Doenças mediadas imunologicamente

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Doenças mediadas imunologicamente 
O paciente começa a produzir de forma inadequada anticorpos (autoanticorpos que serão 
células de auto defesa, matando o próprio corpo) serão direcionadas aos componentes 
que mantem as células epiteliais aderidas produzindo doenças bolhosas imune. 
 
• Pênfigo vulgar 
• Pênfigo vegetante 
• Pênfigo eritematoso 
• Pênfigo foliáceo 
 
Pênfigo vulgar 
• É o mais comum 
• Apesar de raro, o diagnóstico é 
importante pois essa doença pode 
levar a morte 
• Lesões bucais são o primeiro sinal 
(as primeiras a surgirem e últimas a 
desaparecer) 
• É uma mutação genética que 
degrada as moléculas de adesão 
(desmossomos e hemidemossos) 
formando uma fenda intraepitelial. 
• Bolha pode ser induzida – sinal de 
nikolsky positivo 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Características clínicas 
• Adultos – média 50 anos 
• H = M 
• Queixa de dor na boca 
• Erosões superficiais e irregulares 
• Ulcerações distribuídas 
aleatoriamente 
• Qualquer localidade 
• Vesículas e bolhas são raras 
 
 
 
 
 
 
Histologicamente 
• Fenda intraepitelial 
separação da camada espinhosa 
basal. 
• Acantólise (celular arredondadas) 
• Células de Tznack – núcleo 
aumentado e hiper cromático 
• “fileiras de pedras de sepultura” 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Tratamento 
• Prednisona 
• Azatioprina 
• Corticosteroide tópicos 
Hoje a mortalidade é de 5 a 10% devido 
aos tratamentos. 
 
Penfigoide das membranas mucosas 
 
• Autoanticorpos direcionados a 
componentes da membrana basal 
• Termo penfigoide é devido a sua 
semelhança clínica com o pênfigo, mas 
as características micro e prognostico 
são diferentes. 
• Em adultos de 50 a 60 anos 
• Mais em mulheres 
• Pode acometer a mucosa do nariz, 
esofágica, laríngea, vaginal. 
• Complicação mais significativa é o 
envolvimento ocular 
 
Lesões bucais 
• Se iniciam com vesículas/bolhas 
que podem ou não serem 
visualizadas 
• Áreas extensas de ulceração 
superficial – dolorosas 
• Difuso em boca ou limitado a 
gengiva (gengivite descamativa) 
 
 
 
 
 
Histologicamente 
• Separação do epitélio e o tecido 
conjuntivo subjacente 
 
 
 
 
Tratamento 
• Corticosteroides tópicos e 
sistêmicos 
• Paciente deve ser encaminho ao 
oftalmologista 
 
Eritema multiforme 
• Condição muco cutânea 
bolhosa 
• Em 50% dos casos é possível 
observar uma infecção 
precedente 
• Aspecto de gravidade da 
doença – síndrome de Stevens-
Johnson 
• Adultos jovens 20-30 anos 
• Homens maior que mulheres 
• Lesões em alvo ou olho de boi 
• Normalmente desencadeado 
por drogas 
 
 
 
 
 
Característica clínica 
• Início agudo e de forma leve 
(ulceração na mucosa bucal) 
• Forma grave (áreas de descamação 
difusas e ulceração em toda a 
superfície de pele e mucosas) 
 
 
 
Lesões bucais 
• Placas eritematosas que 
sofrem necrose com grandes 
erosões rasas e ulcerações com 
bordas irregulares. 
• Crostas hemorrágicas em 
vermelhão do lábio são 
comuns 
• Os pacientes podem ficar 
desidratados devido a 
incapacidade de ingerir 
líquidos. 
 
 
 
 
 
 
Diagnostico é clínico com a exclusão de 
outras doenças vesico-bolhosas. O 
tratamento é controverso. 
 
 Líquen plano 
• É uma doença dermatologicamente 
crônica 
• Tem que ser bilateral 
• Associação a hepatite C vem sendo 
cogitado e especulam a relação com 
estresse e ansiedade. 
• Não tem potencial de maliginização. 
 
Características clínicas 
• Adultos 
• Meia idade 
• Mulheres 
Em pele se apresenta como pápulas 
poligonais, purpuras, pruriginosas e 
como linhas brancas finas semelhantes 
a um rendilhado. 
 
Lesões bucais 
• Líquen plano reticular 
 
-Mais comum que o erosivo 
-Padrão de estrias de Wickham 
-Região da mucosa jugal 
bilateralmente 
 
• Líquen plano erosivo 
-áreas eritematosas 
-Graus variados de ulceração 
central 
 
 
 
 
 
 
 
 
Histologicamente 
• Cristais epiteliais em forme de 
“dente de serra” 
• Graus variados de ortoceratose 
ou paraceratose 
• Destruição das células da 
camada basal 
• Intenso infiltrado inflamatório 
 
 
 
 
 
 
 
 
Diagnostico de líquen plano 
reticular – achados clínicos 
(nenhum tratamento) 
 
Líquen plano erosivo – biopsia é 
necessária (corticosteroides 
tópicos ou sistêmicos) 
 
Prognóstico – está relacionado 
com a terapia e pode ser preciso o 
acompanhamento periódico.