Síndromes medulares

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Síndromes medulares
Frederico Frazão
PG2 Neurologia – PUCRJ
Santa Casa da Misericórdia do Rio de Janeiro
Introdução 
A medula espinal é uma estrutura cilíndrica, comprida, envolta pelas meninges, que se estende do crânio até a borda inferior da primeira vértebra lombar. 
Os 31 pares de nervos espinais produzem uma segmentação externa. Assim considera-se a medula composta por 31 segmentos, cada qual fornece pares de filamentos radiculares ventrais e dorsais. A segmentação é a base da avaliação neurológica padronizada da medula espinal.
A área da pele inervada por axônios sensitivos de cada raiz nervosa, que corresponde a um segmento medular é chamada de dermátomo
O conjunto de fibras musculares inervadas por axônios motores de cada raiz nervosa, de cada segmento medular, é chamada de miótomo.
Anatomia 
8 pares nervos cervicais, 12 torácicos, 5 lombares, 5 sacros e 1 coccígeo.
Em recém nascidos a medula espinhal pode estender-se até L3 
Durante a maturação a coluna vertebral alonga-se mais que a medula espinhal, sendo assim medula espinhal termina em nível de L1-L2 . Punções lombares deverão ser feitas abaixo deste nível .
Cada segmento da medula origina um nervo espinhal misto que contém fibras motoras, sensoriais e autonomicas .
Anatomia 
Região central de substancia cinzenta em forma de H ou borboleta circundada pela branca
O H medular Contém substância cinzenta composta por corpos de neurônios fibras amielínicas, neuróglia)
Se divididem em colunas anterior posterior e intermédia(central e lateral)
A Substancia branca formada por neuróglia e fibras mielínicas circunda a substância cinzenta. 
Agrupam-se em tratos e fascículos, vias, onde passam impulsos nervosos
No centro da substancia cinzenta encontra-se canal central ou ependimario
Intumescências (nº aumentado de neurônios para sensibilidade e inervação motora dos membros = formação dos plexos nervosos) 
Cervical C5 a T1 
Lombossacra L1 a S2
Relação segmentos medulares e processos espinhosos.
	Segmento medular 	 processo espinhosos das vertebras 
	C1	C1
	C7	C6
	T6	T4
	L1	T10
	S1	T12 a L1
Níveis medulares ≠ Níveis vertebrais
Nível Motor
 O segmento medular mais inferior cujo músculo-chave apresenta força grau 3, desde que os músculos-chave representados nos segmentos superiores tenham força normal 
 
Miótomos clinicamente relevantes
	Segmento medular	Miótomo
	C5 	Deltoide
	C6	Bíceps
	C7 	Tríceps 
	T1 	Região hipotênar 
	L4 	Quadríceps 
	L5	Extensor hálux
	S1 	Gastrocnêmico
	S3 e S4 	Esfíncter interno do anus 
Nível Sensitivo 
Definido como o segmento mais caudal da medula espinal com função sensitiva normal de ambos os lados do corpo.
	Cervical	Toracica 	Lombar e Sacral
	C2 Occipital
C3 fossa supraclavicular
C4 articulação acromioclavicular
C5 lateral braço (fossa antecubital)
C6 Polegar 
C7 Indicador / Dedo médio 
C8 Dedo mínimo 
	T4 Linha mamilar
T7 Xifoide 
T10 cicatriz umbilical
T12 ligamento inguinal 	L1 antero lateral da coxa
L2-L3 face medial da coxa -
L4 maleolo medial 
L5 dorso do pé
S1 Borda lateral do calcanhar 
S2 fossa poplítea
S3 tuberosidade isquiática 
S4 e S5 região perianal 
Reflexos 
C5-C6 - Bicipital (nervo musculocutâneo)
C5-C6 – Braquiorradial (nervo radial)
C7-C8 - Tríciptal (nervo Radial )
C8-T1 – Flexor dos dedos (nervos mediano e ulnar)
L3-L4 – Patelar (nervo femoral)
S1 – aquileu (nervo ciático)
S2,S3,S4 - Bulbocavernoso , contração anal 
Radiculopadias 
	Radiculopatias	Defict motor	Defct sensitivo	Diminuição reflexos
	C4	Levantador escapula e elevação ombro	-	-
	C5	Deltoide e bíceps 	-	Biceps
	C6	Braquiorradial e extensão do punho 	Parestesia no polegar 	Braquiorradial
	C7	Triceps e flexão punho	Parestesia em em index, dedo médio e anelar 	Triceps
	C8	Flexao da falange distal em índex e dedo medio	Parestesia em dedo minimo	
Vias motoras e sensitivas
Anatomia 
A substancia branca é dividida em funículos posterior, lateral e anterior
A substancia cinzenta é divididas em colunas posterior, lateral e anterior
Tratos ascendentes:
Funiculo posterior: 
Fasciculo grácil
Fasciculo cuneiforme
Funiculo lateral: 
Espinocerebelar
Espinotalamico lateral
Funiculo anterior :
Espinotalamico anterior
Tratos descendentes:
Funiculo lateral: (piramidais) 
Corticoespinal (ant e lat)
Funiculo lateral e anterior: (extrapiramidais)
Rubroespinhal 
Reticuloespinhal 
Vestibuloespinhal 
Olivoespinhal 
Trato espinotalamico anterior – impulso de pressão e trato grosseiro (cruzado)
Trato espinotalamico lateral – impulsos temperatura e dor (cruzado)
Fasciculo gracil/cuneiforme – impulsos de trato epicrítico , propiocepção consciente , sensibilidade vibratória e esteriognosia. Membro superior e metade superior do tronco. (direto)
Trato espinocerebelar anterior/posterior – impulsos proprioceptivos inconscientes
Trato corticoespinhal anterior – pequenas fibras originadas do córtex motor que não se decussam
Trato corticoespinhal lateral (via piramidal) – trato da motricidade voluntária (cruzado)
Trato vestibuloespinhal – controle do tônus da musculatura antigravitacional
Tratos da medula espinhal 
Síndrome de transecção medular completa
Todos os tratos serão lesados, tanto motores como sensitivos
TO
ETIOLOGIAS :
TRAUMATISMO RAQUIMEDULAR - Estável com possibilidade de melhora 
MIELITE TRANSVERSA 
INFECCIOSA 
AUTOIMUNE -Estável com possibilidade de melhora ou em surtos
FASE AGUDA CHOQUE MEDULAR 
Paralisia flácida 
Arreflexia 
Perda total da sensibilidade 
Ausência de função autonômica 
Bexiga atônica 
Relaxamento dos esfíncteres
Síndrome de transecção medular completa
FASE CRÔNICA 
Paralisia espástica (i.e. com hipertonia) 
Hiperreflexia 
Perda total da sensibilidade 
 Alterações autonômicas 
 Sudorese exagerada 
Piloereção exacerbada 
Alterações vasculares cutâneas 
Hipertonia vesical e dos esfíncteres
 Como descobrir o nível da lesão? 
Pela presença de nível sensitivo 
Brown-Sequard síndrome 
(hemissecção de medula)
Brown-Sequard é a lesão da hemissecção medular e geralmente por trauma penetrante.
O paciente terá lesão em coluna dorsal, trato corticoespinhal e espinotalamico.
Brown-Sequard síndrome 
(hemissecção de medula)
Paralisia motora ipsilateral (NMI) e atrofia muscular no segmento da lesão 
Espasticidade bilateral abaixo do nível da lesão (tratos descendentes não corticospinal) 
Sinal de Babinski e perda de reflexos cutâneos ipsilateral abaixo do nível de lesão (trato corticospinal) 
Faixa ipsilateral de anestesia cutânea no segmento da lesão (raiz posterior) 
Perda contralateral incompleta do tato 2-3 segmentos abaixo da lesão (trato espinotalâmico anterior)
 Perda ipsilateral da discriminação tátil e propriocepção abaixo da lesão (funículo posterior) 
Perda contralateral das sensações de dor e temperatura abaixo da lesão (trato espinotalâmico lateral) - fibras cruzam
Síndrome coluna anterior		
Poupa: coluna dorsal
Compromete: trato espinotalamico e corticoespinhal 
Clínica:
paralisia bilateral (NMI) e atrofia muscular no segmento da lesão 
paralisia espástica bilateral abaixo do nível da lesão (tratos descendentes) 
perda bilateral das sensações de dor, temperatura e tato grosseiro abaixo da lesão (tratos espinotalâmicos)
Causas:
Infecciosas: poliomielite, enterovírus 71, West Nile 
Hereditárias: atrofia muscular espinhal 
Degenerativas: esclerose lateral amiotrófica
Tóxica: intoxicação por chumbo
Inflamatória: síndrome paraneoplásica
Se acometimento do trato corticoespinhal: síndrome anterior combinada presença de sinais piramidais associados (ELA, HTLV-I)
Esclerose lateral amiotrófica
Perda da motricidade voluntária por lesão dos neurônios motores alfa.
Poliomielite
Vírus tem atração principalmente aos cornos ventrais da medula (motores)
-Paralisia flácida nos músculos correspondentes a área lesada, seguida depois de algum tempo de hipertrofia
Síndrome posterior da medula
Acometimento da sensibilidade profunda, trato corticoespinhal e vias autonômicas 
Diminuição da sensibilidade vibratória e propriocepção(ataxia sensitiva); sinal de Romberg ; sinal de Lhermitte.
Diminuição de força, reflexos exaltados, Sinal de Babinski bilateralmente, espasticidade. 
Alterações esfincterianas 
Causas:
• Inflamatórias: esclerose múltipla, mielite paraneoplásica 
• Metabólica: Deficiência de vitamina B12 e cobre.
• Infecciosas: Sífilis (tabes dorsalis), HIV, HTLV-I
• Estrutural: espondilose cervical
TABES DORSALIS (neurossífilis)
Treponema Palidum se aloja na medula e acomete principalmente o foniculo posterior.
-Dificuldade de tato e procicepção (marcha tabética)
Síndrome central da medula
Paralisia bilateral e atrofia muscular no segmento da lesão (predominante nos MMSS)
 Paralisia espástica bilateral abaixo do nível da lesão (trato piramidal), com preservação sacral 
Perda bilateral das sensações de dor, temperatura, tato grosseiro e pressão abaixo da lesão, com preservação sacral
Siringomielia 
Anormalidade de desenvolvimento do canal central
Congênita
Secundaria a malformação de Arnold Chiari 
Associado a hidrocefalia
Adquirida
Secundaria a um insulto
Exemplo: AVC, trauma , meningite, hemorragia ou tumor
 No local da lesão, ocorre cavitação e gliose
Na região central ocorre perda bilateral das sensações de dor e temperatura nos dermátomos relacionados aos segmentos medulares acometidos (cruzamento dos tratos espinotalâmicos laterais na comissura branca anterior)
 Fraqueza nos pequenos músculos das mãos 
Espasticidade bilateral abaixo do nível da lesão (tratos descendentes não corticospinal) 
Sinal de Babinski e hiperreflexia tendínea abaixo do nível de lesão (trato corticospinal), síndrome de Horner pode estar presente (lesão de fibras autonômicas no funículo lateral – trato reticuloespinal)
Síndrome da cauda equina
Sintoma de instalação lenta e irregular
Sintomas esparsos de acordo com as raízes envolvidas
Dor é o sintoma proeminente
Distúrbios sensitivos tardios
Todos os tipos de sensibilidade podem estar envolvidos 
em graus variáveis
Síndrome de cone medular
Lesões ao redor de L1
Paresia distal nas pernas
Perda de sensação perianal e perineal (anestesia em sela)
Disfunção erétil
Retenção urinária, frequência ou incontinência
Incontinência fecal
Esfíncter anal hipotônico
Reflexo bulbocavernoso e da prega anal anormais
Síndrome de cauda equina é mais dolorosa, acompanhada de sinal de Lásegue, alterações motoras assimétricas, alteração esfincteriana e sexual progessivas. 
Na síndrome do cone medular, a dor é menor e as alterações esfincterianas são mais precoces.
Síndrome da artéria espinal anterior
 
 Acomentimento de 2/3 da área seccional da medula
 Lesão de todas as vias exceto a cordonal posterior.
Paralisia flácida bilateral no segmento da lesão 
Paralisia espástica bilateral abaixo da lesão 
Perda da sensibilidade termoalgésica bilateral abaixo do nível da lesão 
Preservação da sensibilidade profunda 
Alterações autonômicas :
-Sudorese exagerada 
-Piloereção exacerbada
-Alterações vasculares cutâneas 
-Hipertonia vesical e dos esfíncteres
ETIOLOGIAS 
VASCULAR 
Tromboembolismo 
Vasculite 
Estável com possibilidade de melhora ou em surtos
Como investigar?
 Exames de imagem (RM x TC x Rx X angiografia)
 Hemograma e bioquímica
 Função tireoidiana
 Dosagem de vitamina B12, ácido fólico, Cobre
 VDRL, Sorologia para HIV+ HTLV-I
 Pesquisa de auto-anticorpos (FAN, Anti-ro, Anti-la, Anti-NMO)
Análise do LCR (PCR para vírus, pesquisa de bandas oligoclonais)
Neurofisiologia: ENMG e potenciais evocados
Bibliografia
Neuroanatomia Funcional – Angelo Machado, 3º edição
Tradado de neurologia da Academia Brasileira de Neurologia, 2º edição