Hepatoesplenomegalia

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Hepatoesplenomegalia
Funções do fígado
1. Vascular
- Seu suprimento sanguíneo: artéria hepática (20-40%) e pela veia porta (60-80%).
- Reservatório de sangue (muito vascularizado).
- 1.5 litros de sangue/minuto.
2. Digestiva
- Produção e secreção de bile
- Hepatócitos —> bile-canalículos biliares —> ductos hepáticos —> ducto biliar
comum —> duodeno.
3. Metabólica
- Metabolismo de carboidratos: armazenamento de
glicogênio
- Metabolismo de lipídios: produção de triglicérides,
colesterol e lipoproteínas(HDL,LDL)
- Metabolismo de proteínas: formação de proteínas
plasmáticas (albumina, fatores de coagulação,
globulinas)/ produção-metabolismo-armazenamento
de vitaminas e ferro.
- Transforma a amônia em uréia.
- Os hepatócitos são ricos em citocromo P450 (família
de enzimas): capaz de metabolizar, inativar e facilitar a eliminação pelos rins de
diversas substâncias.
● Uma das principais funções do fígado é degradar as substâncias tóxicas
absorvidas no intestino (que chegam pela veia-porta) e produzidas em
outras áreas do corpo (hormônios por exemplo) e, em seguida, excretá-las
como subprodutos inofensivos pela bile e pelo sangue (para depois serem
excretados pelos rins).
4. Hematopoiéticas
- Local da Hemopese
● Embrião e feto: 0-2 meses (ocorre no saco vitelínico), 2-7 meses (fígado, baço), 5-9
meses (medula óssea).
● Lactentes: medula óssea.
● Adultos (vértebras, costelas, crânio, esterno, sacro e pelve, extremidades proximais
dos fêmures)
5. Imunológicas
- É parte do sistema retículo endotelial ( defesa para microrganismos e remoção de
imunocomplexos)
- Endotélio sinusoidal: células de Kupffer –capazes de eliminar germes e
fragmentos de células mortas
Tamanho do baço
- Primeiro mês: ponta de baço palpável em 14% .
- Até 10 anos: 7%.
- Adultos: até 3%.
- Funções:
● Polpa branca: compartimento linfóide
● Polpa vermelha: sistema de filtração (fagócitos/cemitério das
hemácias/armazenamento de componentes sanguíneos).
Tamanho do fígado
Borda superior do fígado: 4-6 EID (espaço intercostal direito)
● Até 6 meses: 3,5 cm RCD na linha hemiclavicular.
● 6 meses - 2 anos: até 2 -3cm.
● 2-10 anos: até 2 cm
● 10 anos: média de 6,1 cm meninos/5,4 cm em meninas
Provas de função hepática
1. Eletroforese de proteínas : albumina ↓; ↓alfa-1-globulina (85-90%=alfa-1-antitripsina);
gamaglobulina.
2. Enzimas hepáticas e canaliculares: FA-fosfatase alcalina e gama- GT - gamaglutamil
transferase em processos colestáticos
3. Bilirrubinas: BD .20% do total sugere colestase.
4. Coagulograma (fatores de coagulação: fibrinogênio, protrombina, fatores V,VII,IX,X....)
5. Glicemia.
6. Ultrassonografia abdominal:
- Aumento
- Processo expansivo
- Abscessos
- Cistos
- Permeabilidade /calibre de vasos e vias biliares (obstruções)
- Vesícula biliar/cálculos
- Ascite
- Adenomegalias
**tomografia abdominal e ressonância em fases mais avançadas da investigação.
Hepatoesplenomegalia para a pediatria geral
- Poucos estudos de hepatoesplenomegalia para pediatra geral
- Lactentes: comum infecção urinária/trato respiratório + hepatoesplenomegalia discreta-
regressão pós cura do quadro.
- Hiperbilirrubinemia direta
- Maioria: discreta ou moderada hepatoesplenomegalia, curta duração, febre e do estado
geral preservado.
- Evolução benigna, resolução espontânea em menos de 2 meses
- Se atentar para quadros de hepatite transinfecciosa: processos infecciosos—> produção
de toxina extra-hepática —> infiltração de células inflamatórias no fígado e/ou baço e
hiperplasia das células de Kupffer
1. Síndrome colestáticas
- Tríade Clássica: icterícia, colúria e acolia/hipocolia fecal (40% dos RN com BD ↑ = atresia
de vias biliares)
- Outras causas:
● Deficiência de Alfa-1 antitripsina ( 10-20%).
● Erro inato de metabolismo e infecções congênitas(TORCH, hep B) <10%
● < 25%= idiopática
** Atresia de vias biliares é diagnóstico de Urgência - deve ser realizado antes de 6-8 semanas
de vida ( Cirurgia de Kasai).
2. Hepatite A
- Aguda, autolimitada e sem cronificação
- Período de Incubação: 15-50 dias (média 28 dias)
- Sintomas inespecíficos 5-10 dias antes da icterícia
- Fontes de transmissão : fecal-oral
- Transmissibilidade: 15 dias antes dos sintomas até 7 dias do início da icterícia
- Hepatoesplenomegalia, colúria, acolia e icterícia: Prevalência aumenta com a idade ( 70%
> 14 anos)
- < 6 anos: 70% com infecção assintomática
- Insuficiência hepática aguda ou fulminante: 0,1 -0,3%--- suspeitar se TP prolongado,
alteração sensório e rápida deterioração clínica
- Diagnóstico:
- Tratamento: suporte
- Prevenção: vacina
3. Anemias hemolíticas
- Tríade clássica: anemia, icterícia e esplenomegalia
● Esplenomegalia + acentuada na esferocitose/talassemia major
● Esplenomegalia na anemia falciforme: inicialmente e depois ↓
(autoesplenectomia após 5 anos de idade).
- Exames:
● Hemoglobina
● Bilirrubina ( Direta, Indireta, Totais)
● Transaminases e enzimas canaliculares
● DHL
4. Leucemias
- Mais comum a Leucemia linfoide aguda ( LLA)
● Mais comum: 2-4 anos
● Multiplicação desordenada das células anormais (linfoblastos): ↓ produção
eritrócitos, leucócitos normais e plaquetas.
● Infiltração neoplásica (linfoblastos) na medula óssea e da disseminação pela
corrente sanguínea e outros órgãos.
- Manifestações clínicas:
● Dor óssea: + membros inferiores-intensa –impede a deambulação- sem melhora
com analgésicos
● Artralgias e artrites ( infiltração articular)- diferencial com doenças
reumatológicas
● Dor coluna ( +toracolombar)/ às vezes colapso vertebral
● Febre (50-60%): produção de citocinas pelas células normais ou leucêmicas/ pode
estar associada à infecção bacteriana ( +neutropenia)
● Palidez, astenia, petéquias e equimoses
● Exame físico: hepatomegalia, esplenomegalia e adenomegalia generalizada
● Pode acometer outros órgãos: timo , rins, pele ovários, testículos e SNC (5-10%)
5. Outras causas
a) Processos hemolíticos
b) Infecções congênitas
- Sífilis
- Toxoplasmose
- Rubéola
- Hepatite B
- HIV
- Herpes
- CMV
c) Sepse
d) Atresia de vias biliares, doenças metabólicas e síndromes colestáticas.
e) Doenças de depósito (ex: doença de Gaucher)
- Doença autossômica recessiva caracterizada pela deficiência hereditária da
enzima glucosidase, resultando na acumulação da substância tóxica,
glucosilceramida, no fígado, no baço, osso e medula óssea.
- Manifestações clínicas:
● Osteopenia, dor óssea e fracturas patológicas.
● Anemia, trombocitopenia e leucopenia.
● Esplenomegalia marcada e hepatomegalia.
f) Exposição a medicamentos ou agentes hepatotóxicos
- Maioria é completamente reversível com a suspensão?
- Tóxicas apenas em doses elevadas: acetaminofeno, salicilatos, vitamina A e ferro.
- Mesmo em doses terapêuticas: isoniazida em 10%.
- SMT-TMP/ difenil-hidantoína: reações sistêmicas de hipersensibilidade( febre,
artralgia, exantema, linfonodomegalia, eosinofilia).
- Eritromicina, esteroides anabolizantes e fenotiazinas: colestase.
- Hepatotoxicidade: metotrexato, azatioprina, ciclosporina, ácido valpróico,
tetracloreto de carbono, fósforo e arsênico.