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ALTERAÇÕES DE LINGUAGEM E FALA EM PACIENTES NEUROLÓGICOS Fga. Dra. Thais Helena Machado 2015 SUMÁRIO • Linguagem –Cognição –Afasia –Distúrbio Linguístico-Cognitivo –Demências • Fala –Disartria –Apraxia de Fala FUNÇÕES COGNITIVAS PRINCIPAIS CLASSES DE FUNÇÕES COGNITIVAS – Atenção – Memória e Aprendizagem – Linguagem – Habilidades perceptivas – gnosias (auditiva, visual, olfativa e tátil) – Habilidade motoras (praxias) – Habilidade visuo-espaciais – Funcionamento executivo (julgamento, planejamento, organização, flexibilidade mental, resolução de problemas, capacidade de raciocínio) – Humor, comportamento e personalidade Eysenck e Keane (1990), Lezak (1995), Kandel, et al (2000), Murray e Chapey (2001), Bear et al (2002), Gil, (2002), Nitrini et al (2003), Snyder (2006) TAXONOMIA DA MEMÓRIA Memória Explícita Implícita Episódica Semântica Reposta Condicionadas Pré Ativação Habilidades Motoras MCP ou MO Verbal Aprendizagem Não Associativas Longo Prazo Espacial Lobo Temporal Diencéfalo Neocortex Pré-Frontal C. Frontal Parietal Temporal cerebelo Amigdala N.Base Neocx Núcleos da Base Cerebelo Vias Reflex (Tulving, 1972, 2002; Squire et al., 1991, 1998; Baddeley, 2002 ALTERAÇÕES DE LINGUAGEM AFASIA LINGUAGEM - Asha “Complexo e dinâmico sistema de símbolos convencionais que é utilizado de vários modos para o pensamento e a comunicação.... ... é um comportamento governado por regras, descrito por pelo menos cinco parâmetros (fonológico, morfológico, sintático, semântico e pragmático)” ASPECTOS DA LINGUAGEM • Fonéticos: aspectos acústicos (sistema de traços) • Fonológicos: estudo dos fonemas; função distintiva • Morfológicos: estudo das palavras e suas funções • Sintáticos: regras que governam a organização e ordem das palavras nas frases • Semânticos: significado das palavras • Pragmáticos: contexto; comunicação Disartria Apraxia de fala AFASIA “Distúrbio adquirido da linguagem que se encontrava plenamente desenvolvida e intacta no indivíduo, decorrente de uma lesão cerebral focal.” (Mansur e Radanovic, 2004) Afasia Demência Capacidade de comunicação Intera- ção social Afasia Demência Capacidade de comunicação Intera- ção social Localização Estabilida de clínica COMPREENSÃO AUDITIVA • O processamento auditivo se inicia na condução das ondas sonoras pelas vias auditivas • No córtex auditivo o estímulo é analisado COMPREENSÃO AUDITIVA • Compreensão de palavras onda sonora sistema de análise auditiva (identificação dos sons da fala) entrada auditiva para o léxico (identificação de palavras familiares) sistema semântico (ativa o significado das palavras) Mansur e Radanovic (2004) COMPREENSÃO AUDITIVA • Compreensão de sentenças, discursos e textos envolve: –Atenção –Memória de curto e longo prazo –Domínio das regras gramaticais –Conhecimento prévio de mundo –Capacidade de realizar inferências –Prosódia –Contexto Exemplificação: dificuldade de compreensão oral • dificuldade de atenção? • dificuldade de memória de trabalho? • dificuldade na identificação dos sons da fala? • dificuldade no acesso lexical? • alteração no sistema semântico? PRODUÇÃO DA LINGUAGEM ORAL • Inicia-se no planejamento (lobo frontal) do que se pretender dizer e termina na articulação (vias descendentes) • Lobo frontal – Áreas motoras: controle voluntário dos atos motores – Área de Broca: recebe aferências das áreas visuais, auditivas, somestésicas, de Wernicke, do lobo parietal – Regiões órbito-frontais: atenção, motivação e iniciativa • Produção da palavra: –Ativação das palavras a partir dos conceitos (acesso lexical) –Conversão da representação sonora da palavra em sua forma de produção articulatória (planejamento) –Articulação PRODUÇÃO DA LINGUAGEM ORAL Mansur e Radanovic (2004) MODELO DE NOMEAÇÃO (Ellis e Franklin, 1998) Sistema semântico Léxico de output de fala (forma da palavra falada) Nível do fonema (memória operacional) Palavra falada/ onda sonora Input visual/auditivo/tátil Representação visual/auditiva/tátil Input visual/auditivo/tátil Aquilo que os jogadores correm atrás no jogo de futebol PRODUÇÃO DA LINGUAGEM ORAL • Produção de sentença: –Construção da estrutura sintática –Produção dos papéis temáticos mensagem seleção de fonemas e seqüencialização estrutura gramatical fala Mansur e Radanovic (2004) F lu x o d a i n fo r m a ç ã o d u r a n te a c o n v e r s a ç ã o PROCESSAMENTO DA PALAVRA FALADA compreensão produção entrada auditiva gestos articulatórios processamento acústico fonético fonemas sílabas acesso lexical auditivo formas fonológicas das palavras acesso léxico- semântico significado das palavras acesso léxico- semântico formas fonológicas das palavras planejamento da saída fonológica características fonéticas planejamento articulatório Mansur e Radanovic (2004) PROCESSAMENTO DE LEITURA Palavra escrita (entrada visual) Reconhecimento de letras Conversão grafema-fonema Análise lexical Análise semântica Ellis e Young (1988) leitura de palavras irregulares leitura de não palavras e regulares Palavra ouvida Léxico de entrada auditiva Sistema semântico Léxico de saída da fala Léxico de saída grafêmico Fonemas Conversão grafema-fonema Palavra escrita Grafema Movimentos manuais PROCESSAMENTO DE ESCRITA Ellis e Young (1988) Via perilexical • Objetivos: – Determinar se o indivíduo é “normal” – Estabelecer um diagnóstico diferencial – Estabelecer quais as habilidades linguísticas preservadas e os déficits presentes – Determinar a habilidade residual do paciente em comunicar-se AVALIAÇÃO • Anamnese: – Queixa – Duração e evolução – História pregressa da queixa ◊ história médica/ clínica (medicações) ◊ investigação das manifestações fonoaudiológicas: fala, degl, audição, memória – Ambiente familiar – Atividades – Exames complementares AVALIAÇÃO AVALIAÇÃO • Fala espontânea: dirigida, não dirigida • Compreensão oral e escrita: estímulos por entrada auditiva e visual (fonema, grafema, palavra, frase, texto) • Repetição: fonema, palavra e frase • Leitura oral: grafema, palavra, frase, texto • Nomeação: confrontação visual e nomeação responsiva • Escrita: cópia, ditado e expressão escrita • Sintomas associados: hemiparesias, hipoestesias, apraxias, hemianopsias, agnosias... AVALIAÇÃO FONOAUDIOLÓGICA • Testes desenvolvidos em língua estrangeira: diferenças sócio-culturais IMPORTANTE • Identificação precoce da alteração de linguagem, diagnóstico e tratamento são passos importantes para maximizar os ganhos da reabilitação Ferramentas com alta sensibilidade, especificidade e adequadas ao contexto • Teste de Boston para diagnóstico das afasias (Goodglas e Kaplan, 2001) Radanovic, M., Mansur, L.L. e Scaff, M. Normative data for the Brazilian population in the Boston Diagnostic Aphasia Examination: influence of schooling. Braz J Med Biol Res;v.37, n.11, p. 1731-8, 2004. - Teste de Nomeação de Boston Mansur, L et al. Teste de nomeação de Boston: desempenho de uma população de São Paulo. Pró-Fono, v.18, n.1, 2006. • Teste Token (De Renzi e Vignolo, 1962) • Teste Minnesota para diagnóstico diferencial da afasia (Schuell, 1973) • Índice Porch de habilidade comunicativa (PICA – Porch, 1967) • Bateria Western (Kerstez, 1982) • Teste Rio de Janeiro (Jakubovicz, 2005) AVALIAÇÃO • Teste de Boston para diagnóstico das afasias: geral – Produção Discursiva: conversação e narração– Compreensão Auditiva: Discriminação auditiva Identificação de partes do corpo Ordens verbais; Material ideacional complexo AVALIAÇÃO • Token test: compreensão oral. Diferencia alterações de memória de curta duração de déficit de compreensão. AVALIAÇÃO FLUÊNCIA VERBAL POR CATEGORIA SEMÂNTICA TESTE DE FLUÊNCIA VERBAL CATEGÓRICA – animais Comando: “Você deve falar todos os nomes de animais de que se lembrar, o mais rápido possível. Qualquer bicho vale: insetos, aves, peixes, bichos de quatro patas. Quantos mais você falar, melhor. Pode começar”. *Cronometrar 60 segundos para esta tarefa. Pontuação: Considerar “boi e vaca” como dois animais, mas “gato e gata” como um só. A classe (peixe, passarinho, inseto, etc) vale como 1 ponto se não houver outros nomes da mesma classe (peixe, baleia, tubarão, sardinha). TESTE DE FLUÊNCIA VERBAL CATEGÓRICA – animais FLUÊNCIA VERBAL POR CATEGORIA FONÊMICA TESTE DE FLUÊNCIA VERBAL FONÊMICA – FAS Instruções: • “Eu vou lhe dizer uma letra e gostaria que o/a senhor/a me dissesse o maior número de palavras que começarem com a letra. Mas não diga nomes próprios (ex.: nomes de pessoas, de cidades, de marcas) nem palavras derivadas (ex.: pedra, pedreira, pedregulho, pedreiro, etc). Diga o mais rápido que puder. Está pronto? Pode começar!” Iniciar o cronômetro TESTE DE FLUÊNCIA VERBAL FONÊMICA – FAS Correção do teste: • A pontuação final para cada letra é o resultado da soma do número de palavras citadas pelo sujeito, com exceção de nomes próprios e palavras derivadas. Em caso de produção repetida de alguma palavra já dita e que possa ter sentido diferente à anterior, ao final do teste o examinador deverá questionar o sujeito sobre os significados das palavras referidas. Aquelas palavras ditas mais de uma vez que possuem o mesmo sentido são pontuadas apenas uma vez. A soma dos subtotais das três letras resulta na pontuação final do sujeito no teste. (Strauss et al., 2006). • Obs.: REGISTRAR TODAS AS RESPOSTAS, INCLUSIVE AQUELAS PALAVRAS QUE NÃO COMEÇAM COM A LETRA ESPERADA. • Critérios quantitativos são insuficientes para qualquer interpretação sobre a linguagem e a comunicação • Critérios qualitativos, considerados isoladamente, não satisfazem a necessidade de se verificar intensidades de alterações de linguagem ou para medir a eficácia de intervenções AVALIAÇÃO AVALIAÇÃO Avaliação quantitativa Avaliação qualitativa Avaliação ideal AVALIAÇÃO • Avaliações livres • Testes específicos (permite a identificação e classificação dos sintomas) somam-se ao local de lesão para descrição do quadro sindrômico AVALIAÇÃO FUNCIONAL • Habilidades pragmáticas - Inicia tópico na comunicação? - Respeita troca de turno comunicativo? - Mantém o tópico na comunicação? - Utiliza gestos indicativos, representativos e simbólicos? • Discurso - Narrativo - Descritivo - Argumentativo - Procedimento ANÁLISE DE CONVERSAÇÃO • Evidencia: - impacto dos prejuízos linguísticos na conversação - estratégias empregadas para lidar com os mesmos - viabilidade dos resultados - acurácia da percepção do cuidador - observação de dados não relatados - minúcias da interação ANÁLISE DE CONVERSAÇÃO • Possibilita: - estruturação de programa direcionado às: - dificuldades lingüísticas e não- lingüísticas - estratégias empregadas pelo afásico e seu cuidador • Permite: - investigação da comunicação no cotidiano do afásico, o que nem sempre é possível ser observado em avaliações diretas SEMIOLOGIA • Mutismo • Estereotipia • Jargão • Logorréia • Ecolalia • Circunlóquio • Perseveração • Anomia • Paráfrase •Parafasias : fonêmicas (janela/canela) semântica (janela/ porta) verbal (óculos/ mesa) •Paralexia •Paragrafia •Dissintaxia •Agramatismo filme filme filme filme ../Filmes linguagem/Marluce parafasia semântica.MPG ../Filmes linguagem/Vera conversa espontânea.MPG ../Filmes linguagem/Marluce preseveração.MPG ../pctes particulares/Cláudio Af Wernecke/Claudio Werneck cv espontanea jargao.m4a DISLEXIA via perilexical/ fonológica via lexical leitura de não palavras e regulares leitura de palavras irregulares DISLEXIA • Dislexias centrais: ruptura na via perilexical ou lexical – Profunda: erros semânticos (paralexias). Dificuldade com palavras abstratas e funcionais (artigos, pronomes...). Não conseguem ler não-palavras – Fonológica: dificuldade na conversão letra-som. Transformação de não-palavras em palavras reais – Assemântica: não entendem as palavras lidas – Superfície: leitura de não-palavras preservada. Incapacidade com palavras irregulares DISGRAFIA • Disgrafias centrais: alteração no processamento linguístico (fonológica, lexical, semântico..) – Lexical: disfunção na via lexical. Utilizam a via fonológica. Dificuldade na soletração oral, na escrita de palavras irregulares e cometem erros de regularização – Semântica: dissociação entre o léxico e o semântico. Escrevem palavras sem saber seu significado – Fonológica: alteração na rota fonológica – dificuldade na escrita de palavras não familiares e de não-palavras – Profunda: alteração na rota fonológica e dificuldade no uso da rota lexical filme ../Filmes linguagem/Jovelina prova escrita Boston.MPG SEMIOLOGIA • Fala espontânea (fluência) • Compreensão da linguagem falada • Repetição • Nomeação SEMIOLOGIA FLUENTE NÃO FLUENTE NÚMERO DE PALAVRAS 100 a 200 <50 PROSÓDIA normal disprosódia ARTICULAÇÃO normal disartria ESFORÇO INICIAL normal grande EXTENSÃO DAS FRASES 5 a 8 palavras curta (1 palavra) CONTEÚDO PALAVRAS faltam substantivos faltam palavras funcionais PARAFASIAS freqüentes raras AFASIA • Classificação: descrição sindrômica X lesão anatômica • Lesões anteriores à fissura Sylviana (Afasias não-fluentes) • Lesões posteriores à fissura Sylviana (Afasias fluentes) AFASIA Lesões anteriores -Afasia de Broca -Afasia Transcortical Motora Lesões posteriores -Afasia de Wernicke -Afasia Transcortical Sensorial -Afasia de Condução Lesões combinadas -Afasia Global -Afasia Transcortical Mista -Afasia Anômica TAXONOMIA Broca Transcortical Motora Fluência não não Compreensão varia em fç do agramatismo satisfatória Repetição ruim sim Nomeação ruim prejudicada Característica típica agramatismo ecolalia e simplificação gramatical TAXONOMIA Wernicke Transcortical Sensorial Condução Fluência sim sim sim Compreensão não não sim Repetição ruim boa ruim Nomeação ruim ruim ruim Característica típica jargão parafasias semânticas parafasias fonêmicas TAXONOMIA Global Transcortical Mista Anômica Fluência não não sim Compreensão ruim ruim satisfatória Repetição não sim sim Nomeação não não não Característica típica estereotipia ecolalia circunlóquios AFASIA SUBCORTICAL • Afasia talâmica: – Anomia – Alteração de repetição – Alteração de compreensão – Redução da fluência – Parafasia semântica – Perseveração e ecolalia • Afasia não talâmica: – Alterações motoras-articulatórias – Dificuldades lexicais Melhor prognóstico LESÃO EM HEMISFÉRIO DIREITO • Afasia • Alterações da comunicação • Principais funções: atenção e habilidades visuo-espaciais • Afasia cruzada LESÃO EM HEMISFÉRIO DIREITO • Maiores dificuldades: – Gestos – Linguagem corporal – Expressão facial – Prosódia – Relações entre personagens e papéis dos interlocutores – Nuances de humor e ironia – Apreensão do tema central de uma conversa – Relevâncias do discurso – Prosódia emocional TERAPIA • Variáveisrelacionadas à sua recuperação - idade - educação - dominância manual - local e extensão da lesão - quadro clínico - tempo de recuperação • Variáveis psicossociais • Objetivos: –mudanças no uso da linguagem/ comunicação –ajustamento social – inclusão social TERAPIA • Objetivos específicos: –maximizar a compreensão oral – facilitar o acesso lexical – reorganizar a sintaxe – reorganizar a programação práxica oral –estimular as funções pragmáticas – reorganizar os sistemas de leitura e escrita TERAPIA • Recuperação espontânea: principalmente nos 6 primeiros meses após a lesão (lesões pequenas), mas pode ser considerada em até 2 anos (lesões maiores). • Na maioria dos casos essa recuperação é parcial, porém facilitada pelo auxílio da reabilitação específica. (Bhogal, Teasell e Speechley, 2003; Meinzer et al., 2005) REABILITAÇÃO FONOAUDIOLÓGICA – Principal objetivo: melhorar a comunicação do paciente, considerando sua adaptação psicológica, emocional, familiar e social. Também: mudanças no uso da linguagem/ comunicação, ajustamento social e inclusão social. • Cada paciente apresenta seu histórico de vida, distúrbio de linguagem, aspectos sociolinguísticos: elaboração de plano terapêutico individualizado baseado nas propostas/técnicas terapêuticas conhecidas. • Dentro da visão da linha cognitivista, uma avaliação detalhada da disfunção possibilita a identificação dos mecanismos cognitivos comprometidos e íntegros, permitindo planejar a reabilitação a partir das dificuldades ou por meio de mecanismos preservados para compensar a disfunção. Mansur e Machado, 2004; Peña-Casanova e Pulido, 2005; Parente e Senaha, 2005 REABILITAÇÃO FONOAUDIOLÓGICA REABILITAÇÃO FONOAUDIOLÓGICA • Variáveis relacionadas à recuperação da linguagem - idade; educação; dominância manual; local e extensão da lesão; quadro clínico; tempo de recuperação + variáveis psicossociais • A consideração de todos estes parâmetros é responsável por grande dificuldade metodológica quando se realiza pesquisas sobre eficácia terapêutica (Boissezon et al., 2007; Berthier, 2005) EFICÁCIA TERAPÊUTICA • Observa-se que quanto mais intensivas são as estimulações (mais horas em menos semanas), mais positivos são os resultados, também nos casos crônicos (Bhogal, Teasell e Speechley, 2003; Meinzer et al., 2005) • Revisão de literatura no MEDLINE sobre terapia de afasia após AVE (1975 – 2002): 10 artigos. • Tratamento intensivo (p. ex., 4 dias/semana, pelo menos 2h/dia) por um curto período de tempo é + eficaz do que o mesmo número de sessões espaçadas ao longo do tempo. A meta-analysis of clinical outcomes in the treatment of aphasia Robey RR. J Speech Lang Hear Res;41(1):172-87, 1998 • 55 estudos - resultados dos pacientes tratados foram sempre superiores àqueles dos não tratados em todos os estágios de recuperação - quando o tratamento começava na fase aguda a recuperação dos pacientes tratados era quase duas vezes maior a dos não tratados - tratamento de, no mínimo, 2 horas por semana provocou mudanças superiores ao tratamentos mais curtos - terapia intensiva em curto período de tempo provê mais mudanças do que estímulos menos intensivos em maior tempo. ESCOLHA • Qual a melhor abordagem para o paciente hospitalizado, em fase aguda??? DISTÚRBIO LINGUÍSTICO-COGNITIVO TCE • Afasia: quando há lesão focal (hematoma subdural, p ex) • Lesões axionais difusas: déficits múltiplos; alterações cognitivas e comportamentais freqüentes – alterações de comunicação (déficit linguístico-cognitivo) TCE • Diversidade de achados clínicos • Variedades principais de alterações da comunicação: – pctes que falam bastante, com informações irrelevantes e tangenciais, sem respeitar o tópico – pctes que falam pouco, em quantidade e variedade de informação, com pausas longas e repostas incompletas – pctes cujo discurso é confuso e desorganizado, com confabulações Mansur e Radanovic (2004) ALTERAÇÕES DE LINGUAGEM DEMÊNCIAS 71 AUMENTO DO NÚMERO DE IDOSOS • ↓ Taxas de natalidade + mortalidade infantil • ↑ Expectativa de vida no Brasil • Censo demográfico de 2000: 15 milhões de pessoas (8,6% da população brasileira) • 2004: Expectativa de vida 71,7 anos • Deverá ocorrer na América Latina um aumento de 412% na população idosa até o ano de 2025 - No Brasil, a cada ano são incorporados à população 650 mil idosos e a tendência é que o país seja o sexto maior em número de idosos no mundo até 2025 • 2050: 81,3 anos 72 CONSEQUÊNCIAS • Maior risco de surgimento de doenças do envelhecimento • Cardiovasculares: hipertensão e o diabetes, que podem evoluir para a insuficiência cardíaca. • Neurodegenerativas: Doença de Alzheimer, Doença de Parkinson, entre muitas outras • Depressão: > 25% da população idosa mundial – Pode tornar o idoso dependente de outras pessoas e incapacitá-lo para a realização de suas atividades diárias. • Câncer • Síndrome • CID-10 e a DSM-IV indicam que o diagnóstico deve basear-se na presença de: - declínio da memória e de outras funções corticais superiores como linguagem, práxis, capacidade de reconhecer e identificar objetos, abstração, organização, capacidade de planejamento e seqüenciamento - além disso, esse comprometimento intelectual deve ser suficientemente grave para interferir com as atividades de vida diária do indivíduo DEMÊNCIAS DEMÊNCIAS • Causas: –doenças degenerativas primárias do SNC (demências corticais): Doença de Alzheimer (DA), Demência Fronto-Temporal –doenças vasculares – Potencialmente reversíveis: – alterações metabólicas – alcoolismo – doenças infecciosas – entre outras DA: 60% de todas as demências 2ª > causa • Critérios diagnósticos para todas as causas de demência: existem sintomas cognitivos ou comportamentais (neuropsiquiátricos) que: – interferem com a funcionalidade no trabalho ou em atividades habituais, e – representam um declínio em relação aos níveis anteriores de funcionamento e execução, e – não são explicadas por delírio ou transtorno psiquiátrico maior; – o comprometimento cognitivo é detectado e diagnosticado através da combinação de anamnese e avaliação cognitiva objetiva ou exame do estado mental ou testes neuropsicológicos – o comprometimento cognitivo ou comportamental envolve um mínimo de dois dos seguinte domínios: Prejuízo na capacidade de adquirir e lembrar novas informações Dificuldade no raciocínio e em tarefas complexas, julgamento pobre Déficits visuo-espaciais Alterações de linguagem Mudanças na personalidade ou comportamento • A DA provável é diagnosticada quando o paciente: tem os critérios para demência descritos E: – Início insidioso – Piora da cognição – Os déficits cognitivos iniciais e mais proeminentes são evidentes na história e exame de uma das seguintes categorias: apresentação amnésica (inclui déficit na aprendizagem e recordação de informação recentemente. Também deve haver evidências de prejuízo em outro domínio cognitivo); apresentação não amnésica (maior prejuízo linguístico,visuo- espacial ou executivo, além de alteração em outro domínio) – O diagnóstico de demência DA provável não deve ser aplicado quando há evidência de: doença cerebrovascular ou demência com corpos de Lewy ou características da variante comportamental da DFT ou características de APP ou evidência de outra doença neurológica ativa ou comorbidade ou uso de medicação que poderia ter um substancial efeito sobre a cognição Essencialmente clínico DEMÊNCIA DO TIPO ALZHEIMER • Doença neurodegenerativa com declínio lento e progressivo (podem haver períodos de relativa estabilidade clínica) • Quadro clínico: – Alterações cognitivas e comportamentais – Declínio da memória episódica + desorientação espacial – Preservação do funcionamento motor e sensorial (fases iniciais a moderadas da doença) – Evolução do quadro: Alterações de linguagem (principalmente anomia), comprometimento de funções executivas e de habilidades visuais- espacias DIAGNÓSTICO • O diagnóstico de DA exige comprovação objetiva do comprometimento funcional e cognitivo • Avaliação cognitiva no diagnóstico de demência: – Instrumentos de rastreio – Avaliação neuropsicológica complementar biomarcadores • Diagnóstico definitivo: – Autópsia cerebral (enovelados neurofibrilares - alterações intracelulares; placas de proteína β amilóide - extra celulares) DEMÊNCIA DO TIPO ALZHEIMER • Dificuldade na memória episódica • Desorientação temporo espacial • Compreensão: – Dificuldade com sentenças complexas • Produção oral: – Ausência de dificuldades fonéticas e fonológicas – Dificuldade léxico-semânticas – Dificuldades discursiva (para introduzir e mudar de tópico; pobreza de elaboração) DEGENERAÇÃO LOBAR FRONTOTEMPORAL ou DEMÊNCIA FRONTOTEMPORAL (DFT) • Prevalência: 13,3% entre os pacientes com demência pré-senil • Idade de início 45- 70 anos • Duração média da doença: 8,3 anos DEMÊNCIA FRONTOTEMPORAL (DFT) • Características clínicas iniciais: mudança de comportamento e julgamento > problemas de memória e orientação. Habilidades visuoespaciais preservadas • Mudanças de personalidade (podem preceder as alterações intelectuais): desinibição, impulsividade, impersistência, inquietude, perda do julgamento e insight, labilidade emocional, perda da espontaneidade, apatia, desinteresse, passividade, perda de motivação, afastamento social e ocupacional são notados precocemente • Alteração do comportamento alimentar (preferência por doces) AFASIA PROGRESSIVA PRIMÁRIA • Subtipo da Degeneração Lobar Fronto Temporal • Distúrbio de linguagem em que há início gradual e piora progressiva do campo da linguagem, mas sem alterações inicialmente em outras funções cognitivas ou comportamentais, preservando a autonomia do paciente por vários anos, mas com prejuízos comunicativos evidentes. (GROSSMAN, 2010) Critérios básicos para diagnóstico clínico de APP (Mesulan, 2001 e 2003) • Inclusão (todos os critérios devem ser respondidos positivamente): 1- As dificuldades linguísticas são as mais proeminentes 2- Estas dificuldades são as principais causas dos prejuízos nas AVDs 3- Afasia é o sintoma inicial do quadro • Exclusão (todos os critérios devem ser respondidos negativamente): 1- padrão de déficits é melhor explicado por outra doença (mesmo psiquiátrica) 2- prejuízo inicial na memória episódica, memória visual e visuo percepção 3- alterações comportamentais iniciais Não fluente / Variante agramática I- Diagnóstico clínico Pelo menos 1 das seguintes características: 1- agramatismo na produção da lgg oral 2- apraxia de fala Pelo menos 2 das seguintes características: 1- prejuízo na compreensão de sentenças sintaticamente complexas 2- compreensão de palavra isolada preservada 3- conhecimento de objeto preservado filme filme filme ../Ambulatório HC/Pacientes/APPNF Jose Dionisio/Jose dionisio cv espont.m4a ../Ambulatório HC/Pacientes/APPNF Cília/Conversa espontanea editado - com legenda.wmv ../pctes particulares/APP Ana Lucia Vieira/APPNF Ana Lucia1 pataka.m4a Variante semântica I- Diagnóstico clínico Ambas características devem estar presentes: 1- nomeação por confrontação prejudicada 2- compreensão de palavra isolada prejudicada Pelo menos 3 das seguintes características: 1- prejuízo no conhecimento de objeto 2- dislexia de superfície 3- repetição preservada 4- aspectos motores da fala preservados áudio ../pctes particulares/APPS Sandra Halab/APPS Sandra2.m4a Variante logopênica I- Diagnóstico clínico Ambas características devem estar presentes: 1- prejuízo no acesso lexical na fala espontânea e na nomeação 2- repetição de frases prejudicada Pelo menos 3 das seguintes características: 1- erros fonológicos na fala espontânea e nomeação 2- compreensão de palavra isolada e de conhecimento de objeto preservadas 3- aspectos motores da fala preservados 4- ausência de agramatismo franco filme filme ../Ambulatório HC/Pacientes/APPL Lucimario Martins Oliveira/app lucimario.m4a ../Ambulatório HC/Pacientes/APPL Conceição/APPL Conceição repetição2.MOV INTERVENÇÃO FONOAUDIOLÓGICA • Diferentemente dos pacientes com DA, que não são capazes de reter informações, pacientes com APP conseguem lembrar e avaliar eventos recentes, mesmos não sendo capazes de expressar isso verbalmente ALTERAÇÕES DE FALA DISARTRIA OU DISARTROFONIA FALA • Fenômeno motor complexo que viabiliza a expressão da linguagem, mediada pelo código/língua, nas trocas comunicativas • Comportamento complexo cuja produção requer a contração coordenada de músculos controlada por impulsos nervosos que se originam em áreas motoras do córtex e transmitida aos músculos através das vias motoras NEUROANATOMIA •Sistema Nervoso – divisão anatômica: ◊ Sistema Nervoso Central - Encéfalo - Cérebro - Cerebelo - Tronco Encefálico - mesencéfalo - ponte - bulbo - Medula Espinhal NEUROANATOMIA ◊ Sistema Nervoso Periférico -Nervos - Espinhais - Cranianos - Gânglios - Terminações nervosas • Áreas motoras do córtex cerebral: nível mais elevado do controle motor • Início da atividade muscular voluntária • Controla os neurônios motores inferiores através das vias motoras descendentes diretas (sist piramidal) ou das vias motoras descendentes indiretas (sist extra-piramidal) NEUROANATOMIA NEUROANATOMIA - Área pré-frontal: planejamento da ação - Área pré-motora: elaboração da sequência de movimentos - Córtex motor primário: inicia o movimento tronco e medula NEUROANATOMIA NEUROANATOMIA • Neurônios motores superiores: neurônios das vias motoras descendentesdiretas e indiretas • Lesões levam a: –Paralisia espástica ou paresia dos músculos envolvidos –Pouca (ou nenhuma) atrofia muscular –Reflexos de estiramento de músculos –Reflexos patológicos • Neurônios motores inferiores: conectam o SNC às fibras musculares esqueléticas, para sua contração • Originam-se no tronco encefálico ou na medula espinhal • Controlados pelas áreas motoras do córtex cerebral, através das vias motoras descendentes diretas ou das descendentes indiretas NEUROANATOMIA • Lesão em nervo craniano: lesão em neurônio motor inferior -» interrupção na condução de impulsos do SNC até os músculos • O que leva a: – Controle voluntário dos músculos envolvidos – Hipotonia – Fraqueza muscular – Perda ou redução de reflexos musculares – Atrofia dos músculos – Fasciculações NEUROANATOMIA NEUROANATOMIA • Cerebelo: coordenação da contração muscular; monitora e ajusta as atividade motoras • Tronco encefálico: mesencéfalo, ponte e bulbo • Bulbo: tratos motores descendentes decussação das pirâmides NEUROANATOMIA • Disartria: lesão no córtex até na junção neuromuscular FATORES ETIOLÓGICOS • TCE • Lesões vasculares • Miastenia Grave • ELA • Doença de Parkinson • Síndrome de Guillain-Barré DISARTRIA (Darley, 1978) • Alterações que resultam de transtornos do controle muscular • Como há uma lesão do SNC ou periférico, há um certo grau de debilidade, lentidão, incoorde- nação ou alteração de tônus muscular TIPOS DE DISARTRIA Tipos Local da lesão Disartria espástica Neurônios motores superiores Disartria flácida Neurônios motores inferiores Disartria hipocinética Núcleos da base e núcleos do tronco encefálico Disartria hipercinética Núcleos da base e núcleos do tronco encefálico Disartria atáxica Cerebelo e/ou conexões Disartria mista: -flácida-espástica -flácida-espástica-atáxica Neurônios motores sup e inf Cerebelo, neurônios motores sup e inf • Cada uma delas tem um componente maior, que se destaca, diferenciando uma da outra • O importante não é diagnosticar um quadro disártrico e sim saber qual dos componentes da fala está mais prejudicado elemento que vai conduzir a terapia • Os componentes juntos darão o grau de inteligibilidade de fala TIPOS DE DISARTRIA AVALIAÇÃO • Avaliação estrutural: –Postura e simetria –Musculatura orofacial respiração fonação articulação ressonância prosódia ANÁLISE PERCEPTIVA DA FALA (Murdoch, 2005) • Respiração: –Suporte respiratório para a fala –CPFA – Loudness –Estruturação de frases e padrão respiratório ANÁLISE PERCEPTIVA DA FALA (Murdoch, 2005) • Fonação: –Qualidade vocal (aspereza, tensa, estrangulada, soprosidade, rouquidão...) –Pitch – Loudness ANÁLISE PERCEPTIVA DA FALA (Murdoch, 2005) • Ressonância: – Hipernasalidade – Hiponasalidade • Articulação: – Precisão consonantal/ inteligibilidade de fala – Extensão do fonema – Precisão de vogais – Interrupção articulatória irregular – Velocidade ANÁLISE ACÚSTICA • Determina alterações no sinal da fala • Permite relação entre os componentes perceptivos, acústicos e fisiológicos • Procedimento: capturar o sinal de fala para análise posterior sistemas de computador e programas DISARTRIA ESPÁSTICA • Etiologia: lesões bilaterais no n. motor superior - AVE, TCE, PC, tumor, infecção, doença degenerativa... • Manifestações: – mm. hipertônicos – hiperreflexia – paralisia facial bilateral – disfonia – bradicinesia – disfagia – fraqueza – extensão de movimento limitada DISARTRIA ESPÁSTICA • Características predominantes: – Consoantes imprecisas – Monopitch – Ênfase reduzida – Qualidade vocal áspera – Monoloudness – Pitch grave – Velocidade reduzida – Hipernasalidade – Qualidade vocal tensa-estrangulada – Frases curtas – Vogais distorcidas – Quebras de freqüência fundamental – Voz com soprosidade contínua Darley, Aronson e Brown (1969) Alteração em todos os aspectos da fala: respiração, fonação, ressonância, articulação e prosódia DISARTRIA FLÁCIDA • Etiologia: lesão no n. motor inferior - infecções virais, tumor, trauma no nervo, Miastenia Gravis, síndrome de Moebius... • Manifestações: – mm. flácidos/hipotônicos – fraqueza muscular – perda ou redução dos reflexos musculares – atrofia muscular – fasciculação DISARTRIA FLÁCIDA • Características: variam dependendo do tipo de nervo afetado e do grau de fraqueza – pode acometer um ou todos subsistemas da fala – o dano pode ocorrer em um único nervo craniano, responsável por um grupo muscular isolado • Músculos da fala: inervados pelo V, VII, IX, X, XI e XII DISARTRIA FLÁCIDA • Características predominantes: –hipernasalidade – consoantes imprecisas –monopitch –qualidade vocal desarmônica – frases curtas –monoloudness Darley, Aronson e Brown (1969) DISARTRIA FLÁCIDA • Características predominantes: – vedamento labial deficiente – anormalidade labial em repouso – anormalidade na distensão labial – salivação – elevação reduzida da língua – anormalidade lingual em repouso – alternância deficiente dos movimentos da língua – tempo de fonação reduzido – inteligibilidade deficiente Enderby (1986) DISARTRIA ATÁXICA • Etiologia: lesão focal no cerebelo e/ou suas conexões – AVE, TCE, tumor, Esclerose Múltipla, neurotoxidade, encefalite... • Manifestações: – ataxia – hipotonia – nistagmo – início atrasado ou interrupção dos movimentos – tremor DISARTRIA ATÁXICA • Características predominantes: – Imprecisão articulatória: nas consoantes, desarranjos articulatórios irregulares e vogais distorcidas – Excesso prosódico: excesso de entonação, fonemas prolongados, intervalos prolongados e velocidade lenta – Insuficiência fonatória-prosódica: aspereza, monopitch e monoloudness Brown, Darley e Aronson (1970) filme ../Filmes fala e disartria/Samuel/Samuel rezando.MPG DISARTRIA HIPOCINÉTICA • Etiologia: Doença de Parkinson e Paralisia Supranuclear Progressiva • Sinais da DP: acinesia/bradicinesia, rigidez, tremor e alteração postural • Sinais da PSP: falta de firmeza, dificuldades visuais, oftalmoplegia, rigidez de pescoço e tronco superior • Características predominantes: – Monotonia do pitch e loudness – Diminuição no uso da entonação e ênfase – Qualidade vocal soprosa – Redução da intensidade vocálica – Velocidade de fala variável – Imprecisão consonantal – Suporte respiratório deficiente para a fala – Redução no tempo de fonação – Dificuldade no início da fala – Pausas impróprias DISARTRIA HIPOCINÉTICA Brown, Darley e Aronson (1969, 1975) Scott, Caird e Williams (1985) • Etiologia: qualquer processo que danifiquem os núcleos da base – dist vascular, traumático, metabólico, Doença de Huntington • Manifestações: – Movimentos involuntários anormais (membros, tronco, pescoço, face...), rítmicos ou irregulares, rápidos ou lentos DISARTRIA HIPERCINÉTICA esses movimentos variam em sua forma e local de acordo com as doenças dos núcleos da base • Divisão Hipercinesia rápida Hipercinesia lenta • Porém, ambos os tipos de movimentos podem ser observados em um mesmo paciente DISARTRIA HIPERCINÉTICA • Hipercinesia rápida: – Mioclonia: contrações musculares súbitas, ocorrem irregularmente e podem ser repetitivos – Tique: movimentos complusivos, breves, recorrentes – Coréia: ação muscular isolada produzindo uma contração muscular incoordenada, rápida e imprevisível (mais lenta que mioclonia) DISARTRIA HIPERCINÉTICA Movimentos insustentados ou sustentados muito brevemente, com ocorrência aleatória DISARTRIA HIPERCINÉTICA • Hipercinesia lenta: –Atetose:movimentos contínuo, arrítmico, despropositado; cessam apenas durante o sono –Discinesia: movimento lento, repetitivo, torcido, flexionado e extensivo –Distonia: movimento lento e sustentado por período prolongado Movimentos sustentados por pelo menos 1 seg DISARTRIA MISTA • Combinação de 2 ou mais tipos de disartria • Duffy (1995) estudou 300 casos: –1/3 disartria mista –Mais comuns: espástica-flácida espástica-atáxica espástica-hipocinética espástica-flácida-atáxica hipocinética-hipercinética DISARTRIA MISTA • ELA: desordem nos neurônios motor superior e inferior –Características clínicas: fraqueza muscular e atrofia, fasciculações, cãibra, disartria, disfagia, fadiga, espasmo, instabilidade emocional, hiper-reflexia e deficiência respiratória progressiva DISARTRIA MISTA • Disartria na ELA: pode inicialmente apresentar-se como flácida ou espástica, tendo predominância de um ou outro tipo com a evolução da doença filme filme ../Filmes fala e disartria/Dayse disartria mista out_2005.mpeg ../Filmes fala e disartria/Dayse disartria mista abril 2006.mpeg APRAXIA DE FALA APRAXIA • Lesão nas vias e áreas de planejamento/ associação motora • Controvérsias quanto ao local exato: área de Broca lobo parietal? APRAXIA (Wertz, LaPointe, Rosenbek, 1991) • Desordem articulatória resultante de prejuízo da capacidade de programar a posição da mus- culatura da fala e seqüen- cialização dos movimentos mus- culares na produção voluntária dos fonemas, devido a lesão cerebral CARACTERÍSTICAS (Darley, 1969; Wertz, LaPointe, Rosenbek, 1991) • Erros fonêmicos: omissões, substituições, distorções, adições, repetições... • Erros são, aparentemente, aproximações da produção alvo • Inconsistência de erros • Erros aumentam de acordo com a complexidade e extensão da produção • Dissociação automático X voluntário • Consciência dos erros • Posição do som na palavra • Freqüência de ocorrência na linguagem • Maior facilidade em palavras com significado CARACTERÍSTICAS (Darley, 1969; Wertz, LaPointe, Rosenbek, 1991) CARACTERÍSTICAS (Darley, 1969; Wertz, LaPointe, Rosenbek, 1991) • Fala: melhor com estímulo áudio-visual, do que com um dos dois isolados • A precisão é melhor na repetição que na fala espontânea • Tentativas repetidas de produzir um som • Alguns pacientes melhoram na segunda tentativa consecutiva AVALIAÇÃO • Fala funcional • Produção de sons isolados e cadenciados (diadococinesia) • Repetição de palavras com variação de freqüência e extensão • Repetição da mesma palavra em seqüência • Repetição de frases com variação de extensão • Repetição de não palavras filme ../Filmes linguagem/Vera abril 2007/Vera pataka.MPG AVALIAÇÃO • Produção de automatismos • Descrição de figuras • Leitura oral • Análise acústica • EMG Gravação Pistas Quais as melhores respostas e em quais condições??? DIFERENCIAÇÃO (Murdoch, 1997) • Entre apraxia de fala, afasia e disartria é basicamente: 1 - Um conceito de produção da fala tem que ser formado e formulado simbolicamente por expressões como a fala - rompimento a esse nível é associado à afasia 2 - O conceito de produção da fala simbolicamente formado tem que ser externalizado como a fala através das concorrentes funções motoras da respiração, fonação, ressonância, articulação e prosódia - rompimento a esse nível é associado à disartria 3 - Anterior à externalização, como a fala, um programa tem que ser desenvolvido e determinar a seqüência das contrações musculares requerida para produzir som individual e palavras que incluam a produção da fala intencionada - rompimento a esse nível leva à apraxia de fala DIFERENCIAÇÃO AFASIA DISARTRIA APRAXIA Compreensão oral + - + + Repetição + - mesmas características das demais produções verbais + Nomeação + - mesmas características das demais produções verbais - Automatismo + - mesmas características das demais produções verbais + Conversa espontânea + - mesmas características das demais produções verbais - REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS • Chapey, R. Language intervention strategies in aphasia and related neurogenic communication disorders. Lippincott Williams & Wilkins, 2001. • Machado, T.H. e Mansur, L.L. Afasias: visão multidimensional da atuação do fonoaudiólogo. In: Ferreira, L.P. et al. Tratado de fonoaudiologia. São Paulo: Roca, 2004. • Mansur, L.L. e Radanovic, M. Neurolingüística: princípios para a prática clínica. São Paulo: edições inteligentes, 2004. • Murdoch B.E. Disartria: uma abordagem fisiológica para avaliação e tratamento. Lovise: São Paulo, 2005. • Ortiz, K.Z. Distúrbios neurológicos adquiridos: linguagem e cognição. Manole: São Paulo, 2005. • Teixeira, A. e Caramelli, P. Neurologia Cognitiva e do Comportamento. Revinter: Rio de Janeiro, 2012. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS • Nitrini, R., Caramelli, P. e Mansur, L.L. Neuropsicologia: das bases anatômicas à reabilitação. São Paulo: clínica neurológica do Hospital das Clínicas FMUSP, 1996. • Ortiz, K.Z. Alterações da fala: disartrias e dispraxias. In: Ferreira, L.P. et al. Tratado de fonoaudiologia. São Paulo: Roca, 2004. • Ponzio, J. et al. O afásico – convivendo com a lesão cerebral. São Paulo: Maltese, 1995. • Robin, D.A., Yorkston, K.M. e Beukelman, D.R. Disorders of motor speech. Paul H Brookes: London, 1996. • Wertz, R.T., LaPointe, L.L. e Rosenbek, J.C. Apraxia of speech in adults. Singular Publishing Group: San Diego, 1991. • Caixeta, L e Teixeira AL. Neuropsicologia geriátrica. Neuropsiquiatria cognitiva em idosos. Artmed, 2014. • Peña-casanova e Pamies. Reabilitação das afasias e transtornos associados. Manole, 2005. CONTATO thaismachado@yahoo.com
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