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ALTERAÇÕES PLAQUETÁRIAS CONSIDERAÇÕES INICIAIS História e exame físico completo são absolutamente fundamentais quando há suspeita de alterações da coagulação relacionadas ou não a alterações plaquetárias. Intensidade e frequência de sangramentos espontâneos ou induzidos, incluindo história menstrual, história de equimoses e hematomas, história de sangramento não usual secundário a extrações dentárias, cirurgias prévias devem fazer parte do questionamento ao paciente. Lista completa das medicações deve ser estudada, pois medicações muito comumente são causadoras de alterações de coagulação. História familiar de sangramentos pode apontar para alterações de coagulação frequentes como doença de Von Willebrand. Com acesso ou não a Hemograma completo e exames básicos de coagulação, se você acha que a historia de sangramento de um paciente e suspeita ENCAMINHE ao hematologista. PLAQUETOPENIA Número normal de plaquetas de 150.000 a 450 000 ou de 140.000 a 400 000 conforme o laboratório. Plaquetopenia ou trombocitopenia e definida como contagem plaquetária menor que 150 000 por microlitro. Geralmente e descoberta em exames de rotina, a causa geralmente não e obvia e requer investigação adicional. PLAQUETOPENIA E RISCO DE SANGRAMENTO Risco de sangramento espontâneo incluindo hemorragia petequial e hematomas não ocorre tipicamente a não ser que plaquetas caiam para 20.000 a 10.000/mcL. Pacientes com disfunção plaquetária podem sangrar com números maiores de plaquetas. PLAQUETOPENIA E RISCO DE SANGRAMENTO PLAQUETAS(MCL) X SANGRAMENTO <100.000 geralmente assintomático. <70.000 é geralmente assintomático, pacientes podem demonstrar resolução mais prolongada de equimoses pós trauma. <50.000 aparecimento de equimoses espontâneos. <20.000 hematomas espontâneos, sangramento gengival. <10.000 risco de Avc hemorrágico e outros sangramentos espontâneos graves. NÚMERO DE PLAQUETAS DESEJAVEIS PARA PROCEDIMENTOS Prevenção de sangramento mucocutaneo espontâneo >10.000 a 20.000 mcL Pequena cirurgia ou procedimentos invasivos selecionados como endoscopia com biopsia >50.000 a 80.000 mcL Inserção de catéter venoso central >20.000 a 50.000 mcL Grandes cirurgias >80.000 a 100.000 mcL. EMERGENCIAL OU NÃO? Plaquetopenias não emergenciais podem ser tratadas em nível ambulatorial e plaquetopenias emergenciais, geralmente requerem internação hospitalar. Algumas síndromes podem ser emergenciais ou não dependendo da severidade da plaquetopenia. PLAQUETOPENIA Geralmente Emergencial - Púrpura Trombocitopênica Idiopática (PTI); - Trombocitopenia induzida por Heparina (HIT); - Púrpura Trombocitopēnica Trombotica (PTT); - Pré-eclampsia e Hellp; - Outros. Geralmente não emergencial - induzida por drogas; - infecções; - doença hepática; - trombocitopenia gestacional. HISTORIA NA PLAQUETOPENIA EXAME FÍSICO NA PLAQUETOPENIA Exame Fisico (EF) deve incluir os olhos, hemorragia da esclera, hemorragia no fundo de olho pode indicar risco de sangramento do SNC. Abdome hepatomegalia e esplenomegalia Linfonodos linfadenopatia Pele: petéquias, purpura, equimoses, hematomas. HISTORIA E EXAME FÍSICO NA GRAVIDA COM PLAQUETOPENIA Sintomas visuais, dores de cabeça, dores abdominais, alterações na urina; Sinais edema de membros inferiores, hipertensão. EXEMPLOS DE PLAQUETOPENIA Pseudotrombocitopenia Resulta da agregação plaquetária induzida pelo anticoagulante EDTA, tipicamente desaparece quando o sangue é coletado em um tubo contendo anticoagulante citrato. Púrpura imune secundária Associada a outras doenças auto- imunes como lupus eritematoso sistêmico, síndrome antifosfolipidica, Graves, sarcoidose. Também pode ocorrer secundária a doenças linfoproliferativas e infecções como HIV, EBV,CMV, VZV, hepatite C, Helicobacter pylori. 40% dos pacientes com PTI podem ter FAN ou anticorpo anticardiolipina positivos, mesmo na ausência de lupus ou sindrome antifosfolipidica. Púrpura trombocitopênica idiopática (Pt) PTI é uma disfunção imune adquirida caracterizada por plaquetopenia isolada e ausência de outras causas de trombocitopenia. Incidência: 100 casos por milhão ao ano aproximadamente 50% em crianças. PTI em adultos em geral tem maior risco de cronificação. Risco de sangramento correlaciona-se com número de plaquetas Tratamento é indicado em plaquetopenias severas acompanhadas de sangramento, geralmente com plaquetas < 50.000. Tratamento de primeira linha geralmente envolve corticoterapia. Pacientes acima de 60 anos que se apresentarem com plaquetopenia Sada DEVEM ser encaminhados de avaliação de Sindrome Mielodisplasica ou Doenças linfoproliferativas. Trombocitopenia induzida por heparina (Hit) Trombocitopenia induzida por heparina deve ser suspeitada em pacientes que receberam alta hospitalar e foram recentemente tratados com heparina. As contagens plaquetárias caem 5 a 10 dias em pacientes não expostos previamente a heparina e em horas em pacientes já expostos. HIT é caracterizada pela presença de anticorpos ativadores de plaquetas que reconhecem complexos ligados a heparina não-fracionada ou heparina de baixo peso molecular (fracionada) Incidencia é maior entre pacientes cirúrgicos do que em clinicos. Apresentação caracteristica: lesões de pele eritematosas ou necrotizantes nos sitios de injeção da heparina ou trombose venosa profunda, embolia pulmonar, acidentes vascular encefalicos (AVE) ou infartos do miocardio Ao se suspeitar deste diagnostico, heparina deve ser descontinuada imediatamente e tratamento trocado para anticoagulação não envolvendo heparina Púrpura trombocitopênica trombótica (Ptt) Pacientes com trombocitopenia e anemia hemolitica microangiopātica devem ser encaminhados IMEDIATAMENTE para internação hospitalar Perda de função renal, alterações neurológicas e febre também podem estar presentes. Incidência é de 4 a 11 pacientes por milhão por ano nos EUA. Frequentemente causada por deficiência de ADAMTS13. Fatal sem tratamento, plasmaferese deve ser iniciada imediatamente. PTT ocorre primariamente em adultos. Sindrome Hemolítico Urêmica (SHU) é a púrpura trombocitopênica trombótica com insuficiência renal aguda geralmente vista em crianças com diarréia sanguinolenta e/ou dor abdominal. Escherichia coli produtora de toxina Shiga é o organismo mais comumente envolvido em SHU. Pré-Edâmpsia/Hellp Gestantes com mais de 20 semanas com trombocitopenia e sinais e sintomas como cefaleia, alterações visuais, dor abdominal no quadrante superior direito ou pressão arterial elevada devem ser encaminhadas para avaliação de pré-eclâmpsia sindrome de HELLP (hemolise, enzimas hepáticas elevadas e contagem de plaquetas reduzida). Outras causas de plaquetopenia Pacientes hospitalizados com sepse, trauma, grandes queimados ou neoplasia podem desenvolver coagulação vascular disseminada(CIVD) com consequente trombocitopenia. Drogas Álcool, carbamazepina, cefalosporinas, cimetidina, heparina, hidroclorotiazida, fenitoina, interferon, procainamida, quinidina, rifampicina, sulfasalazina, sulfametoxazol-trimetoprima, vancomicina, vacinas contra sarampo, rubéola podem estar implicados em trombocitopenia. Se trombocitopenia induzida por droga for a suspeita, a droga deve ser interrompida e a contagem de plaquetas repetida em uma semana. Isto é claro, depende do nivel de trombocitopenia inicial. Geralmente a trombocitopenia acontece 5 a 7 dias após exposição ao agente causador e resolve em 7 a 14 dias após parada da droga. Infecções Infecções podem causar plaquetopenia tanto por supressão medular direta quanto por aumento de consumo plaquetário periférico. Vírus potencialmente causadores de plaquetopenia: HIV, EBV, CMV, Parvovirus B19, herpes zoster, sarampo, rubeola, H1N1. Malaria e dengue podem causar plaquetopenia. Doença hepática álcool Doença hepática crônica pode apresentar-se com trombocitopenia persistente em cirrose, fibrose hepatica e hipertensão porta. A causa mais comum de doença hepática crônica é o abuso crônico de álcool. Outras causas de doença hepática que podem levar a plaquetopenia são hepatites infecciosas, drogas, doençahepática não alcoólica, desordens metabólicas. Pacientes alcoolistas podem apresentar-se com niveis variáveis de disfunção hepática desde esteatose hepática assintomática até doença hepătica terminal. Deficiência de folato, secundario a desnutricão frequentemente coexiste com alcoolismo e pode causar plaquetopenia. A abstinência alcoólica pode levar a recuperação plaquetaria na ausencia de doença hepática crônica. Trombocitopenia gestacional Diagnóstico mais comum de plaquetopenia na gestação e ocorre em cerca de 10% das gestações. Hemodiluição e aumento do clearance plaquetário são consideradas causas. Caracteristicamente apresenta-se com trombocitopenia leve, ausência de história prévia de plaquetopenia, ausência de plaquetopenia no feto e resolução após o parto. Alteração benigna sem aumento de mortalidade materno-fetal Recomendações para avaliação inicial de plaquetopenia na gestante: hemograma com plaquetas, revisão do esfregaço de sangue periférico, investigações adicionais devem ser guiadas pela historia e EF da paciente. Pacientes com plaquetas acima de 115.000 mcle sem sinais de pré-eclampsia ou HELLP, não necessitam de investigação adicional. Púrpura trombocitopênica imune na gestação PTI leve durante a gestação e trombocitopenia gestacional podem ser indistinguíveis, mas 12 a 15% dos neonatos de gestantes com PTI podem desenvolver plaquetopenia abaixo de 50.000 mcL. A contagem plaquetária da criança deve ser monitorada quando suspeita de PTI na mãe. ALTERAÇÕES DE FUNÇÃO PLAQUETÁRIA Desordens qualitativas plaquetárias adquiridas são muito mais comuns que as hereditárias. História de sangramento são comuns as duas, mas história familiar e sangramentos na infância são geralmente negativos nas alterações plaquetárias funcionais adquiridas. As causas mais comuns de disfunção plaquetaria adquiridas são medicações. CAUSAS DE DISFUNÇÃO PLAQUETÁRIA Drogas: Aspirina, ibuprofeno, clopidogrel, ticlopidina, dipiridamol, paroxetina, fluoxetina, ácidos graxos omega 3, altas doses de penicilina, nafcilina, ticarcilina, cefalotina, moxalactam. · Uremia; · Álcool; · Síndromes mielodisplásicas e mieloproliferativas. QUANDO ENCAMINHAR SEMPRE que manifestações clínicas de sangramento estiverem presentes, petéquias, hematomas, hematuria macroscópica, melena com qualquer número de plaquetas ou queda plaquetária abaixo de 70.000 mcL. MANEJO DE PLAQUETOPENIA TROMBOCITOSE Contagem de plaquetas acima de 450.000 por mcL. Pode ser classificada em: Trombocitose Reativa: pode ocorrer em resposta à trombocitopenia, pós-esplenectomia, deficiência de ferro, infecções crônicas ou estados inflamatórios e neoplásicos. Não ha risco de trombose ou sangramento aumentado. Trombocitemia Essencial (TE): é uma mieloproliferação crônica que pode eventualmente progredir para mielofibrose, leucemia mieloide aguda, síndrome mielodisplásica numa minoria dos pacientes com TE. Há risco aumentado para sangramentos e tromboses. Quando encaminhar? SEMPRE que trombocitose sustentada e impossibilidade de diagnóstico ou ausência de trombocitose reativa. HEMATÓCRITO ELEVADO DEFINIÇÃO O aumento exagerado na contagem de glóbulos vermelhos denomina-se eritrocitose ou policitemia. Relaciona-se com valor do hematócrito acima da normalidade tanto para homens como para mulheres: Mulheres. Hb > 16,5 g/dL, Ht > 47% Homens. Hb > 18,5/ dL, Ht > 51% POLICITEMIA VERA É um distúrbio mieloproliferativo de etiologia idiopática incurável que cursa com o aumento da massa eritrocitária. · Associa-se a mutação genética adquirida JAK2 em quase 100% das pessoas; · Raro na infância; · As pessoas idosas são mais acometidas (entre 60 e 65 anos); · Ligeiramente mais frequênte em homens; · Esta implicada na pancitopenia. Devido à hiperviscosidade e a expansão sanguínea predispõe a fenômeno tromboembolico ou hemorrágico. POLICITEMIA SECUNDARIA Associadas a doenças cardiopulmonares como: · DPOC; · Sindrome da apneia do sono; · Policitemia do fumante; · Outras: · Policitemia renal dos produtores de eritropoietina; · Doença renal policística; · Policitemia das altitudes; · Grandes miomas. ANAMNESE As queixas são inespecíficas na maioria das pessoas, tais como: Cefaleia, fraqueza, cansaço, dispneia, tonturas, distúrbios visuais, sudorese excessiva e noturna, desconforto epigástrico, hemorragia (gastrointestinal, uterina, cerebral) e perda de peso na imensa maioria dos casos. Prurido generalizado apos banho quente (pelo aumento de histamina e mastocitos na pele). EXAME FÍSICO · Fascies pletora (cianose rubra), · Esplenomegalia; · Turgência venosa; · Dilatação de vasos da retina (sufusão conjuntival); · Equimoses; · Hepatomegalia; · Úlceras cutâneas; · Gota; · Hipertensão arterial. EXAMES Hemograma; Plaquetas; Creatinina; Acido úrico; Dosagem sérica de ferro; Dosagem de vitamina B12; Eritropoetina sérica; Provas de função hepática: - TGP (ALT) - TGO (AST) - Fosfatase Alcalina - Gama-GT - Bilirrubinas • Ultrassonografia abdominal. O QUE FAZER? Evitar situações que possam levar a desidratação pelo risco do fenômeno tromboembolico. Na maioria das vezes proceder a flebotomia na tentativa de redução do hematócrito para níveis normais. Prescrever ácido acetil salicilico (AAS) em baixas doses (75 a 100 mg/dia), evitar doses maiores de 100 mg/dia pelo risco maior de sangramento destes pacientes, principalmente se em uso de antiplaquetários. Uso de mielossupressores, como a hidroxiureia, tem indicação em pacientes com alto risco de trombose (episodio anterior de trombose e idosos > 60 anos). O QUE NÃO FAZER? Como os níveis de ferro podem estar baixos anos após o diagnóstico, não fazer a sua suplementação. Essa conduta evita complicações possíveis como o tromboembolismo ou a hemorragia pelo aumento excessivo de eritrócitos. LINFADENOPATIA ALGUNS CONCEITOS Aproximadamente 600 linfonodos: · submandibulares; · axilares; · região inguinal. Podem ser palpáveis em pessoas saudáveis. Linfadenopatia refere-se à linfonodos anormais em tamanho, consistência ou número. Geralmente linfonodos maiores que 1 cm no seu maior diâmetro são preocupantes. Linfadenopatia supraclavicular e a mais preocupante em termos de malignidade. ANATOMIA DO LINFONODO O aumento é fisiológico quando combatem infecção; Fisiologia relacionada à resposta; Entram pelo vaso aferente e são reconhecidos pelo linfonodos e inicia a resposta imunológica. SISTEMA LINFÁTICO DEFINIÇÃO Dois tipos: Generalizada: linfonodos aumentados em duas ou mais áreas não contiguas. Localizadas: somente uma área envolvida. Em Atenção Primaria cerca de ¾ dos pacientes que apresentam linfadenopatia apresentam uma localizada. Geralmente em área de drenagem especifica. PAPEL DO MÉDICO DE FAMÍLIA O achado de linfadenopatia pode ser assustador para o paciente, mas geralmente no âmbito de atenção primária em Saúde é geralmente o resultado de causa infecciosa, na maioria das vezes benigna. Cabe ao médico de família, com história e exame físico completos, diagnosticar as causas benignas de linfadenopatias e fazer o diagnóstico diferencial de outras causas, para a condução adequada de investigação se disponível, ou encaminhamento do paciente. FREQUÊNCIA DAS LINFADENOPATIAS Localizadas = 75% dos casos na APS 55% dos casos na região de cabeça e pescoço 1% dos casos na região supraclavicular 5% Axilar 14% Inguinais Generalizadas = 25% CARACTERÍSTICAS QUE DEVEM SER DESCRITAS NO EXAME FÍSICO LINFONODAL Tamanho; dor à palpação; consistência; fusionados/ não fusionados; localização. ESTRATEGIA DE DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL HISTORIA COMPLETA E EXAME FÍSICO. O que deve ser perguntado para o paciente? TUDO É IMPORTANTE Algoritmo será inteiramente baseado nisto. História: viagens, risco ocupacional, uso de medicações, comportamento sexual de risco, vacinação, domicilio com esgoto, etc. Exame físico completo, incluindo exame de cadeias linfonodais. EXEMPLOS DE DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE CAUSAS DE LINFADENOPATIA 1. Infecções por EBV; 2. Hepatite B; 3. Toxoplasmose; 4. Citomegalovírus; 5. Estágios iniciais de HIV; 6. Doença daarranhadura do gato; 7. Faringite por Estrepto A ou gonococo; 8. Linfadenite tuberculosa; 9. Sifilis secundária; 10. Linfogranuloma venéreo; 11. Cancroide; 12. Lúpus Eritematoso Sistêmico; 13. Artrite Reumatóide; 14. Linfoma/Leucemia; 15. Doença do soro; 16. Sarcoidose; 17. Doença de Kawasaki. MENOS FREQUENTES DE LINFADENOPATIA · Doença de Lyme; · Febre tifoide; · Sarampo; · Doença de Still; · Tularemia; · Dermatomiosite; · Brucelose; · Amiloidose. DICAS DO EXAME FÍSICO MEDICAÇÕES Medicações comuns no dia a dia do médico que podem causar linfadenopatia. · Atenolol · Captopril · Alopurinol · Carbamazepina · Cefalosporinas · Sais de Ouro · Hidralazina · Penicilinas · Fenitoina · Sulfonamida · Pirimetamina AVALIAÇÃO SINDRÔMICA A presença de certas características sindrômicas podem auxiliar na determinação de casos suspeitos de linfadenopatias. SINDROMES TIPO MONONUCLEOSE Nem sempre a Síndrome do Tipo Mononucleose vai ser uma Mononucleose. Algumas infecções virais se apresentam de maneira semelhante: · Linfadenopatia generalizada; · Cansaço; · Febre; · Linfocitose atipica ao hemograma; · A mononucleose é secundaria a infecção por EBV. Monoteste confirma o diagnóstico; Falso negativo infecção inicial crianças menores que 4 anos. Se anticorpos anti EBV estão ausentes considerar: Toxoplasmose, CMV, hepatite B, HIV. SÍNDROME ULCEROGLANDULAR Lesão de pele com linfadenopatia associada. Causas mais comuns: infecção por estreptococo (impetigo), doença da arranhadura do gato. Outras causas: tularemia e doença de Lyme. SINDROME OCULOGLANDULAR Conjuntivites associadas à linfadenopatias pré-auriculares. Causas comuns: ceratoconjuntivites virais e doença da arranhadura do gato secundaria a lesão ocular. INFECÇÃO POR HIV Linfadenopatias persistentes por pelo menos três meses, em pelo menos dois sites extra inguinais é definida como linfadenopatia persistente generalizada e é comum em pacientes com estágios precoces de infecção pelo HIV. Outras causas de linfadenopatia generalizada em pacientes HIV Sarcoma de Kaposi, linfomas, toxoplasmose, CMV, TB, cripto, sífilis. LINFADENOPATIA NÃO EXPLICADA POR DIAGNÓSTICO SINDRÔMICO Se após a avaliação inicial baseada no algoritmo apresentado anteriormente falhar em elucidar a causa de linfadenopatia, o médico de Atenção Primaria deve decidir sobre investigação adicional. Esta investigação vai depender da idade do paciente, tempo de duração da linfadenopatia, características e localização dos linfonodos bem como métodos diagnósticos disponíveis Se na sua localidade não há possibilidade de investigação laboratorial, mesmo inicial, encaminhe o paciente. LINFADENOPATIA GENERALIZADA Geralmente indica doença sistêmica generalizada. O médico deve proceder ao diagnóstico diferencial e exames laboratoriais específicos. Se não houver disponibilidade, encaminhe para avaliação laboratorial e/ou biópsia de linfonodo. O maior linfonodo deve ser excisado e se possível linfadenopatias inguinais e axilares evitadas, pois comumente mostram apenas hiperplasia reacional. LINFADENOPATIA LOCALIZADA A decisão de biopsiar uma linfadenopatia localizada e mais difícil. Pacientes com história benigna, sem sintomas constitucionais e um exame físico normal, devem ser reexaminados em 3 a 4 semanas para verificar se o linfonodo regrediu ou desapareceu. Pacientes com sintomas constitucionais e linfadenopatia persistente, devem ser encaminhados para biopsia. Biopsias devem ser evitadas em infecções virais pelo risco de confusão com linfomas.
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