IMUNODEFICIÊNCIA PRIMARIA.pptx (1) final

Prévia do material em texto

NÚCLEO 6 FARMÁCIA- MANHÃ ( 2022 ) 
GRUPO MATÉRIA
 Larice da Silva Barbosa
Robson de Brito Vieira 
 Rodrigo Califrer de Lima
PROFESSORES: CARLOS M.RODRIGUES 
 e
 ANDRÉ PINTO 
 
  
Imunodeficiência Primaria  (IDPs)
	CID 10 - D84
1
Fonte:imagem https://www.drakeillafreitas.com.br/sistema-imunologico/
IMUNODEFICIÊNCIA Primaria
(IDPs )
Introdução.
IMUNODEFICIÊNCIA é a falha do sistema imune em proteger contra doença ou malignidade. Imunodeficiência primária é causada por defeitos no desenvolvimento ou genéticos no sistema imune. Esses defeitos estão presentes no nascimento mas devem aparecer mais tarde na vida. Imunodeficiência secundária ou adquirida é a perda da função do sistema imune como resultado da exposição a agentes de doenças, fatores ambientais, imunosupressão ou envelhecimento. 
 
3
Fonte: imagem https://beduka.com/blog/materias/biologia/o-que-e-sistema-imunologico/
DEFINIÇÃO IDPs
 
 As imunodeficiências primárias são um grupo de doenças geneticamente heterogêneas que afetam diferentes componentes da imunidade inata e adaptativa, como neutrófilos, macrófagos, células dendríticas, proteínas do sistema complemento, células natural killer e linfócitos B e T. O estudo dessas doenças tem fornecido importantes entendimentos sobre o funcionamento do sistema imune. Mais de 120 diferentes genes já foram identificados, cujas anormalidades são responsáveis aproximadamente 180 diferentes formas de imunodeficiências primárias. Pacientes com imunodeficiências primárias são frequentemente reconhecidos pela sua elevada suscetibilidade a infecções; porém, esses pacientes podem apresentar também várias outras manifestações, como doenças autoimunes, doenças inflamatórias e câncer.  
As imunodeficiências primárias são classificadas
São classificadas pelo componente principal do sistema imunitário que está deficiente, ausente ou defeituoso:
Imunidade humoral
Imunidade celular
Imunidade humoral e celular combinada
Células fagocíticas
Proteínas do sistema complemento
IMUNIDADE HUMORAL
IMUNIDADE HUMORAL,CELULAR E CELULAS FAGOCÍTICAS
 PROTEÍNAS DO SISTEMA COMPLEMENTAR 
Fonte da imagem google
ETIOLOGIA IDPs
Imunodeficiência primária (IDPs )
Doenças de imunodeficiência primária podem ser causadas por mutações, por vezes em um gene específico. Se o gene com mutação estiver no cromossomo X (sexual), a doença resultante é denominada doença ligada ao cromossomo X. As doenças ligadas ao cromossomo X ocorrem mais frequentemente em meninos. Cerca de 60% das pessoas com doenças primárias decorrentes de imunodeficiência são do sexo masculino.
As doenças primárias decorrentes de imunodeficiência são classificadas pela parte do sistema imunológico que é afetada:
Imunidade humoral, que envolve células B (linfócitos), um tipo de glóbulo branco que produz anticorpos (imunoglobulinas)
Imunidade celular, que envolve células T (linfócitos), um tipo de glóbulo branco que ajuda a identificar e a destruir células estranhas ou anormais
Tanto a imunidade humoral quanto a celular (células B e células T)
Fagócitos (células que ingerem e matam os micro-organismos)
Proteínas do complemento (proteínas que ajudam as células imunológicas a matar bactérias e a identificar células estranhas para destruir)
O componente do sistema imunológico afetado pode estar ausente, diminuído em número, ou pode ser anômalo e não funcionar bem.
As doenças primárias decorrentes de imunodeficiência mais comuns são os problemas com as células B, representando mais de metade delas.
As IDPs apresentam incidências estimadas que variam de 1/2.000 a 1/10.000 nascidos vivos e a prevalência para a população geral é de 1/10.000.
Fonte da imagem https://www.portalped.com.br
EPIDEMIOLOGIA
Epidemiologia
Embora sejam consideradas doenças de incidência rara, estima-se que as IDPs ocorram em mais de 1 a cada 2.000 nascimentos.(8) De acordo com Conley e Stiehm,(11) na faixa etária pediátrica, aproximadamente metade dos pacientes com infecções respiratórias recorrentes são saudáveis, 30% têm alergia, 10% possuem patologias crônicas, e 10% podem ter imunodeficiência.
Grandes variações geográficas e raciais na prevalência e distribuição das IDPs já foram demonstradas em vários estudos epidemiológicos, sendo que muitos países desenvolvidos apresentam casuísticas bem definidas. Essas variações podem estar relacionadas a características genéticas de cada população e a diferenças no tocante à disponibilidade dos recursos laboratoriais diagnósticos, especialmente de métodos de identificação molecular.(12)
Casuísticas de muitos locais do mundo apontam as imunodeficiências humorais como as mais frequentes, sendo responsáveis por aproximadamente metade dos casos,(13,14) e as deficiências dos componentes do sistema complemento como as mais raras.(15,16)
Há uma preponderância no sexo masculino (5:1), já que algumas IDPs são ligadas ao cromossomo X. A incidência de algumas doenças específicas é de 1:1.000 para deficiência de IgA (no Brasil); entre 1:66.000 e 1:75.000 para imunodeficiência comum variável; de 1:100.000 para agamaglobulinemia ligada ao X; entre 1:183.000 e 1:200.000 para doença granulomatosa crônica; entre 1:30.000 e 1:100.000 para imunodeficiência combinada grave; e entre 1:10.000 e 1:50.000 para angioedema hereditário.(15,17)
Imunodeficiência Situação Epidemiológica
 Epidemiologia
 Embora sejam consideradas doenças de incidência rara, estima-se que as IDPs ocorram em mais de 1 a cada 2.000 nascimentos.(8) De acordo com Conley e Stiehm,(11) na faixa etária pediátrica, aproximadamente metade dos pacientes com infecções respiratórias recorrentes são saudáveis, 30% têm alergia, 10% possuem patologias crônicas, e 10% podem ter imunodeficiência.
Grandes variações geográficas e raciais na prevalência e distribuição das IDPs já foram demonstradas em vários estudos epidemiológicos, sendo que muitos países desenvolvidos apresentam casuísticas bem definidas. Essas variações podem estar relacionadas a características genéticas de cada população e a diferenças no tocante à disponibilidade dos recursos laboratoriais diagnósticos, especialmente de métodos de identificação molecular.(12)
Casuísticas de muitos locais do mundo apontam as imunodeficiências humorais como as mais frequentes, sendo responsáveis por aproximadamente metade dos casos,(13,14) e as deficiências dos componentes do sistema complemento como as mais raras.(15,16)
Há uma preponderância no sexo masculino (5:1), já que algumas IDPs são ligadas ao cromossomo X. A incidência de algumas doenças específicas é de 1:1.000 para deficiência de IgA (no Brasil); entre 1:66.000 e 1:75.000 para imunodeficiência comum variável; de 1:100.000 para agamaglobulinemia ligada ao X; entre 1:183.000 e 1:200.000 para doença granulomatosa crônica; entre 1:30.000 e 1:100.000 para imunodeficiência combinada grave; e entre 1:10.000 e 1:50.000 para angioedema hereditário.(15,17)
Referências:
1. MATERNIDADE, Monte sinais hospital (Org.). Imunodeficiência primária: 10 Sinais. 2020. Disponível em: <2020>. Acesso em: 29 mar. 2022.
2. SCIELO. Imunodeficiência primária: Aspectos relevantes para o pneumologia. 2009. Disponível em: <2009>. Acesso em: 29 mar. 2022.
3. MATERNIDADE, Monte sinais hospital (Org.). Imunodeficiência primária: 10 Sinais. 2020. Disponível em: <2020>. Acesso em: 29 mar. 2022.
4. BECERRA, Juan Carlos Aldave. Imunológico: Clínica e Alérgica. 2013. Disponível em: <2016>. Acesso em: 29 mar. 2022.
5. MSD, James Fernandez MD, PhD manual. Considerações gerais sobre: Imunodeficiência. 2021. Disponível em: <2021>. Acesso em: 29 mar. 2022.
6. FLEURY, Revista. Imunodeficiência: Primária. 2011. Disponível em: <2011>. Acesso em: 29 mar. 2022.