Pediatria- Leucemias

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Introdução 
Substâncias capazes de promover aplasia de 
medula (pesticidas, quimioterapias, 
organofosforados) podem ser as 
desencadeadoras de leucemias. 
 
As leucemias correspondem a 28% das 
neoplasias malignas 
São as mais comuns, seguidas pelos tumores do 
sistema nervoso central (22%) 
São relativamente incomuns na infância, porém 
apresentam alto índice de mortalidade. 
Fatores de risco 
Condições genéticas 
Radiação ionizante 
Agentes quimioterápicos 
Tabagismo paterno e materno 
Classificação na infância e adolescência: 
LLA – Leucemia linfocitica aguda (75 a 80% dos 
casos) 
LMA- Leucemia mieloide aguda (15 a 20% dos 
casos) 
LMC- Leucemia mieloide crônica (2 a 5% dos 
casos) 
No hemograma, virá um desvio a esquerda- para 
se fazer a diferenciação do quadro infeccioso, se 
observa a clínica do paciente. 
No mielograma, se houver mais de 25% de 
blastos, há certeza do diagnóstico de leucemia. 
LLA- Leucemia Linfoide 
Aguda 
LLA resulta na produção descontrolada de 
blastos de características linfoides e no bloqueio 
da produção normal de glóbulos vermelhos, 
brancos e plaquetas. 
Pico de incidência entre 2 e 4 anos de vida, 
sendo incomum no recém-nascido. 
Geralmente a história clínica tem duração de dias 
ou semanas, com piora gradativa e morte súbita. 
Decorrente da infiltração neoplásica de 
LINFOBLASTOS na MO e da disseminação 
dessas células pela corrente sanguínea para os 
outros órgãos e sistemas. 
Há uma substituição completa da medula por 
células jovens que não se diferenciam. 
Manifestações clínicas 
Dor óssea: geralmente em membros inferiores, 
qualquer hora do dia e de difícil controle com 
analgésicos habituais. São comuns queixas de 
artralgia e, raramente, podem apresentar artrite, 
simulando doenças reumatológicas. 
Na LLA, a criança acorda com dor durante a noite, 
sendo uma dor que também a limita durante o dia, 
ao contrário da dor de crescimento. 
Febre: 50 a 60% dos casos Pode ser alta no 
começo e febrículas por vários dias subsequentes, 
que acontecem mais no período vespertino. 
Palidez, equimoses, petéquias, sangramento gengival, 
hepatoesplenomegalia e linfonodomegalias. 
5-10% apresentam infiltração do SNC: os sintomas 
são raros, como cefaleia, vômitos, distúrbios visuais 
ou crises convulsivas. 
Exames complementares 
Hemograma: 
Raramente não terá alterações específicas. 
Anemia (normocrômica e normocítica -> processo 
crônico) com diminuição dos reticulócitos, devido a 
evolução da doença que paralisa a medula. 
Leucócitos aumentados, não sendo rara uma 
leucopenia 
Neutropenia, linfocitose, blastos (linfoblastos) 
porcentagens variadas. 
Monócitos, eosinófilos e basófilos podem estar 
diminuídos ou ausentes. 
Contagem de plaquetas diminuída 
RX tórax: para investigação de massas de mediastino 
e infecções respiratórias. 
Outros exames para avaliação de alterações 
metabólicas e funcionais: ureia, creatinina, 
gasometria, enzimas hepáticas, albumina, lactato 
desidrogenase (DHL) 
Mielograma (avalia as características citomorfológicas 
dos blastos) 
P/ diagnóstico: mínimo 25% de linfoblastos na MO. 
Citogenética: complementa a análise cromossômica 
dos blastos da medula óssea dos pacientes 
Líquor: para pesquisa da doença no SNC 
Diagnóstico Diferencial 
 
Tratamento 
Encaminhar ao onco-hematolologista 
Alívio da dor: utilizar analgésicos potentes e 
 
NUNCA corticoides 
Se sangramento e Hb < 7g/dL: concentrado de 
hemácias 10ml/kg. 
Plaquetas somente se apresentar sangramentos e 
< 20.000/mm3 – 1U/kg de peso 
Antibiótico: neutropenia grave + febre 
Hidratação: 3000ml/m2/24 horas, nos casos de 
hiperleucocitose (aumento da viscosidade 
sanguínea) 
Quimioterapia 
Indução de remissão 
Intensificação- consolidação 
Reindução 
Prevenção da leucemia no SNC 
Continuação ou manutenção de remissão 
Transplante de medula óssea: 
Presença de fatores prognósticos desfavoráveis 
ou recidiva da doença. 
 
Efeitos tardio do tratamento da LLA 
 
LMA- Leucemia mieloide 
aguda 
Menor incidência na infância 
Maior incidência em crianças com menos de 1 
ano de idade e na adolescência 
Quadro clínico decorrente do comprometimento 
infiltrativo da medula óssea por células leucêmicas 
(MIELOBLASTOS), com consequente 
diminuição das células progenitoras normais. 
 
Manifestações clínicas 
As dores ósseas e articulares não são muito 
comuns 
Palidez, astenia e fenômenos hemorrágicos (ex., 
epistaxe) são mais evidentes 
Início súbito e com piora rápida dos sintomas 
Febre, geralmente por uma infecção bacteriana 
Esplenomegalia e adenopatias são pouco 
frequentes 
Exames complementares 
Hemograma: anemia normocrômica e 
normocítica, leucocitose e, menos 
frequentemente, leucopenia, neutropenia grave 
e plaquetopenia. 
Mielograma: contagem mínima de 20% de 
mieloblastos. 
Imunofenotipagem: subdivide a LMA em 8 
subtipos (M0-M7) 
Diagnóstico diferencial 
As mesmas doenças referidas da LLA + 
Síndrome mielodisplásica transitória (SMT) da 
Síndrome de Down 
Tratamento 
Até transferência para tratamento específico, 
medidas de suporte como a LLA. 
Tratamento específico: quimioterapia, com 
duração de aproximadamente 18 a 24 meses 
LMC- Leucemia Mieloide 
Crônica 
Rara na infância 
Mais de 80% dos casos são diagnosticados acima 
dos 4 anos e 60% acima dos 6 anos de vida. 
Caracteriza-se por doença mieloproliferativa, 
com hiperplasia mieloide na MO, hematopoese 
extramedular, leucocitose com presença de 
precursores mieloides no sangue periférico e 
presença do cromossomo Philadelphia. 
Evolução da LMC 
1. Fase crônica: em geral, os pacientes 
encontram-se clinicamente estáveis por 
vários anos, assintomáticos ou com 
sintomas inespecíficos como astenia, 
cefaleia, perda de peso, sudorese e 
febrícula. 70% apresentam 
esplenomegalia. 
Hemograma: 
Hb 8-12 g/dL; 
Leucócitos > 50.000/mm3, com desvio 
nuclear à esquerda, sem blastos ou em 
pequena porcentagem, as plaquetas são 
normais ou até mesmo aumentadas 
2. Fase acelerada: pode ocorrer gradual ou 
abruptamente, com piora dos sintomas, 
relacionados à anemia, fenômenos 
hemorrágicos e dor óssea. Ocorre 
aumento da esplenomegalia e 
hepatomegalia. 
Hemograma: anemia, leucocitose, aumento 
dos blastos e plaquetopenia (50000 a 100.000) 
3. Fase blástica: geralmente ocorre 
subitamente, com piora da sintomatologia, 
inclusive dos sintomas hemorrágicos. 
Podem apresentar linfonodomegalia 
generalizadas, lembrando LLA. Nessa 
fase, não há resposta eficaz ao 
tratamento, e a sobrevida é menor do 
que 6 meses. 
Exames complementares 
HMG, ácido úrico, DHL 
TGO, TGP, Ur, Cr (podem estar alterados na 
fase blástica) 
Mielograma: confirma o diagnóstico, juntamente 
com a alteração característica da citogenética, a 
presença do cromossomo Philadélfia (Ph). 
Fase crônica: hiperplasia das séries granulocítica 
e megacariocítica. 5% blastos 
Fase acelerada: 10 a 30% blastos 
Tratamento 
Mesilato de imatinibe – 75% de resposta 
citogenética completa. Transplante de medula 
óssea era indicado previamente para todas as 
crianças na fase crônica da doença. 
Fase blástica da LMC, geralmente ocorre 
resistência aos quimioterápicos, com sobrevida 
mediana de 3 a 6 meses.