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Síndrome de Guillain -Barret Lorrainy Abade Brito - 5º Período Medicina SOI V FASA – Faculdade Santo Agostinho 1 APG Objetivo 1 ETIOLOGIA Síndrome de Guillain–Barré (SGB) é uma fraqueza muscular de aparecimento súbito causada pelo ataque do sistema imunitário ao sistema nervoso periférico. Cinquenta por cento dos casos ocorrem após infecções causadas por vírus ou micoplasma, 10% ocorrem após alguma cirurgia e casos raros são associados com linfoma, carcinoma, gravidez ou período pós-parto. Dois terços dos adultos afetados pela doença, tinham sintomas prévios de infecção respiratória ou gastrointestinal. Sendo que, a infecção prévia predominante era causada pela Campylobacter jejuni (presente em 25-50% dos adultos). Outras infecções associadas são citomegalovirus , os vírus Epstein-Barrs, influenza A, Mycoplasma pneumoniae, Haemophilus influenzae, além dos vírus da hepatite tipos A, B e C e vírus da imunodeficiência humana (HIV). Há também uma relação emergente entre infecções causadas por arbovirus como dengue, Zika e chikungunya. A semelhança molecular entre os antígenos microbianos e dos nervos é claramente a força motriz por trás da doença, pelo menos no caso da infecção por Campylobacter jejuni. Porém a interação entre o componente microbiano e o ser humano, que ditam se e como a resposta do sistema imunitário é deslocada para uma autorreatividade indesejada ainda não é bem compreendida. FISIOPATOLOGIA A SGB é causada por uma resposta autoimune a uma infecção prévia em pacientes predispostos, gerando desmielinização das raízes e nervos periféricos. Exemplos de patógenos associados a SBG incluem o Campylobacter jejuni, citomegalovírus, Mycoplasma pneumoniae, vírus Epstein-Barr e o vírus Zika, mais recentemente descrito. Entretanto, cabe ressaltar que a ausência de um quadro infeccioso prévio não exclui o diagnóstico de SGB. A Síndrome de Guillain Barré ocorre em duas fases. A fase aguda ocorre quando os sintomas estão se desenvolvendo. Então, há um platô. A fase de recuperação começa quando os sintomas começam a desaparecer. Na fase aguda, os sintomas sobem (sobem) pelo corpo. Durante a recuperação, a resolução dos sintomas desce (desce) pelo corpo às vezes completamente e às vezes parcialmente. Em cerca de dez por cento dos casos, ocorre GBS reverso. Na SGBS reversa, os sintomas viajam para baixo no corpo, começando na face, com a fraqueza descendo (movendo-se para baixo) pelo corpo em vez de subir. A recuperação da SGB reversa ocorre com a resolução dos sintomas que sobem pelo corpo. Tipos de síndrome de Guillain Barré Existem tipos e subseções específicos de SGB. As opções de tratamento podem depender do tipo de SGB que ocorre. Polineuropatia desmielinizante inflamatória aguda (PDIA): O revestimento de mielina do nervo é danificado, resultando em má transmissão dos sinais nervosos. Neuropatia axonal motora aguda (NAMA): O revestimento de mielina e as fibras nervosas motoras (axônios) são danificados, resultando em transmissão deficiente ou ausente de sinais nervosos para movimentos e reflexos, mas a função sensorial permanece. Neuropatia axonal sensorial-motora aguda (AMSAN): O revestimento de mielina, as fibras nervosas motoras e sensoriais (axônios) são danificadas, resultando em transmissão pobre ou https://pt.wikipedia.org/wiki/Paralisia https://pt.wikipedia.org/wiki/Paralisia https://pt.wikipedia.org/wiki/Sistema_imunit%C3%A1rio https://pt.wikipedia.org/wiki/Sistema_nervoso_perif%C3%A9rico https://pt.wikipedia.org/wiki/Sistema_nervoso_perif%C3%A9rico https://pt.wikipedia.org/wiki/V%C3%ADrus https://pt.wikipedia.org/wiki/Mycoplasma https://pt.wikipedia.org/wiki/Linfoma https://pt.wikipedia.org/wiki/Carcinoma https://pt.wikipedia.org/wiki/Campylobacter_jejuni https://pt.wikipedia.org/wiki/Campylobacter_jejuni https://pt.wikipedia.org/wiki/Citomegalov%C3%ADrus https://pt.wikipedia.org/wiki/V%C3%ADrus_Epstein%E2%80%93Barr https://pt.wikipedia.org/wiki/Influenzav%C3%ADrus_A https://pt.wikipedia.org/wiki/Mycoplasma_pneumoniae https://pt.wikipedia.org/wiki/Mycoplasma_pneumoniae https://pt.wikipedia.org/wiki/Haemophilus_influenzae https://pt.wikipedia.org/wiki/Hepatite https://pt.wikipedia.org/wiki/V%C3%ADrus_da_imunodefici%C3%AAncia_humana https://pt.wikipedia.org/wiki/V%C3%ADrus_da_imunodefici%C3%AAncia_humana https://pt.wikipedia.org/wiki/Arbov%C3%ADrus https://pt.wikipedia.org/wiki/Dengue https://pt.wikipedia.org/wiki/Zika_v%C3%ADrus https://pt.wikipedia.org/wiki/Chicungunha Síndrome de Guillain -Barret Lorrainy Abade Brito - 5º Período Medicina SOI V FASA – Faculdade Santo Agostinho 2 APG ausente de sinais nervosos para movimento e sensação. Síndrome de Miller-Fisher: Esta rara variação da síndrome de Guillain-Barré tem os sintomas de coordenação muscular anormal com equilíbrio inadequado e caminhada desajeitada devido à fraqueza muscular, fraqueza ou paralisia dos músculos oculares, ausência de reflexos tendinosos e insuficiência respiratória. Um anticorpo único está presente. Também pode ocorrer após uma doença viral. Neuropatia pandisautonômica aguda (NPA): NPA afeta o sistema nervoso autônomo e inclui encefalopatia (dano ou doença do cérebro), mas não inclui movimento ou sensação. Os sintomas incluem hipotensão ortostática (pressão arterial baixa), incapacidade de suar, pupilas não reativas, diminuição da produção de lágrimas e saliva, disfunção gastrointestinal e função urinária e sexual prejudicada. Distúrbios nervosos periféricos relacionados: Polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica (PDIC): A PDIC consiste em fraqueza progressiva em um grande número de grupos de nervos ao longo de muitos anos. É considerada uma forma crônica de SGB. Neuropatia motora multifocal (NMM): A NMM afeta vários músculos em uma parte de um braço ou perna (um número menor de grupos de nervos), normalmente em um lado do corpo. Objetivo 2 DIAGNÓSTICO O diagnóstico da síndrome de Guillain-Barré é basicamente clínico, pois não há biomarcadores diagnósticos para a maioria das variantes da síndrome. Porém exames complementares são necessários para a confirmação e também excluir outras causas de paralisia flácida.[11][9] No diagnóstico clínico observa-se se há existência de fraqueza muscular em mãos, braços, pernas e pés de forma bilateral, incluindo musculatura craniana. Os reflexos miotáticos distais podem estar ausentes ou reduzidos. A fraqueza é descrita classicamente como ascendente, iniciando-se pelas extremidades do corpo. A progressão dos sintomas é um fator importante, não podendo ultrapassar 8 semanas, com a recuperação começando entre 2 a 4 semanas após uma fase de platô.[11] A maioria dos pacientes atinge o pico dos sintomas dentro de 2 semanas.[9] No diagnóstico laboratorial usam-se principalmente a análise do líquido cefalorraquidiano (liquor) e a eletroneuromiografia. No caso do liquor, busca-se por uma elevação nas quantidades de proteínas porém com poucas células brancas, o que ocorre em até 80% dos pacientes após a segunda semana. A análise do liquor é importante também para a exclusão de outras causas de fraqueza associadas com um aumento na contagem de linfócitos (mais que 10 células/mm3). Na eletroneuromiografia, são usadas as ferramentas da eletromiografia por agulha e análise das neuroconduções nervosas para a confirmação do diagnóstico e para ajudar no prognóstico. Também pode ser usada para discriminar entre os subtipos axonal e desmielinizante da síndrome. As anormalidades nas neuroconduções são mais pronunciadas 2 semanas após o início da fraqueza. TRATAMENTO Existem dois tipos de tratamento na SGB: a) a antecipação e o controle das comorbidades associadas; b) tratamento modificador da doença, visando a um menortempo de recuperação e minimização de déficits motores. Não há necessidade de tratamento de manutenção, fora da fase aguda da doença Na fase aguda, primeiras quatro semanas de início dos sintomas, o tratamento de escolha é a plasmaferese ou a infusão endovenosa de imunoglobulinas. • Plasmaferese: procedimento no qual parte do sangue é retirado, a parte líquida é separada e as células sanguíneas, após diluição em albumina ou plasma fresco, retornam para o organismo do paciente. Com isso, visa-se remover grande parte dos anticorpos e outros fatores circulantes que possuem ação na patogenia. É efetiva para a SGB por remover anticorpos que atacam a bainha de mielina. Causa rápida depleção dos fatores específicos https://pt.wikipedia.org/wiki/Paralisia_fl%C3%A1cida https://pt.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_de_Guillain-Barr%C3%A9#cite_note-Protocolo-11 https://pt.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_de_Guillain-Barr%C3%A9#cite_note-Lancet_1-9 https://pt.wikipedia.org/wiki/Reflexo_miot%C3%A1tico https://pt.wikipedia.org/wiki/Reflexo_miot%C3%A1tico https://pt.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_de_Guillain-Barr%C3%A9#cite_note-Protocolo-11 https://pt.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_de_Guillain-Barr%C3%A9#cite_note-Lancet_1-9 https://pt.wikipedia.org/wiki/L%C3%ADquido_cefalorraquidiano https://pt.wikipedia.org/wiki/L%C3%ADquido_cefalorraquidiano https://pt.wikipedia.org/wiki/Eletroneuromiografia https://pt.wikipedia.org/wiki/Prote%C3%ADna https://pt.wikipedia.org/wiki/Leuc%C3%B3cito https://pt.wikipedia.org/wiki/Eletromiografia https://pt.wikipedia.org/wiki/Plasmaferese https://pt.wikipedia.org/wiki/Terapia_intravenosa https://pt.wikipedia.org/wiki/Terapia_intravenosa https://pt.wikipedia.org/wiki/Imunoglobulina Síndrome de Guillain -Barret Lorrainy Abade Brito - 5º Período Medicina SOI V FASA – Faculdade Santo Agostinho 3 APG associados à doença. Deve ser administrada precocemente, tanto para reduzir concentrações plasmáticas de mediadores inflamatórios, como para retardar a progressão da doença. Apresenta benefícios significativos na recuperação. • Infusão Endovenosa de Imunoglobulinas: imunoglobulinas são derivadas do plasma humano, sendo moléculas circulantes com atividade de anticorpos, com funcionalidade ao combate de infecções e promoção da homeostasia no sistema imunitário. Pela facilidade de uso, tornou- se o tratamento de escolha na maioria dos países. Sua eficácia, após duas semanas, é semelhante à plasmaferese. A forma de ação específica das imunoglobulinas ainda não é conhecida, mas existem evidências da neutralização dos anticorpos que bloqueiam a união neuromuscular. https://pt.wikipedia.org/wiki/Homeostase
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