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Pediatri� Sífilis Congênita OMS → sífilis complica mais de 1 milhão de gestações por ano mundo (2014); Mais de 300 mil mortes fetais e neonatais; No Brasil, nos últimos 5 anos os casos vêm aumentando; Estima-se que a incidência de infecção em RN seja de 5:1.000 nascidos vivos; A sífilis é uma doença de notificação obrigatória; Disseminação hematogênica do Treponema pallidum da gestante infectada não tratada para o seu concepto, por via transplacentária ou contato direto com a lesão no parto; O acometimento fetal é mais comum no trimestre final da gestação, mas pode acontecer em qualquer idade gestacional; Mães com sífilis primária ou secundária não tratadas representam o maior risco de prematuridade, morte perinatal e infecção congênita; A infecção congênita tem sido diagnosticada em apenas 1% a 2% das mulheres tratadas adequadamente durante a gestação, em comparação com 70% a 100% das gestantes não tratadas; Gestantes não tratadas: 11% evoluirão com morte fetal a termo; 13% serão prematuros ou com baixo peso; 20% dos RN terão sinais de SC; Diagnóstico precoce + tratamento adequado e precoce é o segredo do sucesso; Tempo de exposição influencia na transmissão; A prevalência e a incidência têm aumentado exponencialmente; Incidência de sífilis congênita em 2019: 9 a 10 a cada 10.000 nascidos vivos; Porto Alegre é a capital com maiores índices de sífilis no país; O diagnóstico exige combinação de avaliação clínica, epidemiológica e laboratorial; Histórico materno de sífilis quanto ao tratamento e seguimento na gestação; Sinais e sintomas clínicos da criança (na maioria das vezes ausentes ou inespecíficos) Teste não treponêmico periférico da criança comparado com o da mãe (VDRL); É essencial garantir o seguimento de todas as crianças expostas à sífilis, excluída ou confirmada a doença em uma avaliação inicial, na perspectiva de que elas podem desenvolver sinais e sintomas mais tardios, independentemente da primeira avaliação e/ou tratamento na maternidade; A sorologia deve ser realizada no 1o trimestre, no 3° trimestre e no momento do parto; Todos nascidos de mãe com diagnóstico de sífilis durante a gestação, independente do tratamento; Teste não pode ser de sangue do cordão; Não se recomenda a realização do teste treponêmico no bebê até os 18 meses; Pediatri� Gestante não tratada ou tratada de forma não adequada durante o pré-natal, as crianças são classificadas como caso de sífilis congênita, independentemente dos resultados da avaliação clínica ou de exames complementares; Independentemente do histórico de tratamento materno; RN com teste não treponêmico maior que o da mãe em pelo menos duas diluições (ex.: mãe 1:4 e RN ≥1:16); As crianças com manifestação clínica, alteração liquórica ou radiológica de sífilis congênita E teste não treponêmico reagente preenchem critério para sífilis congênita; Precoce → sintomas iniciam até 2 anos de vida; Tardia → sintomas iniciam após os 2 anos de idade; Traso no DNPM, nariz em sela, fonte olímpica, coriorretinite, ceratite intersticial, perda auditiva sensorial, dentes de Hutchinson 60 a 90% RN com SC são assintomáticos; Dois terços desenvolvem sintomas em três a oito semanas de vida; RN expostos deverão ser investigadas ainda na maternidade: Manifestações clínicas, exames complementares e resultado do teste não treponêmico; As principais manifestações são: ⤲ Lesões cutaneomucosas (15 a 60%) ⤲ Rash cutâneo; ⤲ Pênfigo sifilítico (lesões bolhosas disseminadas, geralmente em pés e mãos); ⤲ Condiloma lata: lesões planas ou verrucosas boca, nariz e ânus; ⤲ Corrimento nasal (rinite sifilítica) – precoce, é uma secreção que contém espiroquetas, conteúdo hialino; Hepatomegalia em quase todos (precoce); Esplenomegalia (50%) associada a hepato, nunca isolada; Icterícia (hepatite sifilítica, colestase ou hemólise); Linfadenopatia generalizada; Anemia e trombocitopenia (petéquias e sangramentos); Acometimento assintomático do SNC (40 a 60%); Pediatri� Deverá incluir: ⤲ Exame físico minucioso; ⤲ VDRL quantitativo (mãe e bebê); ⤲ Exame do líquor, incluindo VDRL; ⤲ Radiografia de ossos longos; ⤲ RX tórax; ⤲ PCR; ⤲ Hemograma completo; ⤲ TGO, TGP, BTF, albumina; ⤲ Eletrólitos (Na, K, Mg); ⤲ Neuroimagem; Neurossífilis Pode ocorrer nos RN assintomáticos; Nos sintomáticos 60% evoluem com neurossífilis; O VDRL reagente é o mais fidedigno; ⤲ Cuidar acidente de punção – falso positivo; ⤲ Falso negativo pode ocorrer nos primeiros dias; Na gravidez; Considera-se tratamento adequado para sífilis durante a gestação: tratamento completo para estágio clínico de sífilis com penicilina benzatina e iniciado até 30 dias antes do parto; Para fins clínicos e assistenciais, alguns fatores são considerados para o tratamento adequado da GESTANTE COM SÍFILIS, COMO: Administração de penicilina benzatina; Início do tratamento até 30 dias antes do parto; Esquema terapêutico de acordo com o estágio clínico da infecção; Respeito ao intervalo recomendado entre as doses; Avaliação quanto ao risco de reinfecção; Documentação de queda do título não treponêmico em pelo menos duas diluições em três meses, ou de quatro diluições em seis meses após a conclusão do tratamento (ex.: antes, 1:16; depois, menor ou igual a 1:4) – resposta imunológica adequada; Sífilis primária: penicilina G benzatina 2,4 milhões UI; Sífilis secundária ou < 1 ano: penicilina G benzatina 2,4 milhões UI (2 doses) > 1 ano ou desconhecido: 2,4 milhões UI x 3 (7,2 milhões UI); As pacientes alérgicas à penicilina deverão ser dessensibilizadas e depois tratadas com este antibiótico; Tratamento materno inadequado: ⤲ Qualquer regime não penicilínico; ⤲ Número de doses insuficientes; Pediatri� ⤲ Tratamento realizado no mês antecedente ao parto; ⤲ Quando os títulos reagínicos não diminuem; ⤲ Quando há evidências de reinfecção (elevação de 4x no título de VDRL); Solicitamos para criança: ⤲ Hemograma completo; ⤲ Glicemia; ⤲ RX dos ossos longos; ⤲ Líquor (solicitar celularidade, proteinorraquia e VDRL); ⤲ VDRL na mãe e bebê ao mesmo tempo (não pode ser sangue do cordão umbilical); Tratamento da sífilis congênita: Baseia-se em dois princípios fundamentais: 1- Toda gestante terá VDRL à admissão hospitalar ou imediatamente após o parto; 2 - Todo RN com mãe com sorologia positiva para sífilis deverá ter VDRL de sangue periférico; A única situação em que não é necessário tratamento é a da criança exposta à sífilis (aquela nascida assintomática, cuja mãe foi adequadamente tratada e cujo teste não treponêmico é não reagente ou reagente com titulação menor, igual ou até uma diluição maior que o materno); Essas crianças não são notificadas na maternidade, mas devem ser acompanhadas na Atenção Básica, com seguimento clínico e laboratorial; OU SEJA: Bebê Assintomático: VDRL no bebê >> NR até uma diluição do VDRL materno >> Sífilis Adequadamente tratada – Considerado exposto a sífilis >> Só acompanhar; VDRL no bebê > 2 titulações da mãe: Sífilis Congênita; Bebê Sintomático Investiga sífilis, se negativo, investiga demais STORCH; Bebê sintomático ou não + algum exame alterado e resultado do líquor; Líquor normal – Sífilis congênita sem neurossífilis; Benzilpenicilina potássica/cristalina 50.000 UI/kg, intravenosa, de 12/12 na primeira; semana de vida, de 8/8 após a primeira semana de vida, por 10 dias; OU Benzilpenicilina procaína 50.000 UI/kg, intramuscular, uma vez ao dia, por 10 dias; Líquor alterado – Sífilis congênita com neurossífilis; Trate com Benzilpenicilina potássica/cristalina 50.000 UI/kg, intravenosa, de 12/12h na primeira semana de vida, e de 8/8h após a primeira semana de vida, por 10 dias; Se diagnóstico de Sífilis > 28dv ou se Sífilis Adquirida; Penicilina EV 50.000 UI/kg de 4/4h por 10 dias; VDRL Realizar com 1, 3, 6, 12 e 18 meses de idade, interromper o seguimento laboratorial após dois testes não reagentes consecutivos; Não reagente ou reagente com titulação menor igual ou até uma diluição maior que o materno (1:4 e materno 1:2): baixo risco de SC; Reagente com titulação superior à materna em pelomenos duas diluições: sífilis congênita; Espera-se que os testes não treponêmicos declinem aos 3 meses de idade, devendo ser não reagentes aos 6 meses nos casos em que a criança não tiver sido infectada; Se não houver esse declínio do teste não treponêmico, a criança deverá ser investigada para SC, com realização de exames complementares e tratamento conforme a classificação clínica, além de notificação do caso. Idealmente, o exame deve ser feito pelo mesmo método e no mesmo laboratório; FTA-ABS NÃO é obrigatório. Pode ser realizado a partir dos 18 meses de idade; Um teste treponêmico reagente após os 18 meses de idade (quando desaparecem os anticorpos maternos transferidos passivamente no período intrauterino) confirma o diagnóstico de sífilis congênita; Um resultado não reagente não exclui sífilis congênita nos casos em que a criança foi tratada precocemente; Crianças com teste treponêmico reagente após 18 meses de idade e que não tenham histórico de tratamento prévio deverão passar por uma avaliação completa, receber tratamento e ser notificadas como caso de sífilis congênita; Pediatri� Seguimento odontológico, fonoaudiológico e oftalmológico; Neurossífilis - Acompanhamento de PL a cada 3-6 meses até normalização do líquor; Pediatri�
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