Resumo síndrome de cushing

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Síndrome de Cushing
Definição: 
Excesso de cortisol (hipercortisolismo); 
Pode ser ACTH dependente e independente: 
 
ACTH dependente – Ex. de tumor que esteja na 
hipófise fazendo com que aumente ACTH e que esse 
estimule ainda mais o córtex adrenal a produzir cortisol; 
ACTH independente – Ex. de tumor que esteja no 
córtex adrenal estimulando ou produzindo cortisol de 
forma independente de ACTH. 
 
Etiologia: 
Endógenas: 
1)ACTH-dependentes: 
Tumor (adenoma) na hipófise (70% dos casos de 
hipercortisolismo) 
Síndrome do ACTH ectópico (produção de ACTH em 
outro local, como um câncer de pulmão pode produzir 
ACTH, tendo cerca de 10% dos casos) 
 
2)ACTH-independente: 
Adenoma do córtex adrenal (10% dos casos) 
Carcinoma do córtex adrenal (cerca de 5% dos casos) 
Causas congênitas e hereditárias de hiperplasia do 
córtex adrenal, estimulando a produção de cortisol 
(menos de 2% dos casos) 
 
Epidemiologia: 
A doença de Cushing é um tumor hipofisário produtor 
de ACTH (micro adenoma menor que 10mm). 
Mais prevalente em mulheres, tendo proporção de 
3,5 : 1 e que é entre 20 e 40 anos. 
 Quadro clínico: 
Face edemaciada (em lua cheia) e vermelhidão facial 
(pletórica fácil). 
Acúmulo de gordura na região supra clavicular (coxins 
de gordura) e na corcova de búfalo. 
Depósito de gordura centrípeta, na região abdominal e 
ao mesmo tempo, esse cortisol em excesso pode 
causar atrofia da musculatura de membros superiores e 
inferiores. 
Alterações da pele, pois o cortisol em excesso pode 
causar fragilidade na pele, pi seja, qualquer trauma na 
pele vai ter rompimento de capilar e formando 
equimoses. 
Estrias violáceas ou vermelhas 
Alterações psiquiátricas 
 
 
 
 
 
Pacientes que vão fazer uso de corticoide por longo 
tempo é importante fazer dosagem de vitamina D 
(dosando cálcio) e quando repõe cálcio com dose de 
500mg por dia + vitamina D 400 unidades por dia. Isso 
é para prevenir osteoporose induzida pelo uso de 
corticoides prolongado. 
Exoftalmia: acúmulo de gordura na região retrocular vai 
empurrar o globo ocular para frente. 
Diabetes mellitus e hipertensão secundários a 
hipercortisolismo 
 
Obesidade centrípeta com estrias 
 
 
Face em lua cheia 
 
 
 
Pseudo Cushing: 
São determinadas doenças que conseguem simular 
a doença de Cushing, tanto clinicamente como 
laboratorialmente. Porém, quando a doença de 
base é resolvida, todos os sintomas da síndrome de 
Cushing e valores laboratoriais desaparecem. 
Quais condições são essas? 
Alcoolismo, anorexia, depressão. Esses problemas 
podem induzir uma liberação de CRH lá na hipófise 
e estimular o cortisolismo por consequência. 
 
Síndrome de Cushing cíclica: 
Existe uma doença chamada hiperplasia 
pigmentosa primária que promove uma hiperplasia 
do córtex adrenal e faz secreções cíclicas do 
cortisol. Portanto, ele passa semanas produzindo 
cortisol, depois para de produzir e após isso volta 
novamente (cíclico). 
Esses intervalos podem ser de semanas e meses 
ou até mesmos em anos. 
Para flagrar isso, a dosagem do cortisol precisa ser 
seriada. 
 
 
 
Diagnóstico: 
O primeiro passo é afastar o uso exógeno de 
corticoide. 
O paciente faz uso de corticoide? Suspender para 
investigar. 
 
3 pontos para diagnosticar: 
1-Caracterizar a perda do ritmo circadiano do 
cortisol (aumenta a produção de manhã e vai 
caindo ao longo do dia, até que chega meia noite e 
o paciente está com o menor nível de cortisol). 
Para caracterizar isso, o paciente com Cushing o 
paciente vai ter o cortisol lá em cima o tempo todo. 
Então com isso, é necessário dosar o cortisol 
salivar e o sérico, pois eles estão em equivalência e 
por isso que se faz a dosagem de cortisol meia 
noite para saber se o paciente vai ter ele elevado, e 
se estiver com esse aumento nesse momento, está 
sendo provado que tem uma perda do ciclo 
circadiano do cortisol. 
 
2-Identificar se há hipercortisolismo através da 
dosagem de cortisol urinária de 24 horas por pelo 
menos três amostras. 
3-Identificar a perda da retroalimentação negativa 
do cortisol. Como isso acontece? 
Quando for meia noite, vai colocar 1mg de 
dexametasona no paciente. Se estamos dando 
cortisol para o paciente, o ACTH e CHA vão diminuir 
e estimular a adrenal para que ele pare de produzir 
o cortisol. 
Depois de tudo isso, quando fizer a dosagem no 
outro dia pela manhã, o cortisol vai estar baixo por 
conta do feedback negativo se caso o paciente 
esteja normal. No caso do paciente com síndrome 
de cusching, depois de fazer tudo isso, o cortisol 
pela manhã continuará alto, ou seja, não vai ter 
inibição do neuro eixo pelo feedback negativo. 
 
 
 
→Teste de cateterismo bilateral de seios petrosos 
sob estímulo com CRH ou DDAVP para coleta de 
ACTH: 
Para que serve esse teste? 
Vai servir para diferenciar se a síndrome de Cushing 
tem seu problema com um tumor hipofisário ou na 
produção ectópica (algum tumor de pulmão que 
consiga produzir). Por isso que esse cateterismo 
vai dosar lá nos seios petrosos, bem próximo da 
hipófise e comparar com o ACTH que está sendo 
coletado no sangue periférico. 
Se o gradiente for alto, a hipófise é o problema, 
mas se for baixo antes e depois, o problema é 
ectópico. 
(método invasivo e é feito em centros médicos 
maiores). 
 
 
Exames de imagem: 
Últimos exames que a endocrinologia usa para 
diagnosticar. Isso porque pode ser que em exames 
de ressonância magnética de sela túrcica, por 
exemplo, se encontre um incidentaloma na região 
 
 
que possa estar suspeitando, mas que não é o 
responsável pela secreção do hormônio. 
 
 
Tratamento: 
É a retirada do tumor pela base do crânio (cirurgia 
transesfenoidal). Essa cirurgia tem baixa 
mortalidade e altos índices de remissão. 
Quando não consegue tratar cirurgicamente, existe 
alguns medicamentos que conseguem reduzir 
secreção de hormônio hipofisário e hipotalâmico e 
bloquear a esteroidogênese adrenal. 
Radioterapia – radiar a hipófise e sela túrcica 
Adrenaletomia bilateral – retirar as adrenais do 
paciente, porém isso pode gerar problemas como 
aumento de ACTH e CAH, pois eles querem 
produzir hormônio já que está com ausência de 
cortisol e com essa hiperprodução de ACTH devido 
ao feedback negativo, a glândula pode crescer 
(síndrome de Nelson) 
 
Algumas terapias que podem ajudar a diminuir a 
secreção de cortisol, ou seja, inibindo a 
esteroidogênese adrenal.