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Hanseníase Objetivos da aula • Reconhecer as lesões sugestivas de hanseníase, sugerindo diagnósticos diferenciais e provas diagnosticas clínicas e laboratoriais • Identificar as alterações cutâneas e neurológicas da hanseníase • Definir as indicações de terapêutica e profilaxia Epidemiologia: O brasil é o 2 pais do mundo com novos casos de hanseníase, principalmente no nordeste; Pernambuco 25,9/100.000 hab Histórico: contexto bíblico e pejorativo; chamado de “leproso”; doença da lepra; Agente etiológico: Mycobacterium leprae • Agente intracelular obrigatório (terapêutica longa) • Bastonete reto ou ligeiramente encurvado • Bacilo álcool-acido resistente (BAAR) • Globias • Ainda não cultivável in vitro → não é possível pedir cultura para diagnostico!!! • Alta infectividade e baixa patogenicidade (muitos entram em contato, mas poucos adoecem) • Divisão binaria a cada 11-16 dias • Antígeno específico → glicolipídio fenólico 1 (PGL-1) o Sorologicamente pode ser reconhecido o Tropismo para nervos periféricos Transmissão: • Doente bacilifero (individuo doente e sem tratamento) → tem em torno de 185.000 bacilos (potencial transmissor) • Porta de entrada e saída → mucosa das vias aéreas superiores (mucosa nasal) • Período de incubação → 2 a 10 anos (o paciente pode não estar mais na região que tem muitos casos) • Maior risco de adquirir a doença são por contactantes domiciliares de pacientes multibacilares (contato longo e prolongado) • Quando adoecem 70% evolui para cura; • Formas clínicas → hanseníase indeterminada, tuberculoide, dimorfa e vichowiana; Imunidade Celular na Hanseníase • Doença espectral Classificação de Madrid, 1953 • Formas estáveis → tuberculoide e virchowiana • Formas instáveis → indeterminada e dimorfa/boderline Classificação de Ridley e Jopling, 1966 • Formas polares e subpolares • Usada mais para pesquisas Classificação operacional da hanseníase, oms 1998 ➔ Paubacilar: o Individuo com até 5 lesões cutâneas bem delimitadas o Até tronco nervoso acometido o Baciloscopia negativa ➔ Multibacilar o Mais de 5 lesões cutâneas e/ ou o Acima de tronco neural acometido e/ou o Baciloscopia positiva Quadro clínico • Depende da resposta imune celular do individuo • Infecta nervos periféricos → tropismo para células de Schwann • Nervos mais afetados na figura ao lado MHT – Forma tuberculoide Resposta Th1 IL2, TNF ALFA, IL12 Linfocitos T CD4 INF - GAMA Ativação macrofágica MVH – forma virchow Resposta Th2 IL4,IL5 IL 10 Linfócitos B e mastócitos 1) Hanseníase Indeterminada • Apresentação inicial do MH • Uma ou poucas lesões de máculas hipocromicas (sem infiltração) • Hipoestesia térmica • Baciloscopia negativa • No rosto, a pesquisa de sensibilidade se torna difícil devido a elevada inervação. 2) Hanseníase Tuberculoide • Lesões com bordas tuberosas ou papulosas bem delimitadas, com centro liso • Pequeno número de lesões • Polo com boa imunidade → hipo ou anestesia • Alopecia, anidrose local • Dano neural + intenso e precoce • Baciloscopia negativa Na figura da esquerda podemos ter a forma hanseníase nodular infantil, nas demais podemos ver lesões com túbulos não contínuos; Lesões de hanseníase indeterminada – máculas hipocromicas que podem ter hipoestesia térmica; Lesões de hanseníase indeterminada – máculas hipocromicas que podem ter hipoestesia térmica; • Hanseníase nodular infantil o Lesão única eritematosa-accastanhasda,a nestésica o Contactantes próximos geralmente virchowianos (bacilifero não tratado) o Face ou tronco 3) Hanseníase Dimorfa (polo instável) • Placas com bordas irregulares que tendem a formar lesões satélites • Lesão com centro mais claro (fóvea) • Bordas externas eritematosas, com centro poupado e aspecto de fóvea • Podem acontecer lesões papulotuberosas e infiltrativas • Comprometimento neural importante • Baciloscopia positiva ou negativa • Quando ocorrem a apresentação de lesões satélites ela é classificado como dimorfa tuberculoide (na classificação para estudos científicos) 4) Hanseníase Virchowiana • Multiplicidade de lesões com tendencia a bilateralidade • Infiltração difusa e imprecisa • Pápulas, nódulos, tubérculos e placas infiltradas • Fácies leonina • Madarouse (perda do supercilio) • Dano neural tardio (imunidade th2) • Baciloscopia ++ Hanseníase dimorfa – placas com bordas irregulares eritematosas, com centro poupado e aspecto de fóvea. Hanseníase dimorfa – placas com bordas irregulares eritematosas, com centro poupado e aspecto de fóvea. Hanseníase dimorfa – placas com bordas irregulares eritematosas, com centro poupado e aspecto de fóvea. • Variante Históide o Lesões nodulares múltiplas consistentes sistemicas o Diagnostico diferencial com queloides o Mais resistentes ao tratamento (nódulos com muitos bacilos) o Nódulos ricos em bacilos • Variante lepra de lucio o Infiltração difusa, eritema discreto e alopecia difusa (cílios e supercílios), sem deformidades o Baciloscopia positiva 5) Hanseníase Neural pura Hanseníase virchowiana – infiltração com formação de nódulos no pavilhão auricular Hanseníase virchowiana – com variante histoide Hanseníase virchowiana – com variante lepra de lucio • Sem lesão dermatológica • Queixa: parestesia → hipo ou anestesia → comprometimento motor o Formação de garras • Exame físico: espessamento neural, pode existir músculos atrofiados (amiotrofias), comprometimento assimétrico • Em geral acomete mais de um tronco nervoso • Os nervos ulnar, mediano e fibular são mais comumente afetados • A confirmação diagnostica é realizada pela biopsia de um nervo sensitivo superficial (porém é difícil pois pode gerar lesão no nervo) • A ENMG (eletroneuromiografia) é sugestiva Diagnostico da hanseníase Considera-se caso de hanseníase a pessoa que apresenta um ou mais dos seguintes sinais cardinais, a qual necessita de tratamento com polioquimioterapicos (PQT) ➔ Lesões e/ou áreas da pele com alteração da sensibilidade térmica e/ou dolorosa e/ou tátil ➔ Espessamento de nervo periférico, associado a alterações sensitivas e/ou motoras e/ou autonômicas ➔ Presença de bacilos M.leprae, confirmada na baciloscopia de esfregaço intradérmico ou na biopsia de pele * (*) esfregaço intradérmico = região dos lóbulos da orelha, cotovelos e da própria lesão; Exame dermatoneurológico • Chumaço de algodão com éter → sensibilidade térmica • Examinar toda a pele • Face → tronco → MMSS → MMII • Marcar lesçao suspeira com caneta • Examinar palmar e plantar (presença de úlceras devido a perda da sensibilidade) • Térmica → dolora → tátil • Quando a sensibilidade térmica está alterada as outras estarão também • Não testar em áreas muito endurecidas • Testar na lesão e na área adjacente normal • Cuidado: em alguns casos o paciente pode ter hiperestesia (inflamação ou nervo inflamado) • Procurar: espessamento, dor, sensação de parestesia ou choque, alteração motora • Examinar troncos nervosos periféricos (nervo tibial posterior → mau perfurante plantar – perda da sensibilidade) Exames complementares • Baciloscopia → realiza um corte e espreme a linfa • Histopatologia • Outros: sorologia, teste da histamina exógena, avaliação sudoral e intradermoração de mitsuda (avaliar prognostico da imunidade) → usados mais em pesquisa Baciloscopia o Raspado dérmico o Índice baciloscópico ▪ O a 6 + → numero de bacilos em escala logarítmica o Índice morfológico → importante após o tratamento▪ Viabilidade bacilar ▪ Íntegros, fragmentados ou granulosos; • Lembrando que a baciloscopia negativa não exclui a doença Histopatologico (somente para pesquisa) Sorologia → pesquisa do antígeno Anti PGL1 o Positivo → polo multibacilar o Paucibacilares → somente 20-30% da positivo o A presença de Acs séricos se correlaciona com a baciloscopia dos pacientes multibacilares Intradermorreação de Mitsuda • Inoculação intradérmica de Ags bacilares • Avaliação do grau de defesa contra o M. leprae o Leitura 28 dias ▪ MHI + ou – ▪ MHV – ▪ MHT + ▪ MHB + OU – Teste da histamina exógena • Hanseníase indeterminada • Gota de histamina sobre a área suspeita • Tríplice reação de lewis (reação normal) → branqueamento → eritema ao redor do branqueamento • Nas lesões sem o eritema reflexo é uma forma suspeita Teste da histamina endógena • Capacidade reativa dos vasos dérmicos a liberação de histamina endógena induzida por dermografismo • Fora da lesão tem o eritema reflexo, dentro da lesão não ocorre • Fototipo mais claro Teste do iodo -amido • Avaliar a função simpativa responsável pela sudorese • Observar ilhotas de anidrose ou hipoidrose após exercícios • Em indivíduos com fototipo mais escuro; Tratamento • Paucibacilar (forma indeterminada ou tuberculoide) o Até 5 lesões cutâneas o Até 1 tronco nervoso acometido o Baciloscopia negativa Esquema paucibacilar 6 meses (mas considerar tratado se 6 cartelas em 9 meses) 1) Dose supervisionada (feita na presença do profissional de saúde) ➔ Rifampicina: dose mensal com administração supervisionada 600 mg (2 capsulasde 300mg) ➔ Dapsona 2) Dose diária ➔ Dapsona 100 mg ao dia • Multibacilar o Mais de cinco lesões o Mais de 1 tronco neural acometido o Baciloscopia positiva Esquema multibacilar 12 meses (considerar tratado 12 cartelas em 18 meses) 1) Dose supervisiovada ➔ Rifampcina (2 comprimidos de 300mg) – 600mg ➔ Clofazimina (3 compridos de 100mg) – 300 mg ➔ Dapsona (1 comp de 100mg) – 100mg 2) Dose diária ➔ Dapsona 100 mg ➔ Clofazimina 50 mg Em caso de intolerância a drogas: • Esquemas alternativos → minociclina ou ofloxacina Crianças tem uma cartela especifica de 30-50 kg Gravidez e aleitamento não contra indica o tratamento com PQT Mulheres em uso de ACO, a Rifampicina pode reduzir os efeitos do ACO Solicitar exames de HMG, creatinina e TGO E TGP Paciente com Hanseniase e HIV manter o mesmo tratamento das PQT Mecanismos de ação dos medicamentos • DAPSONA o Ação bacteriostática o Antagonista do PABA → Inibe a síntese do acido fólico o Efeitos colaterais ▪ Anemia hemolítica ▪ Síndrome da dapsona ▪ Metahemogloninemia ▪ Agranulocitose ▪ Fotodermatite ▪ Neuropatia motora periferia ▪ Hepatotoxicidade ▪ Síndrome de steven johson • RIFAMPICINA o Ação bactericida o Inibe a RNA polimerase do bacilo o Importante em todas as formas da doença o Efeitos colaterais ▪ Síndrome pseudogripal ▪ Rash cutâneo com prurido ▪ Icterícia / hepatotoxicidade ▪ Purpuras ▪ Anemia hemolítica / plaquetopenia ▪ Acne medicamentosa • CLOFAZIMINA o Ação discreta bactericida o Anti-inflamatoria o Efeitos colaterais ▪ Pigmentação da pele, urina , suor, leite e secreções respiratórias ▪ Xerose e Ictiose ▪ Dores absdominais ▪ Íleo paralitico ▪ Acne ▪ Alopecia Seguimento dos pacientes: • Se caso o multibacilar não obtiver melhora clinica após 12 meses reavaliar o Contactantes → fontes não diagnosticadas o Reinfecção o Insuficiência do tratamento o Resistência aos medicamentos • Dificuldades dos pacientes multibacilar o Persistências de antígenos (morto) o Reações prolongadas tipo 2 (reações hansênicas) o Neurite e incapacidades Reações hansênicas • Pode acontecer antes, durante e depois do tto • Manifestações inflamatórias agudas • Alteração do balanço imunológico do hospedeiro • 30-35% dos pacientes tem reação hansenica (principalmente aqueles de forma dimórfica) • Reação Tipo 1: o Reação reversa → aumento da imunidade celular o Reação de degradação → diminuição da imunidade celular (aumento do número de lesões) o Novas lesões dermatológicas o Infiltração com alteração de cor e edema das antigas lesões o Neurite com ou sem espessamento o Edema de extremidades o Tratamento: ➔ Prednisona 1 mg/kg/dia ➔ Avaliar a função sensitiva e motora antes da corticoterapia ➔ Manter Poliquimioterapia ➔ Imobilizar o membro em caso de neurite ➔ Reavaliação e prevenção de incapacidades ➔ Tratamento antiparasitários e para osteoporose (efeitos adversos da corticoterapia) • Reação tipo 2 (eritema nodoso hansemico) o Aparecimento de nódulos SC, dolorosos, com ou sem manifestações sitemicas o Reação de imunocomplexos o Mal estar generalizado e febre o Outros órgãos ▪ Olhos ▪ Testículos ▪ Articulações ▪ Nervos Reação hansenica tipo 1 Atenção: Eritema nodoso não é característico da hanseníase, pode acontecer sarcoidose, tuberculose, aco, estrepococia. No eritema nodoso da hanseníase transcende os membros inferiores podendo acometer braços, tronco e pernas. o Tratamento ▪ Talidomina 100-400 mg/dia ▪ Em mulheres na idade fértil → predinisona 1 mg/kg/dia ▪ Manter polioquimioterapicos ▪ Avaliar função renal antes do tto ▪ Imobilizar membros se neurite ▪ Reduzir doses de medicações conforme a resposta ▪ Prevenção de incapacidades Em alguns casos de reação tipo 2 pode ser indicado corticoterapia junto com a talidomina • Eritema multiforme necrotizante • Neurites • Irite ou iridociclite • Mãos e pes reacionais • Glomerulonefrite • Lesões infiltradas sobre troncos nervosos Quando essas reações ocorrem após o tratamento temos a duvida se trata-se de uma REAÇÃO X RECIDIVA • Reação o Surgimento: súbito e inesperado o Lesões recentes: em geral, múltiplas o Ulceração pode ocorrer o Regressão com presença de escamação o Resposta a medicamentos e antireacionais: excelente • Recidiva o Surgimento: lento e insidioso o Lesões recentes poucas o Ulceração raramente ocorre o Regressão: ausência de descamação o Resposta a medicamentos: não pronunciada Prevenção da doença • Notificação compulsória • Investigação dos contactantes nos últimos 5 anos • Vacina BCG o Parece reduzir formas multibacilares o + resposta imunecelular th1 ➔ Indivíduos sem cicatriz ou com apenas 1 cicatriz : reforço com 1 dose ➔ Indivíduos com 2 cicatrizes: não precisam de reforço O reconhecimento precoce da hanseníase e seu tratamento oportuno são elementos chaves para cessar a transmissão e prevenir incapacidades. Doença da hanseníase • Dermatológica • Neurológica • Imunológica • Sistêmica • Doença da alma
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