PTI - Púrpura trombocitopênica imune

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PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE - PTI
Doença auto-imune caracterizada pela destruição imunológica e pela 
supressão da produção das PLAQUETAS resultando em trombocitopenia 
e predisposição ao sangramento.
Principal doenca quando se trata em disfunção de hemostasia primaria.
Classificação
PRIMÁRIA (IDIOPÁTICA): sem causa definida (mais COMUM)
SECUNDÁRIA: causas imunes
Doenças auto-imunes: síndrome antifosfolípedes e LES 
Doenças linfoproliferativas: LLC, LNH
Síndrome de Evans (PTI + AHAI)
Infecções por HIV, hepatite C (B?), CMV, helicobacter pylori, varicela 
zoster, malária, dengue
Induzida por drogas; pós- vacinação; pós-TMO
Causas não-imunes:
▪ trombocitopenias congênitas, quimioterapia, radioterapia, deficiência 
de vit. B12 e folato, leucemias, SMD e outras.
▪ heparina, quinino, CIVD, PTT, SHU.
▪ hiperesplenismo: hipertensão portal, doenças infiltrativas do baço.
Recomendações do International Working Group* em PTI
 Que PTI primária seja definida pela contagem de plaquetas (CP) 
abaixo de 100.000/mm3 em vez de 150.000/mm3 ao diagnóstico, na 
ausência de outras causas ou desordens que possam estar associadas a 
trombocitopenia.
De acordo com a duração da doença:
PTI primária aguda: até menos de 3 meses do diagnóstico 
PTI primária persistente: 3 a 12 meses
PTI primária crônica: acima de 12 meses
Incidência 1-13 por 100.000 por ano
Fisiopatogenia 
Diagnóstico
 A PTI primária permanece sendo um diagnóstico de 
exclusão entre causas não auto-imunes e causas 
secundárias associadas a trombocitopenia.
História clínica do paciente: infecções, drogas, outras 
doenças, sangramento cutâneo-mucoso (petéquias, 
equimoses, epistaxe, gengivorragia, metrorragia, 
hematúria, melena, hemorragia em SNC).
História familiar: trombocitopenias congênitas
Exame físico:
Quadro purpúrico ( petéquias, gengivorragia, •
equimoses, hemorragia SNC )
Ausência de adenomegalia e visceromegalia•
Diagnóstico: Exames laboratoriais
Hemograma: CP < 100.000mm3 (ausência de outras 
alterações)
Contagem de reticulócitos: ↑ se S. Evans
Avaliação do esfregaço do SP: número e forma
Mielograma: hiperplasia de megacariócitos (alguns casos)
Coombs Direto (S. Evans)
Sorologia: H. pylori, HCV (HBV?), HIV
Teste p/ detecção de Ac. anti-GP: não de rotina
Ac. antifosfolipídeos, Ac. antinuclear, Ac. antitireóide 
e função tiroideana
PCR para CMV e parvovírus
TS prolongado, PL positiva, testes de coagulação 
normais
Tratamento
Quando? Qual paciente? Qual terapia?
 Sintomatologia
 Sangramento
 CP < 20-30.000/mm3
 Variáveis
idade / sexo
ocupação / atividades 
comorbidades/ tratamentos 
gestação
outros
 
Objetivos:
Prevenção de sangramento: alcançar uma CP que esteja 
associada a uma adequada hemostasia: > 30.000/mm3
Cura: > 100.000/mm3
TRATAMENTO:
Redução da produção de IgG:
Corticosteróides, azotioprina, ciclofosfamida, rituximabe, 
ciclosporina
Remoção do sítio de destruição: esplenectomia
Redução da destruição mediada pelos receptores FC: 
Corticosteróides, IVIg, danazol, anti-D
Aumento na produção das plaquetas: 
Agonistas da TPO
PTI (crianças e adolescentes):
 Sem sangramento ou sangramento moderado (petéquias, 
equimoses) independente da CP: SOMENTE OBSERVAÇÃO
 Sangramento mais grave e/ou outros (1a linha): 
Prednisona: período curto
Imunoglobulina (IVIg): 1 dose
 Não respondedores (2a linha):
Rituximabe (anti-CD20) – ação nos linfócitos B
Dexametazona em altas doses
Esplenectomia: com PTI persistente ou crônica, com 
sangramento significativo ou persistente e não responsivos ou 
intolerantes a outras terapias.
 Deve ser retardada por pelo menos 12 meses (potencial 
risco de infecção e morte)
PTI (adultos):
Tratamento
 CP < 30.000/mm3 (1a linha):
PREDNISONA (tto. de escolha): 80% de resposta inicial
 1-2 mg /kg/dia: resposta em 4 a 6 sem
 redução lenta e gradual (> recai em 6 meses)
Prednisona e IVIg: aumento rápido da CP
IV Anti-D (Rh+) e IVIg: se contra-indicado corticoterapia
Não respondedores ou que recaem ou dependentes de corticóide 
(2a linha)
Esplenectomia: 70% de resposta a longo prazo
Rituximabe
Agonistas dos Receptores da Trombopoetina (TRAs): 
eltrombopag e romiplostim
3a linha: isolados ou em combinação para pacientes que não 
responderam a tratamentos de 1a ou 2a linha
Azotioprina
Ciclosporina
Ciclofosfamida 
Danasol
Dapsona
Vincristina
Tratamento de Emergência
Sangramento agudo em SNC, trato gastrointestinal, intensa 
trombocitopenia (< 10.000/mm3) – mortalidade (5%)
1. INTERNAÇÃO
2. CORTICÓIDES EM ALTAS DOSES:
 Metilprednisolona: 1gr IV 3 dias; após prednisona 
 2mg/kg/dia
 Prednisona: 2mg/kg/dia
3. IVIg: concomitante: 0,5-1g/kg/dia
4. TRANSFUSÃO DE PLAQUETAS: 6-8 U 4 a 3 x/dia
4. PLASMAFÉRESE: eficácia limitada
5. ESPLENECTOMIA