recorrentes causadas por vírus, bactérias ou fungos, a irritantes ambientais como tabaco e a refluxo laringofaríngeo. A laringite crônica geralmente apresenta achados clínicos mais leves que os da laringite aguda, mas pode evoluir com cicatrizes e fibrose tecidual. - A laringite por refluxo representa forma de laringite crônica secundária a refluxo laringofaríngeo que pode evoluir com complicações como formação de granulomas das pregas vocais, aspiração, laringoespasmo e estenose subglótica. Lesões Benignas das Pregas Vocais: - As lesões benignas das pregas vocais caracterizam-se por alterações da estrutura proteica da matriz extracelular da lâmina própria da mucosa das pregas vocais. - A disfonia causada por lesões benignas das pregas vocais é mais comum em indivíduos extrovertidos, devido ao uso excessivo e/ou inadequado da voz, resultando em trauma vocal. - As lesões benignas das pregas vocais são causadas por cicatrização anormal de inflamação e/ou lesão do tecido das cordas vocais devido a estresse mecânico excessivo secundário ao fonotrauma e ao uso excessivo e/ou inadequado da voz. Quando o fatorcausador do estresse mecânico for eliminado, o edema e as lesões das pregas vocais são potencialmente reversíveis. - O fonotrauma ou trauma vocal é causado por comportamentos vocais como aumento da tensão da laringe, ausência de variação da frequência do som ou uso de frequências inadequadas do som, uso excessivo da voz, uso da voz em volume excessivo, uso excessivo da voz em períodos de edema das pregas vocais, inflamação das cordas vocais (laringite aguda ou crônica), pigarros e tosse excessivos, gritos excessivos, uso excessivo da voz em determinadas atividades, como gritar em eventos esportivos, dar aulas e cantar sem treinamento vocal adequado. - Os principais fatores de risco para o desenvolvimento de lesões benignas das pregas vocais são: → Desidratação. → Infecções respiratórias crônicas ou recorrentes (virais, bacterianas, fúngicas). → Tuberculose. → Refluxo laringofaríngeo. → Fonotrauma ou trauma vocal. → Exposição a agentes irritantes, como tabaco. - As lesões benignas das cordas vocais compreendem as cicatrizes, os cistos, os granulomas, as massas fibrosas, os nódulos e os pólipos. - Cicatrizes: → A cicatrização das pregas vocais caracteriza-se por alteração permanente da lâmina própria subjacente ao epitélio das cordas vocais, devido à perda de suas propriedades estruturais. → As principais causas são fonotrauma prolongado, microcirurgia da laringe e radioterapia da laringe para tratamento de neoplasias malignas de cabeça e pescoço. - Cistos: → Geralmente unilaterais. → Classificam-se em adquiridos e congênitos. → O cisto epidermoide geralmente é causado por fonotrauma. → O cisto mucoide geralmente é causado por obstrução de glândula produtora de muco. 4 Bruno Herberts Sehnem – ATM 2023/2 → Em adultos, manifestam-se apenas por disfonia. Em crianças, manifestam-se por disfonia associada à dispneia. → O tratamento baseia-se em excisão cirúrgica da lesão (microcirurgia da laringe). Os cistos não respondem à fonoterapia (terapia vocal). - Granulomas: → Lesões geralmente unilaterais que formam-se principalmente na glote superior e nas pregas vocais resultantes de trauma prolongado ou recorrente (fonotrauma ou pós-intubação) ou de irritação ácida (refluxo gastroesofágico e laringofaríngeo). → As principais causas são DRGE, intubação orotraqueal prolongada e trauma vocal. → Os granulomas cursam com disfonia, odinofagia, tosse e sensação de corpo estranho na garganta. → O tratamento baseia-se em fonoterapia (terapia vocal), tratamento da DRGE, uso de antibióticos e corticoides sistêmicos e, eventualmente, excisão cirúrgica da lesão (microcirurgia da lesão). → Há alta taxa de recorrência dos granulomas após o tratamento se a causa subjacente não for eliminada. - Nódulos: → Geralmente bilaterais. → Representam a principal causa de disfonia e o tipo mais prevalente de lesão benigna das pregas vocais em crianças. → A localização mais comum é a região de fusão entre o 1/3 anterior e os 2/3 posteriores das pregas vocais bilateralmente. Às vezes, os nódulos podem ser assimétricos. → O tratamento de primeira escolha é a fonoterapia (terapia vocal). O tratamento cirúrgico (microcirurgia da laringe) de ressecção da lesão está indicado em casos de nódulos suspeitos de malignidade. - Papilomas: → Lesões epiteliais proliferativas que desenvolvem-se sobre as pregas vocais verdadeiras e falsas causadas por infecção por HPV, podendo acometer outros locais do trato respiratório superior, como boca, nariz, faringe e traqueia. → Apesar de serem lesões benignas, os papilomas associam-se a morbimortalidade significativa. → A papilomatose respiratória recorrente é causada por infecção por HPV, especialmente os subtipos 6 e 11, que causam o condiloma acuminado. → A papilomatose respiratória recorrente juvenil geralmente manifesta-se em crianças de 2-4 anos de idade, com evolução agressiva. → A principal forma de transmissão do vírus HPV é a relação sexual desprotegida, exceto em casos de papilomatose em crianças, nas quais a transmissão do vírus é vertical (transmissão da mãe para o filho durante o trabalho de parto). → Geralmente, as lesões são múltiplas, bilaterais e assimétricas. 5 Bruno Herberts Sehnem – ATM 2023/2 → As lesões glóticas cursam com disfonia, enquanto as lesões supraglóticas cursam com estridor. → Os papilomas podem apresentar remissão espontânea, com recorrência após anos, e apresentam baixo risco de malignização. → A prevenção da papilomatose laríngea baseia-se em vacinação adequada da população contra o vírus HPV. → O tratamento da papilomatose laríngea baseia-se em ressecção cirúrgica das lesões (microcirurgia da laringe). A injeção intralaríngea de antivirais apresenta boa resposta em alguns pacientes. - Pólipos: → Geralmente unilaterais. As lesões são pediculadas e localizam-se nos 2/3 anteriores das pregas vocais. → As principais causas são fonotrauma e tabagismo. → Diferentemente dos nódulos, que apresentam coloração branca, os pólipos apresentam coloração eritematosa. → O tratamento baseia-se em ressecção cirúrgica das lesões (microcirurgia da laringe) com o objetivo de confirmar o diagnóstico, excluir malignidade e resolver os sintomas (disfonia/rouquidão). → A fonoterapia geralmente não é eficaz. - Edema de Reinke: → Acúmulo de líquido na lâmina própria da corda vocal, com edema difuso das pregas vocais bilateralmente. → A principal causa é o tabagismo. Entretanto, outros fatores causais são exposição a poluentes ambientais, fonotrauma e refluxo laringofaríngeo. → A exposição da mucosa das pregas vocais às substâncias tóxicas presentes na fumaça do cigarro desencadeia processo inflamatório que resulta em edema difuso das pregas vocais. As citocinas inflamatórias, cuja produção está aumentada no edema de Reinke, atuam como fator de proteção ao desenvolvimento de câncer laríngeo. → O tratamento baseia-se em cessação do tabagismo, fonoterapia (terapia vocal) e, em casos graves e refratários à fonoterapia, cirurgia. - Presbilaringe: → “Envelhecimento da voz” ou rouquidão fisiológica associada ao envelhecimento. → Alterações fisiológicas de atrofia tecidual associadas ao aumento da idade, diminuição da massa de fibras musculares, aumento da infiltração de gordura, ossificação das cartilagens, artrite e diminuição do suporte respiratório modificam a frequência, a qualidade e o volume da voz. → Representa a causa mais comum de disfonia/rouquidão após os 60 anos de idade. Lesões Malignas ou Pré-Malignas das Pregas Vocais: - Neoplasias malignas da laringe: o câncer das pregas vocais é o tipo mais prevalente. 6 Bruno Herberts Sehnem – ATM 2023/2 - Lesões pré-malignas da laringe: a leucoplasia é o tipo mais prevalente. - As neoplasias malignas das pregas vocais mais comuns são o carcinoma de células escamosas (epidermoide ou espinocelular), os adenocarcinomas e os linfomas. - O principal fator de risco para o desenvolvimento de lesões malignas e pré- malignas da laringe é o tabagismo. Outros fatores de risco são alcoolismo, infecção por HPV, especialmente por subtipos 16 e 18, e DRGE. - A leucoplasia é a lesão pré-maligna originada do epitélio das pregas vocais secundária a alcoolismo e/ou tabagismo. Outros fatores de risco para o desenvolvimento de leucoplasia das pregas vocais são radioterapia prévia de cabeça e pescoço e refluxo laringofaríngeo. Causas Neurológicas: - A disfunção laríngea secundária a doença neurológica pode apresentar-se inicialmente por alterações da voz (disfonia), alterações da deglutição (disfagia, odinofagia) ou dificuldade respiratória (dispneia). A presença de lesão em qualquer uma das seguintes estruturas do sistema nervoso podem resultar em disfonia/rouquidão: → Cerebelo. → Sistema piramidal (neurônio motor superior e/ou neurônio motor inferior).→ Sistema extrapiramidal. → Junção neuromuscular. → Fibra muscular. - As 4 principais causas neurológicas de disfonia são paralisia ou paresia das pregas vocais, disartria hipocinética, tremor essencial e disfonia espasmódica. - Paralisia ou paresia das pregas vocais: → A paralisia é definida como a perda total da mobilidade de uma ou de ambas as pregas vocais, enquanto a paresia é definida como a perda parcial da mobilidade de uma ou de ambas as pregas vocais. → A paralisia ou a paresia unilateral ou bilateral das cordas vocais pode ser causada por lesão do nervo laríngeo recorrente, que inerva todos os músculos da laringe, exceto o músculo cricotireoideo, que é inervado pelo nervo laríngeo superior. → A paralisia ou a paresia unilateral das pregas vocais geralmente é idiopática ou secundária à lesão dos nervos laríngeo superior ou laríngeo recorrente. Outras causas são trauma cirúrgico (tireoidectomia, esofagectomia, cirurgia da base do crânio, etc), cateterização venosa central, tumores benignos ou malignos da base do crânio ou da região cervical, neuroma vagal e doenças neurológicas (AVC, esclerose lateral amiotrófica, síndrome pós-poliomielite, etc). → A paralisia ou a paresia bilateral das pregas vocais apresenta causas semelhantes à lesão unilateral, mas é significativamente mais rara. As causas mais comuns são tireoidectomia, doenças congênitas, lesões do tronco cerebral, intubação orotraqueal prolongada, fibrose por radioterapia de cabeça e pescoço e doenças granulomatosas (amiloidose, sarcoidose e tuberculose). - Disartria hipocinética: → A principal causa é a Doença de Parkinson, doença neurodegenerativa causada por morte de neurônios dopaminérgicos da via nigroestriatal dos gânglios da base cuja principal manifestação clínica é a bradicinesia. 7 Bruno Herberts Sehnem – ATM 2023/2 → Aproximadamente 75-90% dos pacientes portadores de Doença de Parkinson apresentam algum comprometimento da fala e da voz, como diminuição do volume da voz, fala monótona e, às vezes, ininteligível. - Tremor essencial: → Distúrbio do movimento associado ao envelhecimento que caracteriza-se por tremor de ação (que manifesta-se apenas durante o movimento) que causa comprometimento da voz em 25-30% dos casos. → É importante diferenciar o tremor essencial da Doença de Parkinson (disartria hipocinética), que cursa com tremor de repouso, e da disfonia espasmódica, que cursa com espasmos apenas dos músculos da laringe. - Disfonia espasmódica: → Distonia ou distúrbio do movimento que acomete os músculos da laringe que caracteriza-se por espasmos dos músculos abdutores ou adutores da laringe, resultando em rouquidão. → A causa dos espasmos musculares que acometem a laringe é desconhecida, mas acredita-se que os espasmos musculares possam ser secundários a trauma. → O tratamento baseia-se em aplicação de injeções de toxina botulínica. Avaliação Clínica: Na avaliação clínica do paciente com queixa de disfonia ou rouquidão, é importante realizar anamnese detalhada e exame físico otorrinolaringológico completo. Na anamnese, é importante investigar: - A queixa de disfonia/rouquidão: características, duração e evolução. - A presença de história de infecção do trato respiratório superior, de fonotrauma (trauma vocal) e/ou de intubação orotraqueal. - A presença de hábitos de vida como alcoolismo e tabagismo. A presença de disfonia persistente e progressiva em paciente tabagista aumenta a probabilidade de neoplasia maligna, principalmente quando manifesta-se em associação à disfagia e/ou à odinofagia. - A idade do paciente: em adultos, há maior incidência de neoplasias malignas da laringe e das pregas vocais; em crianças, há maior incidência de nódulos da prega vocal e de papilomatose respiratória recorrente juvenil. - A presença de história ocupacional de atividades de trabalho associadas ao uso excessivo da voz. - A presença de história prévia de cirurgia da laringe. - A presença de sintomas de DRGE e/ou de hipotireoidismo associados à disfonia. No exame físico otorrinolaringológico, é importante realizar: - Inspeção da laringe. - Laringoscopia indireta com espelho. - Fibronasofaringolaringoscopia. - Endoscopia. - Estroboscopia.
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