Síndromes Cerebelares

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APG 9 - “Tristeza que quase matou”
01-Rever a morfofisiologia do cerebelo; 
· Anatomia macroscópica 
É a segunda maior parte do encéfalo, conforme prosseguimos da direção caudal para a rostral, corresponde a até 11% da massa do encéfalo. Apenas o hemisfério cerebral é maior do que ele. 
O cerebelo está situado em posição dorsal à ponte e ao bulbo, dos quais está separado pelo quarto ventrículo. Funcionalmente, o cerebelo suaviza e coordena os movimentos do corpo que são dirigidos por outras regiões do encéfalo, e ajuda a manter a postura e o equilíbrio.
O cerebelo consiste em dois hemisférios cerebelares expandidos e conectados medialmente pelo verme do cerebelo.
Sua superfície é dobrada em muitas cristas, chamadas folhas, separadas por sulcos profundos, denominados fissuras. 
Cada hemisfério cerebelar é subdividido em três lobos: os grandes lobos anterior e posterior, e o pequeno lobo floculonodular. 
- Os lobos anterior e posterior coordenam os movimentos do tronco e dos membros. 
- O lobo floculonodular, anterior ao lobo posterior que o encobre, ajusta a postura para manter o equilíbrio e coordena o movimento da cabeça e dos olhos.
* O dano aos lobos anterior e posterior dos hemisférios cerebelares leva a transtornos de coordenação caracterizados por movimentos lentos ou irregulares que tendem a sobrepujar seus alvos. Pessoas com esse problema são incapazes de tocar a ponta do nariz com o dedo se os olhos estiverem fechados. A fala pode ser pastosa, lenta e monótona. 
* O dano no lóbulo floculonodular, por outro lado, provoca transtornos do equilíbrio. Os indivíduos afetados têm uma postura ampla e um permanente andar de bêbado que os predispõe a cair. Em todos os casos, o dano a um hemisfério do cerebelo, esquerdo ou direito, afeta o mesmo lado do corpo
O cerebelo possui três regiões: córtex externo de substância cinzenta, substância branca interna conhecida como árvore da vida e substância cinzenta profunda que constitui os núcleos cerebelares. 
- O córtex cerebelar é uma calculadora rica em neurônios cuja função é suavizar os movimentos corporais. 
- A substância branca consiste em axônios que transmitem informações de/para o córtex. - Os núcleos cerebelares originam os axônios que retransmitem informações do córtex cerebelar para outras partes do encéfalo.
· Pedúnculos cerebelares 
Os pedúnculos cerebelares superior, médio e inferior são tratos espessos que conectam o cerebelo ao tronco encefálico. Esses tratos de fibras transmitem a informação que entra e sai do cerebelo.
.Os pedúnculos cerebelares superiores conectam o cerebelo ao mesencéfalo, transmitindo instruções basicamente eferentes do cerebelo para o córtex cerebral. 
.Os pedúnculos cerebelares médios conectam a ponte ao cerebelo e transmitem informação eferente do córtex cerebral e dos núcleos da ponte para o cerebelo. 
.Os pedúnculos cerebelares inferiores surgem no bulbo e transportam fibras basicamente aferentes dos núcleos vestibulares (equilíbrio) e da medula espinal (propriocepção) para o cerebelo. 
Todas as fibras que entram e saem do cerebelo são ipsolaterais (ipso = iguais), significando que elas vão e vêm do mesmo lado do corpo.
· Estrutura e funções do cerebelo 
1. O cerebelo recebe informações do cérebro a respeito dos movimentos que estão sendo planejados. 
- A área do cérebro que inicia os movimentos voluntários, o córtex motor, transmite a informação do córtex cerebral através dos núcleos da ponte para a parte lateral dos lobos anterior e posterior do cerebelo. 
2. O cerebelo compara esses movimentos planejados com a posição e os movimentos reais do corpo. 
- A informação sobre equilíbrio e posição da cabeça é retransmitida dos receptores na orelha interna através dos núcleos vestibulares no bulbo para o lobo floculonodular. 
- A informação sobre os movimentos reais dos membros, pescoço e tronco sai dos proprioceptores nos músculos, tendões e articulações e sobe para a medula espinal, chegando ao verme do cerebelo e às partes medianas dos lobos anterior e posterior. 
3. O cerebelo envia instruções de volta ao córtex cerebral a respeito de como resolver quaisquer diferenças entre os movimentos planejados e a posição real. 
- Utilizando a retroalimentação do cerebelo, o córtex motor do cérebro reajusta continuamente os comandos motores que envia à medula espinal, fazendo o ajuste fino dos movimentos para que sejam bem coordenados.
O cerebelo também está relacionado a algumas funções cognitivas mais elevadas. Quando aprendemos uma nova habilidade motora, ele refina os movimentos para corrigir os erros. Com a prática, a habilidade é dominada e pode ser realizada automaticamente — por exemplo, andar de bicicleta, tocar um instrumento musical ou digitar em teclado de computador. Essa retenção das habilidades motoras aprendidas chama-se memória motora. 
O cerebelo também desempenha papel na linguagem, na resolução de problemas e no planejamento das tarefas. Em geral, sua função cognitiva pode ser a de reconhecer, utilizar e prever sequências de eventos que vivenciamos ou percebemos. 
· Divisão funcional do cerebelo
Para melhor compreensão das síndromes cerebelares, é necessário revisar a divisão funcional dessa estrutura, que tem como base as conexões do córtex cerebral com os núcleos centrais cerebelares. Logo, as três divisões funcionais são: o vestíbulocerebelo, o espinocerebelo e o cerebrocerebelo.
a) vestíbulocerebelo - compreende o lobo floculonodular e tem conexões com o núcleo fastigial e os núcleos vestibulares; 
b) espinocerebelo - compreende o vérmis e a zona intermédia dos hemisférios e tem conexões com a medula; 
c) cerebrocerebelo - compreende a zona lateral e tem conexões com o córtex cerebral.
- O vestíbulocerebelo recebe aferências da parte vestibular sobre a posição da cabeça. Esses circuitos neurais são essenciais para a manutenção da postura e do equilíbrio. 
- O espinocerebelo fornece os circuitos para coordenação do movimento das extremidades apendiculares, principalmente para movimentos de mãos e dedos. 
- O cerebrocerebelo planeja, sequencia e temporiza nossos movimentos complexos.
02-Compreender as manifestações clínicas sobre as síndromes cerebelares (correlacionando 
com a fisiopatologia); 
Os distúrbios cerebelares podem ocorrer associados às malformações congênitas, às doenças infecciosas e às neopasias vasculares.
As incapacidades de sequenciar movimentos finos, articular corretamente as palavras, manter o equilíbrio e o tônus da musculatura esquelética são frequentes em lesões cerebelares. Essas síndromes, como dito anteriormente, são geralmente classificadas de acordo com a divisão funcional do cerebelo. Portanto, elas são conhecidas como síndromes do vestíbulo, do espino e do cerebrocerebelo.
· Síndromes cerebelares 
Síndrome do vestibulocerebelo 
Na lesão do vestibulocerebelo, ocorre perda da capacidade de usar informações vestibulares para o movimento do corpo durante a marcha ou na postura de pé, e perda do controle dos movimentos oculares durante a rotação da cabeça. 
- Ocorre marcha com base alargada e movimentos irregulares das pernas (ataxia), tanto com olhos abertos como fechados, e tendências a quedas. Não há dificuldade no movimento preciso de braços e pernas se o indivíduo estiver deitado ou apoiado, pois o cerebelo pode usar as informações proprioceptivas dos tratosespinocerebelares.
 A síndrome do vestibulocerebelo ocorre com certa frequência em crianças de menos de l O anos e, em geral, é devida a tumores do teto do IV ventrículo, que comprimem o nódulo e o pedúnculo do flóculo. Nesse caso, há somente perda de equilíbrio, com ataxia de tronco, e as crianças não conseguem se manter em pé. Ocorre, também, nistagmo. Não há, entretanto, nenhuma alteração do tônus muscular e, quando elas se mantêm deitadas, a coordenação dos movimentos é praticamente normal.
Síndrome do espinocerebelo 
Lesões no espinocerebelo levam a erros na execução motora porque a área afetada deixa de processar informações proprioceptivas dos feixes espinocerebelares e não é mais capaz de influenciaras vias descendentes. - O espinocerebelo atua através de mecanismos de anteroalimentação, ou seja, são ações antecipatórias executadas antes do movimento, guiadas por informações sobre o corpo e os objetos no espaço o espinocerebelo pode atuar após o início do movimento através de informações proprioceptivas do movimento em execução. Estas ações atuam pelas vias descendentes. 
* O movimento de uma articulação é iniciado pela contração do agonista, e desacelerada pelo antagonista. Isto é temporalmente graduado. A perda deste controle faz com que a contração antecipada do antagonista não ocorra e o movimento só é interrompido após ultrapassar o alvo, substituída por uma contração retroalimentada, ou seja, após o término do movimento para reajustá-lo. A correção resulta em novo erro e outro ajuste, causando o tremor terminal. 
- A lesão do núcleo interpósito reduz a ativação dos tratos rubroespinhal e corticoespinhal e consequente redução do tônus muscular. Reduz também a precisão do movimento devido a erros na cronologia, direção e extensão do movimento, sintomas estes conhecidos como dismetria. 
- Observa-se ataxia de membros em que a tentativa de alcançar um objeto se faz por um caminho sinuoso. A tentativa de corrigir resulta em novos erros e oscilação da mão ao redor do alvo, tremor terminal. 
- Lesões do espinocerebelo podem causar nistagmo e alteração da fala, como fala arrastada por lesão do vérmis ou núcleo fastigial (o controle vocal está no vérmis).
Síndrome do cerebrocerebelo 
Ocorre principalmente por lesão da zona lateral e manifesta-se por sinais e sintomas ligados ao movimento e que vão descritos a seguir:
a) atraso no início do movimento 
b) decomposição do movimento multiarticular - movimentos complexos, que normalmente são feitos simultaneamente por várias articulações, são decompostos, ou seja, realizados em etapas sucessivas por cada uma das articulações; 
c) disdiadococinesia - é a dificuldade de fazer movimentos rápidos e alternados, como, por exemplo, tocar rapidamente a ponta do polegar com os dedos indicador e médio, alternadamente;
d) rechaço - verifica-se esse sinal mandando o paciente forçar a flexão do antebraço contra uma resistência que se faz no pulso. No indivíduo normal, quando se retira essa resistência, a flexão para por imediata ação dos músculos extensores, coordenada pelo cerebelo. Entretanto, no doente neocerebelar, essa coordenação não existe, os músculos extensores custam a agir e o movimento é muito violento, levando quase sempre o paciente a dar um tapa no próprio rosto; 
e) tremor - trata-se de um tremor característico, que se acentua ao final do movimento ou quando o paciente está prestes a atingir um objetivo, como, por exemplo, apanhar um objeto; 
f) dismetria - consiste na execução defeituosa de movimentos que visam atingir um alvo, pois o indivíduo não consegue dosar exatamente a 'quantidade' de movimentos necessários para isso. Pode-se testar esse sinal pedindo ao paciente para colocar o dedo na ponta do nariz e verificando se ele é capaz de executar a ordem.
- Síndrome do Vérmis ou da Linha Média 
O verme é importante no controle de estruturas axiais, ou daquelas com inervação bilateral; as lesões do verme afetam principalmente as funções da linha mediana, como a marcha e a coordenação da cabeça e do tronco.
As causas comuns de síndrome cerebelar da linha média são degeneração cerebelar alcoólica e meduloblastoma. O álcool intoxica de preferência o verme e causa uma síndrome característica de ataxia da marcha com preservação dos membros. Esses pacientes podem não ter ataxia demonstrável dos membros inferiores em decúbito dorsal, mas ser totalmente incapazes de caminhar. Os examinadores desavisados podem concluir que esses achados indicam histeria. Os meduloblastomas são mais frequentes no verme do cerebelo.
 - Um paciente com doença leve do verme tem ataxia da marcha. A base é alargada, a marcha em tandem é especialmente difícil e pode haver descompensação ao virar o corpo. O teste de Romberg é negativo – o desequilíbrio não se agrava muito com os olhos fechados. 
- Na disfunção acentuada do verme, pode haver distúrbios posturais e locomotores grosseiros de todo o corpo. Não há lateralização e pode haver tendência à queda para trás ou para a frente. A marcha tem base larga e é caracterizada por oscilação e desequilíbrio; o paciente pode cambalear para um lado, como se estivesse embriagado.
- Quando há ataxia do tronco, há oscilações e instabilidade na posição de pé, e o paciente pode ser incapaz de manter a posição ereta. Pode haver perda da capacidade de se manter ereto na posição sentada ou de manter o pescoço e a cabeça estáveis e eretos; quando grave, o distúrbio do equilíbrio de pé e sentado causa constante oscilação para a frente e para trás, acenos com a cabeça e balanços da cabeça e do tronco quando em posição ereta, conhecidos como titubeação. 
- A disfunção do verme causa pequena ou nenhuma anormalidade dos membros, sobretudo dos membros superiores, embora todos os movimentos coordenados possam ser mal executados. O tônus muscular e os reflexos são normais. Pode haver nistagmo, mas geralmente não é acentuado. Também pode haver dismetria ocular, nistagmo de rebote e anormalidades de perseguição. As lesões do verme podem causar nistagmo com batimento ascendente. A disartria é frequente. Às vezes há postura anormal com rotação ou inclinação da cabeça. 
- Síndrome Hemisférica 
Quando há lesão de um hemisfério do cerebelo, as manifestações são apendiculares em vez de axiais. Os déficits hemisféricos cerebelares são unilaterais e ipsilaterais à lesão, já que as vias não são cruzadas (ou, melhor dizendo, são duplamente cruzadas). Há perturbação dos movimentos especializados dos membros, com ataxia, dismetria, dissinergia, disdiadococinesia e hipotonia que afetam mais o braço e a mão do que a perna e o pé. As causas comuns de síndrome hemisférica cerebelar são astrocitoma cerebelar, esclerose múltipla e acidente vascular cerebral com acometimento da parte lateral do bulbo.
- Os movimentos distais são mais afetados do que os proximais, e os movimentos finos mais do que os grosseiros. Os movimentos são irregulares e pode haver tremor de intenção ou outras hipercinesias em caso de acometimento do núcleo denteado ou de suas vias eferentes. 
- A postura e a marcha não são comprometidas tão intensamente quanto na síndrome do verme, mas ocorrem anormalidades. Pode haver oscilação e queda em direção ao lado da lesão. O paciente pode ser capaz de ficar de pé sobre uma perna só usando o pé contralateral, mas não o ipsilateral. Ele pode ser incapaz de inclinar o corpo em direção ao lado acometido sem cair. Com frequência, as anormalidades assemelham-se às de uma lesão vestibular unilateral. 
- Durante a marcha pode haver instabilidade, com desvio ou rotação na direção do lado acometido. Pode haver desvio e hipermetria em direção ao lado acometido. É possível que haja disartria, embora os distúrbios da articulação não sejam tão intensos quanto nas lesões do verme. 
- O nistagmo é comum, geralmente horizontal, mas às vezes rotatório. De modo geral, é mais proeminente quando se olha para o lado da lesão.
 - Síndrome Pancerebelar 
Alguns distúrbios afetam o cerebelo de maneira difusa e causam anormalidades medianas e hemisféricas bilaterais. Os pacientes podem apresentar nistagmo, ataxia da marcha e do tronco, além de incoordenação apendicular. As causas incluem síndromes de ataxia espinocerebelar (AEC) hereditária, fármacos (sobretudo fenitoína), toxinas e degeneração cerebelar paraneoplásica.
· Manifestaçoes clinicas 
· Ataxia 
Ataxia é a incoordenação ou o desajeitamento de movimentos que não resulta de fraqueza muscular. Pode ser causada por distúrbios vestibulares, cerebelares ou sensoriais (proprioceptivos). A ataxia pode afetar o movimento ocular, a fala (produzindo disartria), membros individuais, o tronco, a postura ou a marcha.
A ataxia cerebelar é produzida por lesões do cerebelo ou de suas conexões aferentes ou eferentes nos pedúnculos cerebelares,no núcleo rubro, na ponte ou na medula espinal. Em decorrência da conexão cruzada entre o córtex cerebral frontal e o cerebelo, a doença frontal unilateral também pode imitar ocasionalmente um distúrbio do hemisfério cerebelar contralateral. As manifestações clínicas da ataxia cerebelar consistem em irregularidades na taxa, no ritmo, na amplitude e na força dos movimentos voluntários.
- Ataxia Sensitiva 
A ataxia sensorial é consequência de doença do nervo periférico que afeta principalmente as fibras sensoriais; doença dos gânglios da raiz posterior ou das colunas posteriores da medula espinal; interrupção das vias proprioceptivas no tronco encefálico; ou doença do lobo parietal. A incoordenação por ataxia sensorial pode ser muito semelhante à ataxia cerebelar
- Ataxia do Lobo Frontal 
A ataxia do lobo frontal é o distúrbio da coordenação causado por disfunção do lobo frontal contralateral; pode assemelhar-se a déficits por anormalidades do hemisfério do cerebelo ipsilateral. É causada por doença das fibras frontopontocerebelares no trajeto até a sinapse nos núcleos da ponte. Reflete uma falta de integração entre o córtex cerebral, os gânglios da base e o cerebelo. 
As lesões do lobo frontal podem causar outras anormalidades, como hiper-reflexia, aumento do tônus e reflexos patológicos, ao passo que lesões puramente cerebelares geralmente causam hipotonia, reflexos diminuídos ou pendulares e ausência de reflexos patológicos
O paciente traz comprometimento da coordenação manifestada por um perseveração, que é dificuldade para passar de um movimento para outro. Além disto, perda em movimentos axiais complexos (aprendidos durante a vida) também ocorrem e são mais precoces que aquelas verificadas em relação ao movimento apendicular.
- Ataxia Talâmica 
A hemiataxia isolada e a perda sensorial ipsilateral (a síndrome de hemiataxia-hipestesia ou síndrome de ataxia talâmica) podem ocorrer com infarto no território talamogênico que envolve a parte lateral do tálamo (núcleo ventral posterior e núcleo ventral lateral). A disfunção “cerebelar” contralateral e a perda sensorial são devidas a uma lesão da via dentatorubrotalâmica e das vias sensoriais ascendentes no tálamo.
· Decomposição do movimento 
Uma pessoa com uma lesão cerebelar pode realizar um movimento em uma seqüência distinta de passos ao invés de um padrão de movimento homogêneo. O cerebelo funcionaria para seqüenciar e cadenciar movimentos simples em um ato homogêneo e complexo. Na ausência dessa função, o movimento torna-se separado em componentes individuais
· Dismetria 
Consiste na execução defeituosa de movimentos que visam atingir um alvo, pois o indivíduo não consegue dosar exatamente a 'quantidade' de movimentos necessários para isso. Pode-se testar esse sinal pedindo ao paciente para colocar o dedo na ponta do nariz e verificando se ele é capaz de executar a ordem.
· Diadococinesia 
É a incapacidade da realização de movimentos rápidos e alternados. Quando solicitado ao paciente que vire a mão para cima e para baixo rapidamente, ele realiza movimentos atrapalhados e desarmônicos em vez de pronar e supinar a mão.
· Tremor 
É um tremor de ação, postural, com componente cinético e agravamento no fim do movimento (tremor de intenção). É lento, com frequência relativamente baixa, de 3 Hz a 4 Hz, e associado com ataxia, dismetria, dissinergia, disdiadococinesia, disartria, hipotonia e nistagmo. Algumas vezes não é rítmico e desaparece durante o sono e relaxamento completo. Pode ocorrer uma oscilação rítmica da cabeça e/ou do tronco, denominada titubeação. Ocorre especificamente por lesões do núcleo dentado do cerebelo ou do pedúnculo cerebelar superior, causadas por intoxicações (por etanol e alguns antiepilépticos, por exemplo), esclerose múltipla e lesões vasculares, neoplásicas ou neurodegenerativas.
· Hipotonia 
É característica de distúrbios cerebelares; nas lesões unilaterais de hemisférios cerebelares existe uma hipotonia dos membros ipsilaterais.Corresponde a diminuição do tônus muscular esquelético.
· Disartria 
Caracteriza-se pela incapacidade de articular palavras corretamente. O paciente fala palavras erradas e forma frases inapropriadas, demonstrando falha na progressão ao falar. Com isso, a vocalização torna-se confusa e por vezes ininteligível.
· Nistagmo 
Uma oscilação involuntária anormal dos olhos – é caracterizado em termos das posições do olhar nas quais ocorre (nistagmo evocado pelo olhar), de sua amplitude e da direção de sua fase rápida.* É o tremor do globo ocular. Ocorre de modo involuntário quando o paciente tenta fixar o olhar em um dos lados do campo visual. Como resultado, os olhos executam movimentos rápidos e trêmulos e sem fixação duradoura.
Nistagmo pendular, geralmente o resultado de um comprometimento visual que começa na infância, apresenta a mesma velocidade em ambas as direções do movimento ocular; nistagmo sacádico se caracteriza por uma fase rápida (induzida pelo sistema vestibular) e uma fase lenta (cortical). A direção do nistagmo sacádico é definida pela direção do componente rápido.
· Anormalidade da marcha 
As anormalidades da marcha com ataxia cerebelar incluem a dificuldade com a localização precisa dos pés, que geralmente estão muito separados. Os principais aspectos da marcha cerebelar são uma base larga, passadas instáveis e desvio lateral. As passadas são incertas, algumas são mais curtas e outras mais longas que o pretendido, sendo que o paciente pode compensar estas anormalidades encurtando suas passadas e arrastando os pés, mantendo ambos os pés no chão de modo simultâneo.
- Na ataxia cerebelar, a marcha tem base alargada e costuma ter uma qualidade cambaleante que pode sugerir embriaguez. Se uma lesão hemisférica cerebelar unilateral for a responsável, existe uma tendência a desviar em direção ao lado da lesão quando o paciente tenta andar em linha reta ou em círculos, ou marchar sem sair do lugar com os olhos fechados. A marcha em tandem (calcanhar-hálux), que requer uma base exageradamente estreita, está sempre comprometida. 
03-Elucidar as consequências de uma intoxicação exógena. 
A Intoxicação exógena pode ser definida como um conjunto de efeitos nocivos ao organismo produzidos pela interação de um ou mais agentes tóxicos com o sistema biológico, representados por manifestações clínicas ou laboratoriais que revelam desequilíbrio orgânico.
A gravidade das intoxicações é determinada por diversos fatores, dentre eles, o grau de toxicidade do agente, a quantidade de substância a que o paciente foi exposto, o tempo decorrido entre o acidente e a intervenção médica, além de fatores do próprio indivíduo, como idade e competência imunológica.
A maioria dos pacientes intoxicados atendidos no departamento de emergência são adultos com overdose intencional por drogas orais.
Outros cenários clínicos comuns incluem a intoxicação acidental em crianças, que representam a maioria das chamadas para os centros regionais de controle de intoxicação.
Drogas de abuso ilícitas; intoxicação crônica a partir de agentes farmacêuticos em doses supraterapêuticas; exposições químicas ambientais, industriais e agrícolas; e interações medicamentosas, são outras causas de intoxicação.
No departamento de emergência, é importante avaliar e reconhecer cenários onde pode haver toxicidade imediata ou retardada, bem como iniciar a descontaminação, aumentar a eliminação das drogas e realizar estratégias mais focadas com antídotos, quando indicados.