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1 Dermatologia Flávia Demartine Hanseníase DEFINIÇÃO • Infecção crônica, granulomatosa e curável. BAAR • Alta infectividade e baixa patogenicidade. • É uma doença crônica, infectocontagiosa, cujo agente etiológico é o Mycobacterium leprae, um bacilo álcool- ácido resistente, fracamente gram-positivo, que infecta os nervos periféricos e, mais especificamente, as células de Schwann. IMPORTANTE • Diagnóstico precoce: clínico • Consequência do diagnóstico tardio • Notificação compulsória • EPIDEMIOLOGIA • Doença tropical negligenciada – quase exclusivamente em populações em condição de pobreza nos países em desenvolvimento. • Notificação compulsória • OMS 2006 – 2015: implantação dos programas de controle da Hanseníase, com foco em: 1- Detecção precoce de casos novos 2- Tratamento gratuito com PQT 3- Sustentabilidade dos ganhos alcançados e da carga da doença nas comunidades endêmicas. • Brasil 2000 – 2015: coeficiente de prevalência da Hcai de 4,71 para 1,01 casos/ 10000 hab. • Variações regionais • Estados de > coeficientes: Mato Grosso, Tocantins, Maranhão, Rondônia e Pará. • Brasil, Índia e Indonésia: 81% dos casos ETIOPATOGENIA • O Mycobacterium leprae infecta, em especial, macrófagos e células de Schwann e requer temperaturas entre 27 e 30 graus C, que é clinicamente notável pelo predomínio de lesões nas áreas mais frias do corpo. TRANSMISSÃO E PATOGÊNESE • Vias aéreas superiores (não pelos objetos utilizados). • Mycobacterium leprae tem alta infectividade e baixa patogenicidade, ou seja, infecta muitas pessoas, mas apenas poucas adoecem por tratar-se de bacilo pouco tóxico. • Predisposição genética: ➔ HLA-DR2 e HLA-DR3: resposta Th1 ➔ HLA-DQ1: resposta Th2 • Período de incubação: meses – 10 anos • Cels. De Schwann e pele • HV grave: linfonodos, olhos, testículos e fígado. • Th1: macrófagos fagocitam e destroem os bacilos mediada por citocinas (Int 1, TNF alfa e TNF gama) • Th2: Linf T supressores e produção de II4, II5 e II10 • HT: predomínio da imunidade celular e citocinas pró- inflamatórias (II1, TNF-alfa, TNF gama) • HV: PGL – 1 do bacilo no interior do macrófago suprime sua atividade -> multiplicação e disseminação DEFINIÇÃO DE CASO Um caso de hanseníase é uma pessoa que apresenta uma ou mais de uma das seguintes características e que requer quimioterapia: • Lesão (ões) de pele com alteração de sensibilidade; • Acometimento de nervo(s) com espessamento neural • Baciloscopia positiva CLASSIFICAÇÃO MADRI 1953 • Virchowiano e Tuberculóide (estáveis) • Indeterminado e Dimorfo (instáveis) Ridley e Jopling 1962 Operacional da OMS • Paucibacilar: < 5 lesões 2 Dermatologia Flávia Demartine • Multibacilar: > 5 lesões MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS ➔ HANSENÍASE INDETERMINADA • Manchas hipocrômica, anestésica, anidrótica e bordas imprecisas • Não há comprometimento de troncos nervosos • Compromete ramúsculos nervosos cutâneos • Baciloscopia • Histopatologia ➔ HANSENÍASE TUBERCULOIDE • Resposta Th1 • Lesões eritêmato- acastanhadas, infiltradas, bem delimitadas, número reduzido, assimétricas, com perda de sensibilidade. • Baciloscopia • HT infantil: lesões predominam em fase -> adulto bacilífero • Forma neural pura • Sinal da raquete • Histopatologia ➔ HANSENÍASE VIRCHOWIANA • Resposta Th2 • Infiltração progressiva e difusa da pele, mucosas das VAS, olhos, testículos, nervos, podendo afetar linfonodos, fígado e baço. • Placas infiltradas, pápulas, nódulos, tubérculos geralmente numerosos. • Infiltração difusa, principalmente em fase, pavilhões auriculares e membros. • Há xerose, rarefação dos pelos (madarose) • DD: micose fungóide, LTA difusa, lues, LES, Pbmicose, metástases. • Lesão lenta e gradual dos nervos, extensas e tendem a ser simétricas. • Compromete ramúsculos nervosos da pele, inervação vascular e troncos nervosos, levando a deficiências funcionais e sequelas tardias. • Obstrução nasal, rinorreia serossanguinolenta, edema de MMII, testosterone, FSH e LH, gynecomastia, glaucoma, catarata, insensibilidade da córnea, perfuração do septo e desabamento nasal. • Baciloscopia fortemente positiva • HP: infiltração histiocitária difusa com numerosos bacilos no interior dos macrófagos (céls de Virchow- espumosas) 3 Dermatologia Flávia Demartine ➔ HANSENÍASE DIMORFA • Instabilidade imunológica • Lesão neurais tendem a ser precoces, assimétricas e incapacitantes • DD; DT; DV • Baciloscopia: DT >> - ou leve // + DD>> moderada // + DV >> forte // + • Reações são frequentes, VHS e PCR, VDRL pode ser + ➔ HANSENÍASE REACIONAL • Episódios inflamatórios agudos que intercalam no curso crônico da H • Reação tipo 1: Th1 • Reação tipo 2: Th2 • Fenômeno de Lúcio: Febre, artralgias, emagrecimento, linfoadenopatia generalizada, lesão tipo eritema nodosoe polimorfo, vasculite, iríte, hepatite e nefrite. DIAGNÓSTICO • Anamnese • Exame dermatológico • Exame neurológico • Exame laboratoriais • Contactantes (mesma moradia nos últimos 10 anos) DEFINIÇÃO DE CASO • Um caso de hanseníase é uma pessoa que apresenta uma ou mais de uma das seguintes características e que requer quimioterapia: • Lesão (ões): de pele com alteração de sensibilidade • Acometimento de nervo(s) com espessamento neural • Baciloscopia positiva PESQUISA DA SENSIBILIDADE • Térmica • Dolorosa • Tátil EXAME NEUROLÓGICO 1- Inspeção dos olhos, nariz, mãos e pés 2- Palpação dos troncos nervosos periféricos 3- Avaliação da mobilidade articular 4- Avaliação da força muscular 5- Avaliação da sensibilidade dos olhos, MMSS e MMII. • Dor • Formigamento • Fraqueza • Perda chinelo • Tem ferimentos • Dorsiflexão do pé e a extensão dos dedos • Reversão do pé para fora • Pé caído • ¨Garra¨ plantar • Anestesia plantar 4 Dermatologia Flávia Demartine TESTE DA HISTAMINA E PILOCARPINA • Prova da histamina incompleta (T R de lewis) • Prova da pilocarpina • Reação de mitsuda não é para diagnóstico! BACILOSCOPIA • Linfa de lobos das orelhas, cotovelos e lesão suspeita • Coloração: método de ziehl-neelsen • Índice baciloscópico: 0 -6 • Globias/ bacilos fragmentados • PGL-1 (antígeno glicolípide fenólico-1)>> induz formação de ac IgM e IgG (HV) • PCR: geral // negativo em PB TRATAMENTO • Classificação operacional: Pb < ou = 5 lesões Mb > 5 lesões e/ou baciloscopia + • Comparecimento mensal p/ dose supervisionada Tratamento PB PB adulto: • Mensal: 1 dia 2 cápsulas de rifampicina (300 mg x 2) 1 comprimido de dapsona (100mg) • Diário: do 2 ao 28 dia 1 comprimido de Dapsona (100mg) Ciclo completo de tratamento: 6 cartelas PB criança 10 -14 anos Mensal: 1 dia 2 cápsulas de rifampicina (300 mg + 150 mg) 1 comprimido de dapsona (50mg) • Diário: do 2 ao 28 dia 1 comprimido de Dapsona (50mg) Tratamento completo: 6 cartelas Tratamento MB Mitsuda (extrato M.L mortes) Th1 > ou = 5mm Th2 < 5 mm 5 Dermatologia Flávia Demartine MB adulto • Mensal: 1 dia 2 cápsulas de rifampicina (300 mg x 2) 3 cápsulas de clofazimina (100 mg x 2) 1 comprimido de dapsona (100mg) • Diário: do 2 ao 28 dia 1 cápsulas de clofazimina (50mg) 1 comprimido de dapsona (100mg) Ciclo completo de tratamento: 12 cartelas MB criança 10 -14 anos • Mensal: 1 dia 2 cápsulas de rifampicina (300 mg x 150mg) 3 cápsulas de clofazimina (50 mg x 3) 1 comprimido de dapsona (50mg) • Diário: do 2 ao 28 dia 1 cápsulas de clofazimina (50mg) 1 comprimido de dapsona (50mg) Tratamento completo: 12 cartelas Para crianças menores de 10 anosa dose deve ser ajustada de acordo com o peso corporal. ALTA POR CURA • Exame dermatoneurológico completo e grau de incapacidade. TRATAMENTOS ALTERNATIVOS • Portaria 125 TRATAMENTO DAS REAÇÕES • Evitar dano neural e prevenção de incapacidades. • Controlar PA; Glicemia; pressão intra -ocular; parasitoses intestinais, infecções recorrentes e reposição de cálcio (corticosteroides). Reação tipo 1 (reversa): • Prednisona 1 – 1,5 mg/kg/ dia • Após melhora, diminui dose gradativamente • Exame dermatoneurológico mensalmente • Nas neurites graves: imobilizar o membro afetado Reação tipo 2 (ENH): • Talidomida 100 – 400mg/dia (teratogênica) • Clofazimina • Pentoxilina Neuralgias crônicas: • Amitriptilina • Carbamazepina • Gabapentina • Pregabalina SUSPEITA DE RECIDIVA • Sinais de atividade clínica da doença após alta por cura • Danos neurais após 5 anos do tratamento • Navas lesões de pele após 5 anos do tratamento • Encaminhar para centro de referência. • Geral: tratamento irregular. Ainda: reinfecção e resistência bacilar VACINA BCG • Contatos intradomiciliares, sem sinais e sintomas de Hanseníase • Sem cicatriz: 1 dose • Uma cicatriz: 1 dose • Duas cicatrizes: nenhuma dose *Menos de 1 ano da BCG, NÃO fazer outra dose. 6 Dermatologia Flávia Demartine
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