SÍNDROME GLOMERULARES

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SÍ󰈰󰉌RO󰈲󰉋 󰉁L󰈭󰈲E󰈣󰈖L󰉚󰈤E󰈟
Síndrome: conjunto de sinais e sintomas.
Glomérulo: estrutura vascular, não é para passar hemácias e proteínas.
As estruturas do glomérulo auxiliam para não perder as substâncias.
- edema, hipertensão, vaso cheio de liquido
CAUSAS:
– Síndrome Nefrítica
– Alterações Assintomáticas
– Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva
– Síndrome Nefrótica
● lesão mínima, glomeruloesclerose focal e segmentar, glomerulonefrite proliferativa mesangial, nefropatia
membranosa, glomerulonefrite mesangiocapilar
– Trombose Glomerular - síndrome hemolítica uremica
• SHU: hemólise, uremia, plaquetopenia
Como comprovar a hematúria?
– Exame de Urina I à ( 2 – 5 hemácias/ campo de grande aumento).
• Mioglobinúria
• Hemoglobina
• Alimentos, medicamentos.
Da onde esta vindo essa hematúria?
– Trato urinário X glomérulo?
• Glomérulo à presença de dismorfismo eritrocitário (esfregaço periférico da urina – exame de urina I com pesquisa de
dismorfismo eritrocitário)
SÍ󰈰󰉌RO󰈲󰉋󰈟 N󰉈󰉇󰈣ÍTI󰉑󰉝󰈟
Conjunto de sinais e sintomas que ocorre quando o glomérulo tem alguma lesão.
Glomérulo ocupado por células inflamatórios
● Outros nomes: glomerulite, GNDA (glomerulonefrite difusa aguda)
Inflamação à oliguria à congestão
Tríade: hematúria dismórfica + HAS + edema
Outros achados:
- leucocituria
- cilindros hemáticos e leucocitários (cilindro porque está colado na parede do vaso)
- proteinuria subnefrótica (150mg – 3.5/24h)
- aumento Ur e Cr (se oligúria prolongada) (guarda nitrogenados)
SÍ󰈰󰉌RO󰈲󰉋󰈟 N󰉈󰉇󰈣ÍTI󰉑󰉝󰈟 – G󰈰 󰇴ÓS – E󰈠󰈙R󰉋󰈪󰈙󰈭CÓ󰉑I󰉎󰉝 (G󰈰󰇴󰉈)**
Inflamação que ocorre após a infecção por streptococcus, precisa ser a cepa que tem tropismo para o rim, a cepa
nefritogenicas.
Olha o nome à PÓS estreptocócica
• CEPAS NEFRITOGÊNICAS
– Strepto B – hemolítico do grupo A ( S. pyogenes)
– Faringoamigdalite/ piodermite
- Na faringoamigdalite surge geralmente a inflamação no glomérulo depois de 1 – 2 semanas e a piodermite após 2 – 6
semanas. (TEM QUE ESPERAR O TEMPO DE INCUBAÇÃO)
QUADRO CLÍNICO:
– SÍNDROME NEFRÍTICA “PURA”
– FAIXA ETÁRIA: 3 – 15 anos / ótimo prognóstico
– Oligúria até 7 dias
– Queda complemento (C3) até 8 semanas
• gnpE à 3**
– Hematúria micro até 1 – 2 anos
Biópsia só quando a doença fugir do padrão.
DIAGNÓSTICO:
1. Houve faringite ou piodermite recente?
2. Período de incubação compatível?
3. A infecção foi estreptocócica?
● Anti – estreptolisina O (ASLO ou ASO) - amigdalite
● Anti – DNAse B - crostas - impetigo
4. Houve queda transitória do C3? à RESPOSTA SIM PRA TODAS? CONFIRMADO GNPE, SEM NECESSIDADE DE BIOPSIA.
Quando indicar a biopsia?
– Anúria/oliguria > 1 semana ( > 72h pela SBP)
– Hipocomplementemia > 8sem
– Proteinúria nefrótica
– HAS ou hematúria macroscópica > 6 semanas
– Evidência de doença sistêmica (artrite, derrame pleural)
Ta estranho?? Biópsia!!!
Microscopia eletrônica: PATOGNOMONICO!!!
Depositos eletrodensos subepiteliais ou “gibas“ (humps) ou “corcovas”
TRATAMENTO
– Repouso relativo (por conta da has)
– Restrição hidrosalina (por conta da congestão)
– Diuréticos (Furosemida) (por conta da congestão)
– Vasodilatadores (Ex: antagonista De Ca)
– Diálise (se necessário)
– Antibiótico? SIM ( Penicilina, Macrolídeo) OBS: ATB pra erradicar a cepa nefritogênica.
AL󰈜󰉋󰈣󰉚ÇÕES 󰉝󰈠󰈟󰈽N󰈜O󰈱ÁT󰈾󰉑󰉚󰈟 – DO󰉋󰈰Ç󰉚 󰉌E B󰉋󰈤󰉁󰉈R**
Doença de Bergue ou nefropatia mesangial por IgA
O corpo tem predisposição a liberar IgA após fator estressante. Essa IgA tem a capacidade de se ligar ao mesângio (que
sustenta os vasos) causando processo inflamatório e a parede dos vasos vai ser rompida causando hematúria. Quando o
estresse passa ocorre a reepitelizacao e a hematúria passa.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS:
– 15 – 40 anos
– Asiáticos
– Logo após infecção (“sinfaringítica”)
• Hematúria Macroscópica intermitente (50%)
(hematúria... Nada... Hematúria)
• Hematúria Microsc. Intermitente (40%)
(Descoberta ocasional)
• Síndrome Nefrítica (10%)
Diferencial com GNPE...
Como diferenciar GNPE X Berger?
– 3 DICAS pra diferenciar de GNPE:
• FAIXA ETÁRIA – 15 – 40 anos
• NÃO TEM TEMPO INCUBAÇÃO, ocorre concomitante
– Logo após infecção (“sinfaringítica”)
• NÃO ATIVA SISTEMA COMPLEMENTO**
– Complemento NORMAL
DIAGNÓSTICO:
- clínico
- pode fazer dosagem sérica de IgA
- para ter certeza?
Biopsia em quem fugir do padrão: HAS, proteinúria >1g/dia, insuficiência renal
TRATAMENTO:
– Acompanhamento clínico (maioria)
– Medicações nefroprotetoras
• IECA
• Graves: corticóide + / - ciclofosfamida (imunossupressor)
Plus.. • ATENÇÃO PROVA DE RESIDÊNCIA...
– VARIANTE...
• Hematúria + Púrpura + Artralgia + Dor abdominal
TÉTRADE à LESÃO RENAL com purpura, artralgia e dor abdominal ( BERGER “ sistêmico”)
→ vasculite por IgA
→ PURPURA DE HENOCH - SCHONLEIN - típica infância
G󰈴O󰈱󰉋R󰈓󰈴O󰈯󰉋F󰈤󰈽󰈙E R󰉝󰈪󰈽󰉌AM󰉋󰈰󰈙󰉈 P󰈤O󰉁R󰉋󰈠󰈟󰈽VA
Lesão glomerular com perda da função renal em dias a meses.
Achado típico: crescentes (fibrocelulares) em MAIS que 50% dos glomérulos. à GLOMERULO NEFRITE RAPIDAMNETE
PROGRESSIVA
Adulto jovem, internado com quadro de insuficiência renal e após alguns dias evolui para dialise. Insuficiência renal
rapidamente progressiva para uma lesão importante.
Doença sistêmica (lúpus, vasculite) → agente imunológicos + anticorpos + imunocomplexos → lesão glomerular →
recruta fibroblastos + fibrina: células inflamatórias → formam uma massa chamada de crescente, que empurra o glomérulo e
os vasos → resultam na alteração da citoarquitetura → resultando em perda de substancias do filtrado que não eram para
perder.
CAUSAS:
- 3 tipos de lesão:
● TIPO I (10%): Anticorpos antimembrana basal (Anti – MB) → a doença sistema cria anticorpos que depositam na
membrana basal (pode ir na MB de vasos do pulmão e fazer síndrome pulmão rim)
· Imunofluorescência (IF): padrão linear
· Principal exemplo: doença de GoodPasture
· Biopsia renal: presença de crescentes
● TIPO II (45%): Imunocomplexos
· Imunofluorescência (IF): padrão granular
· Exemplos: lúpus, GNPE, berger
· Paciente com GNPE mas não está evoluindo bem para GNPE e está fugindo do padrão e foi feito uma biopsia e
visto crescente, se fosse realizada uma imunofluorescencia qual padrão seria encontrado: PADRAO GRANULAR.
● TIPO III (45%):
· Imunofluorescencia: Pauci – imunes (pouco visíveis na imunofluorescencia)
· IF: pouco visível
· Exemplos: vasculites ANCA + s
Paciente com edema em pé, ganhando peso por retenção de líquido, derrame pleural bilateral visto me rx, dor
articular, artralgia, úlceras orais. Insuficiência rapidamente progressiva. Provavelmente imunofluorescência GRANULAR.
Artralgia e úlceras orais → lúpus
SÍ󰈰󰉌RO󰈲󰉋 󰈯󰉈F󰈤Ó󰈙IC󰉝
CASO CLÍNICO
Luiz, 4 anos, amanheceu com discreto inchaço em ambos os olhos. No dia seguinte, Luis está
EF:
Confirma a anasarca e durante o detalhamento da história não foi a primeira vez que este edema apareceu. O EAS
revela proteinúria 4+/4+ sem hematúria ou leucocitúria
DEFINIÇÃO:
- Proteinúria > 3.5g/dia ( ou > 50mg/kg/d em crianças).
OUTROS ACHADOS:
- hipoalbuminemia (vaso depletado)
- edema periorbital e matutino (por conta da gravidade e resistência)
- lipidúria (cilindros graxos)
- hiperlipidemia (produção exacerbada por conta da perda de gordura)
- atenção: complicações
COMPLICAÇÕES:
- infecção por Pneumococo (Diminuição IgG) → perda pro terceiro espaço → ascite → infecta o líquido → peritonite
bacteriana (provavelmente por pneumococo)
- aterogênese acelerada (dislipidemia) → perde apolipoproteína e o fígado assusta e começa a produzir muito colesterol
- metabólicas (dim. T4 total/ dim. Ca++/ anemia refratária)
- trombose (dim. antitrombina III, Proteína C e S)
● trombose da veia renal → causas: câncer renal e síndrome nefrótica
TROMBOSE DA VEIA RENAL
CLÍNICA:
- dor lombar, hematúria, proteinúria, Aum. Escórias Nitrogenadas;
- Varicocele súbita (POR CONTA DA DRENAGEM LINFÁTICA)
CONDUTA:
- Doppler e anticoagular
PRINCIPAIS CAUSAS: CA renal e Síndrome Nefrótica
DENTRO DAS 5 SÍNDROME NEFRÓTICA, AS QUE MAIS FAZEM:
- NefropatiaMembranosa
- GN Mesangiocapilar
- Amiloidose
CAUSAS:
Idiopática, DM, HAS, LUPUS, HIV e amiloidose
FORMAS PRIMÁRIAS DE SÍNDROME NEFRÓTICA:
1. lesão mínima
2. glomeruloesclerose focal e segmentar
3. glomerulonefrite proliferativa mesangial → ESQUECERRRR
4. nefropatia membranosa
5. glomerulonefrite mesangiocapilar + Amiloidose
– essas 2 + amiloidose: trombose da veia renal
SÍ󰈰󰉌RO󰈲󰉋 󰈯󰉈F󰈤Ó󰈙IC󰉝 - 󰈴󰉈󰈟ÃO MÍ󰈰󰈾󰈱󰉚
- fusão
- MAIS COMUM EM crianças (1 - 8 anos)
- ACHADOS HISTOLÓGICOS: fusão com retratação podocitária
- CLÍNICA: proteinúria - nada - proteinúria
- ASSOCIADA COM: hodgkin/AINES
- TRATAMENTO: responde muito bem aos corticoides
- COMPLICA COM: peritonite por PNEUMOCOCO
- nao cai complemento
- Biópsia todo mundo exceto crianças de 8 anos e diabéticos
G󰈴O󰈱󰉋R󰈓󰈴O󰉋󰈟C󰈴󰉈󰈣OS󰉋 󰉇󰈭󰉎AL 󰉋 󰈠󰉈󰉁ME󰈰󰈙󰉝R - 󰉂󰉈󰉆S
- MAIS COMUM EM adultos (principalemnte negros)
- ACHADOS HISTOLÓGICOS < 50% dos glomérulos, em partes
- CLÍNICA: síndrome nefrótica
- ASSOCIADA COM: muitas (pensar por exclusão)
- TRATAMENTO corticóide (menos que LM)
- COMPLICA COM depende da causa
- nao cai COMPLEMENTO
Obs - associada com:
● LESÃO MÍNIMA → Hodking /AINE
● MEMBRANOSA → NEO SÓLIDAS ( MAMA, PULMÃO COLO RETAL) HEP B, DROGAS: PRIL, SAIS DE OURO E
PENICILAMINA
● MESANGIOCAPILAR → HEP C
NE󰉇󰈣󰈮P󰉚󰈜I󰉝 󰈱󰉈M󰉗󰈣AN󰈮󰈠󰉚
- A segunda mais comum em adultos
- ACHADOS HISTOLÓGICOS: espessamento da membrana basal
- CLINICA: sinal inicial de LES
- ASSOCIADA COM: CA/HBV/IECA, sais de ouro, penicilamina
- TRATAMENTO: nada ou corticóide
- COMPLICA COM: trombose da veia renal
- nao CAI COMPLEMENTO
G󰈴O󰈱󰉋R󰈓󰈴O󰈯󰉋F󰈤󰈽󰈙E M󰉋󰈠󰉚󰈯GI󰈮󰉑󰉚󰇴IL󰉝󰈤 󰈭U 󰈱󰉋M󰉗󰈣󰉚NO󰈪󰈣󰈮L󰈽󰉇E󰈣󰉝T󰈽󰈐A
- MAIS COMUM EM crianças e adultos jovens
- ACHADOS HISTOLÓGICOS: expansão mesangial/duplo contorno
- CLÍNICA: GNPE + nefrótica + queda complemento > 8 semanas
- ASSOCIADA COM: hepatite C
- TRATAMENTO: corticóide/antiviral
- COMPLICA COM: trombose da veia renal
- CAI COMPLEMENTO: SIM
LESÃO MÍNIMA GLOMERULOESCLEROSE
FOCAL E SEGMENTAR
NEFROPATIA
MEMBRANOSA
GLOMERULONEFRITE
MESANGIOCAPILAR OU
MEMBRANOPROLIFERATIVA
EPIDEMIOLOGIA Crianças (1 - 8 anos)
*
Adultos Segunda mais comum
em adultos
Crianças e adultos jovens
HISTOLOGIA Fusão com retração
podocitária
<50% dos glomérulos,
em partes
Espessamento da MB Expansão mesangial
CLÍNICA proteinúria - nada -
proteinúria
Síndrome nefrótica sinal inicial de LES GNPE + nefrótica + queda do
complemento > 8 semanas *
ASSOCIADA A hodgkin/AINES Pensar por exclusão
*
CA/HBV/IEC, sais de
ouro, penicilamina
Hepatite C
TRATAMENTO corticóide (responde
muito)
corticóide nada ou corticóide Corticoide/antiviral
COMPLICAÇÃO peritonite por
pneumococo
depende da causa trombose da veia
renal *
Trombose da veia renal *
COMPLEMENTO não cai não cai não cai sim *
T󰈤O󰈱B󰈮󰈠󰉈 󰉁LO󰈲󰉋󰈣󰈓LA󰈤
SÍNDROME HEMOLÍTICA URÊMICA:
Ingere algo contaminado por E. COLI 0157.H7 → chega no rim e libera toxinas → lesando o capilar do glomérulo → faz
depósito de fibrina + junta plaquetas + trombo → a hemácia passa no muro e rompe (trombo) → HEMÓLISE E INSUFICIÊNCIA
RENAL
Já as plaquetas passam no muro e grudam no muro → PLAQUETOPENIA