Fibrose Pulmonar Idiopática

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Fibrose Pulmonar Idiopática 
CONCEITO 
• Doença pulmonar intersticial com 
caráter crônico e progressivo, 
podendo levar a morte. 
• Os tecidos se tornam espessos, 
rígidos, com cicatrizes que limitam a 
capacidade respiratória dos pulmões, 
afetando assim diretamente a 
respiração, onde os pulmões perdem 
a capacidade de absorver e transferir 
oxigênio para a corrente sanguínea. 
FISIOPATOLOGIA 
• O processo fisiopatológico da fibrose 
resulta de micro-lesões repetidas por 
estímulos ambientais de etiologia em 
grande parte desconhecida, 
associada a uma resposta anômala 
na cicatrização. 
• Envolve injúria recorrente de células 
epiteliais por fatores ambientais 
(exemplos: vírus, tabagismo, 
microaspiração) e reparo inadequado, 
com desencadeamento da cascata 
fibrogênica. 
CAUSAS 
• Idiopática = Não sabe quais 
exatamente são as suas causas. 
• Vírus; 
• Exposição ao fumo do tabaco (fumar 
ativamente ou passivo); 
• Família hereditariedade; 
• Envelhecimento; 
• Sexo masculino. 
SINAIS E SINTOMAS 
• Dispneia progressiva e crônica; 
• Tosse seca; 
• Baqueteamento digital (edema 
bulboso uniforme de tecidos moles da 
falange distal dos dedos da mão); 
• Crepitações inspiratórias (estertores 
do tipo velcro); 
• Sinais de hipertensão pulmonar (fases 
mais avançadas da doença). 
FATORES DE RISCO 
• Tabagismo; 
• Exposição à poeira de metais; 
• Agentes infecciosos; 
• Refluxo gastroesofágico (retorno 
involuntário e repetitivo do conteúdo 
do estômago para o esôfago); 
• Fatores genéticos: A transmissão 
genética da doença é identificada em 
torno de 5% dos casos; 
• Acomete principalmente o sexo 
masculino de idade avançada, 
raramente acomete indivíduos com 
idade < 40 anos. 
DIAGNOSTICO 
• Tomografia computadorizada do 
pulmão – A FPI é uma entidade 
nosológica distinta. Histologicamente, 
se manifesta no padrão de pneumonia 
intersticial usual (PIU) = favo de mel; 
• Exames de sangue; 
• Prova de função pulmonar; 
• Biópsia do tecido pulmonar pode ser 
necessária em alguns casos. 
TRATAMENTO MEDICAMENTOSO 
• Nintedanibe: Antifibrótico; retarda o 
declínio da função pulmonar em FPI 
leve a moderada; via oral; duas vezes 
ao dia. 
• Pirfenidona: Antifibrótico e anti-
inflamatório; retarda a progressão de 
FPI média a moderada; via oral, três 
vezes ao dia. 
• Corticosteroides (prednisona): É 
usada para tratar e evitar a 
inflamação, enfraquecendo o sistema 
imunológico. Não costuma ser usada 
para tratar FPI, às vezes é usada para 
tratar a inflamação nos pulmões de 
pessoas que vivem com outras formas 
de FP. 
TRATAMENTO FISIOTERAPÊUTICO 
• Objetivo: Melhorar a resistência ao 
esforço físico que é diminuído por 
conta da patologia. 
 
• Teste: Caminhada de 6 min; 
• Técnicas: VNI (suporte ventilatório); 
• Cinesioterapia respiratória: Melhora o 
desempenho muscular e propicia um 
melhor condicionamento 
cardiopulmonar; 
• Ciclo Ativo da Respiração (CAR); 
• Drenagem Autógena; 
• Exercício diafragmático; 
• Padrão ventilatório de soluços; 
• Descompressão torácica abrupta; 
• Respiração máxima com expansão 
torácica + RUF; 
• Diagonais de Kabat (técnica de 
facilitação neuromuscular 
proprioceptiva); 
• Alongamentos; 
• Exercícios resistidos.