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Lara de Aquino Santos Tumores Malignos Não CEC TERMINOLOGIA DAS NEOPLASIAS MALIGNAS: → Carcinoma: Neoplasia de tecido epitelial; → Sarcoma: Neoplasia maligna de tecido conjuntivo; → Linfomas: São derivados de células sanguíneas (linfócitos). CONSIDERAÇÕES GERAIS DOS TUMORES DE GLÂNDULAS SALIVARES MAIORES: → A parótida é o sítio mais comum de tumores, porém só 15-30% são malignos; → Submandibular 37-45% das neoplasias são malignas; → Sublingual é raro, porém cerca de 70-90% dos casos são malignos. Quanto menor a glândula, maior a probabilidade de malignidade; Marcador para proliferação celular: Ki-67. CARCINOMA MUCOEPIDERMOIDE: → É a neoplasia maligna de glândula salivar mais comum; → Prevalente no sexo feminino e apresenta um potencial biológico variável, podendo acometer indivíduos de 10 até 60 anos; → É a neoplasia de glândula salivar que mais acomete crianças; → É um tumor relatado em pacientes que apresentam histórico de radioterapia na região de cabeça e pescoço. Características Clínicas: → Predileção pela parótida, apresentando- se como um aumento de volume assintomático; → As glândulas salivares menores constituem a segunda localização preferencial, especialmente o palato; → Apresenta coloração azulada a eritematosa; → Podem ser flutuantes a palpação; → Pode se desenvolver no lábio superior, assoalho de boca, língua ou trígono retromolar. Características Histopatológicas: → Composto de uma mistura de células mucosas, células com diferenciação escamosa e células intermediárias; → Baixo grau: Proeminente formação cística, mínima atipia celular e mitoses, com prevalência de células mucosas; → Grau intermediário: Formação cística, atipia celular, células mucosas, Lara de Aquino Santos intermediarias e epidermoides equilibradas; → Alto grau: Menor proeminência de formação cística, predominância de células intermediárias, mitoses e a atipia celular pode ou não ser observada. Alto grau tende a causar dor e paralisia do nervo facial, além de apresentar um pior prognóstico. Tratamento: → É determinado pela localização, pelo grau histopatológico e estágio clínico do tumor; → Parótida: o Precoce: Parotidectomia subtotal + preservação do nervo facial; o Avançado: Parotidectomia total + remoção do nervo facial. → Submandibular: Remoção total da glândula; → Sublingual: o Baixo grau: Pequena margem de segurança; o Alto grau/grandes tumores: Ampla ressecção. Se houver envolvimento ósseo, este deve também ser excisado. Em casos de evidência de metástase, tumores grandes ou tumores de alto grau é necessário realizar o esvaziamento cervical radial; A radioterapia pós-operatória pode também ser usada para os mais agressivos. Prognóstico: → Baixo grau: Bom (90% de cura); → Alto grau: Reservado (30% de cura); → Submandibular apresenta o pior prognóstico. CARCINOMA ADENÓIDE CÍSTICO → Neoplasia maligna de glândula salivar relativamente comum; → É bem reconhecida pelos patologistas, pois apresenta um padrão histológico particular; → Acomete adultos de meia idade, sendo rara em indivíduos abaixo dos 20 anos. Características Clínicas: → Pode ocorrer em qualquer glândula salivar, mas 50% se desenvolvem nas glândulas salivares menores. → O palato é a localização mais comum das lesões de glândula salivar menor → Se apresenta como um aumento de volume de crescimento lento; → A dor é o achado clínico mais comum e mais importante, ocorrendo na fase precoce do curso da doença, antes que haja um aumento de volume clinicamente detectável; → Os pacientes geralmente se queixam de dor incômoda, constante e de baixo grau, que aumenta de intensidade gradativamente; → Pode exibir características radiográficas evidentes de destruição óssea; → Possui tendência à invasão perineural (corresponde ao achado clínico de dor). Lara de Aquino Santos Características Histopatológicas: → Composto por uma mistura de células mioepiteliais e células ductais que pode apresentar um arranjo variado; → Padrão cribriforme: Presença de ilhas de células epiteliais basaloides que contêm múltiplos espaços cilíndricos, lembrando um queijo suíço; → Padrão tubular: Se arranjam como múltiplos pequenos ductos ou túbulos dentro de um estroma hialinizado; → Padrão sólido: Consiste em grandes ilhas ou lençóis celulares que demonstram pouca tendência para a formação de ductos ou cistos. Pode ocorrer mais de um padrão em um mesmo corte histológico. Tratamento e Prognóstico: → Excisão cirúrgica; → Tende à recidiva local e eventual de metástase à distância; LINFOMAS: → Doença maligna heterogênea caracterizada pela proliferação de células linfoides ou suas precursoras. Linfoma de Hodgkin: → Quase sempre começa nos linfonodos, e qualquer grupo deles é suscetível; → É raro ocorrer extranodal (1-4%); → É caracterizado pela presença de célula de Reed Sternberg. Linfoma Não Hodgkin: Mais comum; É a segunda neoplasia mais comum em pacientes HIV+ (primeira é o sarcoma de Kaposi). → Se desenvolve fora do sistema linfático (extranodal – 40%), e os sítios mais comuns incluem pulmões, fígado, sangue, medula óssea, rins, cérebro e medula espinhal; → São aumentos de volume sólidos; → A região de cabeça e pescoço caracteriza a 2° região de predileção (11- 33%); → Apresenta mais de 20 subtipos; → Alguns vírus podem estar envolvidos na patogênese da doença, como Epstein- Barr, herpes vírus humano 8 e vírus tipo 1 do linfoma T. Características Intraorais do LNH: → Ulceração; → Aumento de volume; → Parestesia ou dor; → Mobilidade dentária; → O palato é uma localização frequente. Características Extraorais do LNH: Lara de Aquino Santos → Assimetria facial; → Linfadenopatia cervical, submandibular ou submentoniana. Diagnóstico Diferencial do LNH: → Carcinoma adenoide cístico; → Carcinoma mucoepidermóide; → Adenoma pleomórfico. Tratamento do LNH: → Baixo grau: A intervenção cirúrgica não é indicada (observar e aguardar). Pode-se utilizar anticorpos monoclonais contra antígeno de superfície de células B; → Grau intermediário ou alto: É necessário a realização de radioterapia + quimioterapia. Se estiver em algum órgão é necessário a intervenção cirúrgica. A mortalidade é de 60% em 5 anos. SARCOMAS → São tumores raros em região de cabeça e pescoço. Sarcoma de Kaposi: → Neoplasia de origem vascular (células endoteliais); → Afeta indivíduos idosos, HIV+ e imunossuprimidos; → É causado pelo herpes-vírus humano 8; → O HHV8 pode ser encontrado na saliva, plasma, swabs de orofaringe e liquido broncoalveolar; → Estudos apontam que a cavidade oral possa ser um reservatório para o HHV8; → Apresenta quatro formas clínicas: Clássica, endêmica (africana), iatrogênica (transplante) e relacionada a AIDS; → É a neoplasia mais comum em pacientes HIV+ (15 a 20% desenvolvem); → Todas as lesões de SK demonstram produtos gênicos de HHV8 nas células fusiformes, em macrófagos e nas células endoteliais de aparência normais; → As células infectadas pelo HHV8 produzem citocinas e fatores de crescimento; → Pode acometer pele e linfonodos; → Apresenta crescimento lento e assintomático; → Na forma clássica tem o surgimento de múltiplas máculas e pápulas azul- arroxeadas na pele das extremidades inferiores; → É geralmente agressivo e fatal (25% dos casos tem envolvimento de órgãos); → Cerca de 10% dos pacientes morrem devido a doença (o início da terapia antirretroviral já melhora o aspecto do tumor). Condrossarcoma; → Neoplasia maligna na qual as células neoplásicas formam cartilagem, em vez de osso. Osteossarcoma: → Neoplasia maligna de células mesenquimais que tem a capacidade de produzir osso imaturo ou osteoide;→ São raros em cavidade oral; → Comum em pacientes jovens. Rabdomiossarcoma: → Neoplasia maligna de músculo estriado esquelético; → Afeta comumente crianças (região de cabeça e pescoço); → Se apresenta como uma tumoração indolor e de crescimento rápido; → É um tumor extremamente agressivo e prognóstico sombrio. Lara de Aquino Santos MELANOMA ORAL: → Neoplasia maligna de origem melanocítica; → É muito mais agressivo do que sua contraparte cutânea; → A maioria dos casos surgem em pacientes idosos (45 até 84 anos); → Exibe dois padrões direcionais de crescimento: (1) a fase de crescimento radial e (2) a fase de crescimento vertical; → Apresenta variação de cor: Preto, marrom, cinza e arroxeado; → Melanoma amelanótico: Não apresenta coloração amarronzada, permanece com coloração normal; → Pode apresentar episódios de sangramento; → Possui alta taxa de recidiva e causa metástase a distância. Metástases na Cavidade Oral: → São consideradas raras (1%); → Metástases em tecido ósseo é mais frequente na região posterior de mandíbula; → Tumores que podem apresentar metástase para a cavidade oral: Mama, pulmão, próstata e TGI.