Doença mista do tecido conjuntivo - Cyn

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Cynthia Muniz 
 
Doença mista do tecido conjuntivo 
Fisiopatologia Quadro Clínico Diagnóstico 
 
A doença mista do tecido conjuntivo é uma síndrome rara, 
especificamente definida pela sobreposição de 
características clínicas de: 
 
→ lúpus eritematoso sistêmico 
→ esclerodermia 
→ polimiosite com altos títulos de anticorpo antinuclear 
circulante a um antígeno ribonucleoproteico (RNP). 
 
 Segundo os conceitos atuais, a doença engloba 
manifestações de cinco outras, principalmente LES, 
esclerodermia, polimiosite, dermatomiosite e artrite 
reumatóide. 
 
Acredita-se que ocorram modificações estruturais de 
antígenos, principalmente do antígeno RNP e seus 
RNAs associados. 
 
→ Essas modificações deflagram um processo 
autoimune com quebra da tolerância 
imunológica. 
 
Há ativação do sistema imune inato via receptores Toll- 
like 3/7/8, produção de autoanticorpos contra 
componentes do spliceosome (em especial o U1-RNP), 
ativação de linfócitos B e de linfócitos T CD4 e CD8 
 
 
 
 
PELE - Erupções cutâneas semelhantes ao LES e às da 
esclerose sistêmica também podem ocorrer, como 
endurecimento da pele do dedo. Cabelos e pelos 
podem afinar. 
 
ARTICULAÇÕES – Presente em cerca de 75% das 
pessoas desenvolvem inchaço e dor típicos de artrite. 
A doença mista do tecido conjuntivo danifica as fibras 
musculares, de modo que os músculos podem ficar 
fracos e doloridos, especialmente nos ombros e 
quadris. 
 
PULMÕES: em até 75% das pessoas com a doença mista 
do tecido conjuntivo. Líquido pode se acumular nos 
pulmões ou ao seu redor. Em algumas pessoas, a 
função pulmonar anormal é o problema mais grave, 
causando falta de ar durante o esforço. 
 
CORAÇÃO: Pode apresentar IC secundária ao 
enfraquecimento muscular. 
 
 RINS: lesão geralmente é leve em comparação com a 
causada pelo lúpus. 
 
Hematológico - Alguma forma de anormalidade 
hematológica é encontrada em aproximadamente 
metade de todos os pacientes com DMTC; 
 
 
O diagnóstico definitivo de DMTC é muitas vezes 
complicado, em decorrência da sobreposição as 
características de LES, esclerodermia e poliomiosite. 
 
→ O critério diagnóstico mais utilizado é o de 
Alarcon-Segóvia; 
 Para o diagnóstico de DMTC são necessários pelo 
menos 3 critérios clínicos e m ais o critério sorológico;. 
 
 
 
QUADRO LABORATORIAL - A presença do anticorpo anti-
U1RNP > 1/1.600 é condição obrigatória para o diagnóstico 
da DMTC. 
 
Células LE e outros autoanticorpos como anti-DNA, 
antiSm, anticentrômero e anti-Jo-1 devem ser negativos. 
 
Quanto aos exames laboratoriais inespecíficos, o 
hemograma pode revelar anemia normocítica 
normocrômica, sendo anemia hemolítica, e leucopenia 
com linfopenia e trombocitopenia.