Esclerose Múltipla e as Leucodistrofias (Tics semana 03)

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Ilana Maria Maia S. |5° Período, Medicina. 
 
 
 
Disciplina: SOI V 
Preceptor(a): Ana Rachel Oliveira de Andrade. 
Aluno (a): Ilana Maria Maia Santos. 
5º Período, Medicina. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
TIC´S SEMANA 03 
 
 
 
Qual a diferença entre a Esclerose Múltipla e as Leucodistrofias? 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Parnaíba-PI 28/02/2022 
Ilana Maria Maia S. |5° Período, Medicina. 
 
 
 
Para entendermos a diferenciação entre essas patologias devemos entender primeiro 
o que se trata essas afecções desmielinizantes caracterizam-se pela destruição da 
mielina que foi normalmente produzida. As doenças que resultam de distúrbios 
metabólicos da produção da mielina são mais infrequentes e estão além dos objetivos 
deste manual. 
 
A mielina é um componente essencial do Sistema Nervoso, ela faz o revestimento dos 
axônios dos neurônios e permite uma condução rápida e eficiente – através dos 
chamados Potenciais Saltatórios. Algumas afeções acabam por destruir essa 
substância tão fundamental do neurônio e trazem comprometimento funcional dos 
indivíduos, como déficit motor e sensitivo. 
 
 Esclerose Múltipla 
 É uma condição de destruição autoimune da bainha de mielina que envolve 
os axônios dos neurônios do nosso sistema nervoso. A bainha se apresenta 
desgastada, destruída, como se fosse carcomida. A causa exata é desconhecida, 
mas pode estar relacionada com infecções (como herpevírus ou retrovírus) que 
vão causar uma reação de autoimunidade que resulta em inflamação e 
consequente destruição da mielina em diversas zonas do sistema nervoso. 
Há, também, fatores genéticos em cerca de 5% dos casos, sendo 5 vezes mais 
comum em zonas temperadas do que nas tropicais. 
 
Envolvem sintomas de acordo com os tipos de nervos mais afetados, 
sensoriais 
• Quadro Clínico: Sintomas de diminuição da acuidade visual (amaurose) que 
pode ser acompanhada de dor à movimentação ocular. Ocorre também 
disfunção medular (na chamada Mielite Transversa), com sintomas de 
fraqueza, diminuição da sensibilidade e da função de controle vesical/intestinal. 
Tal quadro pode ser temporário ou permanente, além disso podeser 
Monofásico (aparecer uma vez apenas), recorrente ou progressivo (instação 
com piora ao longo do tempo). 
 
à Diagnóstico: 
Critérios básicos para diagnosticar Esclerose Múltipla 
• Evidência de múltiplas lesões no Sistema Nervoso Central (SNC). 
• Evidência (clínica ou paraclínica) de pelo menos dois episódios de distúrbio 
neurológico em um indivíduo entre 10 e 59 anos de idade. 
Exames solicitados pelo Médico Neurologista para auxiliar no diagnóstico 
• Ressonância Magnética de crânio e coluna em níveis cervical, torácico e 
lombar (em alguns casos). 
• Líquor onde o fluído que banha o SNC é retirado para exame. 
• Potencial evocado que mede a condução nervosa no seu trajeto visual, 
auditivo, motor e sensorial. 
 
Ilana Maria Maia S. |5° Período, Medicina. 
 
 Leucodistrofias 
Caracterizam-se por serem um grupo heterogêneo de doenças hereditárias, 
cerca de dez diferentes formas, todas geneticamente determinadas e de 
herança autossômica recessiva ou ligada ao X, apresentando um distúrbio 
metabólico genético progressivo na formação e na preservação da mielina, 
levando a alterações motoras, visuais, auditivas e cognitivas, como 
espasticidade, ataxia, atrofia óptica, neuropatia periférica, convulsões e 
demência. A desmielinização é facilmente detectável por exames de 
imagem,como a tomografia e a ressonância magnética. 
 
 Nesse sentido, entre os principais tipos estão a adrenoleucodistrofia, que 
também apresenta o comprometimento das glândulas suprarrenais; a 
leucodistrofia de Krabbe (leucodistrofia de células globoides), definida pela 
presença de células globoides em áreas desmielinizadas do cérebro; a 
doença de Perlizaeus-Merzbacher, diferenciada por início precoce, evolução 
longa e ilhotas de mielina preservada nas áreas desmielinizadas; a 
leucodistrofia metacromática é uma lipidose autossômica recessiva causada 
por deficiência da enzima arilsulfatase-A, sendo um distúrbio autossômico 
recessivo do metabolismo da mielina, caracterizado por acúmulo de um cérebro 
sídeo (galactosilsulfatídeo) na substância branca do cérebro e em nervos 
periféricos.O diagnóstico etiológico das leucodistrofias depende da realização 
de investigações especiais, que incluem a dosagem de ácidos graxos de 
cadeia muito longa (elevada na adreno loeucodistrofia) e a determinação da 
atividade de determinadas enzimas lissosomiais, 
 
Há poucas opções de tratamento, o transplante de células-tronco hematopoéticas 
(transplante de medula óssea) parece ajudar em certas determinadas formas da 
doença. 
 
 
Referências: 
 
1-DA SILVA, Marina Pires Ferreira et al. Esclerose Múltipla, Qualidade de vida e 
independência motora, quando realmente se correlacionam. Brazilian Journal of 
Health Review, v. 3, n. 6, p. 18572-18576, 2020. 
 
2-DE ESCLEROSE MÚLTIPLA, SPEM Sociedade Portuguesa. O que é a Esclerose 
Múltipla. Lisboa: SPEM, 2018. 
 
3-Fonte: https://abcdamedicina.com.br 
 
4-RUFINO, Shayane Kelly Gomes et al. LEUCODISTROFIA MATACROMÁTICA E A 
SÍNTESE BIOQUÍMICA DO ÓLEO DE LORENZO. Fórum Regional de Pesquisa e 
Intervenção (FOR-PEI), n. 2, 2020. 
 
5-NITRINI, Ricardo; BACHESCHI, Luiz Alberto. A neurologia que todo médico 
deve saber. In: A neurologia que todo médico deve saber. 2005. p. 490-490.