Miastenia Gravis

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Miastenia Gravis 
FISIOPATOLOGIA 
• Doença auto-imune neuromuscular; 
• Fraqueza e fadiga de musculatura esquelética; 
JUNÇÃO NEUROMUSCULAR 
A terminação nervosa de um neurônio motor alfa, que 
sai da medula, entra em contato com a célula 
muscular; 
No processo fisiológico, o nervo libera acetilcolina no 
músculo; 
A acetilcolina atua nos receptores nicotínicos, que são 
canais de sódio e se abrem, despolariza membrana e 
gera potencial de placa motora para a contração 
muscular; 
 
MIASTENIA GRAVIS 
A produção de auto-anticorpos que vão interagir com 
epítopos antigênicos de moléculas endógenas. 
Ocorre um distúrbio no processo de maturação de 
linfócitos durante a apresentação de antígenos 
próprios, que geraria anergia (hiporresponsividade ao 
próprio organismo); 
Os auto-anticorpos vão atacar os receptores 
nicotínicos na junção neuromuscular do estriado 
esquelético; 
O reconhecimento por esses receptores, desencadeia 
resposta inflamatória que ativa o complemento, 
ativando macrófagos que vão realizar opsonização e 
inflama a membrana do músculo. 
Para tentar reduzir a inflamação no sacolema, ocorre 
uma redução dos receptores nicotínicos, que reduz a 
resposta à acetilcolina e redução da resposta 
muscular. 
Diminuição na disponibilidade dos receptores pós-
sinápticos à acetilcolina, que ocorre devido à 
inativação ou destruição por anticorpos circulantes. 
 
• Lise mediada por complemento; 
• Bloqueio funcional por aumento da degradação; 
• Redução do número de receptores ativos; 
Pode estar acompanhada de: lúpus eritematoso 
sistêmico, hipertireoidismo, e artrite reumatóide; 
ETIOLOGIA 
• Desconhecida; 
Hipótese: 
 Desregulação imune; 
 Predisposição genética; 
 Desequilíbrio hormonal (gravidez ou parto); 
 Produção desregulada de neuropeptídeos (stress 
emocional, traumas) 
Anormalidades no timo, como timoma, estão 
intimamente associadas com miastenia; 
CLÍNICA 
• Fraqueza e fadiga; 
• Músculos extra-oculares → ptose e diploplia; 
• Fraqueza que piora ao final do dia; 
• Cansaço rápido em movimentos repetidos; 
Disartria, disfagia, regurgitação nasal e 
comprometimento dos nervos cranianos, o que leva a 
uma limitação dos movimentos faciais; 
Paciente pode cursar com fraqueza respiratória 
isolada ou combinada com paralisia de deglutição; 
Paciente pode cursar com infecção, principalmente 
respiratória que pode levar à insuficiência grave; 
 
TRATAMENTO 
Melhorar a transmissão neuromuscular com o uso de 
anticolinesterásicos; 
✓ Preservam a acetilcolina da degradação, 
concentração fica mais eficaz para estimulação da 
membrana pós-sináptica; 
Supressão do sistema imunológico com o uso de 
corticóides e ciclosporina; 
✓ Melhora ou remissão; 
Imunossupressores; 
REFERÊNCIAS 
− Aphysio; 
− https://www.bjan-
sba.org/article/5e498bc40aec5119028b47bd/pdf/rba-43-6-
373.pdf 
− https://ubibliorum.ubi.pt/bitstream/10400.6/1108/1/Disserta
%C3%A7%C3%A3o%20de%20mestrado-
Sandra%20carneiro1.pdf 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
https://www.bjan-sba.org/article/5e498bc40aec5119028b47bd/pdf/rba-43-6-373.pdf
https://www.bjan-sba.org/article/5e498bc40aec5119028b47bd/pdf/rba-43-6-373.pdf
https://www.bjan-sba.org/article/5e498bc40aec5119028b47bd/pdf/rba-43-6-373.pdf
https://ubibliorum.ubi.pt/bitstream/10400.6/1108/1/Disserta%C3%A7%C3%A3o%20de%20mestrado-Sandra%20carneiro1.pdf
https://ubibliorum.ubi.pt/bitstream/10400.6/1108/1/Disserta%C3%A7%C3%A3o%20de%20mestrado-Sandra%20carneiro1.pdf
https://ubibliorum.ubi.pt/bitstream/10400.6/1108/1/Disserta%C3%A7%C3%A3o%20de%20mestrado-Sandra%20carneiro1.pdf