aula 1 DEFEITOS DO DESENVOLVIMENTO DA REGIÃO ORAL E MAXILOFACIAL - Copia

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1.Defeitos do Desenvolvimento da Região Bucal e Maxilofacial
PATOLOGIA BUCAL-1°UN.
 14 @raniellesantanaa
 
FENDAS OROFACIAIS
· Formação da face e da cavidade oral:
– Natureza complexa;
– Desenvolvimento de múltiplos processos teciduais;
– União e fusão de modo muito ordenado.
- Carência de nutrientes
- 4° a 10° semana= Crucial
· Distúrbios no desenvolvimento/fusão pode resultar em fendas labiais 
DESENVOLVIMENTO PORÇÃO CENTRAL DA FACE
FINAL DA QUARTA SEMANA
· Aparecimento dos Placóides nasais (olfatórios) Cada lado da parte inferior do processo frontonasal; 
· Proliferação de ectomesênquima = Processo nasal mediano e lateral; 
· Narina primitiva: Depressão/fossa nasal entre os processos nasais
SEXTA E SÉTIMA SEMANAS
· Formação do Lábio superior = Processo nasal mediano + Processo maxilar (1° arco branquial/faríngeo)
· Parte média do lábio superior Processo nasal mediano
· Parte lateral do lábio superior Processo maxilar
· Processo nasal lateral Asa do nariz
· Formação do Palato primário: Processo nasal mediano Origina a Pré-maxila (Estrutura óssea com formato triangular) Abriga os 4 Incisivos superiores 
· Formação do palato secundário: Processo maxilar 90% do palato duro e mole (Ossos palatinos e cristas palatinas dos maxilares)
· Cristas palatinas = Projeções bilaterais que emergem das porções medianas dos processos maxilares Palato secundário
OITAVA SEMANA
· Fusão da porção anterior das cristas palatinas Fusão com o palato primário e septo nasal
TIPOS DE FENDAS MAIS COMUNS
· Fenda labial: Fusão defeituosa do processo nasal mediano + Processo maxilar (25%) Completa ou incompleta
· Fenda palatina: Fusão defeituosa dos processos maxilares (30%)
· FL + FP: 45% dos casos
FL+FP
CAUSAS/ETIOLOGIA
· FL e FL+FP podem possuir associação etiológica (FL +/- FP)
· Causas não estabelecidas totalmente
· Principais:
– Associação com síndromes (Fendas sindrômicas); 
– Consumo de álcool (Etilismo materno) Sindrômica ou não; 
– Tabagismo materno Dobra as chances; 
– Deficiência de ácido fólico (Vitamina B9); 
– Corticosteroides;
– Anticonvulsivantes (fenitoína) Aumenta 10x as chances;
– Anomalias cromossômicas;
– Idiopáticas (Espontâneo) 
PREVENÇÃO
· Suplementação com ácido fólico (Evidências contraditórias)
TIPOS DE FENDAS RARAS
· Fenda facial lateral: Falta de fusão dos processos maxilar e mandibular Uni ou bilateral 
- Macrostomia: Alargamento da boca Comissura labial à orelha Congênito
- Pode ser um defeito isolado ou está associado a outras desordens
- 3% dos casos
· Fenda facial oblíqua: Falha na fusão do processo nasal lateral com o processo maxilar ou banda amniótica 
- Lábio superior ao olho (Pode envolver o nariz, ou passar lateralmente)
- Quase sempre associada à FP
- 1 em cada 1300 casos 
· Fenda mediana do lábio superior: Falha na fusão dos processos nasais medianos
- As mais aparentes representam uma agenesia do palato primário associada à holoprosencefalia (Problemas no desenvolvimento do lobo frontal)
Características Clínicas e Radiográficas
FL ± FP 
· Variação racial em relação à prevalência: Norte americanos Asiáticos Brancos Negros 
- Norte americanos: 3,6 casos a cada 1000
- População asiática: 1,5 vez maior do que nos indivíduos brancos (Mais comum em homens 2:1 e 1,5:1)
- Indivíduos brancos: FL ± FP (Um a cada 700 a 1.000 nascimentos)
- Negros: 0,4 a cada 1000
· Mais comum entre homens (Quanto mais grave,, maior a predileção por homens)
FP isolada
· Menos comum que FL ± FP
· 0,4 casos por 1000 nascimentos (Brancos e negros)
· Mais comum em mulheres (Quanto mais grave a fenda, maior a predileção por mulheres)
· Pode envolver palato duro ou mole, ou ambos
- Menor manifestação: úvula fendida/bífida Prevalência maior que a FP Mais comum em negros
 
FL isolada
· 80% FL unilateral 70% predileção lado esquerdo / 70% associada à FP
· 20% FL bilateral 85% associada à FP
· Fenda labial completa: Envolve o nariz 
- As que envolvem o alvéolo, passam entre incisivo lateral e canino
- Dentes ausentes (IL) ou presença de supranumerários
- Possibilidade de observação de defeito ósseo em radiografia
· Fenda labial incompleta: Não envolve o nariz
FENDA PALATINA SUBMUCOSA
· A mucosa se apresenta intacta, mas existe um defeito na musculatura subjacente do palato mole
· Pode ocorrer chanfradura/corte no osso
· Área de coloração azulada 
· Pode estar associada à úvula bífida
SEQUÊNCIA/ANOMALIA DE PIERRE ROBIN
· Condição caracterizada por fenda palatina
· Micrognatia mandibular Glossoptose FP
· A falta de desenvolvimento mandibular impede que a língua tome a sua posição mais inferior, esta por sua vez, por estar em um local inadequado, impede a fusão das cristas palatinas 
· Glossoptose: Obstrução das vias aéreas causada pelo deslocamento posterior e inferior da língua
· Mandíbula retraída resulta em:
- Deslocamento posterior da língua
- Falta de suporte para a musculatura da língua
- Obstrução das vias aéreas
· Efeitos de uma fenda: Dificuldades psicossociais, na fala, alimentação, maloclusão (Dentes supranumerários, ausência ou ambos)
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO
· Tratamento desafiador (Geralmente envolve várias abordagens primárias e secundárias na infância)
· Abordagem multidisciplinar (Pediatra, odontopediatra, cirurgião plástico, cirurgião buco-maxilofacial, ortodontista, fonoaudiólogi, otorrino, protesista, geneticista)
Tratamento:
1. Primeiros meses de vida:
– Fechamento primário do lábio;
– Posteriormente correção do palato.
2. Fase mais tardia da infância:
– Enxertos ósseos autógenos na região alveolar;
3. Procedimentos posteriores:
– Cirurgia ortognática e enxertos de tecidos moles;
– Distração osteogênica.
FOSSETAS DA COMISSURA LABIAL
· Pequenas invaginações da mucosa, no limite do vermelhão do lábio, no ângulo da boca
· Falha na fusão do processo maxilar com o processo mandibular
· Trata-se de uma alteração congênita, mas pode se desenvolver no decorrer da vida
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
· Fístulas cegas que podem se estender de 1 a 4 mm de profundidade
· São percebidas durante o exame clínico de rotina (Geralmente o paciente não havia notado a presença)
· Assintomática/inócua
· Não possui associação com as Fendas orofaciais (Embora exista uma predileção para esses casos)
· Em alguns casos, ao pressionar a fosseta, é eliminado uma quantidade líquido (Saliva drenada pelas glândulas salivares menores)
· + entre adultos (20%) Crianças (0,7%)
· + entre os homens (Transmissão autossômica dominante)
· O acúmulo de saliva pode desenvolver fungos
· Histopatologia: Epitélio pavimentoso estratificado
TRATAMENTO/PROGNÓSTICO
· Não necessita de tratamento, salvo em casos de secreção excessiva, ou infecção secundária (Fungos) devido a esse acúmulo de saliva na invaginação
FOSSETA LABIAIS PARAMEDIANAS
· FÍSTULAS CONGÊNITAS DO LÁBIO INFERIOR/ FOSSETAS LABIAIS CONGÊNITAS
· Invaginações congênitas raras no lábio inferior
· Originadas a partir dos sulcos laterais persistentes do arco mandibular
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
· Fístulas bilaterais e simétricas;
· Fístulas cegas profundidade de 1,5 cm e drenagem de saliva;
· Sutil ou proeminente;
· Fosseta única pode estar presente central ou lateralmente;
· Pode ser componente da síndrome de Kabuki/ pterígio poplíteo (Associada a Van der Woude, FP, FL, anormalidades genitais,singpatia)
· Síndrome de van der Woude:
- Traço dominante autossômico 
- Fossetas labiais paramedianas associada à FL e/ou FP;
- Pode ocorrer Hipodontia.
- Algumas pessoas podem ter apenas a Fenda submucosa
· Histopatologia: Tecido pavimentoso estratificado, podendo tecido circundantes estarem inflamados
TRATAMENTO
· Se necessário por razões estéticas
· Excisão cirúrgica
LÁBIO DUPLO
· Anomalia oral rara
· Crescimento exageradode tecido na mucosa labial
· Natureza congênita, mas pode ser adquirida tardiamente
· Pode ser componente da Síndrome de Ascher, ser resultado de um trauma ou hábito nocivo (Sugar lábio)
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
· Afeta mais o lábio superior, mas pode ser em ambos os lábios
· Lábio em repouso, não é percebida
· A síndrome de Ascher é caracterizada pela seguinte tríade: 
- Lábio duplo 
- Blefarocalásia 
- Aumento atóxico da tireoide (50%)
- Causa indefinida 
· Histopatologia: Aspecto normal, com inúmeras glândulas salivares menores (blefarocalásia da síndrome de Ascher revela hiperplasia das glândulas lacrimais e prolapso do tecido adiposo palpebral)
TRATAMENTO/PROGNÓSTICO
· Não há necessidade
· Casos graves Excisão cirúrgica simples Razões estética 
GRÂNULOS DE FORDYCE
· Glândulas sebáceas ectópicas (Ocorrem na mucosa oral/genital)
· 80% da população
· Variação da normalidade
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
· Múltiplas pápulas amareladas / Branco amarelado
· Mais comum na mucosa jugal e porção lateral do vermelhão do lábio
· Ocasionalmente, tais glândulas aparecem também na região retromolar e no pilar amigdaliano anterior
· Maior incidência entre os adultos (Fatores hormonais) Puberdade estimula
· Assintomática Rugosidade na mucosa
· Quantidade pequena ou centenas
· HISTOPATOLOGIA: São semelhante às glândulas sebáceas normais, com ausência de folículos pilosos
· Importante palpar, pois pode ser invisível clinicamente
TRATAMENTO/PROGNÓSTICO
· Não há necessidade de biópsia ou tratamento
· Raramente tornam-se neoplasiados
LEUCOEDEMA
· Condição comum da mucosa oral;
· Etiologia desconhecida;
· Mais comum em Negros (Pigmentação) 70% a 90% adultos e 50% criançasPredisposição genética
· Mais comum e mais acentuado em tabagistas;
· Variação da normalidade
· Sinal patagnomônico: Ao esticar a mucosa fica fraco ou some, diferente da leucoplasia
· Bilateral (Maioria dos casos bilaterais são benignos ou apenas uma variação da normalidade)
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
· Acomete mais a mucosa jugal, podendo se estender à labial e, raramente ao assoalho e palato faríngeo
· Aparência difusa, opalescente e branco-acinzentada cremosa/leitosa da mucosa;
· Superfície pregueada, com formação de estrias esbranquiçadas ou rugosidades;
· Não destacável
· Sinal patagnomônico: Ao esticar/distender a mucosa, o aspecto esbranquiçado fica fraco ou some, diferente da leucoplasia
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS
– Aumento da espessura epitelial;
– Edema intracelular na camada espinhosa;
TRATAMENTO
· Condição benigna Nenhum tratamento é necessário;
· Diagnóstico diferencial com leucoplasia;
MICROGLOSSIA
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
· Alteração de desenvolvimento incomum;
· Etiologia desconhecida;
· Língua anormalmente pequena ou Aglossia (língua ausente);
· A maioria está associada às Síndromes de hipogênese oro-mandibular-membros:
- Hipodactilia (ausência de dedos);
- Hipomelia (hipoplasia de parte ou de todo o membro);
· Pode existir associação à Hipoplasia da mandíbula Estreitamento dos arcos
· Pode ocasionar a ausência dos incisivos inferiores;
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO
· Varia de acordo com a natureza e gravidade da condição;
· Cirúrgicos e ortodônticos;
· Desenvolvimento da fala é bom Pode variar de acordo com o tamanho da língua
MACROGLOSSIA
· Aumento da língua;
· Causas: Malformações congênitas ou Doenças adquiridas;
· Maioria dos casos: Causada por hipertrofia muscular e malformações vasculares
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
· + Crianças;
· Recém-nascidos Sintomas:
-Respiração ruidosa;
- Incontinência salivar (“baba”);
- Dificuldade na alimentação;
· Gagueira/dislalia: Dificuldade de articular palavras
· Consequências: 
- Pressão contra os dentes Endentações nas margens
- Mordida aberta
- Prognatismo mandibular
- Língua constantemente para fora Ulcerações, infecção secundária, necrose
- Acentuada Obstrução das vias aéreas 
· Um achado da síndrome de Beckwith-Wiedemann
· Pode possuir associação com a síndrome de down Fissurada e papilar
· HISTOPATOLOGIA:
- Paciente com síndrome de down e edêntulos Sem alteração
- Crescimento por tumor Alteração neoplásica
TRATAMENTOS/PROGNÓSTICO
· Assintomático/leve Fonoaudiologia
· Sintomático/grave Glossectomia
ANQUILOGLOSSIA
· Alteração do desenvolvimento da língua
· Freio lingual curto
· Limitação dos movimentos da língua
· + Recém-nascidos Meninos
· Genético ou esporádico 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
· Leve ou grave (Língua fusionada ao assoalho, freio no ápice Fenda discreta)
· Associada à mordida aberta Dificuldade de posicionar a língua no palato na deglutição, ficando entre as arcadas
· Problemas de fonação
· Problemas periodontais
· Problemas na amamentação
 TRATAMENTO/PROGNÓSTICO
· Não há necessidade de tratamento
· Recém-nascidos com problemas de amamentação Frenetomia (Corte/liberação do freio)
· Crianças ou adultos com dificuldades funcionais ou periodontais Frenectomia (Corte e reparo plástico)
· Alguns casos são corrigidos naturalmente, por isso acontece menos em adultos
TIREÓIDE LINGUAL
· Entre a terceira e quarta semana de vida intrauterina: Desenvolvimento da tireóide
– Proliferação epitelial no soalho do cordão faringiano;
· Sétima semana:
– Botão tireoidiano migra inferiormente para o pescoço;
– Posiciona-se anteriormente à traqueia e à laringe;
• Local de onde o botão migrou torna-se o forame cego Onde ocorre a junção dos dois terços anteriores e terço posterior da língua
• Quando a glândula não migra para o local correto, um tecido tireoidiano ectópico é encontrado entre o forame cego e a epiglote
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
· Pequenos remanescentes/restos assintomáticos de tecido tireoidiano localizado posterior à língua 
· Quatro a sete vezes mais comuns em mulheres (Fatores hormonais);
· 70% dos casos a glândula ectópica é o único tecido tireoidiano do paciente 
· Pode ser uma lesão nodular pequena e assintomática ou grandes massas 
· Sintomas: Bloqueio das vias aéreas, Disfagia, disfonia e a dispneia;
Diagnóstico;
· Isótopos de iodo ou tecnécio 99;
· TC, IRM e ultrassonografia para verificar o tamanho;
· Biópsia a depender do caso (Evitar, pois pode ser o único tecido tireoidiano)
TRATAMENTO/PROGNÓSTICO
· Nenhum tratamento é necessário em casos assintomáticos Acompanhamento periódico;
· Sintomáticos:
– Terapia supressiva com suplemento de hormônio tireoidiano (Evitar o crescimento da massa);
– Remoção cirúrgica ou ablação com iodo radioativo-131 Implantação em outro lugar
– Transformação maligna em cerca de 1% dos casos identificados.
LÍNGUA FISSURADA
· Presença de várias fissuras ou sulcos na superfície dorsal da língua
· Causa não confirmada Hereditariedade
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
· Poucos ou múltiplos sulcos ou fissuras Ilhas papilares
· 2 a 6 mm de profundidade
· Geralmente assintomática Alguns casos Ardência discreta ou dor;
· + dorsolateralmente à língua
· Adultos e crianças gravidade com o aumento da idade
· + Gênero masculino;
· Pode se associar com a língua geográfica, e ser componente da Síndrome de Melkersson Rosenthal
· HISTOPATOLOGIA: Hiperplasia tecidual, perda dos pelos de queratina na superfície das papilas filiformes, papilas separadas por fendas, presença de leucócitos, infiltrado inflamatório
TRATAMENTO/PROGNÓSTICO
· Condição benigna;
· Nenhum tratamento específico é indicado.
· Escovação da língua para evitar acúmulo de alimentos Irritação
LÍNGUA PILOSA
· Acúmulo de queratina das papilas filiformes Semelhança a pelos
· Ocorre pelo aumento de queratina ou decréscimo de descamação
· Causa incerta + entre fumantes
· Outros fatores: debilitação geral, higiene oral deficiente, drogas que induzam a hipossalivação e um histórico de radioterapia na região de cabeça e pescoço
· Diferente da Leucoplasia pilosa, que acontece na borda da língua Vírus (HIV...)
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
· Linha média anterior às papilas circunvaladas Margens lateral e anterior;
· Papilas alongadas acastanhadas, amareladas ou enegrecidas Resultado da colonização de bactérias cromogênicas, Pigmentos do tabaco e alimentos;
· Assintomática;
· Sintomas: Sensaçãode náusea ou de um gosto desagradável na boca;
· Biopsia normalmente desnecessário
· CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS: Alongamento pronunciado, hiperparaqueratose das papilas filiformes e crescimento de bactéria na superfície epitelial 
LÍNGUA SABURROSA
- Acúmulo de células epiteliais descamadas e bactérias Sem projeções filiformes
- Negligência na higiene oral 
- Formação de saburra Halitose
- Pode acontecer em pacientes que utilizam salicilato de bismuto (Má digestão)
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO
· Condição benigna Estética
· Evitar fatores predisponentes (Tabaco, Antibióticos, Antissépticos bucais)
· Excelente higiene oral deve ser efetuada;
· Raspagem periódica ou limpeza com escova de dentes ou raspador de língua Descamação das papilas hiperqueratóticas
VARICOSIDADES
· Veias anormalmente dilatadas e tortuosas
· + Adultos
· Ocorre devido a perda do tônus do tecido conjuntivo que suporta os vasos
· Prevalência Doenças cardiovasculares e tabagistas 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
· Variz sublingual: Mais comum varicosidade oral
· + de 60 anos
· Geralmente são vesículas papulares ou elevadas múltiplas, Azul-purpúreas Menor frequência - varizes solitárias em outras regiões da boca (Lábio/mucosa jugal)
· Margem lateral e no ventre da língua;
· Varizes solitárias;
· Notadas após sofrerem trombose secundária 
· Assintomáticas (Exceto em trombose secundária Rara nódulo azul-purpúreo, firme, indolor )
· HISTOPATOLOGIA: Veia dilatada, com paredes uma fina camada de musculatura, flebólitos (Trombose antiga Pedra nas veias/calcificação) 
TRATAMENTO
· Não há necessidade
· Varizes solitárias Pode remover para confirmar diagnóstico ou por estética
ARTÉRIA DE CALIBRE PERSISTENTE
· Alteração vascular comum
· Ramo arterial principal estende-se para a superfície do tecido mucoso Sem redução no seu diâmetro
· + Idosos (Hipertensos)
· Perda do tônus do tecido conjuntivo circunjacente de suporte
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
· Quase exclusiva na mucosa labial Lábio superior e/ou inferior, uni/bilateral 
· Média de 58 anos;
· Sem predileção por gênero
· Elevação linear, papular ou arqueada Coloração pálida, normal ou azulada
· Esticando o lábio, torna-se imperceptível Pulsação
· Assintomática Percebido acidentalmente durante exame de rotina
· CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS
– Artéria com parede espessa localizada logo abaixo superfície mucosa;
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO
· Nenhum tratamento indicado
· Biópsia Caso confunda com outra condição (Mucocele, varize...) 
· Remoção cirúrgica Hemorragia
· Registrar no prontuário
FÍSTULAS LATERAIS DO PALATO MOLE
· Alterações rarasPatogênese incerta
· Possivelmente defeito do desenvolvimento da segunda bolsa faringiana
· Possíveis causas: Congênita, Infecção ou cirurgia na região amigdaliana
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
· Geralmente bilaterais (Mas pode ser uni);
· Localizadas no Pilar amigdaliano anterior (Mas pode no posterior);
· Assintomáticas;
· Poucos milímetros a mais de 1 cm.
· Pode estar associada a outras condições 
TRATAMENTO
· Não há necessidade Inócuas (Não causa dados)
HIPERPLASIA DO CORONÓIDE
· Alteração de desenvolvimento rara
• Limitação dos movimentos mandibulares
• Causa desconhecida;
• 3 a 5x mais em homens (+Puberdade-Fato hormonal) Hereditariedade
• Uni ou bilateral (Unilateral pode ser tumor)
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS
· Hiperplasia unilateral:
-Aumento do processo coronoide, que passa a tocar a superfície posterior do zigoma;
- Desvio para o lado afetado;
- Não há dor ou anormalidades na oclusão;
- Radiografia: Crescimento nodular e irregular da ponta do processo coronoide;
· Hiperplasia bilateral:
· Limitação da abertura mandibular;
· Aumento regular de ambos os processos.
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO
· Remoção cirúrgica do processo alongado (Coronoideotomia/coronodoitomia)Permitir a movimentação livre da mandíbula Pode ocorrer fibrose
· Acesso intraoral
· Fisioterapia pós-operatória
HIPERPLASIA CONDILAR
· Malformação rara da mandíbula
· Crescimento excessivo de um dos côndilos
· Causa desconhecida Alterações circulatórias locais, distúrbios endócrinos e trauma
· Difícil de distinguir da hiperplasia hemifacial;
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS
· Manifestações:
- Assimetria facial;
- Prognatismo;
- Mordida cruzada e/ou aberta
- Crescimento maxilar compensatório;
- Inclinação do plano oclusal;
· + Adolescentes e adultos jovens + mulheres
· Radiograficamente: 
- Alongamento da cabeça do côndilo ou;
- Alongamento do colo do côndilo;
- Alguns casos, hiperplasia do ramo 
· Tomografia e/ou Cintilografia usando 99mTc-MDP Avaliar o grau de atividade óssea na hiperplasia condilar
· HISTOPATOLOGIA: Proliferação da cartilagem condilar, cessando o crescimento, volta o aspecto histológico normal
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO
· Condição autolimitante (Uma hora para de crescer)
· Tratamento baseado no grau de dificuldade funcional e comprometimento estético
· Condilectomia unilateral ou osteotomia uni/bilateral
· Crescimento maxilar compensatório Osteotomia maxilar
· Cirurgia ortognática
· Tratamento ortodôndico
CÔNDILO BÍFIDO
· Alteração de desenvolvimento;
· Côndilo mandibular com duas cabeças;
· Côndilos bífidos ântero-posteriores
· Origem traumática;
· Côndilos divididos médio-lateralmente;
· Trauma;
· Inserção muscular anormal;
· Agentes teratogênicos;
· Persistência de um septo fibroso dentro da cartilagem condilar.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS/RADIOGRÁFICAS
· Frequentemente unilateral;
· Assintomática;
· “clique” ou “estalo” da ATM durante a abertura bucal;
· Aspecto bilobular da cabeça do côndilo;
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO
· Não requer tratamento
EXOSTOSES
· Protuberâncias ósseas localizadas;
• Surgem da cortical óssea;
• Crescimentos benignos;
• Principais: Tórus palatino, Tórus mandibular;
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS/RADIOGRÁFICAS
· + Adultos;
· Exostoses vestibulares
- Face vestibular, geralmente com aumentos de volume ósseos bilaterais;
- Acompanha a trajetória dos rebordos alveolares da maxila e/ou mandíbula;
- Assintomáticas (Exceto quando a fina mucosa de revestimento é ulcerada por trauma);
· Exostoses palatinas
- Protuberâncias ósseas no lado lingual das tuberosidades palatinas;
- Geralmente bilaterais (Mas pode ser uni)
· Geralmente, pacientes com exostose vestibular ou palatina, também apresenta tórus palatino ou mandibular
· Geralmente, tudo o que é bilateral é benigno
· Exostose solitária
- Minoria
- Geralmente, ocorre abaixo de uma enxerto gengival Que estimula o periósteo a formar um novo osso
· A nível de conhecimento Exostose Subpôntica Reacional: Crescimento ósseo nodular por baixo do pôntico de uma prótese fixa na região posterior
· CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS: Massa densa de osso cortical lamelar com uma pequena quantidade de medula óssea fibroadiposa. Em alguns casos, uma zona mais interna de osso trabecular também está presente.
TRATAMENTO/PROGNÓSTICO
· Aspecto clínico é suficiente p/ diagnosticar Biópsia é desnecessária Quando houver dúvidas Biópsia Excluir outras lesões
· Remoção cirúrgica
· 
- Traumatismo constante Ulceração e dor
- Acomodar uma prótese dentária
- Permitir a adaptação apropriada de um retalho durante uma cirurgia periodontal
TÓRUS PALATINO
· Tipo de exostose comum;
• Protuberância óssea na linha média do palato duro;
• Patogênese Desenvolvimento multifatorial Influência genética ou fatores ambientais (Estresse mastigatório)
• Desenvolve quando o “limiar” é ultrapassado.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS
· Massa dura de osso na linha média do palato duro;
· Classificação quanto à aparência morfológica:
- Tórus plano: Base ampla, com superfície lisa e, ligeiramente convexa. Distribuída simetricamente para os dois lados da rafe palatina 
- Tórus alongado: Se desenvolve como uma crista ao longo da rafe palatina
- Tórus nodular: Protuberâncias múltiplas, cada uma com a sua base
- Tórus lobular: Massa dura, de mesma base (Séssil ou pediculada) 
· Geralmente menos de 2 cm de diâmetro (Podendo aumentar)
· Assintomático (Exceto quando ocorre traumas na mucosa)
· Não aparece em radiografias dentáriasde rotina;
· Relação mulher-homem de 2:1;
· Pico de prevalência: Início da vida adulta.
· Pode sofrer remodelação com a redução do estresse funcional
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO
· Diagnosticado clinicamente;
· Não precisa remover
· Remoção cirúrgica: Incisão em Y
- Acomodar a prótese 
- Ulceração recorrente
- Interferência na função oral
TÓRUS MANDIBULAR
· Exostose comum
· Superfície lingual da mandíbula
· Causa multifatorial: Influências ambientais e genéticas
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS
· Protuberância óssea na superfície lingual da mandíbula
· Acima da linha milo-hioidea Região de pré-molares
· Envolvimento bilateral (>90% dos casos);
· Assintomáticos;
· Aumentos de volume únicos Em minoria múltiplos lóbulos 
· Radiografias periapicais;
– Radiopacidade superposta às raízes dentárias (Radiografia anterior);
– Visualizados nas radiografias oclusais;
· Início da vida adulta + masculino
· Menos comum que o palatino
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO
· Diagnóstico pelo aspecto clínico
· Remoção cirúrgica: Acomodar prótese parcial/total
· Pode recorrer se os dentes permanecerem no local
SÍNDROME DE EAGLE 
· SÍNDROME ESTILOIDE, SÍNDROME DA ARTÉRIA CARÓTIDA, ESTILALGIA
· Processo estiloide:
- Osso temporal
- Anteromedial ao forame estilomastóideo
- Entre as artérias carótidas internas e externas
- Conectado ao corno inferior do osso hioideo (Lig. Estilohioideo) 
· Alongamento do processo estiloide ou Mineralização do complexo ligamentar estilo-hioideo
· Não é incomum 18% a 40% da população
· Geralmente é bilateral;
· Assintomática
· Sintomas da síndrome de Eagle Colisão ou compressão dos vasos sanguíneos ou nervos
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS
· + adultos +Mulheres
· Sintomas: 
– Dor facial vaga: Quando deglutem, viram a cabeça ou abrem a boca
– Disfagia (Dificuldade em deglutir)
– Disfonia (Falar)
– Otalgia (Dores no ouvido)
– Cefaleia (Dor de cabeça)
– Tontura e síncope transitória
- Ataques isquêmicos transitórios
· Pode ser verificada na Radiografia panorâmica ou Radiografia lateral da mandíbula
· A calcificação pode ser palpada na região de fossa amigdaliana Dor
· Ocorre classicamente após uma Amigdalectomia Desenvolvimento do tecido cicatricial na área da mineralização do complexo ligamentar Dor cervicofaringeana Região dos nervos cranianos V, VII, IX e X.
· Síndrome de eagle traumática: Sintomas após a fratura do complexo ligamentar estilohioideo
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO
· Casos leves: Não há necessidade
· Em alguns casos: Uso de corticosteroide alivia a dor
· Casos graves: Excisão cirúrgica parcial do processo estiloide ou do complexo ligamentar estilo-hioideo mineralizado 
· Acesso cirúrgico, geralmente, intraoral Mas pode ser extra também
· Prognóstico bom
· Quando a cirurgia é realizada na idade correta (A partir dos 20 anos), o processo não volta a crescer, visto que, já se desenvolveu o suficiente 
DEFEITO DE STAFNE
· CISTO ÓSSEO DE STAFNE; DEPRESSÃO MANDIBULAR LINGUAL DA GLÂNDULA SALIVAR; CISTO ÓSSEO LATENTE; CISTO ÓSSEO ESTÁTICO;
· Em 1942, Stafne descobre Lesão radiolúcida, assintomática, próxima ao ângulo da mandíbula 
· Concavidade focal no osso cortical na superfície lingual da mandíbula, geralmente, próxima ao ângulo
· Biópsia Revela tecido de glândulas salivares normais Defeito de desenvolvimento, com porção de glândula submandibular
- Anteriormente Tecido da glândula sublingual
- Posteriormente Tecido da Glândula submandibular
· Outros tecidos encontrados: Adiposo, fibroso, muscular, linfoide, vasos sanguíneos ou nada
· Raramente é encontrada a radiolucidez cercada totalmente por osso intacto Aprisionamento de tecido de glândula salivar durante a embriogênese 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS
· Lesão radiolúcida assintomática 
· Bem-circunscrita
· Margem esclerótica (Dura)
· Localizada abaixo do canal mandibular, na região posterior da mandíbula, entre os molares e o ângulo da mandíbula
· Sua presença pode gerar uma depressão clinicamente palpável
· Maioria unilateral
· + entre meia-idade e idosos (Idade avançada) + homens
· Pode não está associado ao desenvolvimento embrionário
· Cisto ósseo estático Geralmente, estáveis no tamanho
· Diagnóstico clínico (Palpação) e radiográfico
· Em caso de dúvidas: TC cone bean, IRM (Ressonância mag.) ou sialografia (Exame radiográfico das glând. Salivares, que verifica tecido glandular)
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO
· Não necessita
· Prognóstico excelente
CISTOS DE DESENVOLVIMENTO
· Cisto:
- Cavidade patológica, geralmente, preenchida por líquido ou um material semissólido, revestida por epitélio
- Tende a aumentar lentamente de tamanho Devido ao aumento da pressão hidrostática luminal
CISTOS PALATINOS DO RECÉM-NASCIDO
· Pequenos cistos no palato de crianças recém-nascidas
· Origem:
- 1° teoria: Formação de ilhas epiteliais durante a fusão das cristas palatinas/processo palatino, no desenvolvimento embrionário Ao longo da rafe
- 2° teoria: Restos epiteliais de glândulas salivares menores do palato
· Pérolas de Epstein: Cistos ao longo da rafe palatina Ilhas epiteliais 
· Nódulos de Bohn: Cistos distribuídos pelo palato (Geralmente entre os palatos) Remanescentes de glândulas salivares menores
· São diferentes dos cistos gengivais do recém-nascido
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS
· Comum 65% a 85%
· Pápulas brancas ou branco-amareladas
· Mais frequente na linha média, na junção palato duro e mole
· Mas pode ser encontrada mais anterior ou posterior à rafe, lateral à linha média
· Grupo de dois a seis Minoria isolada
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO
· Lesão inócua Nenhum tratamento é necessário
· Regride com o tempo Cisto se rompe para a superfície mucosa e elimina a ceratina contida
CISTO NASOLABIAL
· CISTO NASOALVEOLAR, CISTO DE KLESTADT
· Cisto do desenvolvimento raro
· Ocorre no lábio superior lateral à linha média
· Patogênese é desconhecida:
– 1° teoria: Cisto “fissural” Aprisionamento de remanescentes epiteliais, durante a fusão dos processos maxilar, nasal mediano e nasal lateral
–2° teoria: Deposição ectópica do epitélio do ducto nasolacrimal
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS
· Aumento do volume do lábio superior, lateral à linha média
· Elevação da asa do nariz
· Muitas vezes, a aumento do volume Eleva a mucosa do vestíbulo nasal Apagamento do fundo de vestíbulo
· Alguns casos Obstrução nasal e/ou Interferência em próteses
· Dor rara (Exceto em inflamações)
· Pode se romper espontaneamente Drenar para a cavidade oral ou nasal
· + adultos (+4° e 5° década) + mulheres
· 10% bilaterais
· Geralmente sem alteração radiográfica
· Pode ocorrer reabsorção do osso adjacentePressão contra do cisto
· HISTOPATOLOGIA:
- Revestido por epitélio colunar pseudoestratificado
- Parede do cisto: Tecido conjuntivo fibroso com tecido muscular esquelético adjacente
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO
· Remoção cirúrgica total por acesso intraoral Às vezes há a necessidade de retirar parte da mucosa nasal
- Enucleação CuretarRemover lesão
· Enucleação: Remoção de uma massa inteira, sem dissecação
· Marsupialização endoscópica (Drenagem) Via cavidade nasal Cisto passa a ser uma cavidade com ar
· Recidiva é rara
CISTO DO DUCTO NASOPALATINO
· CISTO DO CANAL INCISIVO
· Cisto não odontogênico mais comum na cavidade oral 1% da população
· Origina-se de remanescentes do ducto nasopalatino, no canal incisivo
· O ducto nasopalatino deveria sofrer degeneração com o tempo, mas acaba ficando remanescentes 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS
· + 4° a 6° década de vida +Homens
· Sintomas comuns: Tumefação na região anterior do palato, Drenagem e dor
· Lesão radiolúcida, bem-circunscrita (Esclerótica)
· Pode estar ou não na linha média da região anterior de maxila, entre os ápices dos incisivos centrais
· Crescimento lento Reabsorção radicular é rara
· Formato redonda ou oval, ou ainda formato de pera invertida ou coração (Resistência do septo ou espinha nasal)
· De 6 mm a 6cm até 6mm considera-se um forame incisivo normal (Exceto com presença de sintomas)
· Cisto da papila incisiva: O cisto se desenvolve sem envolvimento ósseo,somente na papila
· Epitélio de revestimento varia:
- Epitélio escamoso estratificado (+encontrado)
- Epitélio colunar pseudoestratificado
- Epitélio colunar simples
- Epitélio cúbico simples
· Por se originar do canal incisivo, pode haver nas paredes, vasos sanguíneos, feixes nervosos e glândulas salivares menores
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO
· Enucleação cirúrgica
· Necessidade de biópsia, além do diagnóstico radiográfico
· Recidiva é rara
CISTOS FOLICURES DA PELE
· CISTO EPIDERMOIDE OU CISTO INFUNDIBULAR
· Cisto que possui em seu interior queratina, proveniente de folículos pilosos inflamados ou não, que passaram pelo processo cicatricial
· Proliferação não neoplásica do epitélio infundibular
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
· Cistos epidermoides Quase 80% dos cistos foliculares cutâneos
· + presente em áreas propensas ao desenvolvimento de acne na cabeça, pescoço e costas
· + entre homens
· Lesões nodulares subcutâneasFlutuantes (Se movimenta ao ser palpada
· Branca ou amarelada
· HISTOPATOLOGIA:
- Cavidade revestida por epitélio escamoso estratificado lembrando a epiderme
- A luz é preenchida por ortoceratina degenerada
- Quando lesionada Exposição da queratina Organismos ver a queratina como um corpo estranho Reação inflamatória
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO
· Excisão cirúrgica conservadora Recidiva é incomum
CISTO DERMÓIDE
· Derme: Pele / Óide: Falso= Falsa pele
· Malformação cística do desenvolvimento incomum
· Cisto revestido por epitélio semelhante à epiderme Possui estruturas anexas da derme em sua parede
· Incomum, bilateral
· Forma cística benigna do teratoma
· Teratoma: 
- Tumor do desenvolvimento
· Derivados de um ou três folhetos germinativos (Ectoderma, mesoderma, endoderma)
· Raramente torna-se maligno
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS 
· Linha média do soalho bucal
· Aspecto borrachóide ou pastoso Ao ser pressionado com o dedo, deixa a marca
· Abaixo do músculo gênio-hioideo Tumefação sublingual Dificuldades na alimentação, na fonação ou até na respiração
· Acima do músculo gênio-hioideo Tumefação submentoniana Aparência de “queixo duplo”
· Variação de poucos milímetros até 12 cm de diâmetro
· Geralmente cresce indolor
· + entre crianças e adultos jovens
· Delinear a lesão: TC, IRM, radiografias de contraste
· Diferente da rânula, que é unilateral
· HISTOLOGIA:
- Revestidos por epitélio escamoso estratificado ortoceratinizado
- Parede cística:
• Tecido conjuntivo fibroso Anexos cutâneos (Glândulas sebáceas, folículos pilosos ou glândulas sudoríparas)
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO
· Remoção cirúrgica
- Acima do músculo gênio-hioideo: Remoção por incisão intraoral
- Abaixo: Pode necessitar de um acesso extraoral
CISTO DO DUCTO TIREOGLOSSO
· Ducto tireoglosso: Estrututa que permite o desenvolvimento de tecidos que formam a tireóide e a língua Quando ambas são formadas e ducto não se degenera= Cisto
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
· Linha média Qualquer lugar desde o forame cego na língua até a chanfradura supraesternal
· Cistos supra-hioides Localização submentoniana
· 60% a 80% Abaixo do osso hioide
· Cistos na área da cartilagem tireoide Desviados lateralmente da linha média (Cartilagem pronunciada)
· + durante as duas primeiras décadas de vida Sem predileção por gênero
· Tumefação móvel, flutuante e indolor
· Menos de 03 cm a 10 cm de diâmetro
· Quando unida à língua ou osso hioide pode se movimentar na deglutição ou protrusão
· HISTOPATOLOGIA:
– Revestidos por epitélio escamoso estratificado ou colunar;
– Tecido tireoidiano
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO
· Técnica de Sistrunk Enucleação cística (Remoção do cisto, com o segmento medial do osso hioideo e porção tecido muscular ao longo do trato tireoglosso)
· Recidivas (10%) 
· Prognóstico é bom
CISTO DA FENDA BRANQUIAL
· CISTO LINFOEPITELIAL CERVICAL
· Remanescentes dos arcos branquiais, devido ao fechamento incompleto das fendas
· Cisto de desenvolvimento na região lateral do pescoço
· 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS 
· Ao longo da borda anterior do músculo esternocleidomastóideo
· + crianças e adultos jovens (10 a 40 anos)
· Massa mole e flutuante 1 a 10cm
· HISTOLOGIA:
- Epitélio escamoso estratifica
- Tecido linfoide
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO
· Remoção cirúrgica Quase nunca recidiva
CISTO LINFOEPITELIAL ORAL
· Lesão rara da cavidade oral Formada a partir de tecido linfoide oral
· Desenvolvida quando a invaginação do epitélio de revestimento da mucosa oral, para o tecido tonsilar, origina uma bolsa que pode ser preenchida por queratina
· Microscopicamente semelhante ao cisto da fenda branquial Porém, menor Diferença nos aspectos clínicos
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS 
· Massa submucosa pequena Geralmente menor que 1 cm 
· Firme ou mole à palpação
· Mucosa de revestimento é macia e não ulcerada
· Branca ou amarela
· Assintomática
· +Adultos jovens
· + Soalho bucal e Superfície ventral e a margem lateral da língua
· HISTOLOGIA:
- Tecido pavimentos estratificado s/ projeções p/ o conjuntivo
- Paraceratinizado com células epiteliais descamadas preenchendo a luz do cisto
- Presença de tecido linfoide na parede cística
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO
· Excisão cirúrgica Geralmente, sem recidivas
OUTRAS ANOMALIAS DE DESENVOLVIMENTO RARAS
HEMI-HIPERPLASIA
· Crescimento acentuado e assimétrico de uma ou mais partes do corpo
· Causa incerta (Anormalidades linfáticas ou
· Sanguíneas, distúrbios no sistema nervoso central, disfunções endócrinas e mecanismos aberrantes de divisão)
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS 
· Hemi-hiperplasia complexa: Um lado inteiro do corpo afetado
· Hemi-hiperplasia simples: Limitado a um único membro
· Hemi-hiperplasia-hemifacial: Confinado a um lado da face
· + mulheres 2:1 + Lado direito
· Aumento fica mais acentuado com a idadeAté que cesse o crescimento do indivíduo
· Aumento acentuado de todos os tecidos no lado afetado Pele encontra-se espessada
· Aumento da pigmentação
· Retardo mental
· Aumento na prevalência de tumores abdominais:
– Tumor de Wilms
– Carcinoma cortical adrenal
– Hepatoblastoma
· Magroglossia unilateral, crescimento de estruturas dentais permanentes (M,PM,C), maloclusão
· Erupção adiantada dos dentes
ATROFIA HEMIFACIAL PROGRESSIVA
· HEMIATROFIA FACIAL PROGRESSIVA, SÍNDROME DE ROMBERG, SÍNDROME DE PARRY-ROMBERG
· Condição degenerativa rara Alterações atróficas que afetam um lado da face
· Condições esporádicasMas pode se associar à genética
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS 
· + Duas primeiras décadas de vida
· 1° atrofia da pele Estruturas subcutâneas em uma área localizada da face
· + Mulheres
· Pele sobrejacente exibe uma pigmentação escura
· Esclerodermia linear (Golpe de espada): Linha de demarcação entre a pele normal e a pele afetada Fronte
· Problemas ocasionados: Enoftalmia (Oftálmico), Alopécia, anomalias do sistema nervoso, erupção retardada dos dentes
· Boca e o nariz são desviados para o lado afetado
· Atrofia do lábio superior Exposição dentária 
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO
· Progride por 2 a 20 anos Cirurgia plástica após estabilização do crescimento
· Tratamento ortodôntico Maloclusão
DISPLASIA ODONTOMAXILAR SEGMENTAR
· DISPLASIA HEMIMAXILOFACIAL
· Displasia= Desorganização de tecidos
· Segmentar= Não é somente de um lado
· Distúrbio que afeta os maxilares e tecidos de recobrimento associados 
· Causa desconhecida
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS 
· Descoberta durante a infância
· Aumento unilateral e indolor do osso maxilar Hiperplasia fibrosa dos tecidos gengivais
· Um ou ambos os pré-molares superiores estão ausentes
· Não existe a formação do germe dentário ou foi formação no lugar errado
· Dentes decíduos na área afetada podem ser hipoplásicos
· O seio maxilar pode ser menor no lado afetado
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO
· Não necessita
· Recontorno cirúrgico Por estética, para facilitar a limpeza e/ou erupção
SÍNDROME DE CROUZON
· DISOSTOSE CRANIOFACIAl, 
· Craniossinostose: Fechamento prematuro das suturas cranianas Malformações cranianas
· 1 a cada 65.000 nascimentos
· Herança autossômica dominante ou idade avançada do pai
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS ERADIOGRÁFICAS 
· Braquicefalia: Cabeça curta
· Escafocefalia: Cabeça em forma de navio
· Trigonocefalia: Cabeça de forma triangular
· + grave= Cabeça no formato de trevo
· Órbitas são rasasProptose ocular característica (Olho de peixe)
· Deficiência visual ou cegueira total
· Deficiência auditiva
· CefaleiaPressão intracraniana
· Radiografias de crânio mostram um aumento das marcas digitaisAspecto de “metal martelado” , favo de mel, bolha de sabão no osso
· Maxila pouco desenvolvida Hipoplasia do terço médio da face
· Dentes podem ser apinhados Maloclusão
· TRATAMENTO: Múltiplos procedimentos (Craniectomia, avanço fronto-orbital e do terço médio...)
SÍNDROME DE APERT
· ACROCEFALOSSINDACTILIA
· Craniossinostose
· 1 a cada 65.000 nascimentos
· Mutação no gene receptor 2 do fator de crescimento fibroblástico (FGFR2);
· Origem paterna Associada à idade avançada do pai
· Pode ser mutações esporádicas 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS 
· Produz acrobraquicefalia Crânio em forma de torre
· Osso occipital é achatado
· Fronte apresenta uma aparência alta
· Proptose ocular Inclinação para baixo das fissuras palpebrais laterais
· Hipertelorismo
· O terço médio de face mostra-se acentuadamente retraído e hipoplásico
· Radiografias de crânio Impressões digitais semelhantes à síndrome de Crouzon
· Sindactilia do segundo, terceiro e quarto dedos das mãos e dos pés Falanges fusionadas 
· Retardo mental
· Hipoplasia da maxila
· Mal desenvolvimento da nasofaringe e coanas Dificuldade de respiraçãoRespiração bucal
· Fenda do palato mole ou úvula bífida Forma em V do arco superior
· Apinhamento dentárioMaloclusão
· Erupção retardada dos dentesEspessamento da gengiva
· Pode haver ausência de 1 ou mais dentes permanentes (Incisivos laterais superiores ou pré-molares inferiores)
· TRATAMENTO: Abordagem multidisciplinar 
DISOSTOSES MANDIBULAR
· SÍNDROME DE TREACHER-COLLINS, SÍNDROME DE FRANCESCHETTI-ZWAHLENKLEIN;
· Defeitos nas estruturas derivadas do primeiro e segundo arcos branquiais;
· Hereditária autossômica dominanteIdade avançada do pai
· 1 a cada 25.000 a 50.000 nascimentosMais comum que as outras 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS 
· Zigomas são hipoplásicos Face estreita com depressão das bochechasInclinação oblíqua das fissuras palpebrais
· ColobomaChanfradura/depressão na parte externa da pálpebra inferior
· Orelhas podem demonstrar algumas anomalias Perda da audição
· Mandíbula é hipoplásicaQueixo retraídoBoca para baixo