ANEMIAS HEMOLÍTICAS

Prévia do material em texto

1 
MÓDULO III: ANEMIAS E PERDA DE SANGUE 
ANA LUÍZA A. PAIVA – 5° PERÍODO 2022/1 
 
OBJETIVOS 
1. Identificar as principais anemias hemolíticas. 
 
2. Interpretar exames hematológicos relacionado ao 
diagóstico de quadros hemolíticos. 
 
3. Diferenciar hemolise intra e extravascular. 
 
4. Caracterizar a Doença Hemolítica do RN: 
etiopatogenia,diagnóstico,noções do tratamento 
e profilaxia. 
 
5. Descrever aspectos básico do diagnóstico clínico 
e laboratorial da esferocitose e talassemia. 
 
6. Discutir a importância da correta identificação do 
paciente e outros aspectos relacionados à 
segurança do paciente no ambiente hospitalar, 
bem como as implicações éticas e legais 
relacionadas. 
REFERÊNCIAS 
HOFFBRAND, A V.; MOSS, P. A H. Fundamentos em 
hematologia de Hoffbrand. 7ª. ed. Porto Alegre: 
Artmed, 2018. 
ZAGO, Marco Antônio; FALCÃO, Roberto Passetto; 
PASQUINI, Ricardo. Tratado de hematologia. São 
Paulo: Atheneu, 2013. 
DEFINIÇÃO 
As anemias hemolíticas compreendem um grupo 
de doenças em que a sobrevida dos eritrócitos 
madulos na circulação é reduzida e a medula 
óssea não é capaz de compensação mesmo 
aumentando sua produção. 
Isso pode acontecer por um defeito intrínseco à 
hemácia (ex. estrutura da hemoglobina) ou 
devido a um distúrbio extrínseco (imune, 
infeccioso, tóxico). 
MECANISMOS DE DESTRUIÇÃO DAS HEMÁCIAS 
HEMÓLISE EXTRAVASCULAR 
A vida média das hemácias em circulação é de 
aproximadamente 120 dias. 
Em condições normais, a destruição das hemácias 
ocorre preferencialmente no interior dos 
macrófagos, e somente pequena quantidade de 
hemólise ocorre no compartimento intravascular. 
A hemólise extravascular acontece 
primariamente no baço, no fígado e na medula 
óssea. 
A destruição de hemoglobina resulta em 
catabolismo do heme. Nos macrófagos, o heme 
livre é rompido pela oxidação da protoporfirina, 
pela ação da enzima heme oxigenasse 
microssomal. 
O carbono liberado forma monóxido de carbono, 
o ferro é liberado para recirculação via transferrina 
plasmática, principalmente para os eritroblastos 
da medula óssea. 
Já a protoporfirina rompida e oxidada forma a 
biliverdina (pigmento esverdeado), e é 
rapidamente reduzido a bilirrubina. 
Obs: Bilirrubina no plasma: 0,5 a 1,0 mg/dL. 
A bilirrubina é muito pouco solúvel em água, mas 
é lipossolúvel, e por isso circula ligada à albumina, 
o que aumenta sua solubilidade. 
No fígado, liberada da albumina, a bilirrubina é 
captada pelo hepatócito e conjugada com ácido 
glicurônico. 
À reação é catalisada pela enzima 
glicuroniltransferase, ocorrendo formação de 
diglicuronato de bilirrubina (bilirrubina conjugada 
ou direta), sendo excretado nas fezes juntamente 
com a bile. 
Obs: ↑ de bilirrubina plasmática: é facilmente 
filtrada e excretada na urina: bilirrubina na urina é 
sinal de excreção de bilirrubina conjugada 
(direta), enquanto que a bilirrubina não 
conjugada (indireta) não é excretada na urina. 
No intestino, a bilirrubina é reduzida à 
urobilinogênios (compostos incolores). 
Anemias Hemolíticas 
Problema 04 
 
 
2 
MÓDULO III: ANEMIAS E PERDA DE SANGUE 
ANA LUÍZA A. PAIVA – 5° PERÍODO 2022/1 
 
Esses podem dar origem a compostos coloridos 
nas fezes (urobilinas) ou ser absorvidos (10-20%) e 
levados ao fígado e reexcretados (recirculação 
entero-hepática do urobilinogênio). 
Pequena quantidade desse urobilinogênio 
reabsorvido é filtrada e excretada pelos rins. 
 
HEMÓLISE INTRAVASCULAR 
Uma lesão grave das hemácias pode levar à sua 
destruição no espaço intravascular, como 
acontece nos traumas ou na hemólise por ação 
do complemento, e a hemoglobina é liberada na 
circulação (hemoglobinemia). 
Quantidade ↓ de Hb liberada no plasma: toda ela 
se liga à haptoglobina, α2-glicoproteína 
plasmática sintetizada pelo fígado, e o complexo 
hemoglobina-haptoglobina é levado ao fígado, 
onde é catabolizado. 
Quantidade ↑ de Hb liberada no plama: excede a 
capacidade de ligação da haptoglobina e a 
hemoglobina livre é filtrada nos rins, sendo a maior 
parte reabsorvida nos túbulos. 
Se a capacidade de reabsorção dos túbulos é 
excedida, aparece hemoglobina na urina 
(hemoglobinúria). 
A hemoglobina reabsorvida é metabolizada na 
célula epitelial tubular, e o ferro fica acumulado 
sob a forma de ferritina e hemossiderina. 
Quando a hemólise intravascular ocorre 
cronicamente, as células epiteliais carregadas de 
hemossiderina podem ser demonstradas na urina 
pela reação do azul da prússia (nemossiderinúria) 
 
CONSEQUÊNCIAS DA HEMÓLISE EXACERBADA 
↑ do catabolismo do heme = ↑ a quantidade de 
bilirrubina produzida = ↑ bilirrubina não conjugada 
(indireta) no plasma = icterícia. 
Como se trata de bilirrubina indireta, ela não é 
excretada na urina, portanto, não há 
escurecimento da urina (icterícia acolúrica). 
↑ de urobilinogênio excretada diariamente = 
formação de cálculos biliares. 
Em consequência, esses pacientes podem ter 
crises intermitentes de icterícia obstrutiva, com 
elevação de bilirrubina conjugada (“direta”) e 
excreção de pigmentos biliares na urina (icterícia 
colúrica). 
A excessiva destruição de eritrócitos no sistema 
fagocitário quase invariavelmente conduz a 
hiperplasia celular e esplenomegalia e, também, 
ocasionalmente, à hepatomegalia. 
COMPENSAÇÃO PELA MEDULA ÓSSEA 
Nas anemias hemolíticas, a medula óssea se 
mostra excepcionalmente hiperplásica. 
Além disso, a medula óssea ativa expande seu 
volume, ocupando áreas que normalmente 
conteriam medula óssea inativa (medula óssea 
gordurosa). 
Como consequência da hiperatividade da 
medula óssea, há aumento de reticulócitos no 
sangue periférico (policromatofilia ou 
policromasia = presença de shift cells no sangue, 
ou seja, reticulócitos jovens, com tamanho maior) 
Nas anemias hemolíticas de evolução crônica, o 
esqueleto pode manifestar alterações 
 
3 
MÓDULO III: ANEMIAS E PERDA DE SANGUE 
ANA LUÍZA A. PAIVA – 5° PERÍODO 2022/1 
 
importantes, particularmente evidentes na 
talassemia beta-homozigotica, visíveis nas 
radiografias dos ossos. 
CLASSIFICAÇÃO DAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS 
Embora a causa exata seja obscura ou 
incompletamente estabelecida em muitas 
anemias hemolíticas ocorre devido: 
a) anormalidades da membrana das hemácias: 
afetam a forma e a deformabilidade 
eritrocitária. 
 
O exemplo mais comum desse tipo de 
anormalidade e a esferocitose hereditária. 
Outras alterações da membrana incluem a 
eliptocitose hereditária e a estomatocitose 
hereditária. 
 
b) anormalidades da hemoglobina: envolve 
anormalidades estruturais e no ritmo de síntese 
das globinas. 
A presença da hemoglobina anormal no 
interior das hemácias pode alterar sua 
viscosidade ou sua deformabilidade. 
 
As anormalidades no ritmo de síntese são 
representadas pelas síndromes talassêmicas (β 
e a). 
 
c) anormalidades das enzimas eritrocitárias: 
sobrevida e a função das hemácias 
dependem de numerosas enzimas e a 
deficiência na produção delas pode ser 
causada por alterações na codificação 
genética. 
 
• defeitos da via de Embden-Meyerhof: a 
anormalidade mais frequente é a deficiência 
de Piruvato Quinase ou Cinase (PK). 
 
• defeitos na via das pentoses: a alteração mais 
frequente é a deficiência de Glicose-6-Fosfato 
Desidrogenase (G6PD). 
 
d) fatores extrínsecos às hemácias: 
 
• Fixação de anticorpos a membrana. Trata-se 
de processos imunes em que a membrana 
celular se liga a aglutininas tipo IgM, anticorpos 
incompletos do tipo IgG (que causa 
esferocitose imune) ou anticorpos que fixam e 
ativam o complemento. Quando o anticorpo 
fixa e ativa o complemento, ocorre hemólise 
intravascular. 
 
Um exemplo e a reação hemolítica a uma 
transfusão incompatível do sistema ABO. 
• Hemolise mecânica: situações em que o 
rompimento das hemácias ocorre por lesão por 
próteses valvares cardíacas e marcha 
prolongada, porexemplo, quanto as anemias 
associadas a deposição de fibrina na 
microcirculação (anemias hemolíticas 
microangiopaticas). 
 
Essas podem ocorrer, por exemplo, na 
Coagulação Intravascular Disseminada (CID), 
na Purpura Trombocitopenica Trombótica (PIT), 
na Síndrome Hemolitico-Uremica (SHU) e na 
pré-eclâmpsia grave complicada com 
síndrome HELLP. 
 
• Anemia hemolítica em infecções: devido ação 
direta do parasita na hemácia (malária), quer 
pela produção de substancias biológicas que 
atuam sobre a hemácia e sua membrana ou 
desencadeando mecanismos imunes (viroses). 
 
 
 
 
 
4 
MÓDULO III: ANEMIAS E PERDA DE SANGUE 
ANA LUÍZA A. PAIVA – 5° PERÍODO 2022/1 
 
ANEMIA HEMOLÍTICA DO RN 
É decorrente da produção de anticorpos 
maternos contra antígenos presentes no sangue 
fetal, devido a algum tipo de incompatibilidade 
sanguínea materno-fetal (ABO ou Rh) 
CLASSIFICAÇÃO 
Sistema ABO: 
A: produz anti-B 
B: produz anti-A 
AB: não produz anticorpo – receptor universal 
O: produz anti-A e anti-B – doador universal 
Ao contrário do observado na incompatibilidade 
Rh, não existe necessidade de exposição prévia 
da mãe a sangue A, B ou AB para o 
desenvolvimento de anticorpos, uma vez que 
estes já são naturalmente encontrados no 
organismo materno. 
Sistema Rh: 
D+: Rh + 
D-: Rh - 
As pessoas Rh- podem ser facilmente estimuladas 
a produzir anticorpos anti-Rh, basicamente após 
transfusão incompatível ou gestação de feto Rh+ . 
FISIOPATOLOGIA 
1ª exposição: antígenos fetais são fagocitados 
pelos macrófagos maternos, processados e 
levados aos linfócitos, com consequente 
produção de anticorpos IgM – resposta 
imunológica primária. 
Os anticorpos IgM tem alto peso molecular e não 
atravessam a barreira placentária, sendo uma 
resposta limitada, de baixa intensidade e de curta 
duração e, portanto, não é capaz de produzir 
dano fetal . 
2ª exposição: haverá nova passagem de 
hemácias Rh+ para a circulação materna 
Porém, devido à memória linfocitária, já haverá 
um reconhecimento antigênico com consequente 
produção acelerada de anticorpos IgG. 
Os anticorpos IgG tem baixo peso molecular e 
atravessam a barreira placentária (Teste de 
Coombs indireto só detecta IgG) 
Ao invadirem a circulação fetal, podem se fixar às 
hemácias dos conceptos por uma reação 
antígeno-anticorpo, com posterior hemólise 
A hemólise leva a aumento da produção de 
eritropoietina e eritropoese medular 
Com o agravamento do quadro, a MO não será 
mais capaz de manter a eritropoese adequada e 
instala-se a hematopoese extramedular (fígado e 
baço) – pode causar hipertensão portal e 
hipoproteinemia 
Frente a anemia fetal, ocorre diminuição da 
viscosidade sanguínea, pela menor 
concentração de hemácias na circulação, 
consequente à hemólise 
A anemia leva a hipóxia tissular e posterior 
vasodilatação periférica, além de aumento do DC 
(hipercinesia) 
Esses fatores, em conjunto, geral hidropsia fetal: 
extravasamento de liquido causando derrame 
pleural, derrame pericárdico, ascite e edema 
cerebral 
Pode haver desenvolvimento de kernicterus – 
impregnação dos núcleos da base por bilirrubina 
indireta (letargia, hipertonicidade, perda auditiva, 
paralisia cerebral) 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
Icterícia: devido à destruição das hemácias 
causando um aumento da bilirrubina indireta 
Palidez: devido à anemia intensa 
Hepatoesplenomegalia: devido à eritropoese 
extramedular 
Sinais de descompensação cardíaca: 
cardiomegalia, desconforto respiratório 
Anasarca maciça e colapso circulatório 
Petéquias, púrpura: devido à plaquetopenia 
Hipoglicemia – decorrente da hiperinsulinemia 
DIAGNÓSTICO 
 
5 
MÓDULO III: ANEMIAS E PERDA DE SANGUE 
ANA LUÍZA A. PAIVA – 5° PERÍODO 2022/1 
 
Mãe: Rh- + Pai: Rh+ = feto: Rh+ 
PRÉ-NATAL 
Clínico: investigação dos tipos sanguíneos dos pais 
e da pesquisa da possibilidade de sensibilização 
materna prévia 
Teste de Coombs indireto: detecta anticorpos anti-
D no soro da mãe, determinando se ela já foi 
sensibilizada 
PÓS-NATAL 
• Tipagem sanguínea do RN no sangue do cordão 
• Teste de Coombs direto: presença de anticorpos 
IgG nos eritrócitos do RN 
• Hemograma do RN: 
- Anemia hemolítica macrocítica 
- Reticulocitose 
- Microesferocitose: na aloimunização ABO 
- Aumento da bilirrubina indireta: no sangue do 
cordão do RN 
TRATAMENTO 
• Transfusão de sangue fetal 
 
• Às vezes, parto nas 32ª a 35ª semanas 
 
• Se o sangue fetal é Rh negativo ou o fluxo da ACM 
permanece normal, a gestação pode continuar 
sem tratamento até o termo. 
PREVENC ̧ÃO DA IMUNIZAC ̧ÃO ANTI-RH D 
Tão logo seja confirmada a gravidez, de uma 
mulher Rh- com parceiro Rh+ deve-se realizar o 
exame de Coombs indireto para detectar a 
presença de anticorpos anti-Rh no sangue 
Toda mulher Rh-: deve receber a gamaglobulina 
humana anti-D via IM para que os anticorpos anti-
Rh sejam destruídos. A dose padrão é 300 mcg, IM. 
• Na 28ª semana de gestação 
• Em 72 horas depois da interrupção da gestação 
• Após qualquer episódio de sangramento vaginal 
• Depois de amniocentese ou amostragem para 
vilos coriônicos 
 
ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA (ESH) 
anemias hemolíticas caracterizadas pela forma 
esférica do eritrócito. 
ETIOPATOGÊNIA 
É causada por defeitos nas proteínas envolvidas 
nas interações verticais entre o esqueleto e a 
bicamada lipídica da membrana dos eritrócitos. 
Vários graus de deficiência de espectrina são 
detectados na maioria dos pacientes com EsH, 
mas o defeito molecular básico é heterogêneo e 
envolve, principalmente, mutações no gene da 
anquirina, β-espectrina e banda 3. 
A medula óssea produz eritrócitos de forma 
bico ̂ncava normal, mas eles perdem porções de 
membrana e ficam cada vez mais esféricos 
(perda de área da superfície em relação ao vo- 
lume) à medida que circulam pelo baço e pelo 
resto do sistema RE. 
A perda de membrana pode ser causada por 
liberação de partes da bicamada lipídica que não 
estejam adequadamente sustentadas pelo 
esqueleto. Por fim, os eritrócitos tornam-se 
incapazes de passar pela circulação esplênica e 
mor- rem prematuramente. 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
O quadro clínico varia de assintomático, que é o 
mais comum, à sintomáticos, cursando com 
anemia que pode apresentar-se em qualquer 
idade, dos primeiros meses à velhice. 
A icterícia é flutuante e é acentuada se houver 
concomitância com síndrome de Gilbert (defeito 
genético da conjugação hepática da bilirrubina); 
 
6 
MÓDULO III: ANEMIAS E PERDA DE SANGUE 
ANA LUÍZA A. PAIVA – 5° PERÍODO 2022/1 
 
A esplenomegalia ocorre na maioria dos 
pacientes. 
Cálculos vesiculares de pigmento são frequentes 
Crises aplásticas, em geral precipitadas por 
infecção por parvovírus, causam súbita 
intensificação da anemia. 
DIAGNÓSTICO 
Histórico familiar positivo + exames laboratoriais 
ACHADOS LABORATORIAIS 
• Anemia hipercrômica (ou não, a depender do 
grau da esferocitose) 
• Reticulocitose 
• Microesferócitos 
• Coombs direto negativo 
Hemólise: aumento de DHL e bilirrubina indireta 
Teste de fragilidade osmótica: teste diagnóstico 
 
TRATAMENTO 
A principal forma de tratamento é a 
esplenectomia, preferentemente laparoscópica, 
que só deve ser feita se houver indicação clínica, 
por anemia, litíase biliar, úlceras de perna ou 
retardo de crescimento. 
Deve ser feita colecistectomia simultânea se 
houver litíase com expressão clínica. 
TALASSEMIAS 
Constituem um grupo heterogêneo de doenças 
genéticas que resultam de diminuição ou 
ausência da síntese de um dos tipos de cadeia de 
globina (cadeias α ou β) que formam a 
hemoglobina. 
SÍNTESE DE HEMOGLOBINA 
A molécula de hemoglobina (Hb) é composta por 
4 cadeias globínica e 4 grupos heme. 
A síntese das cadeias globínicas é controlada por 
grupamentos gênicos localizados nos 
cromossomos11 e 16. 
No início do desenvolvimento intrauterino, as Hb 
embrionárias são substituídas pela Hb fetal (HbF) e 
posteriormente pela HbA, após o nascimento. 
As Hb normais são constituídas por um par de 
cadeias alfa, combinadas com um par de 
cadeias não alfa, na proporção de 1:1. 
Cromossomo 16: possui os genes responsáveis 
pela síntese de cadeias alfa (alfa-1 e alfa-2) 
Cromossomo 11: controla a síntese das cadeias 
delta e gama. 
• HbA: 2 cadeias alfa e 2 cadeias beta 
• HbA2: 2 cadeias alfa e 2 cadeias delta 
• HbF: 2 cadeias alfa e 2 cadeias gama 
(*) Todas são formadas por 2 cadeias alfa e 2 
cadeias não alfa. 
SÍNDROMES α-TALASSÊMICAS 
Há redução de cadeias alfa em relação as 
cadeias beta na vida fetal, consequentemente, 
ocorre que as cadeias beta livres se agrupam em 
tetrâmeros (beta4). 
A hemoglobina constituída por este tetrâmero é 
denominada hemoglobina H (HbH), é instável e se 
precipita formando corpos de inclusão. Esses 
corpos de inclusão são removidos pelo sistema 
reticulo endotelial (SRE) resultando em anemia. 
Na fase intrauterina, as cadeias que sobram são as 
cadeias gama que se agrupam formando 
tetrâmeros gama4 ou Hb Bart’s. 
As Hb Bart ́s e HbH são ineficientes no transporte 
de oxigênio, por isso precipitam dentro do 
eritrócito, causando a destruição precoce da 
célula dentro da medula (eritropoiese ineficiente). 
 
7 
MÓDULO III: ANEMIAS E PERDA DE SANGUE 
ANA LUÍZA A. PAIVA – 5° PERÍODO 2022/1 
 
Inclui quatro apresentações clínicas, conforme a 
alteração genética apresentada no cromossomo 
16: 
Portador silencioso (sem manifestações) 
Ocorre por deleção de 1 único gene alfa não 
causa anormalidades clínicas ou hematológicas, 
sendo detectada apenas pela demonstração da 
alteração gênica em análise de DNA. 
As deleções de 1 ou de 2 genes são 
assintomáticas e não requerem tratamento. 
Traço talassêmico alfa (anemia leve) 
Quadro clínico: assintomática, com níveis de 
hemoglobina normais ou discretamente 
reduzidos.. 
Diagnóstico: medida da relação sintética 
alfa/beta de 0,7 ou por métodos de análise de 
DNA. 
A anemia, quando presente, é hipocrômica e 
microcítica 
Tratamento: não há necessidade de tratamento, 
sendo indicado acompanhamento ambulatorial 
regular. 
Doença da hemoglobina H (anemia moderada a 
grave) Ocorre por 3 deleções do gene α. 
Quadro clínico: grande variação da gravidade da 
doença, presença de anemia, esplenomegalia e 
alterações ósseas. 
Diagnóstico: 
A anemia é hipocrômica e microcítica, com 
variação da Hb entre 7 e 10 g/dL. 
A HbH pode ser identificada por eletroforese ou 
pela coloração supravital de sangue com azul 
brilhante de cresil. 
Tratamento: em geral, não há necessidade de 
tratamento, sendo aconselhável orientar sobre 
evitar o uso de drogas oxidantes pelo risco de crise 
hemolítica. 
Em alguns casos, podem ser necessárias 
transfusões sanguíneas e a esplenectomia está 
indicada em casos de hiperesplenismo. 
Síndrome da hidropsia fetal da hemoglobina Bart’s 
(anemia muito grave e incompatível com a vida). 
Resulta da ausência dos 4 genes alfa, é a mais 
devastadora de todas as talassemias. 
Como o feto não produz cadeias alfa, sua 
hemoglobina consiste quase completamente de 
Hb Bart’s (gama4). 
Quadro clínico: prematuridade, palidez e edema, 
em geral, o neonato morre após o nascimento. 
Diagnóstico: pode ser feito utilizando técnicas de 
análise do DNA em células do líquido amniótico a 
partir da 14ª semana e pela biópsia de vilosidade 
coriônica a partir da 10ª semana. 
β-TALASSEMIAS 
FISIOPATOLOGIA 
β-talassemia homozigótica 
β0-talassemia = síntese de cadeia β ausente 
β+- talassemia = síntese de cadeia β diminuída 
Ocorre diminuição da produção de cadeias beta, 
o que acarreta um excesso de cadeias alfa. 
As cadeias alfa são insolúveis e precipitam nos 
eritroblastos, acarretando a maturação 
defeituosa e destruição celular, principalmente 
intramedular. As células anormais que não são 
destruídas na medula óssea e caem no sangue 
periférico são removidas rapidamente pelo baço 
e pelo fígado. 
O baço aumenta gradativamente e exacerba a 
anemia pela hemodiluição. 
A anemia grave resultante desse processo 
estimula a produção de eritropoetina, causando 
expansão da medula óssea e hematopoese 
extramedular. Essa expansão leva a 
anormalidades esqueléticas e alterações 
metabólicas diversas. 
A hematopoese acelerada induz sinalização para 
aumentar a absorção de ferro no nível intestinal. 
A ferroportina e a hepcidina são proteínas críticas 
na regulação dos mecanismos de absorção e 
movimentação do ferro pelo organismo. Esse 
processo, associado à sobrecarga de ferro 
iatrogênica, secundária ao tratamento 
 
8 
MÓDULO III: ANEMIAS E PERDA DE SANGUE 
ANA LUÍZA A. PAIVA – 5° PERÍODO 2022/1 
 
transfusional ao longo da vida, leva à 
hemocromatose tecidual e suas complicações. 
BETA-TALASSEMIA MAIOR: forma mais grave de 
beta-talassemia. 
Quadro clínico 
Até os 6 meses de idade a hemoglobina 
predominante é a HbF (alfa2,gama2), não há 
necessidade de cadeia B e não há como “sobrar” 
cadeia alfa, uma vez que elas se ligam quase 
todas às cadeias gama, para formar HbF – 
paciente é assintomático até 6 meses!! A partir 
dessa faixa etária a doença se instala. 
• Anemia grave (Hb entre 3,0-5,0) 
 
• Icterícia 
 
• Deformidades ósseas: proeminência dos 
maxilares, aumento da arcada dentária superior, 
separação dos dentes e bossa frontal – porque o 
ritmo acelerado de destruição das células 
eritroides estimula a produção de eritropoietina, 
que estimula a proliferação e maturação dos 
eritroblastos (hiperplasia eritroide), gerando uma 
grande expansão da MO 
 
• Baixa estatura, disfunção endócrina, inanição, 
suscetibilidade a infecções: porque as reservas 
metabólicas passam a serem usadas para a 
produção das células sanguíneas, fazendo com 
que outras funções (crescimento, 
desenvolvimento, resposta imunológica) fiquem 
prejudicadas 
 
• Hepatoesplenomegalia – devido à hemólise 
crônica (hiperplasia reticuloendotelial) e à 
eritropoese extramedular 
 
• Litíase biliar – devido à hemólise crônica 
 
• Coloração bronzeada da pele, hipogonadismo, 
DM, insuficiência cardíaca congestiva – naquelas 
pacientes submetidos à transfusões repetidas, 
devido à hemocromatose eritropoiética + 
hemocromatose transfusional 
Diagnóstico 
Hemograma: 
• Anemia microcítica e hipocrômica grave (Hb 3-5, 
VCM 48-72, CHCM 23-32) 
• Hiperbilirrubinemia indireta 
• Aumento do LDH 
• Redução da haptoglobina 
• Reticulocitose 
• Leucocitose neutrofilica 
Esfregaço do sangue periférico: 
• Anisocitose 
• Poiquilocitose com predomínio de hemácias em 
alvo (leptócitos) 
• Eritroblastose 
• Hemácias com pontilhado basofílico 
 
Eletroforese de Hemoglobina: aumento de Hb 
fetal, Hb A2 variável (aumentada ou normal) 
 
Tratamento 
-Transplante de medula óssea (curativo) 
-Transfusões sanguíneas (deixar a Hb > 10g/dL): 
reduz complicações da talassemia 
-Terapia quelante de ferro: desferroxamina, via 
parenteral ou deferiprone VO 
-Esplenectomia 
BETA-TALASSEMIA INTERMEDIA: caracteriza-se por 
anemia hemolítica de gravidade variável que não 
requer transfusões crônicas. 
Quadro clínico: frequentemente o diagnóstico é 
feito na adolescência ou fase adulta 
• Deformidades ósseas características 
• Icterícia intermitente 
• Episódios de litíase biliar recorrente 
• Esplenomegalia moderada 
*Os sinais de hemocromatose só aparecem após 
os 30 anos 
Diagnóstico 
• Hemograma e Esfregaço do sangue periférico: 
Idem, o que diferencia é o grau de anemia! 
• Anemia microcítica e hipocrômica (Hb 6-9, Ht 18-
27) 
 
Tratamento 
-Transfusões sanguíneas (deixar a Hb > 10g/dL): 
reduz complicações da talassemia 
 
9 
MÓDULO III: ANEMIAS E PERDA DE SANGUE 
ANA LUÍZA A. PAIVA – 5° PERÍODO 2022/1 
 
-Terapiaquelante de ferro: desferroxamina, via 
parenteral ou deferiprone VO 
BETA-TALASSEMIA MENOR: é a mais comum e 
menos grave 
Quadro clínico: 
Assintomático, sendo seu problema descoberto 
acidentalmente no seu hemograma 
Diagnóstico 
Hemograma: 
• Anemia discreta microcítica e hipocrômica (Hb > 
10, VCM 60-75, HCM 18-21) 
 
Esfregaço de sangue periférico: 
• Hemácias em alvo 
• Hemácias com pontilhado basofílico 
 
Eletroforese de Hemoglobina: aumento de Hb A2 
e Hb fetal ligeraimente aumentada 
 
Tratamento 
Não necessita de tratamento