Doença de Kawasaki

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Doença de Kawasaki 
Emergências Pediátricas 2021/2- Thaynara Silva 
Definição: 
Vasculite aguda, autolimitada e multissistêmica. 
Febril exantemática 
Predileção por artérias de pequeno e médio calibre, ptte coronárias. 
2º vasculite mais comum (atrás apenas da Púrpura de Henoch-Scholein) 
Fatores genéticos, infecção e imunidade. 
Epidemiologia: 
Maior incidência em asiáticos 
< 5 anos e predileção pelo sexo masculino (1,5: 1) 
Rara em menores de 6 meses de vida 
Etiopatogenia: 
Fatores genéticos: 
- Predileção por crianças de descendência do leste asiático e das ilhas do pacífico 
Fatores infecciosos: 
Agente infeccioso-> Ativação do sistema imune 
Fatores imunológicos: 
Estímulo desconhecido-> cascata inflamatória com ativação de resposta inata e adaptativa-> Aumento do número de 
células plasmáticas produtoras de IgA nos tecidos e nas paredes vasculares das artérias coronárias 
Manifestações clínicas: 
Fase aguda: 
-Febre alta persistente com duração> 5 dias (Fator prognóstico para aneurisma coronariano) 
-Elevação do VHS e PCR 
-Leucocitose com neutrofilia 
-Hiperemia conjuntival bulbar bilateral (2-4 dias até 1 mês) sem exsudato 
- Mucosite 
- Língua em framboesa 
- Exantema Polimorfo (início em tronco) 1-5 dias 
- Edema e eritema palmo-plantar (alterações de extremidades)-> evolui com descamação periungueal 
- Linfadenopatia cervical aguda não supurativa (pode ser uni ou bilateral) >1,5 cm firme, doloroso e não flutua 
- Reativação BCG 
Kawasaki é uma doença pleomorma!! 
- TGI: diarreia, vômitos, dor abdominal 
- TGU: piúria estéril, nefrite 
- Musculoesquelético: artrite, miosite, artralgia 
- Aparelho respiratório: rinorreia, dispneia, tosse, faringite 
- SNC 
 
Envolvimento cardíaco 
Miocardite: 
- Taquicardia desproporcial à febre e diminuição da contratilidade miocárdica vista ao ECO 
- Comprometimento do endocárdio (regurgitação valvar) 
- Comprometimento do pericárdio (derrame pequeno) 
 
#Solicitar Ecocardiograma com doppler no momento da suspeita diagnóstica=> Repetir em 1-2 sem e 6-8sem 
Se aneurisma encontrado=> fazer 2x/sem// Angiografia 
 
Fase subaguda (2 a 4 sem) 
- Descamação periungueal 
-Trombocitose 
-Aneurismas 
-Irritabilidade 
-Anorexia 
-Conjuntivite 
 
Fase de convalescença 
-Não há mais sinais e sintomas 
-VHS e PCR se normalizam em até 6 a 8 sem 
 
Diagnóstico 
 
Critério diagnóstico 
 
 
DK típica/ Clássica 
DK atípica ou incompleta 
DK é reincidente?? 
 
Diagnóstico diferencial 
-Sarampo 
-Adenovírus 
-Farmacodemia 
-Escarlatina 
- Sd de Steven- J 
 
 
Tratamento 
Fase aguda: 
-IgIV 2g/Kg dose única por 10-12h 
-Doses moderadas (30 a 50mg/Kg/dia) ou altas (50 a 80 mg/Kg/dia) de AAS via oral até pcte afebril por 48h. 
-Paciente afebril por 48h=> AAS 3 a 5 mg/kg/dia VO até 6-8 sem do início da doença. 
- Se alto risco de aneurisma coronariano-> Associar metilprednisolona 2mg/Kg/dia IV até resolução da febre em 
seguida Prednisolona VO com desmame em 2-3 sem 
Mas, quem é alto risco de aneurisma coronariano? 
 < 6 meses 
 > 8 anos 
 Hipoalbuminemia 
 Trombocitopenia, leucocitose, elevação de TGO/TGP 
 Hiponatremia 
 Sd do choque do Kawasaki 
 Sexo masculino 
Fase de convalescença: 
-3 a 5 mg/Kg/dia de AAS 1x/dia VO (quando afebril por 48h) 
#DK resistente ao tto com IgIV 
- Quando a febre retorna ou persiste 36h após 
- 15% dos pctes 
- Risco aumentado de aneurisma de artéria coronariana 
 
O que fazer? 
- Nova dose de IgIV 2g/kg 
- AAS 30mg/kg/dose (máximo 1g por dose) 1x/dia por 3 dias consecutivos 
- Etanercepte e Infliximabe 
- Ciclosporina ou ciclofosfamida 
- Plasmaférese 
 
Complicações: 
Aneurisma solitário 
Aneurisma maiores ou vários aneurismas 
Trombose aguda em uma artéria coronária aneurismática 
 
Fatores de mau prognóstico: 
Sexo masculino 
<6 meses ou > 8 anos 
Febre persistente 
Hipoalbuminemia 
Anemia 
Leucocitose 
Trombocitopenia 
PCR e VHS elevadas por mais de um mês 
Aumento de TGO 
Hiponatremia 
 
Prognóstico: 
-Acompanhamento com reumatoped e cardioped 
-Prevenção e intervenção nos fatores de risco cardiovasculares 
 
Síndrome Inflamatória Multissistêmica- Pediátrica (SIM-P)