Dermatologia- Tumores Malignos Cutâneos

Prévia do material em texto

Dermatologia 
Introdução 
Neoplasia mais comum. 
Áreas fotoexpostas. 
Idade maior que 40 anos, sendo raro em crianças 
e negros. 
Alta taxa de cura se diagnóstico precoce. 
Carcinoma Basocelular (CBC) 
Trata-se de um tumor constituído por células 
morfologicamente semelhantes às células basais 
da epiderme. 
Apresenta crescimento lento, com capacidade 
invasiva localizada, porém destrutiva, geralmente 
não dá metástases. 
É o tumor maligno de pele mais frequente, 
representando mais de 70% dos casos de 
neoplasias malignas cutâneas. 
Histologicamente a maioria dos CBC parece 
originar-se da epiderme (camada basal) e dos 
folículos pilosos. 
O fator mais importante envolvido na sua 
patogênese é a radiação UV. 
O local mais comumente acometido são as áreas 
fotoexpostas. 
. A Radiação UVB (290 a 320 nm) é a principal 
responsável pela mutação no gene de 
supressão tumoral p53 e do gene PTCH para 
os pacientes com xeroderma pigmentoso e 
CBC. 
É mais frequente após os 40 anos de idade em 
pacientes de pele clara, cabelos loiros ou ruivos, 
efélides, elastose e imunossupressão. 
Pacientes portadores da Síndrome de Gorlin (AD, 
CBC, Cistos odontogênicos de mandíbula, pittings 
palmares, calcificação da foice cerebral, 
hipertelorismo ocular e malformação das 
costelas). 
Manifestações Clínicas 
A lesão mais característica é a lesão perlácea 
(pápula translúcida e brilhante) com a presença 
de telangectasias. 
Localização preferencial nos dois terços 
superiores da face, acima da linha passando pelos 
lóbulos da orelha e comissuras labiais. 
Não ocorre nas palmas, plantas e nas mucosas. 
Com a evolução pode provocar invasão e 
destruição do músculo, cartilagem, ossos e 
outras estruturas. 
 
Classificação 
1- Pápulonodular ou nódulo ulcerativo: é a 
forma mais frequente, pápula perlácea 
com telangectasias, podendo ter 
ulceração central, pode ocorrer ainda a 
variante com pigmentação melânica. 
2- Superficial ou Pagetoide: é o segundo tipo 
mais comum, apresenta-se com lesão 
ertitemato-escamosa, essa forma é mais 
comum no tronco. 
3- Esclerodermiforme: apresenta-se 
geralmente como placa infiltrada, às 
vezes de tonalidade amarelo marfínico, 
limites mal definidos, é o mais agressivo. 
Outros tipos menos frequentes: 
4- Cístico: quando localizado na pálpebra 
diagnostico diferencial com hidrocistoma. 
5- Fibroepitelioma de Pinkus: lesão nodular 
papulosa ou nodular séssil ou pedunculada 
que se localiza preferencialmente no 
tronco ou extremidades. 
 
 
 
 
 Hidrocitoma Fibroepitelioma de Pinkus 
Dermatoscopia 
 
 
Histopatologia 
As múltiplas variantes do CBC apresentam 
aspectos histológicos comuns, como lóbulos, 
colunas e cordões de células basalóides, com 
citoplasma escasso e característica paliçada 
periférica, associada a estroma fibromucinoso, 
frequentemente se observa uma retração 
(espaço entre o tumor e o estroma). 
CLASSIFICAÇÃO HISTOLÓGICA 
Superifical 
Nodular (sólido) 
Micronodular 
Infiltrativo 
Esclorermiforme (esclorosante) 
Basoescamoso (metatípico) 
Queratótico 
Fibroepitelial (Pinkus) 
Diferenciação anexial 
Arranjo em paliçada 
 
Áreas de risco (zona H da face) 
 
Tratamento 
Curetagem e eletrocoagulação 
Cirurgia excisional 
Cirurgia micrográfica de Mohs 
5-Fluoracil 
Terapia fotodinâmica 
Criocirurgia 
Radioterapia 
Imiquimod 
Vismodegib 
Carcinoma Espinocelular (CEC) 
CEC é o 2º tumor maligno mais frequente na 
pele, podendo originar metástases. 
Esse tumor origina-se da proliferação atípica de 
células da camada espinhosa da epiderme. 
Mais frequente em pessoas de pele clara, com 
mais de 50 anos de idade, em áreas expostas 
ao sol. 
Acomete ambos os sexos, sendo mais 
frequente no sexo ♂. 
É o tumor mais frequente em pacientes 
transplantados, observando-se inversão 
comparado com o CBC. 
Na etiopatogênese o fator mais importante é a 
radiação ultravioleta (UVB). 
Tem como lesão prévia mais frequente a 
ceratose actínica, mas também pode evoluir de 
lesões pré-malignas como: doença de Bowen, 
leucoplasia, radiodermite crônica, doença de 
Queyrat, úlceras crônicas (úlcera de Marjolin) e 
cicatrizes de queimaduras. 
Doenças genéticas como: xeroderma 
pigmentoso, epidermodisplasia verruciforme, 
albinismo e epidermólise bolhosa distrófica 
podem evoluir com CEC. 
O CEC oral relaciona-se ao hábito de fumar e a 
etilismo. 
Na área genital o CEC relaciona-se as infecções 
crônicas pelo HPV principalmente subtipos 5, 7, 
8, 16, 18, 31, 33, 35 e 58. 
Manifestações clínicas 
Pode manifestar-se como pápula queratósica, 
nódulo, nódulo ulceroso e lesões em placas 
vegetantes. 
 
Dermatoscopia 
Vasos polimórficos com predomínio de áreas 
esbranquiçadas, pode-se evidenciar sinais de 
queratinização importante com presença de 
áreas branco-amareladas com presença de 
pontos hemorrágicos. 
 
Histopatologia 
Consiste em ninhos, cordões ou blocos de células 
epiteliais escamosas que originam da epiderme, 
invadindo a derme e estruturas mais profundas. 
Há queratinização variável central e formação de 
pérolas córneas dependendo da diferenciação 
tumoral. 
O grau de anaplasia tumoral vai conferir ao tumor 
sua classificação como bem, moderado ou 
pouco diferenciado, implicando em menor ou 
maior gravidade. 
Nos tumores bem diferenciados há tendência a 
formação das pérolas córneas, pleomorfismo 
celular pouco acentuado. 
Nos tumores pouco diferenciados desaparecem 
as pérolas córneas e o pleomorfismo celular é 
mais intenso. 
Pérola Córnea 
 
Se origina da camada espinhosa da epiderme 
 
Tratamento 
Cirurgia 
Cirirurgia micrográfica de Mohs (patologista 
junto na sala faz o congelamento da lâmina e, 
assim, se determina melhor qual as bordas mais 
acometidas e a margem de segurança) 
Criocirurgia em lesões de baixo risco ou 
pacientes com contraindicações cirúrgicas. 
Radioterapia 
Melanoma 
Tumor maligno devido à transformação do 
melanócito localizado principalmente na junção 
epidérmica em melanócito atípico. 
Representa aproximadamente 3 a 4% dos 
tumores cutâneos malignos, sendo o câncer da 
pele de maior morbidade e mortalidade, embora 
a prevenção e o diagnóstico precoce tenham 
auxiliado no controle da doença. 
Epidemiologia 
Mais frequente em adultos brancos. 
Pode aparecer em qualquer área do corpo, na 
pele ou mucosas. 
Fatores de risco 
Tanto fatores ambientais quanto fatores 
genéticos 
Principal fator ambiental: exposição solar 
Principal fator genético: mutações nos genes 
CDKN 2A, CDK 4 ocorre em 30% dos pacientes 
com história familiar. E mutação no gene BRAF 
(quando associado à exposição intermitente à luz 
ultravioleta). 
Manifestações Clínicas 
O melanoma pode surgir como o aparecimento 
de uma lesão nova pigmentada (de novo), ou de 
um nevo pré-existente. 
Lesão pigmentada de bordas irregulares, 
alteração de coloração, aumento de diâmetro e 
sintomas como prurido e descamação. 
Regra ABCD: 
A (assimetria), 
B (bordas irregulares), 
C (cor variada) e 
D (diâmetro acima de 6 mm), valoriza-se 
também o 
E (evolução) 
 
Classificação dos melanomas cutâneos 
primários 
1. Melanoma Extensivo Superficial 
É o tipo mais comum de melanoma, sendo mais 
frequente entre 30 a 60 anos de idade, 
corresponde a 70% dos melanomas. 
Lesões pigmentadas discretamente elevadas de 
coloração variável (negra acastanhada, rósea e 
esbranquiçada), tronco em ♂ e pernas nas ♀. 
Inicia com crescimento radial em nível de 
epiderme e depois para crescimento vertical. 
 
2. Melanoma Nodular 
É o segundo tipo de melanoma mais frequente, 
corresponde a aprox. 15% dos casos, geralmente 
por volta dos 55 anos de idade. 
Clinicamente é uma pápula ou nódulo 
pigmentado de grande variabilidade clínica. 
Apresenta somente fase de crescimento vertical. 
 
3. Melanoma Acrolentiginoso 
Mais comum em indivíduos da raça negra e 
amarela.Costuma aparecer por volta dos 60 anos de 
idade, as lesões são pigmentares com 
crescimento radiais, sendo que as lesões 
subungueais podem ser de difícil diagnóstico. 
 
4. Lentigo Maligno e Lentigo Maligno 
Melanoma 
Apresenta evolução lenta de vários anos e 
localiza-se principalmente em áreas fotoexpostas 
cronicamente expostas à luz solar, como face, 
pescoço e membros superiores. A idade média 
dos pacientes é de 65 anos. 
As características são de mácula hipercrômica 
acastanhada de bordas irregulares, de 
crescimento periférico radial. 
 
5. Melanoma Amelanótico 
Melanoma com a falta clínica de pigmento, 
tornando o diagnóstico clínico e até histológico 
mais difícil. 
 
Dermatocospia 
 
Seta azul: véu cinza azulado 
Seta vermelha: círculos dentro de círculos 
Seta preta: aberturas foliculares com borrões 
Diagnóstico 
Biópsia excisional quando retiramos toda a lesão 
com margem mínima de até 2 mm, excisão 
longitudinal nos membros e preferencialmente 
seguindo sentido da drenagem linfática nas 
lesões do tórax. 
Biópsia incisional quando removemos 
parcialmente a lesão. 
Anátomo patológico: deve-se avaliar espessura 
do tumor (índice de Breslow), índice mitótico por 
mm², presença ou ausência de ulcerações, 
margens, subtipo histológico, fase de 
crescimento (radial x vertical), regressão, 
resposta inflamatória linfocítica e neurotropismo. 
Anátomopatológico 
 
Score de Breslow (indicativo histopatológico de 
tamanho do tumor) e de Clark. (avalia a 
profundidade da lesão e quanto foi a invasão 
tumoral). 
Se for Clark in situ = epiderme. 
O mais importarte é o Breslow, pois ele fornece 
a sobrevida do paciente.. 
 
 
Clark 
 0- sem melanoma 
1- In situ (epiderme) 
2- Toda epiderme até derme papilar 
3- Toda epiderme, derme papilar e chega 
na derme reticular 
4- Até hipoderme (subcutâneo) 
Estadiamento 
 
Estadios I e II: melanoma localizado, sem meta 
regional ou sistêmica. 
Estadios III: metástases regionais (linfonodais e/ou 
satelitose ou meta em trânsito). 
Estadios IV: metástases à distância. 
Principais focos de metástases 
Pele, partes moles e linfonodo 
Pulmões 
Fígado 
TGI 
Cérebro 
Osso 
Pesquisa de Linfonodo sentinela 
Melanoma primário com espessura igual ou 
maior a 1,0 mm. 
Melanoma primário com espessura menor que 
1,0 mm no subgrupo com Breslow ≥ 0,8 mm e 
< 1 mm se associado a ulceração ou índice 
mitótico maior ou igual a 1 mm². 
Em casos de Breslow < 0,8 mm em pacientes 
jovens com tumor de crescimento vertical. 
 
Tratamento 
Tratamento cirúrgico: 
Margens de 0,5 a 1 cm: in situ 
Margens de 1 cm: Breslow ≤ 1 mm 
Margens de 1 a 2 cm: Breslow > 1 mm e < 2mm 
Margens de 2 cm: Breslow ≥ 2mm 
Medicamentoso: 
Drogas Alvo Específicas, em caso de metástase 
a distância ou estádio IV 
Inibidor da quinase, local de ação (BRAFV600E): 
Vemurafenibe, Dabrafenibe, Trametinibe 
. Anti CTLA 4, local de ação (CD80 e CD86): 
Ipilimumabe 
. Anti PD-1, local de ação (PD-L1 e PD-L2) 
Pembrolizumabe, Nivolumabe.