DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO

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Isabela Didier - 144		Prof. Pedro Sampaio
DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO
SD PARKINSONIANAS
PARKINSONISMO
· Dça de Parkinson é principal, mas outras entidades podem causar
· Bradicinesia (diminuição na qte e qualidade dos movimentos) + pelo menos 1 de:
· Tremor de repouso
· Rigidez (aumento do tônus igual durante um movimento, independente da sua velocidade)
· Instabilidade postural
DOENÇA DE PARKINSON
· Principal causa de parkinsonismo
· Prevalência
· 0.3% na população geral
· 1% em >60 anos; 3% >80%
· 2H:1M
FISIOPATOLOGIA
· Sinucleína componente normal da sinapse
· Qdo concentração maior se agrega em filamentos
· Dça neurodegenerativa: postula-se que a instabilidade da alfasynucleína, seu enovelamento ou a deficiência de sua remoção seja o defeito primário da dça morte neuronal
· Começa muito antes do sintoma motor (10-20 anos)
· Patologia: corpúsculos de Lewy (alfa-sinucleína)
SISTEMAS AFETADOS
· Serotoninérgico sintomas depressivos associados
· Noradrenérgico alteração cognitiva associada
· Colinérgico
· Dopaminérgico (principal)
PATOLOGIA
· Neurônios dopaminérgicos substância negra do mesencéfalo
A e C Normal // B e D Parkinson // E corpúsculo de Lewy
QUADRO CLÍNICO
· Motor postura em flexão, movimentos lentificados, dificuldade da movimentação passiva das articulações por aumento do tônus, roda denteada, instabilidade postural (pull test pacte normal pode dar até dois passos p/ trás), marcha a pequenos passos com diminuição dos movimentos associados dos braços, volta em bloco.
ELEMENTOS QUE CORROBORAM COM O DIAGNÓSTICO
· Hiposmia
· Tremor de repouso
· Início unilateral
· Assimetria persistente pior no lado que começou
· Curso progressivo
· Curso clínico de >=10 anos
· Alucinações visuais
· Excelente reposta a L-dopa
· Resposta a L-dopa >=5 anos
· Coreia induzida por L-dopa
SINTOMAS NÃO MOTORES
· Hiposmia
· Depressão e ansiedade
· Dor
· Alterações autonômicas
· Alteração cognitiva demência
· Distúrbios do sono distúrbio do sono REM (hoje considerado como sintoma pré-clínico; são pactes com sonhos vívidos), insônia, sonolência excessiva diurna, sd pernas inquietas.
TRATAMENTO: PRINCIPAIS DROGAS
· Aumentar níveis de dopamina
· Inibidores da monoaminooxidade tipo B selergilina, razagilina
· Amantadina (antagonista NMDA) aumenta liberação de dopamina, bloq recaptação
· Agonista dopaminérgico pramipexole, rotigotina
· Levodopa
· Inibidores da COMT uso em fases avançadas; diminui metabolismo da levodopa (toma junto) Entacapona
TRATAMENTO
· Fisioterapia instabilidade de postura, freezing
· Fonoterapia voz monótona, disfagia
COMPLICAÇÕES COM O TRANSCORRER DO TTO
· Wearing off retorno os sintomas <4h da última dose da levodopa usa mais vezes por dia
· Efeito on-off sem relação com horário da levodopa
· Bloqueio motor (freezing)
· Discinesias
ESTIMULAÇÃO CEREBRAL PROFUNDA
· Implante de eletrodos núcleo subtalâmico ou globo pálido interno
· Tto dos sintomas motores
· O maior benefício é naqueles que estão melhor no período on
· Melhora dos sintomas apendiculares acinesia, rigidez, tremor, distonias, dolorosas, discinesias
· Como se fosse levodopa o tempo todo funciona em pacte que tem resposta a levodopa
· Os sintomas axiais não melhoram (marcha e instabilidade)
OUTRAS CAUSAS DE PARKINSONISMO
PARKINSONISMO FARMACOLÓGICO
· Mecanismos mais frequentes: bloq rec estriatias D2; depletam dopamina estriatais
· Tto retirar drogas (pode demorar até meses e alguns pacte não melhoram acredita-se, nesses casos, que antecipou fase clínica da dça de parkinson)
· DD vê captação de dopamina no cérebro (MN)
PARKINSONISMO VASCULAR
· Quadro mais axial:
· Principal=marcha
· Alteração de reflexos posturais+freezing
· Tremor é raro
· Resposta pobre a levodopa
OUTRAS SINUCLEINOPATIAS
DEMÊNCIA POR CORPÚSCULOS DE LEWY
· 2° ou 3° causa + frequência de demência
· Inclusões dos corpúsculos de Lewy (Alfa-sinucleína) em neurônios corticais
· Parkinsonismo + demência
· Flutuação de sintomas cognitivos em min ou horas
· Alteração da atenção, funções executivas e habillidades visuoconstrucionais
· Relativa preservação da memória
· Alucinações visuais detalhadas, vívidas e recorrentes
· Parkinsonismo geral rígido-acinético, simétrico
· Diferente de Alzheimer que sempre tem piora; flutuação de sintomas durante o dia.
· Fase inicial alterações frontais
· Demência na DP X Demência por CL a demência quando ocorre na DP é precedida por pelo menos 2 anos de parkinsonismo.
· Hipersensibilidade a levodopa piora de alucinação e sintomas comportamentais
· Hipersensibilidade a neurolépticos agrava parkinsonismo e pode ter sd neuroléptica maligna
· Inibidores da acetilcolinesterase melhora a apatia, a sonolência, o delírio e as alucinações
ATROFIA DE MÚLTIPLOS SISTEMAS
· Sinucleinopatia doenças com alteração da alfa-sinucleina (DP, CL e atrofia de múltiplos sistemas)
· Quadro clínico (combinação variável):
a. Parkinsonismo simétrico, sem ou pouco tremor; Resposta não sustentada ou pobre a L-dopa.
b. Disfunção autonômica hipotensão postural, impotência, retenção ou incontinência urinária.
c. Sintomas cerebelares
· Exames complementares CT e RM Atrofia do cerebelo e ponte (nos sintomas cerebelares), hipodensidade em T2 no putamen.
TAUPATIAS
· Taupatias são uma classe de doenças neurodegenerativas caracterizadas pela agregação patológica da proteína tau. 
DEGENERAÇÃO CORTICOBASAL
· Rigidez+bradicinesia assimétrica geral envolvendo 1 membro
· Fenômeno do membro alienígena “parece que tem vida própria”
· Apraxia principal no membro afetado
· Perda sensorial cortical alteração da discriminação de 2 pontos; esteriognosia (não reconhece objetos pelo tato); disgrafocinesia (não reconhece formas desenhadas na pele)
· Demência alterações nas funções executivas e disfunção parietal
· Resposta pobre a levodopa.
PARALISIA SUPRANUCLEAR PROGRESSIVA
· Rara 5/100.000
· Taupatia emaranhados neurofibrilares
· Características clínicas Sd de Richardson Parkinsonismo simétrico e axial
· Instabilidade postural—queda p/ trás
· Paralisia supranuclear do olhar vertical
· Demência frontal-subcortical
· Resposta pobre a levodopa
· Outras formas:
· PSP-P parkinsonismo rígido
· PSP-Sd corticobasal
· PSP- Acinesia pura e freezing de marcha
· PSP- afasia progressiva não fluente
· RM atrofia do mesencéfalo dorsal sinal do beija-flor // sinal das orelhas de rato
BANDEIRAS VERMELHAS: PODE NÃO SER DP
· Parkinsonismo bilateral simétrico desde o início
· Progressão rápida da alteração de marcha cadeira de rodas em até 5 anos
· Disfunção bulbar precoce disartria, disfonia grave ou disfagia grave
· Disfunção inspiratória estridor inspiratório diurno ou noturno ou suspiros inspiratórios frequentes
· Falência autonômica grave nos primeiros 5 anos de doença
· Quedas recorrentes (>1/ano) por alterações de equilíbrio dentro dos primeiros anos de doença
· Sinais piramidais inexplicáveis
TREMOR
· Causas:
· Fisiológico
· Medicamentoso cafeína, beta-agonistas, hormônio tireoidiano..
· Sd parkinsonianas
· Tremor essencial
· Tremor distônicos
· Neuropatias periféricas
· Dças do cerebelo
· Oscilação rítmica de uma determinada parte do corpo
· Tipo:
a. Repouso Parkinson
b. Cinético:
· Cinético simples
· De intenção cerebelar, piora qdo se aproxima do alvo.
· Posição específica (postural)
· Tarefa específica
· Isométrico
TREMOR DE REPOUSO
· Coloca mão sobre a perna p/ tirar efeito da gravidade (com gravidade é postura)
· Doença de Parkinson
· No Parkinson, pode haver tremor de ação associado.
TREMOR CEREBELAR
· Tremor de cabeça
· Avaliação com índex-nariz
· Decomposição do movimento, desdiadocinesia (não consegue fazer movimentos alternados), alargamento da base.
TREMOR ESSENCIAL
· Prevalência maior com a idade 5% dos >65 anos
· Postura e de ação
· Piora com a idade, estresse, melhora quando usa álcool
· Frequente, história familiar +
· Partes do corpo afetadas:
· Mãos em quase todos os casos
· Cabeça 34%, face/mandíbula 7%, voz 12%, língua 30%, tronco 5%, MMII 30%
· Tratar qdo atrapalhar
· Propranolol e primidona 
COREIAS
· Movimentos involuntários breves e abruptos resultantesde um fluxo contínuo de contrações musculares aleatórias.
· Causas genética, medicamentos, imunológica, infecções, disfunções endócrinas, vasculares..
DOENÇA DE HUNTIGTON
· Prevalência: 3 a 7/100.000
· Autossômico dominante com penetrância completa (cromo 4)
· Repetição excessiva do trinucleotídeo CAG no gene da huntingtina ptn huntingtina acumula no núcleo dos neurônios qto mais repetições, mais cedo começa; acumula entre gerações
· Início geral 30-40 anos
· Distúrbios psiquiátricos depressão, ansiedade, suicídio, alcoolismo, psicose.
· Demência subcortical alteração da personalidade, impulsividade, esquecimento leve, pensamento lentificado, falta de iniciativa e humor deprimido.
· Distúrbios do movimento coreia, parkinsonismo (menos comum)
· Exames complementares
· Análise de DNA do sangue diagnóstico genético
· CT e TM alteração da conformação do corno anterior do VL pela atrofia do caudado
· Aumento do ventrículo por núcleo caudado diminuído + atrofia cortical// normal
· Tto com neurolépticos
COREIA DE SYDENHAM
· Coreia autoimune mais comum
· Idade de início em torno dos 8 a 9 anos de idade
· Infecção da orofaringe por strepto beta hemolítico do grupo A. Não ocorre após infecção de pele.
· Semelhança molecular entre antígenos do streptococos e do SNC
· Ocorre 4-8 semanas após infecção
· 60-80% Envolvimento cardíaco
· 30% artrite
· Coreia é o único sintoma em 20% dos casos
· Tratamento
· Coreia ácido vapróico, carbamazepina, neurolépticos (risperidona, haloperidol)
· Pulso com metilprednisolona nos casos refratários
· Profilaxia para infecção por streptococo com penicilina
DISTONIAS
· Contração muscular sustentada (agonista e antagonista), causando movimentos repetitivos e posturas anormais (em geral, torção)
· Piora com fadiga, estresse e estados emocionais.
· Melhora relaxamento, hipnose e sono e estímulos táteis ou proprioceptivos (truques sensitivos)
· Blefaroespasmo causa de cegueira funcional
· Toda distonia de início precoce deve-se considerar a origem genética
· Classificação pela distribuição:
· Focal
· Segmentar 2 ou + partes contíguas
· Multifocal 2 ou + partes não contíguas
· Generalizada perna + outra parte
· Hemidistonia
· Tratamento
· Focais toxina botulínica impede transmissão dos NT
· Anticolinérgicos
· BZD
· Fisioterapia
MIOCLONIAS
· Movimento involuntário súbito, de curta duração, ”como um choque”, causado por contração muscular ou pela inibição desta.
· Localização da geração do movimento:
· Cortical
· Cortical-subcortical
· Subcortical-suprasegmentar
· Tronco ou medula
· Periférica
· Ex. Asterix do hepatopata (mioclonia negativa)
· Movimento arrítmico, com impulsividade
· Pacte pós-PCR com lesão cortical difusa