TUMORES MEDULARES

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INTRODUÇÃO
Os tumores da medula espinal ou de raízes nervosas assemelham-se aos tumores intracranianos quanto ao tipo celular. Podem
originar-se do parênquima da medula, de raízes nervosas, das meninges, de vasos sanguíneos intraespinais, de nervos
simpáticos ou de vértebras. As metástases podem originar-se de tumores remotos.
Os tumores medulares são classificados, com base na sua localização, em três grupos: intramedulares, intradurais
extramedulares ou extradurais (ou epidurais) (Figura 103.1). Em certas ocasiões, um tumor extradural estende-se através de um
forame intervertebral para se localizar parcialmente dentro e parcialmente fora do canal vertebral (p. ex., tumores em haltere ou
em ampulheta; Figura 103.2).
EPIDEMIOLOGIA
A prevalência dos tumores da medula espinal é muito menor que a dos tumores intracranianos, com uma relação de 1:4, porém
isso varia de acordo com a histologia. A relação entre astrocitoma intracraniano e astrocitoma espinal é de 10:1, e a dos
ependimomas varia de 3:1 a 20:1, embora os tumores medulares constituam a localização mais prevalente de ependimoma em
adultos. Os homens e as mulheres são afetados com frequência igual, exceto que os meningiomas são mais comuns nas
mulheres, enquanto os ependimomas são mais frequentes nos homens. Os tumores medulares ocorrem predominantemente em
adultos jovens ou de meia-idade e são menos comuns na infância ou depois dos 60 anos.
Os tumores medulares aparecem, com mais frequência, na região torácica, porém a distribuição é comparativamente igual
se for considerado o comprimento relativo das divisões da medula espinal.
BIOPATOLOGIA
As características histológicas dos tumores primários e secundários assemelham-se àquelas dos tumores intracranianos. Uma
análise dos dados do Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) e do National Program of Cancer Registries, que
incluíram 11.712 casos de tumores primários de medula espinal identificados ao longo de um período de 4 anos, mostrou que,
entre todos esses casos, 78% eram benignos, e 22% malignos. Histologicamente, os três tumores mais comuns foram
meningioma, tumores de bainha nervosa e ependimoma.
Os dados mais recentes do Central Brain Tumor Registry of the United States (CBTRUS) sobre tumores cerebrais e do
SNC primários mostraram que, na faixa etária de 0 a 19 anos, a histologia mais comum consistiu em tumores ependimários,
seguidos de outros tumores neuroepiteliais, ao passo que, em torno dos 20 anos e em uma faixa etária mais avançada,
predominam os tumores das meninges (Figura 103.3).
FIGURA 103.1 Localização dos tumores medulares em relação à anatomia da medula espinal. (Reproduzida, com autorização, de
Welch WC, Schiff D, Gerszten PC. Spinal cord tumors. UpToDate Web site. http://www.uptodate.com/contents/spinal-cord-tumors.
Accessed April 9, 2015.) (Esta figura encontra-se reproduzida em cores no Encarte.)
Os tumores extradurais ou epidurais mais frequentes consistem em metástases, e os locais primários mais comuns dos
tumores metastáticos para a coluna vertebral são, por ordem de frequência, os pulmões, a mama e a próstata. Outras neoplasias
metastáticas malignas frequentes incluem tumores do trato gastrintestinal, linfomas, melanomas, rim, sarcomas, glândula
tireoide, mieloma múltiplo e plasmocitomas.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Os tumores extramedulares causam sintomas, visto que comprimem as raízes nervosas ou a medula espinal ou provocam
oclusão dos vasos sanguíneos espinais, resultando em isquemia regional e infarto. Os sintomas dos tumores intramedulares
resultam da interferência direta nas estruturas intrínsecas da medula espinal por efeito expansivo, edema ou desenvolvimento de
siringomielia. Em seguida, são descritas as síndromes especiais.
Tumores extramedulares
Esses tumores podem ser intradurais ou extradurais (epidurais). Em geral, envolvem alguns níveis da medula espinal e
provocam sinais focais pela compressão de raízes nervosas, particularmente as raízes dorsais. Os tumores extramedulares
podem, em última análise, afetar a medula espinal, evoluindo potencialmente para a perda completa de função abaixo do nível
da lesão. Nos casos típicos, os primeiros sintomas consistem em dor focal e parestesias, que surgem em consequência da
pressão sobre as raízes nervosas dorsais. Esse padrão de sintomas é logo seguido de perda da sensibilidade, fraqueza e
emaciação muscular na distribuição das raízes afetadas. A compressão da medula espinal interrompe inicialmente as funções
das vias que estão localizadas na periferia da medula espinal. Os primeiros sinais de compressão da medula espinal consistem
habitualmente em sinais atribuíveis aos neurônios motores superiores, como fraqueza espástica abaixo da lesão, reflexos
tendinosos hiperativos, sinal de Babinski, comprometimento da sensação cutânea e proprioceptiva abaixo da lesão,
comprometimento do controle da bexiga e, com menos frequência, do reto, e perda dos reflexos abdominais superficiais. Em
certas ocasiões, os sintomas podem ser aqueles dos neurônios motores inferiores, como reflexos hipoativos ou ausentes com
fraqueza flácida, particularmente quando a compressão ocorre repentinamente, como no “choque” espinal do trauma. Sem
tratamento, essa síndrome pode levar a sinais e sintomas de transecção completa da medula espinal, com emaciação e atrofia
dos músculos no nível da lesão radicular e, abaixo da lesão, paraplegia ou tetraplegia. O primeiro e único sintoma pode consistir
em dor, e ausência de outros sinais ou sintomas pode dar a falsa impressão de que a medula espinal não está comprimida.
Carollina Shimizu Benvenuti
Carollina Shimizu Benvenuti
FIGURA 103.2 Neurofibromatose. A. A RM axial ponderada em T1 com realce de gadolínio demonstra neurofibromas bilaterais
localizados em C1-C2, provocando estenose grave do canal vertebral. B. RM axial contrastada em C2-C3, mostrando um grande
neurofibroma de forame que se estende dentro de canal à direita e provoca estenose moderada do canal vertebral.
FIGURA 103.3 Distribuição dos tumores na medula espinal, meninges da medula espinal e cauda equina de acordo com a faixa etária
e a histologia. A. Idade de 0 a 19 anos (N = 1.067). B. Idade a partir de 20 anos (N = 14.013). Central Brain Tumor Registry (CBTRUS)
Statistical Report: National Program of Cancer Registries (NPCR) and the National Cancer Institute, Surveillance, Epidemiology, and
End Results (SEER Program, 2006–2010). (De Ostrom QT, Gittleman H, Farah P et al. CBTRUS statistical report: primary brain and
central nervous system tumors diagnosed in the United States in 2006–2010. Neuro Oncol. 2013;15[suppl 2]:ii1–ii56.)
A gravidade e a distribuição da fraqueza e da perda da sensibilidade variam, dependendo, em parte, da localização do
tumor em relação às partes anterior, lateral ou posterior da medula espinal. Os tumores de localização excêntrica podem causar
uma síndrome de Brown-Séquard típica, ou seja, sinais ipsilaterais de disfunção da coluna posterior e do trato piramidal, com
perda contralateral da sensação de dor e da temperatura devido ao comprometimento do trato espinotalâmico lateral. Todavia,
em geral, devido à compressão externa, as características da síndrome de Brown-Séquard são incompletas.
Os vasos espinais podem ser ocluídos por tumores extradurais, particularmente carcinoma metastático, linfoma ou
abscesso. Quando as artérias que se destinam à medula espinal são ocluídas, a mielomalacia resultante provoca sinais e sintomas
semelhantes aos de um processo intradural grave, resultando em necrose da medula espinal. Entretanto, a oclusão dos principais
componentes da artéria espinal anterior resulta em sinais segmentares do neurônio motor inferior no nível apropriado, perda
bilateral da sensação de dor e de temperatura e sinais do neurônio motor superior abaixo da lesão, com preservação da função
dos tratos do funículo posterior (propriocepção, função tátil discriminativa e vibração).
Tumores extradurais (epidurais)
As lesões extradurais constituem o grupo mais frequente de tumoresmedulares. A doença medular metastática é responsável
por 95% dessas lesões, enquanto os tumores ósseos primários respondem pelos outros 5% de lesões medulares. Em geral, as
lesões benignas dentro dos ossos vertebrais são habitualmente assintomáticas e detectadas de modo incidental, enquanto os
tumores vertebrais malignos causam dor lombar, instabilidade mecânica, fraturas patológicas e, algumas vezes, sintomas
neurológicos em consequência da compressão da medula espinal. Além dos cânceres metastáticos, outros tumores extradurais
Carollina Shimizu Benvenuti
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malignos incluem mieloma múltiplo (Figura 103.4), cordoma, sarcoma de Ewing e condrossarcoma.
FIGURA 103.4 Metástases epidurais da medula espinal. A. RM sagital ponderada em T2 demonstra a destruição e o colapso leve da
vértebra T12 (seta) em um paciente com mieloma múltiplo. Observe o sinal hiperintenso da medula em múltiplos níveis, indicando
depósitos metastáticos adicionais. B. RM axial T1 contrastada no nível de T12, mostrando a estenose moderada do canal vertebral
(seta).
As lesões ósseas benignas mais frequentes consistem em hemangioma, enostose, osteoma osteoide-osteoblastoma, cisto
ósseo aneurismático, granuloma eosinofílico (histiocitose), tumor de células gigantes e osteocondroma. Apesar de serem
consideradas benignas, essas lesões podem ser localmente agressivas e associadas a dor, deformidade da coluna, fraturas
patológicas e compressão dos elementos neurais. As metástases da medula espinal serão discutidas de modo mais
pormenorizado na seção seguinte.
Metástases epidurais da medula espinal
As metástases epidurais espinais podem ser consideradas como um distúrbio da coluna vertebral; as consequências neurológicas
resultam da extensão do tumor dentro do canal vertebral. Embora a estimativa atual de sua ocorrência seja de cerca de 5 a 10%
de todos os pacientes com câncer, a incidência de compressão epidural da medula espinal aumentou à medida que os pacientes
com cânceres sistêmicos sobrevivem por mais tempo. A maioria dos estudos demonstrou que o tratamento da compressão
medular não prolonga a sobrevida, porém o tratamento imediato pode desempenhar um importante papel paliativo, aliviando a
dor e impedindo a incapacidade neurológica.
Os sinais e sintomas de compressão epidural da medula espinal podem passar despercebidos em um paciente com câncer
disseminado, devido à presença de dor difusa e astenia. Entretanto, a dor no pescoço e nas costas, que tipicamente se agrava à
noite ou em repouso, deve levar a uma investigação, e não aguardar o aparecimento de disfunção neurológica. A fraqueza dos
membros ou as parestesias na distribuição de uma raiz nervosa e a disfunção vesical ou intestinal fazem com que essa condição
seja uma emergência neuro-oncológica, exigindo avaliação e tratamento imediatos. Em raras ocasiões, com exceção da dor, a
única manifestação de compressão da medula espinal pode consistir em distúrbio da marcha, frequentemente devido a ataxia
sensorial, sem evidências manifestas de fraqueza ou perda da sensibilidade cutânea. Nessa situação, pode ser até mesmo difícil
demonstrar o comprometimento da propriocepção. A ataxia pode ser causada por compressão das vias espinocerebelares. Em
mais de 50% dos casos de compressão epidural da medula espinal, a neoplasia maligna primária consiste em câncer de pulmão
(Figura 103.5) ou de mama. De modo global, mais de 80% dos casos originam-se de tumores primários no pulmão, mama,
próstata, sistema gastrintestinal, melanoma ou linfoma.
O mecanismo de disseminação desses tumores para o espaço epidural consiste em extensão direta a partir de um foco
paravertebral através de um forame de uma raiz nervosa, em metástase hematogênica para as vértebras, com extensão do osso
Carollina Shimizu Benvenuti
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para o espaço epidural; ou em disseminação retrógrada ao longo do plexo venoso de Batson. A disseminação hematogênica para
o osso constitui a forma mais comum, e, nos casos típicos, a tomografia computadorizada (TC) revela alterações líticas ou
blásticas nos corpos vertebrais em 85% desses pacientes. As alterações osteoblásticas são comuns no carcinoma de próstata e,
em certas ocasiões, são observadas no câncer de mama, enquanto as alterações osteolíticas são tipicamente observadas no
mieloma múltiplo. A TC e a ressonância magnética (RM) são técnicas sensíveis para a detecção de metástases ósseas espinais.
É importante assinalar que o comprometimento de linfonodos paraespinais com disseminação para o canal vertebral é comum
no caso do linfoma. Nessa situação, o osso vertebral pode estar normal nos exames de imagem, e o uso de radiografias de
coluna para avaliação pode ser enganoso.
FIGURA 103.5 Metástases epidurais da medula espinal. A sequência ponderada em T1 axial contrastada em T5 demonstra uma
extensão epidural de carcinoma de pulmão de células não pequenas metastático, com destruição óssea nesse nível.
Tumores intradurais extramedulares
Os neurofibromas, os schwannomas e os meningiomas constituem os tumores intradurais primários de ocorrência mais comum
na medula espinal. Na RM com gadolínio, as lesões exibem realce brilhante. Os meningiomas podem ser identificados pela
presença de uma cauda dural, por meio da qual o tumor se fixa à dura-máter (Figuras 103.6 e 103.7). Os sintomas podem
ocorrer lentamente, e alguns casos podem ser assintomáticos, apesar do grande tamanho do meningioma, presumivelmente
devido ao crescimento lento, que proporciona à medula espinal a oportunidade de se adaptar ao efeito expansivo.
As metástases leptomeníngeas e as metástases em gota de tumores intracranianos também acometem o espaço intradural;
todavia, nos casos típicos, aparecem como pequenos nódulos fixados à superfície das raízes nervosas da medula espinal ou da
cauda equina (Figura 103.8), embora muitos (aproximadamente 70%) não sejam visíveis no exame de imagem do cérebro ou da
medula espinal e sejam apenas detectados por análise do líquido cerebrospinal (LCS).
Tumores intramedulares
Tumores intramedulares primários
Os ependimomas e os astrocitomas constituem os tumores intramedulares mais comuns. Deve-se considerar o diagnóstico de
síndrome de von Hippel-Lindau, um distúrbio autossômico dominante, na presença de hemangioblastoma medular (que
acomete mais frequentemente a medula torácica), visto que essa associação ocorre em um terço dos casos. Todavia, em raros
casos, o hemangioblastoma também pode ocorrer em locais intradurais extramedulares e extradurais. Embora a apresentação
mais comum seja a de uma lesão única, são observadas múltiplas lesões em um quinto dos casos.
Carollina Shimizu Benvenuti
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FIGURA 103.6 Meningioma torácico. A. RM sagital ponderada em T1 contrastada, mostrando uma grande massa intradural em T6-T7,
com sinal da cauda dural. B. RM axial demonstrando o grande tamanho dessa lesão, provavelmente um meningioma. Apesar da
acentuada compressão da medula espinal, o paciente não apresentou nenhuma anormalidade no exame neurológico e queixava-se
apenas de dor torácica do lado esquerdo.
FIGURA 103.7 Meningioma meningotelial da medula espinal. A variante clássica do meningioma é composta de lóbulos de células
meningoteliais separadas por fibras de colágeno finas. As bordas intercelulares são mal definidas, uma característica de padrão
sincicial. São frequentes a presença de espaços nucleares claros e a formação de redemoinhos. Pode-se observar a presença de
calcificações (corpos psamomatosos). (Cortesia da Dra. Adriana Olar, Department of Pathology, MD Anderson Cancer Center.) (Esta
figura encontra-se reproduzida em cores no Encarte.)
FIGURA 103.8 Doença leptomeníngea. RM sagital ponderada em T1 contrastada, mostrando depósitos de tumor ao longo da
superfície da coluna torácica distal e raízes nervosas da cauda equina em uma paciente comcarcinoma de mama.
Os tumores intramedulares primários estendem-se habitualmente por muitos segmentos, causando dilatação da medula
espinal e, por vezes, siringomielia, que pode envolver toda a extensão da medula espinal. Por esse motivo, os sinais e sintomas
dos tumores intramedulares são mais variáveis do que os dos tumores extramedulares (Figuras 103.9 e 103.10).
Se o tumor se restringir a um ou dois segmentos, a apresentação clínica pode assemelhar-se àquela de um tumor
extramedular. A dor pode constituir manifestação precoce se a zona de entrada da raiz dorsal for afetada. A compressão das
fibras cruzadas de dor na medula espinal central pode causar perda da sensação de dor e temperatura apenas nos segmentos
afetados. Com a disseminação periférica do tumor, os tratos espinotalâmicos podem ser afetados; nas áreas torácica e cervical,
as fibras de dor e de temperatura da área sacral situam-se próximo da superfície externa da medula espinal e podem ser
poupadas (i. e., preservação sacral). O comprometimento da substância cinzenta central provoca destruição das células do corno
anterior, com consequente fraqueza e atrofia locais. Entretanto, as fibras piramidais podem ser poupadas. O quadro clínico pode
ser idêntico ao da siringomielia, com nível sensorial “suspenso”.
Metástases intramedulares
Apesar de raros, os tumores mais comuns que causam metástases intramedulares são o câncer de pulmão ou o câncer de mama.
Nos casos típicos, as metástases intramedulares ocorrem com doença metastática avançada, e, na necropsia, verifica-se que 61%
dos pacientes com metástases intramedulares tinham múltiplos locais de lesões cerebrais ou medulares. A RM contrastada
constitui o método preferido para a detecção das metástases intramedulares. A reversão ou a estabilização dos sinais
neurológicos dependem do diagnóstico precoce, porém a sobrevida é reduzida; de fato, 80% dos pacientes em uma série
morreram dentro de 3 meses após o estabelecimento do diagnóstico, provavelmente manifestação da extensão da doença
sistêmica por ocasião do comprometimento da medula espinal.
FIGURA 103.9 Glioblastoma intramedular. A. RM sagital ponderada em T1 contrastada, mostrando uma lesão intramedular em T1-T4,
com realce periférico e centro hipointenso que expande a medula espinal. B. RM ponderada em T1, mostrando um tumor intramedular
com realce em T1-T2. Na cirurgia, foi removido um glioblastoma medular com centro necrótico.
FIGURA 103.10 Ependimoma intramedular. A. RM sagital ponderada em T1, mostrando massa intramedular com realce em C5-T1. B.
Imagem ponderada em T1 axial com contraste, mostrando a expansão e o deslocamento significativo da medula espinal pelo tumor
em C6 (seta).
Síndromes regionais
Tumores do forame magno
Os tumores na região do forame magno podem estender-se para cima até a fossa posterior ou para baixo na região cervical. A
síndrome causada por tumor no forame magno exibe tipicamente sinais e sintomas de disfunção dos nervos cranianos inferiores,
principalmente os nervos cranianos XI, XII e, raramente, IX e X. O tumor mais característico do forame magno, o meningioma
ventrolateral, provoca compressão da medula espinal na junção cervicobulbar, produzindo sinais de trato longo: perda da
percepção de posição, vibração e tato leve, com sintomas mais proeminentes nos braços do que nas pernas. São observados
sinais do neurônio motor superior em todos os quatro membros. Pode haver perda da sensibilidade cutânea na distribuição de
C2 ou no occipúcio, com cefaleias cranianas posteriores e dor cervical alta. A progressão dos sintomas sensitivos e motores
pode afetar os membros de modo assimétrico.
Tumores cervicais
Os tumores dos segmentos cervicais superiores causam dor ou parestesias na região occipital ou cervical, com rigidez de nuca,
fraqueza e emaciação dos músculos cervicais. Abaixo da lesão, pode haver tetraplegia ou hemiplegia espástica. A sensação
cutânea pode ser afetada abaixo da lesão, e pode ocorrer comprometimento do núcleo espinal do nervo trigêmeo. Os achados
característicos possibilitam a localização do nível superior dos tumores medulares nos segmentos cervicais médio e inferior ou
em T1, como mostra a Tabela 103.1.
TABELA 103.1 Localização na região cervical e T1, com base na sintomatologia.
C4 Paralisia do diafragma
C5 Atrofia e paralisia dos músculos deltoide, bíceps braquial, supinador longo, romboide e espinal. Os
braços pendem flacidamente ao lado do corpo. O nível sensorial estende-se até a superfície externa
do braço. Ocorre perda dos reflexos bicipital e do supinador
C6 Paralisia dos músculos tríceps braquial e extensores do punho. O antebraço é mantido em semiflexão,
e ocorre queda parcial do punho. Ocorre perda do reflexo tricipital. O comprometimento da
sensibilidade estende-se até uma linha que desce pela metade do braço, ligeiramente até o lado radial
C7 Paralisia dos músculos flexores do punho e flexores e extensores dos dedos. O esforço para fechar as
mãos resulta em extensão do punho e ligeira flexão dos dedos (p. ex., mão de pregador). O nível
sensitivo assemelha-se ao do sexto segmento cervical, porém ligeiramente mais para o lado ulnar do
braço
C8 Atrofia e paralisia dos pequenos músculos da mão, com consequente mão em garra (main-en-griffe). A
síndrome de Horner, unilateral ou bilateral, resulta de lesões nesse nível e caracteriza-se pela tríade
de ptose, pupila pequena (i. e., miose) e perda da sudorese na face. A perda sensorial estende-se até
a face interna do braço e acomete o quarto e o quinto dedos e a face ulnar do dedo médio
T1 As lesões raramente causam sintomas motores, visto que a raiz nervosa T1 normalmente proporciona
pouca inervação funcional para os pequenos músculos da mão
Outros sinais de tumores cervicais incluem o nistagmo, que é atribuído ao comprometimento da parte descendente do
fascículo longitudinal medial. Pode-se observar a ocorrência de síndrome de Horner nas lesões intramedulares em qualquer
parte da medula espinal cervical se as vias simpáticas descendentes estiverem afetadas.
Tumores torácicos
A localização clínica dos tumores na região torácica da medula espinal é mais bem realizada pelo nível de sensibilidade. Não é
possível determinar a localização de uma lesão na metade superior da medula espinal torácica pela avaliação da força dos
músculos intercostais. As lesões que afetam os músculos do abdome abaixo de T10, mas que poupam os músculos superiores,
podem ser localizadas pelo sinal de Beevor (i. e., o umbigo move-se para cima quando o paciente, em posição de decúbito
dorsal, procura flexionar o pescoço contra resistência). Os reflexos cutâneos abdominais estão ausentes abaixo da lesão.
Tumores lombares
As lesões na região lombar podem ser localizadas pelo nível de perda sensitiva e fraqueza motora que tipicamente acompanham
uma distribuição de dermátomo ou miótomo. Os tumores que só causam compressão das raízes nervosas L1 e L2 provocam
perda dos reflexos cremastéricos e fraqueza do músculo iliopsoas. Os reflexos abdominais são preservados, assim como os
reflexos patelar e do tornozelo. As lesões que afetam as raízes nervosas L3 e L4 podem se manifestar na forma de fraqueza do
músculo quadríceps femoral, perda do reflexo patelar e dor na parte anteromedial do membro inferior.
O comprometimento típico da raiz nervosa de L5 provoca fraqueza de eversão, inversão e dorsiflexão do pé e hálux. A
sensação diminuída na parte anteromedial da panturrilha e dorso do pé, com irradiação da dor pela perna até o hálux, que pode
ser exacerbada pelo teste da perna retificada (sinal de Lasègue), também é característica. A presença de fraqueza na inversão do
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pé em uma radiculopatia L5 constitui um importante fator de diferenciação de paralisia fibular, na qual a força de inversão do pé
tipicamente está normal.
O tumor que afeta a raiz nervosa S1 pode se manifestar na forma de fraqueza do músculo gastrocnêmio e músculos
posteriores da coxa, com ausência do reflexo aquileu e diminuição da sensibilidade na parte lateralda panturrilha e do pé,
incluindo a planta do pé.
O comprometimento de múltiplas raízes nervosas pode ocorrer em qualquer nível lombar e é habitualmente descrito como
síndrome da cauda equina, que tipicamente se manifesta na forma de paralisia flácida das pernas, com abolição dos reflexos
patelar e aquileu associada a retenção urinária e incontinência intestinal. Se tanto a medula espinal quanto a cauda equina
estiverem afetadas de modo assimétrico, pode haver paralisia espástica de uma perna com reflexo aquileu hiperativo desse lado
e paralisia flácida com perda dos reflexos do outro lado.
Por fim, os tumores que afetam o sacro em S2-S4 podem causar anestesia perineal ou em sela e perda do controle vesical e
intestinal, sem déficits motores observáveis nos membros inferiores, visto que as raízes motoras (L1-S1) não são afetadas.
Tumores do cone medular e da cauda equina
Enquanto a lesão do cone medular é intramedular, acometendo o parênquima da medula espinal terminal, a lesão da cauda
equina é extramedular, afetando múltiplas raízes nervosas que saem. A distinção entre as duas entidades nem sempre é possível,
visto que muitas das manifestações clínicas são semelhantes. Além disso, nos processos neoplásicos, é frequente o
comprometimento de ambos.
O primeiro sintoma de um tumor que envolve o cone medular ou a cauda equina é a dor nas costas, na área retal ou em
ambas as pernas, levando frequentemente ao diagnóstico preliminar de ciática. A perda da função vesical e a impotência são
observadas no início, particularmente no comprometimento do cone medular. Com o crescimento do tumor, pode ocorrer
paralisia flácida das pernas, com atrofia dos músculos das pernas e queda do pé. A fasciculação pode ser evidente. A perda da
sensibilidade pode afetar a área perianal ou lombar e os dermátomos sacrais e lombares remanescentes. Essa perda pode ser leve
ou grave a ponto de ocorrer desenvolvimento de úlcera trófica sobre a região lombossacral, nádegas, quadris ou calcanhares.
DIAGNÓSTICO
Os tumores que comprimem a medula espinal e a cauda equina tipicamente causam dor radicular. A evolução lenta dos sinais de
lesão transversa incompleta da medula espinal ou os sinais de compressão do cone medular ou da cauda equina habitualmente
levam os pacientes a procurar assistência médica. Além da compressão da medula espinal, os tumores extradurais podem causar
obstrução do suprimento sanguíneo para a medula espinal; se isso ocorrer, os sintomas frequentemente são de início súbito. Em
um paciente com neurofibromatose 1 (doença de von Recklinghausen), as lesões cutâneas podem indicar o diagnóstico
diferencial de neurofibroma, glioma ou ependimoma.
O diagnóstico de tumor intramedular pode ser estabelecido antes do procedimento cirúrgico, com visualização pela TC,
RM ou mielografia. As malformações ou os tumores vasculares podem ser mais bem visualizados pela angiografia medular. O
exame do LCS com estudos citológicos também pode ser útil quando positivo; entretanto, um exame citológico negativo não
descarta a possibilidade de um processo neoplásico.
Radiografia
A TC e a RM substituíram as radiografias padrão (radiografia simples). Entretanto, quando se realiza uma radiografia
convencional, são observadas as seguintes anormalidades (listadas no texto seguinte) em cerca de 15% das neoplasias de
medula espinal:
A destruição localizada das vértebras manifesta-se por um recorte da margem posterior do corpo vertebral ou transparência de
parte da vértebra ou do pedículo
Ocorrem alterações no contorno ou na separação dos pedículos (p. ex., a distância interpedicular pode ser medida e comparada
com valores normais). Observa-se um aumento localizado dos forames nos neurofibromas em halteres. Dilatação
localizada do canal vertebral é habitualmente diagnóstica de um tumor intramedular, porém o aumento de muitos
segmentos pode representar uma anomalia de desenvolvimento
Os tecidos paraespinais são distorcidos por tumores, frequentemente neurofibromas que se estendem através do forame
intervertebral, ou por tumores que se originam nas estruturas paraespinais
A proliferação óssea, que é rara exceto nos osteomas e sarcomas, também é observada em certas ocasiões nos hemangiomas do
osso e das meninges
Em certas ocasiões, observa-se a presença de depósitos de cálcio nos meningiomas ou em tumores congênitos.
A RM suplantou, em grande parte, a mielografia para a obtenção de imagens dos processos tanto intramedulares quanto
extramedulares. A RM constitui o exame de maior utilidade para a avaliação de tumores medulares. Os corpos vertebrais, o
canal vertebral e a própria medula espinal são claramente delineados. As neoplasias medulares exibem, em sua maioria, realce
pelo contraste. Quando há suspeita ou presença comprovada de tumor metastático, é aconselhável obter uma imagem de toda
medula espinal, visto que pode haver mais de uma lesão.
A TC constitui a modalidade de escolha para a obtenção de imagens das estruturas ósseas, porém é mais limitada do que a
RM na demonstração dos tecidos moles. Utiliza-se a injeção de meio de contraste na cisterna lombar para a mielografia por TC,
que constitui uma alternativa nos casos de contraindicação da RM (i. e., marca-passos ou implantes ferromagnéticos). A
mielografia por TC pode demonstrar as alterações dos tecidos moles causadas por tumores intramedulares e mostra-se
particularmente útil no diagnóstico de lesões císticas no espaço subaracnóideo, onde o meio de contraste pode se acumular ao
redor, criando um contraste negativo do cisto. É também útil para avaliar a existência de comunicação entre o espaço
subaracnóideo e as lesões císticas intradurais (i. e., cistos aracnoides, siringomielia ou tumores císticos).
Líquido cerebrospinal
Quando ocorre bloqueio subaracnóideo completo, o LCS apresenta-se xantocrômico em consequência do elevado conteúdo de
proteína (síndrome de Froin). Pode estar apenas ligeiramente amarelado ou até mesmo incolor se o bloqueio subaracnóideo for
incompleto. A contagem celular está habitualmente normal, porém observa-se a presença de pleocitose discreta em cerca de
30% dos pacientes. São observadas contagens celulares entre 25 e 100 por milímetro cúbico em cerca de 15% dos pacientes.
Ocorre aumento do conteúdo de proteína em mais de 95% dos casos. Observa-se a presença de valores superiores a 100 mg/dƐ
em 60% dos pacientes, enquanto valores acima de 1.000 mg/dƐ ocorrem em 5% e podem, em raros casos, resultar em
hidrocefalia comunicante. O nível de glicose encontra-se normal, a não ser que ocorra disseminação meníngea. A avaliação
citológica do LCS é útil quando há suspeita de tumores malignos, embora, conforme assinalado anteriormente, a citologia
negativa não descarte a possibilidade de câncer leptomeníngeo. Pode ser necessário obter mais de uma amostra de LCS (alguns
recomendam até cinco amostras), embora os outros elementos do perfil do LCS (células, proteína, marcadores tumorais)
habitualmente estejam anormais na presença de metástases leptomeníngeas, não obstante a ausência de células malignas na
análise citológica.
Diagnóstico diferencial
Os tumores medulares precisam ser diferenciados de outros distúrbios da medula espinal, incluindo mielite transversa, esclerose
múltipla (EM), siringomielia, doença sistêmica combinada, sífilis, esclerose lateral amiotrófica, anomalias da coluna cervical e
base do crânio, espondilose, aracnoidite adesiva, radiculite da cauda equina, artrite hipertrófica, ruptura de discos
intervertebrais, diastematomielia e anomalias vasculares.
A EM, com lesão transversa completa ou incompleta da medula espinal, pode habitualmente ser diferenciada dos tumores
de medula espinal pela evolução com remissões, sinais e sintomas de mais de uma lesão, estudos de potenciais evocados, RM
craniana e presença de bandas oligoclonais no LCS. Em certas ocasiões, a mielite transversa aguda pode expandir a medula
espinal e simular um tumor intramedular.
A determinação do diagnóstico diferencial entre siringomielia espontânea e siringe relacionada atumores intramedulares é
complicada, visto que os cistos intramedulares que simulam uma siringe estão frequentemente associados a esses tumores. Os
tumores extramedulares na região cervical podem produzir dor localizada e atrofia muscular, juntamente com uma síndrome de
Brown-Séquard, causando um quadro clínico semelhante ao da siringomielia. Com frequência, o diagnóstico diferencial pode
ser estabelecido por meio de RM contrastada, que revela um nódulo tumoral.
A combinação de atrofia dos músculos da mão e fraqueza espástica nas pernas na esclerose lateral amiotrófica pode sugerir
o diagnóstico de tumor da medula espinal cervical. Pode-se descartar a possibilidade de tumor pela ausência de parestesias e
sensibilidade normal ao exame e pela presença de fasciculações ou atrofia dos músculos da perna ou língua, bem como por
exame de imagem.
A espondilose cervical pode causar estenose do canal vertebral e provocar sinais e sintomas de irritação de raízes nervosas
e/ou compressão da medula espinal. As alterações degenerativas são extremamente comuns, e a RM constitui a modalidade de
escolha para o diagnóstico. A correlação clínica com os achados de imagem é de importância crítica para a decisão quanto ao
tratamento, visto que as alterações nos exames de imagem são, em sua maior parte, achados incidentais ou achados que não
possuem correlação clínica.
As anomalias na região cervical ou na base do crânio, como a platibasia ou a síndrome de Klippel-Feil, são diagnosticadas
por TC ou RM. Em certas ocasiões, a aracnoidite pode interferir na circulação do LCS, causando sinais e sintomas de lesão
transversa. O conteúdo de proteína do LCS está habitualmente elevado. O diagnóstico é estabelecido pela parada completa ou
parcial da coluna de contraste na mielografia ou pela fragmentação do material no local da lesão. Observa-se um fluxo lento do
LCS com o uso de técnicas de fluxo por ressonância magnética.
Carollina Shimizu Benvenuti
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A lipomatose epidural é uma complicação da terapia prolongada com esteroides; todavia, ela algumas vezes ocorre sem
causa aparente; os acúmulos de gordura atuam como lesão expansiva extradural, causando dor lombar e compressão da medula
espinal ou da cauda equina.
TRATAMENTO
Tumores intradurais extramedulares
Uma vez estabelecido o diagnóstico de tumor intramedular, o tratamento consiste na remoção cirúrgica do tumor, sempre que
possível. Quando o distúrbio neurológico é grave ou rapidamente progressivo, indica-se uma cirurgia de emergência. Os
melhores resultados são obtidos quando os sinais e sintomas são exclusivamente causados por compressão por um tumor
extramedular encapsulado benigno. Alguns desses tumores, particularmente os meningiomas, podem se localizar anteriormente
à medula espinal, e a realização de uma ressecção completa da dura-máter envolvida não é possível ou está associada a um risco
significativo de morbidade. Nesses casos, efetua-se uma ressecção total macroscópica da massa, com cauterização da inserção
dural do tumor. Nos casos de recidiva, pode ser necessária outra ressecção cirúrgica. O resultado funcional de pacientes com
tumores extramedulares depende da gravidade da incapacidade neurológica pré-operatória. De modo global, a cirurgia para
ressecção total macroscópica constitui a modalidade de escolha para os tumores intradurais extramedulares e, de modo ideal,
deve ser realizada antes do estabelecimento de disfunção neurológica, visto que, quando esta ocorre, pode constituir uma
evidência de dano irreversível à medula espinal, devido a compressão ou isquemia. Tipicamente, a radioterapia não está
indicada para os tumores intradurais extramedulares. De fato, essas lesões são, em sua maior parte, tumores de baixo grau sem
separação tecidual entre a lesão e a medula espinal. Isso aumenta o risco de mielopatia induzida por radiação, particularmente
nos casos em que há suspeita de dano preexistente (i. e., evidência de mielomalacia ou isquemia, em virtude de compressão de
longa data). Nos casos de recidiva, um segundo procedimento cirúrgico é habitualmente considerado melhor alternativa do que
a radiação, a qual é reservada, em geral, para os casos em que existe alta comorbidade cirúrgica que contraindique a cirurgia.
Tumores intramedulares
Em quase todos os ependimomas de grau I da Organização Mundial da Saúde (OMS) (mixopapilares) e de grau II, a ressecção
microcirúrgica completa do tumor constitui o tratamento de escolha. Não existe consenso para o uso da radioterapia nos
tumores de medula espinal de grau I e de grau II da OMS, e a radiação global é reservada para os casos de ressecção
incompleta, com doença residual volumosa ou recidiva sintomática do tumor, quando o paciente não é considerado bom
candidato à cirurgia. A radioterapia está indicada após cirurgia inicial para todos os pacientes com ependimoma de grau III da
OMS. Tipicamente, os astrocitomas são infiltrantes e, com frequência, carecem de um plano de clivagem. Nesse caso, uma
tentativa de ressecção completa ou de citorredução extensa está associada a um risco significativo de declínio neurológico.
Embora a radioterapia deva ser administrada para os astrocitomas de medula espinal, os resultados são desanimadores,
particularmente para os tumores de graus III e IV da OMS. Para outros tumores intramedulares menos comuns, como
hemangioblastomas, teratomas ou dermoides, se for obtida remoção completa, tipicamente não se recomenda nenhum
tratamento adicional, a não ser a vigilância.
Nos casos típicos, os tumores intramedulares são submetidos a laminectomias em múltiplos níveis, que produzem ruptura
da banda de tensão posterior dos ligamentos que estabilizam a coluna. Em consequência, as deformidades que podiam estar
presentes no pré-operatório podem se agravar, e pode haver desenvolvimento de outras deformidades, exigindo finalmente uma
correção cirúrgica com instrumentação e fusão da coluna. Caso se deixe que elas evoluam, essas deformidades podem produzir
comprometimento funcional adicional, particularmente em pacientes com esqueleto imaturo. Alguns cirurgiões defenderam a
reposição da lâmina após cirurgia definitiva, em lugar da laminectomia padrão. Entretanto, é comum a ocorrência de cifose pós-
operatória, e a história natural dessa deformidade é incerta. O uso adicional de radioterapia para tumores intramedulares em
pacientes mais jovens pode afetar o crescimento da coluna e, em adultos, pode aumentar a atrofia muscular e as alterações
degenerativas, levando ao desenvolvimento de deformidades da coluna ou agravamento de deformidades preexistentes.
Doença epidural por câncer metastático
O tratamento das metástases epidurais é paliativo em quase todos os pacientes. Os sistemas de escore prognósticos, que se
baseiam em idade do paciente, estado de desempenho, extensão da doença medular e extramedular, histologia do tumor e
disponibilidade de tratamento sistêmico, são úteis para prever a sobrevida esperada de pacientes com metástases medulares.
Entretanto, o tratamento precisa ser individualizado, a fim de obter o melhor equilíbrio entre morbidade e paliação. Em um
ensaio clínico randomizado [Nível 1],1 foi demonstrado que a cirurgia para descompressão e estabilização da medula espinal,
seguida de radiação, é superior à radioterapia convencional isoladamente na manutenção e recuperação da deambulação,
duração da deambulação e manutenção da continência dos esfíncteres. A perda da função vesical ou intestinal constitui um sinal
Carollina Shimizu Benvenuti
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1.
prognóstico sombrio e é habitualmente irreversível. Entre os pacientes diagnosticados e que recebem tratamento precoce, 94%
permanecem ambulatoriais até morrer.
A radioterapia convencional constitui a base do tratamento para a maioria dos pacientes com metástases medulares, mesmo
naqueles que tiveram descompressão cirúrgica; o plano de tratamento típico consiste em 3.000 cGy divididos em 10 frações de
300 cGy. Mais recentemente, a radioterapiahipofracionada em altas doses, utilizando técnicas guiadas por imagem (radioterapia
estereotáxica da medula espinal) emergiu como modalidade efetiva, superando a radiorresistência relativa de alguns tumores à
radiação convencional. Todavia, em casos de compressão da medula espinal sintomática ou de alto grau, foi constatado que uma
combinação criteriosa de cirurgia para separar o tumor da medula espinal antes da radiação estereotáxica proporciona um alto
grau de controle local, com morbidade relativa baixa.
Em geral, a cirurgia proporciona estabilização da medula espinal e descompressão da medula espinal e raízes nervosas,
enquanto a radioterapia proporciona controle local do tumor. Em geral, a radioterapia é bem tolerada, mesmo por pacientes
gravemente enfermos, e, na maioria dos casos, obtém-se frequentemente uma paliação, com alívio da dor. Em geral, as
indicações para cirurgia incluem compressão da medula espinal devido a tumores radiorresistentes (carcinoma de células renais,
sarcomas, melanomas etc.), instabilidade da coluna, diagnóstico tecidual não conhecido ou rápida progressão da disfunção
neurológica. O uso criterioso da cirurgia é de importância crítica para obter melhora clínica significativa em pacientes com
doença sistêmica avançada, visto que o tempo de recuperação antecipado precisa ser ponderado contra a duração esperada de
sobrevida.
PROGNÓSTICO
A compressão da medula espinal epidural é uma emergência, visto que, sem tratamento, a perda irreversível da função
neurológica leva a morbidade e mortalidade significativas. Estima-se que os pacientes que andavam no pré-operatório têm 2,3
vezes mais probabilidade de deambular no pós-operatório. O tratamento deve ser iniciado precocemente, visto que o estado
neurológico na apresentação é preditivo do desfecho funcional. Nesse aspecto, é de importância crítica a educação dos
pacientes, dos familiares e dos profissionais de saúde para o reconhecimento precoce dos sinais de alerta de compressão da
medula espinal. Estudos recentes sustentam o conceito de que os pacientes com compressão da medula espinal têm uma
apresentação mais precoce. De fato, embora um estudo publicado em 1998 tenha demonstrado que apenas 33% dos pacientes
deambulavam, e 53% estavam livres de cateteres por ocasião do início da terapia, em outro estudo publicado em 2010, 62% dos
pacientes estavam deambulando na apresentação. Foi também constatado que os pacientes não ambulatoriais, quando tratados
cirurgicamente, exigem uma cirurgia mais extensa, resultando em maiores taxas de complicação e morbidade. Por conseguinte,
é de suma importância que se realize um cuidadoso processo de seleção dos pacientes, levando sempre em consideração o
prognóstico global do paciente e os supostos benefícios comparados com a morbidade relacionada ao tratamento.
Para os tumores intramedulares, o prognóstico e os resultados da cirurgia estão fortemente relacionados com a histologia
do tumor e a ocorrência de um plano de dissecção cirúrgica entre a lesão e a medula espinal circundante e raízes nervosas.
Quando existe um plano de clivagem, como nos ependimomas, a ressecção cirúrgica completa é potencialmente curativa. No
caso de tumores de infiltração mais difusa, como tumores astrocíticos da medula espinal, a meta da cirurgia, na maioria dos
casos, é diagnóstica e, em particular nos tumores de alto grau, o tratamento é paliativo, com prognóstico sombrio
independentemente do tratamento.
De modo global, os tumores intradurais extramedulares apresentam uma progressão lenta, e, em geral, recomenda-se o
tratamento quando sintomáticos ou quando existe um grau significativo de compressão da medula espinal. Com o
aprimoramento dos exames de imagem, o monitoramento neurofisiológico e as técnicas microcirúrgicas adequadas, o
tratamento dessas lesões tem por objetivo a ressecção macroscópica total com intenção curativa. Em geral, observam-se bons
resultados funcionais, e a taxa de recidiva global varia de 0 a 13%.
Isso contrasta com o prognóstico de pacientes com metástase leptomeníngea de câncer sistêmico, cuja sobrevida é
tipicamente de cerca de 2 a 3 meses, independentemente do câncer de origem, embora existam exceções, mais frequentemente
de pacientes com linfoma e, em certas ocasiões, com câncer de mama.
EVIDÊNCIA DE NÍVEL 1
Patchell RA, Tibbs PA, Regine WF, et al. Direct decompressive surgical resection in the treatment of spinal cord compression
caused by metastatic cancer: a randomised trial. Lancet. 2005;366(9486):643–648.
Leitura sugerida
Aghakhani N, David P, Parker F, et al. Intramedullary spinal ependymomas: analysis of a consecutive series of 82 adult cases
with particular attention to patients with no preoperative neurological deficit. Neurosurgery. 2008;62: 1279–1286.
Carollina Shimizu Benvenuti
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