neurologia - disturbios sensoriais, motores e da consciencia - tutorias

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TUTORIAS – RESUMO GERAL 
 
SP1 
 
CEFALEIAS 
 Migranea Cefaleia tensional Cefaleia em slavas 
 
Epidemio 
 Segunda mais comum 
 A prevalência é mais alta na 
faixa etária de 25 a 55 anos 
 Mais em mulheres 
 É a mais comum 
 Prevalência em adultos jovens 
 Mais em mulheres 
 Não é muito comum 
 Homens 
 20 a 40 anos 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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*VASODILATAÇÃO pela liberação 
da calcitonina e óxido nítrico* 
*O tratamento é baseado em evitar 
a vasodilatação* 
 
A ativação de células no núcleo 
trigeminal resulta na liberação de 
neuropeptídeos vasoativos, 
particularmente o peptídio 
relacionado com o gene da 
calcitonina (CGRP), nas 
terminações vasculares do nervo 
trigêmeo e dentro do núcleo 
trigeminal. Os antagonistas do 
receptor CGRP mostraram ser 
eficazes no tratamento agudo da 
enxaqueca. 
 
Centralmente, os neurônios 
trigeminais de segunda ordem 
cruzam a linha média e projetam-se 
para os núcleos ventrobasal e 
posterior do tálamo para 
processamento adicional. Além 
disso, há projeções para a 
substância cinzenta periaquedutal e 
o hipotálamo, a partir dos quais 
sistemas descendentes recíprocos 
estabeleceram efeitos 
antinociceptivos. 
 
Outras regiões do tronco encefálico 
propensas a serem envolvidas na 
modulação descendente da dor 
trigeminal incluem o locus ceruleus 
na ponte e o bulbo 
rostroventromedial. 
 
 
Resumindo: 
Estímulos internos ou externos  
predisposição genética  
alteração eletrocerebral no tronco 
cerebral e tálamo  
hiperexcitabilidade  depressão 
alastrante  ativação do nervo 
trigêmeo (sistema 
trigeminovascular)  vasodilatação 
arterial meníngea (inflamação 
neurogênica) por liberação de 
citocinas inflamatórias  aumento 
de serotonina (por isso o uso de 
triptanos inicialmente, na fase de 
hiperexcitabilidade  dor 
 
Parece provável que a CT seja 
causada por um distúrbio primário 
da modulação da dor no SNC 
isoladamente, diferente da 
enxaqueca, que envolve um 
distúrbio mais generalizado da 
modulação sensorial. 
A cefaleia em salvas, teria sua 
explicação fisiopatológica da dor 
relacionado com as alterações 
vasculares envolvidas em sua 
manifestação clínica, seria o local de 
convergência de fibras simpáticas, 
parassimpáticas, artéria carótida 
interna e primeira divisão trigeminal, 
ou seja, o nervo oftálmico, que 
atravessa o seio cavernoso. 
Porém, a etiopatogenia ainda 
obscura desta doença estaria 
diretamente relacionada com 
alguma disfunção hipotalâmica, 
especificamente no núcleo 
supraquiasmático, que levaria a 
alterações cronobiológicas do 
paciente sálvia. Estes fenômenos 
levariam à disfunção simpática e 
ativação do sistema trigêmeo-
vascular. 
Com ativação do sistema 
trigeminovascular e trigêmeo-
autonômicas, sendo este uma 
conexão entre o núcleo do trigêmeo 
e vias parassimpáticas do nervo facial 
a nível do tronco cerebral. Estímulos 
dolorosos que atingem o núcleo do 
trigêmeo ativam o núcleo salivatório 
superior do nervo facial, responsável 
por ativação parassimpática. 
Toda essa ativação leva a liberação 
do peptídeo intestinal vasoactivo 
(VIP) e óxido nítrico (NO), causando 
rinorréia lacrimejamento, congestão 
nasal e um aumento do fluxo 
sanguíneo ao nível da parede da 
artéria carótida, podendo tornar o 
plexo simpático pericarotídeo 
disfuncional com ptose e miose. A 
estimulação do trigêmeo, através do 
reflexo trigêmeo-autonômicas, leva a 
uma vasodilatação cerebral 
mediada também pelo peptídeo 
relacionado ao gene da calcitonina 
(CGRP). 
 
 
 
 
 
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 Unilateral, de caráter pulsátil, 
intensidade moderada a grave, 
incapacitante 
 piora com os esforços físicos e 
melhora com repouso 
 dura de 4 a 72 horas (sem aura) 
ou minutos (com aura) 
 Sintomas associados: palidez, 
sudorese, anorexia, náuseas e 
vômitos, foto e fonofobia. 
 Fatores desencadeantes: jejum, 
cafeina, distúrbios emocionais, 
modificações no padrão de 
sono, estímulos sensoriais 
(olfativos, visuais, auditivos) e 
ingesta de bebidas alcoólicas, 
nitratos, estresse, flutuações 
hormonais durante a 
menstruação. 
 bilateral, olocraniana, em 
aperto/pressão e semelhante 
a uma faixa, de intensidade 
leve a moderada, 
 não é agravada por 
atividades físicas (pode ate 
melhorar com ela 
 pode ou não ter ou fotofobia 
ou fonofobia (nunca ambas 
ao mesmo tempo), além de 
náusea leve ou vômitos. 
 duração de 30 minutos a 7 
dias. 
 A cefaleia pode ser episódica 
ou crônica (presente em 15 
dias ou mais por mês). 
 
 É unilateral, profunda, retro-
orbital, supraorbital, temporal e 
podendo irradiar para mandíbula 
e região cervical, de intensidade 
excruciante, não flutuante e de 
qualidade explosiva, em facada. 
 A dor está associada 
ipsilateralmente a pelo menos um 
dos seguintes sinais autonômicos: 
hiperemia conjuntival, 
lacrimejamento, congestão 
nasal, rinorreia, sudorese facial ou 
frontal, miose, ptose e edema 
palpebral. 
 evolui por crises com duração 
média de 30 a 180 minutos, que se 
repetem várias vezes ao dia, com 
salvas de até 8 crises ao dia. 
 As crises podem ser 
desencadeadas pelo uso de 
álcool, histamina ou nitroglicerina. 
 Caracteristicamente, há períodos 
de salvas (bout), época em que o 
paciente tem crises de dor e 
períodos de remissão, o que 
caracterizará a forma episódica 
que cursa com remissão igual ou 
maior que 1 mês/ano e crônica, 
com remissão menor que 1 
mês/ano 
 Os pacientes com cefaleia em 
salvas tendem a ser inquietos 
durante as crises e podem andar 
de um lado para outro, balançar 
ou esfregar a cabeça para obter 
alívio; alguns podem até mesmo 
se tornar agressivos durante as 
crises. Esse comportamento 
contrasta nitidamente com os 
pacientes com migrânea, que 
preferem permanecer imóveis 
durante as crises. 
 
 
 
 
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SEM AURA 
A. Ao menos cinco crises 
preenchendo os critérios de B a 
D 
B. Crises de cefaleia durando 4-72 
horas (sem tratamento ou com 
tratamento ineficaz). 
C. A cefaleia possui ao menos duas 
das seguintes características: 
1. localização unilateral 
2. caráter pulsátil 
3. intensidade da dor 
moderada ou forte 
4. exacerbada por ou 
levando o indivíduo a evitar 
atividades físicas rotineiras 
(por exemplo: caminhar ou 
subir escadas) 
D. Durante a cefaleia, ao menos 
um dos seguintes: 
1. náusea e/ou vômito 
2. fotofobia e fonofobia 
E. Não melhor explicada por outro 
diagnóstico da ICHD-3 
 
COM AURA 
EPISODICA INFREQUENTE 
A. Ao menos 10 episódios de 
cefaleia ocorrendo em < 1 
dia/mês em media 
(<12dias/ano) e preenchendo 
os critérios B-D 
B. Duração de 30 minutos a sete 
dias 
C. Ao menos duas das quatro 
seguintes características: 
1. localização bilateral 
2. qualidade em pressão ou 
aperto (não pulsátil) 
3. intensidade fraca ou 
moderada 
4. não agravada por 
atividade física rotineira 
como caminhar ou subir 
escadas 
D. Ambos os seguintes: 
1. ausência de náusea ou 
vômitos 
2. não mais que um dos 
seguintes: fotofobia ou 
fonofobia 
E. Não melhor explicada por 
outro diagnóstico da ICHD-3. 
A. Ao menos cinco crises 
preenchendo os critérios B-D 
B. Dor forte ou muito forte unilateral, 
orbital, supraorbital e/ou temporal, 
durando 15-180 minutos (quando 
não tratada) 
C. Um dos ou ambos os seguintes: 
1. ao menos um dos seguintes 
sintomas ou sinais, ipsilaterais 
à cefaleia: 
a. injeção conjuntival 
e/ou lacrimejamento 
b. congestão nasal e/ou 
rinorreia 
c. edema palpebral 
d. sudorese frontal e 
facial 
e. miose e/ou ptose 
2. sensação de inquietude ou 
de agitação 
D. Ocorrendo com uma frequência 
entre uma a cada dois diase oito 
por dia 
E. E. Não melhor explicada por outro 
diagnóstico da ICHD-3. 
 
 
A. ao menos duas crises 
preenchendo os critérios B e C 
B. Um ou mais dos seguintes 
sintomas de aura plenamente 
reversíveis: 
1. visual 
2. sensorial 
3. fala e/ou linguagem 
4. motor 
5. tronco cerebral 
6. retiniano 
C. Ao menos três das seis seguintes 
características: 
1. ao menos um sintoma de 
aura alastra-se 
gradualmente por ≥5 
minutos 
2. dois ou mais sintomas de 
aura ocorrem em sucessão 
3. cada sintoma de aura 
individual dura 5-60 minutos 
4. ao menos um sintoma de 
aura é unilateral 
5. ao menos um sintoma de 
aura é positivo 
6. a aura é acompanhada, 
ou seguida dentro de 60 
minutos, por cefaleia 
D. Não melhor explicada por outro 
diagnóstico da ICHD-3 
 
EPISODICA FREQUENTE 
A. Ao menos 10 episódios de 
cefaleia ocorrendo em média 
em 1-14 dias/mês por >3 meses 
(≥12 e < 180 dias por ano e 
preenchendo os critérios de B a 
D. 
B. Duração de 30 minutos a sete 
dias 
C. Ao menos duas das quatro 
seguintes características: 
1. localização bilateral 
2. qualidade em pressão ou 
aperto (não pulsátil) 
3. intensidade fraca ou 
moderada 
4. não agravada por 
atividade física rotineira 
como caminhar ou subir 
escadas 
D. Ambos os seguintes: 
1. ausência de náusea ou 
vômitos 
2. Fotofobia ou fonofobia 
(apenas uma delas pode 
estar presente) 
E. Não melhor explicada por 
outro diagnóstico da ICHD-3.1 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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ESTIMULAÇAO DE RECEPTORES DE 
SEROTONINA (5HT) – se bloquea-los, 
a dor aumenta. 
 
A maioria dos fármacos eficazes no 
tratamento da enxaqueca faz parte 
de uma das três principais classes 
farmacológicas: AINE, agonistas do 
receptor de 5HT 1B/1D, antagonistas 
dos receptores de dopamina 
 
*triptano – agonista* 
*beta bloqueador – antagonista* 
 
 
 Tratamento abortivo: anti-
inflamatório, triptano, 
analgésicos simples – pode se 
associar metoclopramida, 
dexametasona, clopormazina, 
sulfato de magnésio 
 Tratamento profilático: 
o Amitriptilina e nortriptilina 
(tricíclicos), 
betabloqueadores 
(propranolol – bom em 
ansiosos - e metaprolol), 
topiramato 
(anticonvulsivante) –
EPISODICA 
o Toxina botulínica, 
topiramato, 
antimonoclonal – 
CRONICA 
 Crises graves: triptanos ou 
diidroergotamina (DHE), AINE, 
clopormazina, dipirona, 
dexametasona. 
 Massagem, terapia 
 Tratamento profilático: 
triciclicos (amitrptilina, 
mirtazapina) 
 tratamento abortivo: 
analgésicos simples – 
paracetamol, AAS - ou AINES – 
ibuprofeno, naproxeno 
diclofenaco (uso crônico de 
analgésicos simples causa 
cefaleia induzida por 
medicação que é uma 
cefaleia secundaria, nesse 
caso tira o analgésico e 
introduz anti-inflamatório) 
 Anti-inflamatório só pode 
passar sempre apenas 5 dias 
seguidos para jovem e 3 dias 
idoso. 
 
Não faz tratamento profilático 
porque não ocorre vasodilatação 
(?) 
 O tratamento da cefaleia em 
salvas é feito com oxigenoterapia 
a 100% 7 L/min, por 15 minutos, 
sumatriptana 6 mg SC (nasal é 
mais usado), ou ergotamínicos 1 
mg 2x/d. 
 A profilaxia é feita com verapamil, 
valproato de sódio, prednisona 
ou carbonato de lítio. 
 Crises moderadas: Anti-
inflamatórios não esteroides, 
analgésicos combinados com 
cafeína e a combinação com 
isometepteno 
 Crises leves: analgésicos, AINE, 
 
(topiramato inibe o apetite, 
esquecimento, acido valproico é 
muito teratogênico, coringa em 
crise convulsiva, é muito bom até 
saber a causa real). 
 
Crônica - mais de 15 dias no mês 
Agudo - menos de 15 dias 
 Sinais de Alarme ‘’Red Flags’’ 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Fisiopatologia da cefaléia por uso excessivo de medicamentos: 
Modificações em estruturas centrais do tronco encefálico, alterações a nível neuronal ou até mesmo a uma 
susceptibilidade genética 
 Sensibilização central do núcleo espinhal do trigêmeo: ↑ da frequência de descargas espontâneas e ↑ da 
responsividade a estímulos periféricos nociceptivos e não nociceptivos  redução no limiar à dor  alodinia 
 os pacientes que fazem uso de analgésicos conseguem minimizar a dor de cabeça, porém não conseguem abortá-
la completamente, repetindo o tratamento, até que ocorra uma sensibilização pela estimulação neuronal 
repetitiva intensa. E os receptores sensibilizados, respondem aos estímulos com maior facilidade determinando a 
hiperalgesia 
 ↓ no nível de serotonina : os analgésicos em geral são responsáveis pelo ↑ do nível de serotonina em pontos 
múltiplos do cérebro e tronco cerebral. Porém estudos mostram que os analgésicos utilizados de forma abusiva 
resultam numa ↓ do nível de serotonina no sangue e essa ↓ faz com que ocorra uma regulação dos receptores 
de serotonina presentes no cérebro – upregulation. Quando estimulados ou regulados, esses receptores podem 
induzir a ocorrência de enxaqueca, levando a um estado de hiperalgesia que é prolongada pelo uso de outros 
medicamentos 
 Os tratamentos preventivos, como os tricíclicos, seja a amitriptilina ou nortriptilina, com doses de até 1 mg/kg, 
são muito úteis aos pacientes com CDC que surgem da enxaqueca ou da cefaleia tensional. 
 
 
 
Farmacologia 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Antidepressivos tricíclicos: Os mecanismos pelos quais estas drogas parecem exercer sua ação são downregulation e 
antagonismo 5-HT2, diminuição da densidade dos receptores beta, inibição da recaptação sináptica de serotonina e 
noradrenalina aumentando a disponibilidade destes neurotransmissores na fenda, e melhora da antinocicepção 
central através de um incremento dos mecanismos opióides endógenos. 
 
Betabloqueadores: agem inibindo a liberação de noradrenalina através do bloqueio de beta-receptores pré-
juncionais, reduzindo a função de disparos neuronais do locus ceruleus, reduzindo a síntese de noradrenalina pela 
redução da tirosina hidroxilase e interagindo com os receptores serotoninérgicos 5-HT2b e c, e promovendo uma 
downregulation deles → ANTAGONISTA BETA ADRENÉRGICO 
Triptanos: tratamento da crise de enxaqueca. O efeito terapêutico desses medicamentos deve-se à sua ação agonista 
sobre os receptores de serotonina 5HT1B e 5HT1D, o que leva à constrição dos vasos cranianos e à inibição da 
inflamação neurogênica que ocorre na enxaqueca. Devido à especificidade sobre os receptores 5HT1B e 5HT1D, esses 
compostos apresentam um perfil de tolerabilidade superior ao da ergotamina. FAZEM VASOCONSTRIÇÃO E SÃO 
SELETIVOS 
 
Derivados de ergot: mecanismo de agonismo dos receptores 5-HT1, a ação do tartarato de ergotamina e da 
metisergida na prevenção parece estar ligada ao antagonismo dos receptores 5-HT2. FAZEM VASOCONSTRIÇÃO MAS 
NÃO É SELETIVO 
 
Meningite 
De fora para dentro as meninges são: dura-máter, aracnoide e pia-máter. 
 
A meningite é uma doença inflamatória das leptomeninges (pia-máter e aracnoide) que acomete esses envoltórios e 
o espaço subaracnoideo, o qual contém o líquido cerebrospinal. O processo é craniospinal, comprometendo o sistema 
ventricular, o canal vertebral e as cisternas da base do crânio, e pode acometer os nervos cranianos. 
 
As encefalites, por sua vez, são infecções agudas do parênquima nervoso que determinam febre, cefaleia, confusão 
mental, rebaixamento do nível de consciência e sinais de acometimento focal cerebral (déficits motores, afasia, 
assimetria de reflexos, alterações da coordenação etc.). São causadas, principalmente, por infecções virais. 
 
Bactérias: 
 Mais comuns em RN: Streptococcus grupo B; E. colli; Listeria (listeria também é comum em idosos e 
imunossuprimidos) 
 1 mês até 20 anos: 1º Meningococo (neisseria meningitidis); 2º Pneumococo (Streptococcus pneumoniae); 
Haemophilus influenzae(pouco comum hoje em dia) 
 A partir dos 20 anos: 1º Pneumococo (Streptococcus pneumoniae); 2º Meningococo (neisseria meningitidis) 
 
Vírus: 
 Rna vírus: Enterovírus; Poliovírus; Echovírus e Coxsackievirus; Arbovírus; Vírus da caxumba; Arenavírus 
(coriomeningite linfocitária); HIV 1; Vírus do sarampo 
 Dna vírus: Adenovírus; Vírus herpes simples; tipo 1 e 2 – HSV; Varicela-zoster; Epstein-Barr; Citomegalovírus 
 
Fungica: cryptococcus. 
 
Meningite aguda: Horas a dias. 
Meningite crônica: 4 a 5 Semanas 
 
Rotas de infecção para o SNC: 
 Disseminação hematogênica 
 Implantação direta 
 Extensão local (seios aéreos, dentes, crânio ou coluna vertebral) 
 Através do sistema nervoso periférico (vírus da raiva e herpes vírus) 
 
Fisiopatologia: 
Colonização das vias aéreas superiores por algum motivo qualquer, e essa inflamação pode invadir o SNC. 
Ao atingir o SNC começa um processo de inflamação e infecção. 
Para recrutar células que combatem essa infecção, ocorre uma importante vasodilatação com consequente 
extravasamento de liquido que causa edema, e então esse edema evolui para hipertensão intracraniana 
 
Ancoragem do patógeno nos vasos  Inflamação (vasodilatação, aumento da permeabilidade vascular, 
extravasamento de liquido, edema)  Lesão da BHE  Edema (compressão do tecido nervoso)  Aumento da 
pressão intracraniana  Hipóxia, isquemia cerebral (pela compressão de vasos e nervos)  Perda de neurônios (perda 
de função focal, momentânea ou definitiva) 
 1º - edema vasogênico: leucócitos  citocinas  aumento da permeabilidade vascular causando um edema 
vasogênico. 
 2º - edema intersticial: Leucócitos em excesso  entupimento do sistema de drenagem  liquor/exsudato fica 
espesso, causando edema intersticial 
 3º - edema citotóxico: Edema vasogenico + intersticial  compressão de os vasos e artérias  mais leucócitos  
parede do vaso vai se fechando por ter muita coisa ali  menos sangue passando  isquemia do parênquima  
liberação de radicais tóxicos que alteram a bomba de sódio e potássio da célula levando a um edema citotóxico. 
 
Quando os micro-organismos alcançam o plexo coróide, invadem o espaço subaracnóide e se multiplicam no liquor 
 Líquor apresenta baixa concentração de imunoglobulinas e complemento (ambiente favorável a bactérias) 
 
Clínica - Sinas e sintomas de hipertensão intracraniana 
 Sintomas: Febre (idodos podem não ter febre), cefaleia, rigidez de nuca, rebaixamento no nível de consciência, 
vômitos, fotofobia, aumento da pressão intracraniana. 
 Sinais clínicos: alteração do nível de consciência, papilaedema, tríade de cushing - bradicardia, hipertensão 
arterial e arritmia respiratória. 
 
Testes que avaliam sinais meníngeos 
 Kernig: Posição supina, flete a coxa sobre quadril e deixa perna fletida sobre coxa, a hora que estender a perna, 
paciente vai sentir dor 
 
 
 
 
 
 
 
 Brudzinski: posição supina, flete pescoço e responde como semi flexão da coxa sobre o quadril e perna sobre 
coxa ou dor. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 Rigidez de nuca: Queixa espontânea do paciente de pescoço duro. Flexão da cabeça em decúbito dorsal. 
Incapacidade de encostar o queixo no peito devido a dor 
 
Meningite X encefalite: 
Quando ocorre rebaixamento do nível de consciência  encefalite 
Se ocorre associado aos sintomas comuns da meningite  meningoencefalite 
 Meningite: Kernig + Brudzinski + Inflamação da meninge. 
 Meningoencefalite: Kernig + Brudzinski + sinal de encefalite (rebaixamento do nível de consciência ou déficit focal) 
- prognóstico pior. 
 
Os pacientes podem apresentar 3 síndromes clínicas associadas à meningite, das quais pelo menos 2 estão presentes 
na instalação dos sintomas. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
A síndrome de Waterhouse-Friderichsen, também chamada de púrpura fulminante, é uma condição que pode 
aparecer na meningite bacteriana, cursando com lesões petequiais, purpúricas ou equimóticas  Pode aparecer em 
meningites por N. meningitidis com maior frequência. 
Diagnostico - Clínica, hemocultura, punção lombar (analise do liquor) 
 Apenas 20% das hemoculturas são positivas na meningite. 
 Bacterianas: + polimorfonucleares (neutrófilos) 
 Virais: + linfomononucleares (linfócitos) 
 Liquor com aumento de neutrófilo (polimorfonucleares); glicose baixa (< 45); proteína elevada; pressão liquorica 
aumentada  meningite bacteriana 
 Liquor com aumento de linfócitos (linfomononucleares); glicose normal; proteína normal; pressão liquorica 
diminuída;  meningite viral (Curso benigno, sintomas mais leves) 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Tratamento: 
Antibiótico empírico: 
Cefalosporina de 3º geração: pega grande parte das bactérias, penetra bem na barreira hematoencefálica 
 RN até 3 meses: ceftriaxona associada a ampicilina (contra listeria) 
 3 meses até 55 anos: ceftriaxona (meningococo) + ampicilina 
 Mais que 55 anos: ceftriaxona associada a ampicilina (contra listeria) 
 
Corticoide 
 Dexametasona por 4 dias – ideal é que a primeira dose 20 min antes ou pelo menos junto com o antibiótico 
 
Isolamento respiratório pra gotículas: 24 horas 
 
Profilaxia: rifampicina!!! (Independente da faixa etária ou fator de risco ou população) 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
MINTI 
Exames de imagem são necessários se a cefaleia for de início recente, se houver piora da intensidade da dor, se for 
nova após os 50 anos de idade, associada a alterações neurológicas focais, aos esforços, progressiva ou refratária ao 
tratamento (sinais de alarme). Além disso, podem também ser indicados em pacientes com fatores de risco que 
apresentem cefaleia, como gestantes, indivíduos imunocomprometidos, oncológicos, com doenças sistêmicas ou em 
uso de anticoagulantes. 
 
 RM: melhor exame para avaliar cefaleia. 
o A ressonância magnética com contraste é o melhor exame de imagem para avaliação de suspeita de infecções 
do SNC, incluindo as bacterianas (meningite, abscessos, cerebrites, empiemas subdurais) e de outros agentes 
etiológicos (p. ex., infeções virais, micobacterianas ou fúngicas). Também é o exame indicado para avaliar 
massas e tumores. 
 A Tomografia é o melhor exame de imagem para avaliar HEMORRAGIA. (se você está suspeitando de uma 
hemorragia o primeiro exame que você vai pedir é a tomografia). 
 
 
SP2 
 
Perfusão cerebral 
Pressão intracraniana (PIC): É a pressão exercida, em unidades pressóricas (mmHg), por unidade de área da superfície 
interna da caixa craniana, tendo como referência a pressão atmosférica. A soma do conteúdo intracraniano dos 
volumes de sangue, cérebro e LCR é constante e o aumento de algum desses componentes deve ser compensado pela 
diminuição igual dos demais; caso isso não ocorra, a pressão dentro do crânio (PIC) aumentará. 
A PIC normal varia de 5 a 15 mmHg 
A capacidade de adaptação cerebral aos aumentos de PIC é denominada complacência cerebral, e a variação de PIC 
promovida pelo acréscimo do volume intracraniano é denominada elastância cerebral. 
 
 80% tecido encefálico 
 10% liquor 
 10% sangue 
 
Fluxo sanguíneo cerebral (FSC): A autorregulação cerebral é um mecanismo que permite que, em larga escala, grandes 
mudanças na pressão arterial sistêmica causem pequenas mudanças no FSC. A pressão de perfusão cerebral (PPC), 
que determina essa distribuição dos metabólicos necessários para manter a atividade cerebral, geralmente é calculada 
pela diferença entre a pressão arterial média (PAM) e a PIC, sendo considerados valores normais entre 50 e 60 mmHg. 
A PIC aumentada diminui a PPC, ocasionando sérios danos ao tecido cerebral. A PPC não guarda correlação fidedigna 
com o fluxo sanguíneo cerebral ou com o metabolismo de oxigênio, isto é, a PPC baixa é indesejável, mas a PPC alta 
não está associada a benefício fisiológico. 
A quantificação do FSC é diretamente proporcional à PPC e inversamente proporcional à resistênciavascular cerebral 
(RVC). O valor médio normal para o FSC ficou estabelecido em 50 mL/100 g/min. 
 
PPC (pressão de perfusão cerebral) = PAM – PIC 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Os valores normais de pressão intracraniana são de 5- 15mmHg; sendo uma pressão de perfusão cerebral adequada 
acima de 60/70mmHg 
 
O aumento de qualquer compartimento acima (por diversas causas) deve ser compensado pela diminuição de outro; 
de outra forma, haverá aumento da pressão intracraniana. Como funcionam esses mecanismos compensatórios? 
 Deslocamento de sangue venoso até veias jugulares 
 Deslocamento de sangue arterial até o sistema carotídeo externo 
 Deslocamento de liquor → sistema subaracnóideo 
 Deslocamento de tecido encefálico através de hérnias 
 
A principal complicação desses mecanismos compensatórios é justamente a herniação cerebral, em que o tecido 
encefálico irá comprimir outra estrutura – como o tronco cerebral – podendo levar ao óbito. Com o passar do tempo, 
esses mecanismos compensatórios não vão ser mais suficientes para manter a pressão intracraniana ideal. Como 
consequência, há aumento da pressão, com vários efeitos, sendo o principal a diminuição na vascularização encefálica, 
por queda da pressão de perfusão cerebral 
 
 
Hipertensão intracraniana 
Basicamente, as doenças que provocam hipertensão intracraniana (HIC) o fazem por um ou mais dos seguintes 
mecanismos: 
 crescimento de lesões que ocupam espaço na caixa craniana 
 obstrução da circulação liqüórica (hidrocefalia) 
 aumento de líquido nos espaços intersticial e/ou intracelular encéfalo (edema cerebral) 
 ingurgitamento da microcirculação (aumento do volume sangüíneo intracraniano) 
 
A hipertensão intracraniana pode ser primária e idiopática ou secundária (MAIS COMUM) a trombose venosa cerebral, 
a uma massa no cérebro, hidrocefalia ou a outros processos intracranianos. 
 
 A hipertensão intracraniana idiopática causa elevação da pressão intracraniana, sem massas ou hidrocefalia, 
provavelmente por obstrução da drenagem venosa; a composição do líquor é normal. 
 
Clinica: 
 Cefaleia, vômitos e papiledema. 
 Vômitos ditos em jato, sem náusea concomitante, são especialmente sugestivos de aumento da pressão 
intracraniana. 
 A ausência do pulso venoso, o primeiro indício, já indica o aumento da PIC. 
 paresia do VI par uni ou bilateral devido à pressão direta sobre seus núcleos localizados no tronco cerebral. 
 Tríade de Cushing: aumento da PA + bradicardia + alterações do ritmo respiratório 
 
A hipertensão intracraniana pode levar a outros sinais/sintomas, resultantes da herniação do tecido cerebral e 
deslocamento cefalocaudal do tronco cerebral. O quadro clínico, nesses casos, vai depender do local da compressão 
e da estrutura herniada. Exemplos: 
 Hérnia uncal: compressão no mesencéfalo – presenca de midríase ipsilateral, Hemiplegia e Babinski contralateral 
e rebaixamento do nível de consciência 
 Hérnia tonsilar: compressão no bulbo – Tetraplegia flácida e parada respiratória 
 Hérnia Transtentorial Central: compressão do diencéfalo – perda do reflexo do tronco; atitude de decorticação 
seguida de descerebração; coma profundo. 
 
Diagnostico: 
 Tomografia Computadorizada simples + com contraste 
 Ressonância Magnética: necessária para excluir causas secundárias de aumento da pressão intracraniana. 
 
Achados que podem sugerir hipertensão incluem: lesão com efeito de massa, desvio da linha média, apagamento de 
sulcos, cisuras e cisternas basais, desaparecimento de ventrículos laterais e terceiro, visualização de herniações 
intracranianas. 
No entanto, o diagnóstico só é realmente confirmado através da monitorização da PIC (Pressão Intracerebral) 
continuamente – com cateteres com sensores ligados nos ventrículos cerebrais (DVE - padrão ouro!) ou 
intraparenquimatoso, conectados a um monitor. 
 
Tratamento: 
Controle da pressão intracraniana: Manter as vias respiratórias patentes, estabilizar a PA em um nível adequado e 
evitar hipóxia são requisitos fundamentais ao tratamento desses pacientes. 
 
O tratamento deve ser iniciado com valores de PIC maiores que 20 a 25 mmHg, devendo-se manter a PPC maior ou 
igual a 70 mmHg. 
 
Medidas de primeiro nível: 
 Cabeceira elevada em 20 a 30°. 
 Pescoço alinhado para evitar constrição da jugular. 
 Controle da hipertensão, se houver. 
 Evitar hipóxia (pO2 > 60 mmHg). 
 Evitar hipotensão. 
 Ventilar objetivando normocarbia. 
 Sedação leve. 
 TC de crânio para investigar causas tratáveis. 
 
Medidas de segundo nível - paciente que apesar das medidas de primeiro nível continua mantendo quadro de HIC: 
 Sedação profunda (fentanil 1 a 2 mL/hora) e/ou bloqueio neuromuscular (vecurônio 8 a 10 mg). 
 Drenagem de 3 a 5 mL de LCR se DVE presente, podendo drenar até 20 mL/hora. 
 Manitol 0,25 a 1 g/kg, podendo repetir bolus conforme a PIC ou até osmolaridade sérica ≤ 320, podendo-se utilizar, 
também, solução salina hipertônica a 20% (1 mL/kg, em bolus). 
 Hiperventilação até pCO2 = 30 a 35 mmHg. 
 Tiopental 2,5 mg/kg em 10 minutos. 
 Barbitúricos 
 Craniectomia descompressiva 
 
Importante: 
 O tratamento de escolha é a hiperventilação, que reduz a pCO2. 
 Os corticosteróides → propriedade de reduzir intensamente o edema cerebral que acompanha as neoplasias e as 
inamações, mas a ecácia nos traumas cranioencefálicos é discutível. 
 Acetazolamida + furosemida: Acetazolamida, um inibidor da anidrase carbônica, é considerada a primeira linha de 
tratamento na HII já que atua diminuindo a produção de líquor do plexo coróide. 
 Cateter ventricular 
 
Circulação liquorica 
 Liquido cefalorraquidiano é produzido pelo plexo coroide – que fica localizado no ventrículo lateral, 3º ventrículos 
e 4º ventrículos (ventrículo lateral é o que mais produz) 
 Quantidade de liquido produzida por minuto no sistema ventricular – 0,35ml 
o Total por dia - 500ml mais ou menos 
 Volume normal de LCR armazenado no sistema ventricular – 150ml (adulto) 
o Lembrando que nem tudo que é produzido é armazenado, por isso mais ou menos 500ml são produzidos por 
dia e apenas 150 armazenado e o restante é drenado 
o Em crianças armazena 50ml*** 
 Valores de normalidade da pressão intracraniana – 5 a 15 mmHg 
 Local de dranagem do LCR – granulações aracnoideas – que esta localizada no espaço subaracnoide, então o 
liquido é drenado especificamente por essa estrutura (granulação aracnoidea) 
 Rota de circulação do liquor: 
o ventrículo lateral (mais superior)  forame de mondro – via de rota  3º ventrículo  aqueduto de sylvius 
– via de rota  4º ventrículo  forame de luschka (lateral) e forame magendie (medial) – vias de rota) (a 
partir do forame de magendie ele também desce para a medula)  cisterna magna (primeira área do espaço 
subaracnoide)  espaço subaracnoide  granulações aracnoideas 
 
Funções do LCR: 
 Proteção mecânica 
 Função homeostática → o pH do LCS inuencia a ventilação pulmonar e o uxo sanguíneo encefálico 
 Circulação 
 
Hidrocefalia 
Aumento da quantidade de líquido cefalorraquidiano dentro da caixa craniana 
A hidrocefalia caracteriza-se por um desequilíbrio entre produção, drenagem e reabsorção do líquido cerebrospinal 
(LCS), que acarreta dilatação dos ventrículos cerebrais. 
 
Hidrocefalia comunicante: prejudica a drenagem na granulação aracnoidea, o liquor chega normalmente mas não é 
drenado para o sistema venoso, portanto é chamado assim porque os locais de comunicação estão intactos, o que 
está prejudicado são as granulações subaracnoides 
 
Hidrocefalia não comunicante/obstrutiva: quando algo ocorre e obstrui alguma via que comunica os ventrículos - 
forame de monro, aqueduto de sylvius, forame de luschka, forame de magendie - porque impede o fluxo, não ocorre 
a comunicação entre os locais como deveria e o liquor não chega ao local onde deveria chegar para ser drenado,então 
ele se acumula nos locais anteriores do seu caminho normal. 
pode ser causada por malformações congênitas, anomalias do desenvolvimento, lesões expansivas ou obstruções 
ventriculares pós-hemorrágicas. 
 
Hidrocefalia normotensiva: A HNT é um tipo de hidrocefalia comunicante crônica com obstrução parcial da circulação 
normal do LCS. 
 
Clinica: 
Hidrocefalia congênita ou neonatal 
 dilatação do crânio e abertura ampla das fontanelas. 
 dificuldade de alimentar-se e dos vômitos repetidos. 
 A síndrome de Parinaud - paralisia ou espasmo de convergência, nistagmo de convergência-retração, perda da 
visão e, por fim, atrofia do nervo óptico, pseudopupilas de Argyll Robertson, retração palpebral (sinal de Collier) e 
déficit do olhar para cima ou desvio forçado dos olhos para baixo (sinal do sol poente). 
 Sinal de babbiski positivo 
 
Hidrocefalia aguda 
 cefaleia e náuseas/vômitos 
 depressão do nível de consciência 
 espasticidade dos membros inferiores, reflexos tendíneos profundos exacerbados e sinal de Babinski bilateral. 
 Os sinais e sintomas da síndrome de Parinaud também podem desenvolver-se. 
 midríase 
 dependendo da rapidez da evolução, pode ocorrer edema das papilas. 
 
Hidrocefalia normotensiva 
 tríade de ataxia da marcha, demência e incontinência urinária. Em geral, o distúrbio da marcha é o primeiro 
sintoma e também o mais frequente. 
 A marcha frequentemente tem base larga (o que não é comum na doença de Parkinson), geralmente com rotação 
externa das pernas. Nos casos clássicos, a marcha é descrita como “magnética” porque o paciente não consegue 
levantar os pés do chão. Também é descrita como “apraxia” da marcha porque parece que o programa motor 
necessário a que o paciente comece a movimentar as pernas está comprometido, embora sem limitação evidente 
da força muscular. 
 A HNT também causa disfunção cognitiva, que pode ser sutil ou grave, geralmente depois do início dos distúrbios 
da marcha e da função urinária - É caracterizada por déficit progressivo de atenção, alteração de memória, retardo 
psicomotor, etc. 
 
Diagnostico: 
 TC e RM 
 USG em crianças 
 Punção do LCR 
 
Tratamento: 
 Tratamento definitivo: Instalação de um shunt ventricular externo (agudas) ou ventriculoperitoneal (crônicas) – 
 procedimento de fenestração endoscópica. 
 ressecção cirúrgica pode levar à cura. 
 drenagem ventricular externa temporária ou PL repetidas. Contudo, a PL deve ser realizada apenas nos pacientes 
com hidrocefalia comunicante. 
 acetazolamida oral (500 mg, 3 vezes/dia) como tratamento adjuvante à PL repetida. 
 manitol→ diarréia osmolar, grande pressão osmolar→ puxa água para dentro do vaso ( feito em bolus infusão 
rápida - efeito rápido naquele momento) 
 
Edema cerebral 
A definição de edema cerebral é a ampliação do volume do encéfalo/inchaço, causada por aumentos das quantidades 
de água e sódio. 
 
O aumento da pressão intravascular causa vasoconstrição e a queda provoca vasodilatação. Dessa maneira, o aumento 
da pressão intravascular leva à vasoconstrição, assim como à queda do metabolismo com baixa concentração de 
PaCO2 → acidose metabólica faz vasoconstrição 
 
Edema vasogênico: é um tipo de edema extracelular, que se caracteriza por aumento da permeabilidade vascular da 
barreira hematencefálica aos líquidos, solutos e macromoléculas (inclusive proteínas plasmáticas), cujo acesso 
normalmente é limitado pelas junções estreitas existentes entre as células do endotélio capilar. O edema vasogênico 
é típico das condições clínicas nas quais há uma reação inflamatória localizada nos tecidos. 
Os níveis elevados de proteínas do líquido cerebrospinal (LCS) também indicam permeabilidade endotelial aumentada. 
 
Edema citotóxico (osmótico): O edema citotóxico caracteriza-se por edemaciamento de todos os elementos celulares 
do cérebro (neurônios, glia e células endoteliais), com redução simultânea do volume do espaço ocupado pelos 
líquidos extracelulares do cérebro. Gera uma isquemia do parênquima que causa liberação de radicais tóxicos que 
alteram a bomba de sódio e potássio da célula levando a um edema citotóxico. 
Os pacientes com edema citotóxico “puro” têm concentrações normais de proteínas no LCS e a TC e a RM não 
demonstram intensificação pelo contraste. 
 
Edema intersticial (hidrocefálico): Aumento do volume de líquido cerebral por bloqueio da absorção de LCS, ocorre 
tipicamente ocorre nos pacientes com hidrocefalia obstrutiva, na qual as quantidades de água e sódio da substância 
branca periventricular aumentam em consequência da transferência do LCS através da superfície ependimal dos 
ventrículos. A obstrução da drenagem do LCS causa transferência transependimal e, deste modo, acarreta um 
aumento absoluto do volume de líquido extracelular do cérebro e esse liquido fica mais denso e exsudativo. Por essa 
razão, o edema intersticial é estritamente periventricular nas imagens de TC e RM, com predomínio nas regiões 
anterior e posterior dos ventrículos laterais. A composição do edema intersticial é semelhante à do LCS. 
 
Herniações: O deslocamento dos tecidos cerebrais, ou herniação, é causado pelo efeito expansivo 
compartimentalizado e pelas diferenças de pressão dentro do crânio. 
 Do úncus (giro uncinado) 
 Central 
 Transfoice 
 Foraminal 
 
Tratamento: 
 Manitol: manitol intravenoso (IV) é o soluto mais utilizado para tratar hipertensão intracraniana associada ao 
edema cerebral. 
 Solução salina hipertônica: a solução salina hipertônica tem efeito osmótico no cérebro em razão de sua tonicidade 
alta e sua capacidade de manter-se efetivamente no lado exterior da barreira hematoencefálica. 
 BARBITÚRICOS E BENZODIAZEPÍNICOS : aumentar a osmolaridade, indicados para diminuir o metabolismo 
cerebral 
 
Neurocisticercose 
Neurocisticercose (NCC) é a expressão utilizada para designar a infecção do sistema nervoso central (SNC) pela forma 
larvária da Taenia solium. 
 
 Teníase: é quando os suínos e os bovinos são hospedeiros intermediários, ao passo que o homem é o hospedeiro 
definitivo (com a forma adulta presente no intestino) 
 Cisticercose: podendo ocorrer exclusivamente no caso na Taenia solium, é quando o homem se torna hospedeiro 
intermediário. 
 
Ciclo: homem elimina ovos  porco ingere ovos  ovo no porco vira larva  corrente sanguínea → tecidos  homem 
ingere o cisticerco  vai eclodir e evolui para tenía ( cresce na luz intestinal e pode chegar até 8 metros )  absorvido 
pela corrente sanguínea humano o ovo → tem disseminação hematogênica  no cérebro o cisticerco ( formado por 
lavra, cápsula) pode romper faz reação inamatória e faz uma crise convulsiva  se nao rompeu ele calcifica - e fica 
assintomático por anos  Calcicação depois de anos pode se tornar um foco inamatório e levar a uma convulsão 
 
Distribuição do cisticerco: pode disseminar por todo parênquima, medular , meningite, ventrículos (que pode dar 
hidrocefalia) 
 
A cisticercose no sistema nervoso central pode acometer o paciente por: 
 Cisticercos parenquimatosos, localizando-se preferencialmente nas áreas mais vascularizadas dos gânglios da base 
e do córtex cerebral; 
 Cisticercos intraventriculares, que podem ser encontrados em qualquer dos ventrículos cerebrais, pequenos ou 
grandes, geralmente únicos e localizando-se de preferência no IV ventrículo; 
 Cisticercos espinais, que podem situar-se no parênquima medular ou no espaço subaracnóideo espinal, tendo 
morfologia semelhante à dos cisticercos cerebrais. 
 
Manifestações clínicas: Os indivíduos podem ser desde assintomáticos até apresentar graves sintomas neurológicos. 
São comuns convulsões, cefaleia, hidrocefalia. 
Assim, cistos parenquimatosos mais comumente causam crises convulsivas e/ou HIC por efeito de massa, cistos nos 
ventrículos e cisternas, causam hidrocefalia com HIC, por obstrução ao fluxo liquórico e cistos noespaço liquórico 
medular causam compressão medular, bloqueio liquórico e/ou meningite. 
 
Diagnostico: 
 Raio X 
 RNM (padrão-ouro): cistos com escólex no parênquima cerebral 
 TC: permite detectar com maior propriedade as calcificações intraparenquimatosas 
 Exame do Líquor 
o Aumento do número de células, geralmente abaixo de 50 elementos por mm3, com predomínio de 
linfomononucleares 
o Presença de eosinófilos (PMN) - eosinofilia 
o Presença de anticorpos específicos (reação de Weinberg). 
 Hemograma: anemia hipocrômica, microcítica 
 PCR 
 VHS aumentado 
 Parasitológico de fezes → presença de ovos 
 
Tratamento: 
 Antiparasitário (usar 1 ou os 2) 
o Praziquantel 
o Albendazol 
 Corticoide - diminuir a reação inamatória causada pela morte do verme 
 
*Albendazol - Quando mata pode fazer reação inamatória o que faz uma perda da visão → faz exame oftálmico antes 
para ver se tem cisticerco no olho (nesses casos que pode fazer corticoide) 
 
MINTI 
A hidrocefalia cursa com uma grande dilatação do sistema ventricular. Essa dilatação comprime outras estruturas 
cerebrais e prejudica o funcionamento encefálico. 
 
Tanto a TC quanto a RM podem ser utilizadas para a avaliação de pacientes com hidrocefalia. O papel dos métodos de 
imagem é diferenciar hidrocefalia de atrofia cerebral, identificar a etiologia e acompanhar a resposta ao tratamento. 
 
 
SP3 
 
Epilepsia 
Convulsão: consiste na ocorrência transitória de sinais ou sintomas devido a uma atividade neuronal anormal, 
excessiva ou sincrônica. 
 
Epilepsia: descreve uma condição em que uma pessoa corre risco de convulsões recorrentes devido a um processo 
subjacente crônico. Predisposiçao do cérebro em gerar crises epileticas por consequências neurobiológicas, cognitivas 
 Definição operacional (pratica): Pelo menos 2 crises não provocadas (ou duas crises reflexas) ocorrendo em um 
intervalo superior a 24 horas 
 
Classificação: 
 Início focal: 
o perceptiva 
o disperceptiva 
o motor 
o não motor 
o focal evoluindo para tônico-clônica bilateral) 
 Início generalizado 
o Motoras 
o Tônico-clônicas 
o Outras motoras (p. ex., atônicas, mioclônicas) 
o Não motoras (de ausência) 
 Início desconhecido 
o motoras 
o não motoras 
o não classificadas) 
 
Convulsão de início focal: As convulsões focais surgem a partir de uma rede neuronal localizada distintamente dentro 
de uma região cerebral ou distribuída mais amplamente, porém ainda situada dentro de um hemisfério cerebral. É 
ainda subdivido em em perceptiva (quando não tem comprometimento da percepção, ou disperceptiva, quando tem 
comprometimento, e também quanto a natureza do início (motor ou não motor). 
As convulsões focais também podem evoluir para convulsões generalizadas. No passado, esse tipo era designado 
convulsões focais com generalização secundária. 
 Convulsão focal perceptiva: sem comprometimento da percepção. Podem ter manifestações motoras (como 
movimentos tônicos, clônicos ou mioclônicos) ou não motoras (como sintomas sensitivos, autonômicos ou 
emocionais). 
 Convulsão focal disperceptiva: comprometimento transitório da capacidade do paciente de manter contato 
normal com o ambiente. O paciente é incapaz de responder adequadamente a comandos visuais ou verbais 
durante a convulsão e tem memória ou percepção da fase ictal comprometidas 
 
Convulsões de início generalizado: As convulsões de início generalizado originam-se em algum ponto do cérebro, 
porém ocupam, imediata e rapidamente, redes neuronais em ambos os hemisférios. 
 Crises de ausência típicas: caracterizam-se por lapsos breves e súbitos da consciência sem perda do controle 
postural. Em geral, a convulsão dura apenas alguns segundos, a consciência retorna tão rapidamente quanto 
foi perdida e não há confusão pós-ictal. Começam em geral na infância (entre 4 e 10 anos) ou no início da 
adolescência 
 Crises de ausência atípicas: perda de consciência tem duração maior e início e fim menos abruptos, e a 
convulsão acompanha-se de sinais motores mais evidentes que podem incluir características focais ou de 
lateralização. Tem pior resposta ao tratamento de anticonvulsivantes 
 Convulsões tonico-clonicas generalizadas: principal tipo de convulsão, costuma iniciar-se bruscamente, A fase 
inicial da convulsão costuma ser de contração tônica dos músculos de todo o corpo, a contração tônica dos 
músculos da expiração e da laringe no início da convulsão produz um gemido alto, ou “grito ictal”. A respiração 
é prejudicada, as secreções acumulam-se na orofaringe e surge cianose. Após 10 a 20 segundos, a fase tônica 
da convulsão evolui para a fase clônica, produzida pela sobreposição de períodos de relaxamento muscular e 
a contração muscular tônica. Não costuma durar mais que 1 minuto. A fase pós-ictal se caracteriza por 
ausência de responsividade, flacidez muscular e salivação excessiva que pode causar respiração ruidosa e 
obstrução parcial das vias aéreas, pode ocorrer incontinência urinária ou fecal, confusão pós-ictal. 
 Convulsões atônicas: se caracterizam por perda súbita de tônus muscular postural com duração de 1 a 2 
segundos. A consciência é brevemente prejudicada, mas não costuma haver confusão pós-ictal. 
 Convulsões mioclônicas: A mioclonia é uma contração muscular súbita e breve que pode comprometer uma 
parte ou todo o corpo. As convulsões mioclônicas costumam coexistir com outras formas de convulsões 
generalizadas, mas são a característica predominante da epilepsia mioclônica juvenil (EMJ). 
 Espasmos epilépticos: Os espasmos epilépticos caracterizam-se por flexão ou extensão brevemente 
sustentadas dos músculos predominantemente proximais, incluindo músculos do tronco. 
 
Síndromes epilépticas: As síndromes epilépticas são distúrbios nos quais a epilepsia é uma característica 
predominante. 
 Epilepsia mioclônica juvenil: distúrbio convulsivo generalizado de causa desconhecida, surge no início da 
adolescência e se caracteriza geralmente por abalos mioclônicos bilaterais que podem ser isolados ou repetitivos, 
são mais frequentes pela manhã. A consciência geralmente é preservada. 
 Síndrome de lennox-gastaut: ocorre em crianças e é definida pela tríade: (1) múltiplos tipos de convulsões (que 
costumam incluir convulsões tônico-clônicas generalizadas, atônicas e crises de ausência atípicas); (2) EEG com 
descargas em ponta-onda lentas (< 3 Hz) e várias outras anormalidades; e (3) disfunção cognitiva na maioria dos 
casos, mas não em todos. 
 Síndrome de epilepsia do lobo temporal mesial (ELTM): é a síndrome mais comum associada a convulsões focais 
com comprometimento da consciência. Ela tende a ser refratária ao tratamento com anticonvulsivantes, mas 
responde bem à intervenção cirúrgica. 
 Espasmos infantis (síndrome de West): Oforma de epilepsia generalizada específica de determinada faixa etária, 
que pode ser idiopática ou sintomática. Caracterizam-se por espasmos flexores ou extensores súbitos, que afetam 
simultaneamente a cabeça, o tronco e os membros. Em geral, as crises começam antes da idade de 6 meses. 
 
Estado de mal epiléptico: O estado de mal epiléptico refere-se a convulsões contínuas ou convulsões distintas 
repetitivas com perda da consciência no período interictal. A duração na literatura é de 15 a 30 minutos, porem na 
pratica essa duração geralmente é quando as convulsões se prolongam por mais de 5 minutos. 
Crise maior ou igual que 5 minutos OU 2 crises sem recuperação do nível de consciência entre elas, já dene como 
estado de mal. 
É uma emergência clinica. 
 
Clínica de acordo com a localização: 
 Epilepsia focal benigna da infância: começa entre as idades de 4 e 13 anos. A maioria das crianças tem crises 
predominante ou exclusivamente à noite, com convulsões tonico-clonicas. As crises epilépticas que ocorrem 
durante o dia são nitidamente focais, com contrações faciais unilaterais; interrupçãoda fala; sialorreia escorrendo 
de um ângulo da boca; e parestesias da língua, lábios, áreas internas dos maxilares e face. Em geral, o nível de 
consciência é preservado. 
 Epilepsia do lobo temporal: Esse é o tipo de síndrome epiléptica mais comum nos adultos. Auras são frequentes e 
as sensações viscerais são especialmente comuns. Outros indícios comportamentais típicos são postura imóvel, 
perda da consciência (gradativa em alguns casos) e automatismos oroalimentares, inclusive morder os lábios. A 
regra é que ocorra um período de confusão pós-ictal variável, embora geralmente longo. 
 Epilepsia do lobo frontal: depende da localização específica da qual se originam 
o Crises epilépticas breves, que começam e terminam repentinamente com pouco ou nenhum período pós-ictal 
o Tendência a que as crises concentrem-se e ocorram durante a noite 
o Manifestações motoras marcantes, mas geralmente bizarras, inclusive arremessos ou oscilações assincrônicas 
dos braços e das pernas; movimentos em pedalar das pernas; contrações pélvicas; e vocalizações altas e, 
algumas vezes, obscenas, das quais todas podem ser sugestivas de crises epilépticas psicogênicas 
 
Sintomas prodrômicos: sintomas que podem indicar que o paciente terá uma crise epiléptica - hipersalivação, 
escotomas visuais, zumbido no ouvido. 
 
*Na fase pós ictal é onde o paciente irá se urinar, devido ao relaxamento, pois, durante a crise a musculatura está 
contraído. 
*Contração muscular - Trismo (restrição da abertura bucal). 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Fisiopatologia: 
 Excesso de excitação (mediada principalmente por glutamato, o principal neurotransmissor excitatório) ou; 
 Falta de inibição (mediada pelo ácido gama-aminobutírico). 
 
Diagnostico: 
 Anamnese e exame físico: sintomas que ocorreram antes, durante e após o episódio, fatores de risco e eventos 
predisponentes, fatores desencadeantes, avaliação cuidadosa do estado mental, teste dos campos visuais, testes 
de rastreamento da função motora, testes de sensibilidade cortical. 
 Exames laboratoriais: hemograma, eletrólitos (sodio, potássio), glicose, cálcio ou magnésio e doenças hepática ou 
renal, rastreamento para toxinas no sangue e na urina, rastreamento de infecções 
 Eletroencefalograma: Todos os pacientes com suspeita de um distúrbio convulsivo devem ser avaliados com EEG 
assim que possível. Na avaliação de um paciente com suspeita de epilepsia, a presença de atividade convulsiva 
eletrográfica durante o evento clinicamente evidente – isto é, atividade rítmica repetitiva anormal com início e 
fim distintos – estabelece o diagnóstico claramente. O EEG normal não descarta o diagnostico. 
 Exames de imagem cerebral: a RM é superior (padrão ouro) à tomografia computadorizada (TC) na detecção de 
lesões cerebrais associadas à epilepsia. Pede TC quando não é possível realizar RM 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Tratamento: iniciar traamento apenas a partir da secunda crise. Na primeira crise não trata de início se não tiver nada 
de histórico 
Principais drogas antiepilépticas utilizadas no tratamento 
 Diazepam 
 Midazolam 
 Fenitoína 
 Fenobarbital 
 Tiopental e pentobarbital sódico 
 Propofol 
 
Geralmente usa-se nessa ordem de acordo com a crise: benzodiazepínicos (Diazepam)  anticonvulsivante (fenitoina, 
fenobarbital, acido valproico)  sedação (midazolam, propofol) 
 
Estágios no tratamento com drogas antiepilépticas: 
 Estágio premonitório: ambiente domiciliar - podem ser usados benzodiazepínicos (diazepam, midazolam) 
 Estágio precoce (0 a 30 min): no hospital - benzodiazepínico (diazepam) 
 Estágio estabelecido (30 a 60 min): cuidado intensivo - diazepam + fenitoína. O fenobarbital também é considerado 
droga de 1º linha. 
 Status epilepticus refratário (após 60 a 90 min): anestésicos gerais - drogas barbitúricas e não barbitúricas 
(tiopental e propofol, respctivamente). 
 
 
Tumores cerebrais primarios 
 A clínica dos tumores vai depender da área acometida. 
 Crise convulsiva pode ser a primeira manifestação de um tumor cerebral. 
 Na TC pode não aparecer o tumor cerebral, já a RNM SEMPRE vai aparecer – padrão ouro 
 Ressonância com gadolíneo - permite saber o grau do tumor, necrose central do tumor, neovascularização 
 Tumores cerebrais primários raramente causam metástase. 
 
Gliomas 
Os gliomas são tumores neuroepiteliais primários que parecem se originar de células progenitoras gliais no cérebro e 
na medula espinal. São o tipo mais comum de tumor cerebral primário maligno e são divididos em astrocitomas e 
oligodendrogliomas. 
 Astrocitomas: 
o grau I - astrocitoma pilocítico (baixo grau): tumor mais comum na infância 
o grau II - astrocitoma ( baixo grau): adultos jovens, na maioria dos casos se torna maligno 
o grau III - astrocitoma anaplásico (alto grau): entre 40 e 50 anos 
o grau IV - glioblastoma (alto grau): 60 e 70 anos, tumor cerebral primário maligno mais comum 
 Oligodendroglioma 
o Grau II - oligodendrogliomas 
o Grau III - oligodendrogliomas anaplásicos 
 
Clínica: crises epilépticas, que podem ser mais comuns com os oligodendrogliomas, sintomas focais, como 
hemiparesia, afasia, ataxia, déficits de campo visual ou neuropatias cranianas, resultam de invasão localizada ou 
compressão de estruturas cerebrais essenciais, enquanto os sintomas generalizados, como cefaleia, vômitos, letargia 
e confusão, tendem a resultar de aumento da pressão intracraniana em consequência da massa tumoral, edema ou 
hidrocefalia. 
 
Diagnostico: A ressonância magnética (RM) do cérebro ou da medula espinal, com e sem contraste com gadolínio, 
constitui a modalidade de imagem de escolha quando há suspeita de tumor do SNC. 
 
Tratamento: cirúrgico, se possível e radioterapia se necessario 
Meningiomas 
Os meningiomas surgem a partir da dura-máter e são compostos de células meningoteliais (cobertura aracnóidea) 
neoplásicas. É o tumor cerebral primário benigno mais comum, incidência aumenta com a idade (principalmente após 
65 anos) e é mais comuns em mulheres e em pacientes com neurofibromatose tipo 2. 
 Grau I - benignos 
 Grau II – atípicos 
 Grau III – malignos. 
 
Clinica: Os tumores podem se manifestar na forma de distúrbios visuais, disfunção da fala, fraqueza, disfunção 
sensorial, disfunção neurocognitiva, alterações da personalidade ou crises epilépticas. Por serem tipicamente 
neoplasias de crescimento lento, os meningiomas raramente provocam aumentos agudos da pressão intracraniana, 
resultando em sintomas como cefaleia, náuseas, vômitos ou alteração da consciência. 
Lembrando que tumores benignos podem causar outros sintomas por compressão de outras estruturas. 
 
Diagnostico: melhor visualizados na RM contrastada, que demonstra massa intensa que se destaca da dura-máter e 
tipicamente exibe uma continuação linear com a dura, conhecida como cauda dural. A TC contrastada pode 
demonstrar o mesmo padrão de realce, porém a RM proporciona melhor visualização do cérebro subjacente 
 
Tratamento: cirúrgico, se possível e radioterapia se necessário 
 
Schwannomas 
Em geral, são tumores benignos que se originam das células de Schwann das raízes nervosas cranianas e espinais. Os 
schwannomas mais comuns, denominados schwannomas vestibulares ou neuromas do acústico, surgem a partir da 
divisão vestibular do oitavo nervo craniano e são responsáveis por cerca de 9% dos tumores cerebrais primários. 
 
Clinica: podem manifestar-se com perda auditiva unilateral progressiva, tontura, zumbido ou, menos comumente, 
sintomas que resultam da compressão do tronco encefálico e do cerebelo. 
Lembrando que tumores benignos podem causar outros sintomas por compressão de outras estruturas. 
 
Diagnostico: RM. 
O diagnóstico diferencial inclui o meningioma. 
 
Tratamento: cirúrgico, se possível, radioterapiase necessário 
 
Metástase cerebral 
As metástases cerebrais surgem em consequência de disseminação hematogênica. 
 As fontes mais comuns de metástases cerebrais são os carcinomas de pulmão e de mama 
 melanoma tem grande propensão a metastatizar para o cérebro. 
 Os cânceres de próstata e de mama também têm propensão a metastatizar para a dura-máter, podendo simular 
um meningioma. 
 As metástases leptomeníngeas são comuns e surgem a partir de neoplasias malignas hematológicas. 
 
Diagnostico: RM 
 
Eletroencefalograma 
Indicações: 
 Todos os pacientes com suspeita de um distúrbio convulsivo devem ser avaliados com EEG assim que possível. 
 Suspeitas de alterações da atividade elétrica cerebral e dos ritmos cerebrais fisiológicos. 
 Epilepsia ou suspeita clínica dessa doença. 
 Pacientes com alteração da consciência. (desmaio/ coma) 
 Avaliação diagnóstica de pacientes com outras doenças neurológicas (ex: infecciosas, degenerativas) e 
psiquiátricas. 
 Avaliação da morte encefálica. 
 
MINTI 
O melhor exame para avaliação dos pacientes com suspeita de tumores intracranianos é a RM, tanto para o diagnóstico 
dos tumores primários quanto para as metástases. A RM é especialmente útil para o diagnóstico de tumores em 
regiões de difícil análise pela TC, sobretudo na base do crânio, tronco cerebral e fossa posterior, e também para a 
avaliação de tumores que apresentam aspecto mais infiltrativo que expansivo, como os linfomas. 
No entanto, para o diagnóstico de neoplasias intracranianas, pode ser necessário exame de TC complementar quando 
há suspeita de calcificações intratumorais ou de invasão óssea 
 
Meningioma 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
schwannoma 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Lesão secundaria – metástase 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
SP4 
 
Movimentos involuntários 
Movimentos involuntários anormais, frequentemente denominados discinesias, são movimentos descontrolados que 
geralmente se evidenciam quando o paciente está em repouso. 
 
Esses movimentos são contínuos ou facilmente evocados, embora alguns sejam intermitentes ou paroxísticos, tais 
como tiques, discinesias paroxísticas ou ataxias episódicas. 
 
Tipos de discinesia 
 Hipercinesias: 
o Acatisia 
o Assinergia 
o Ataxia episódica 
o Atetose 
o Balismo (relacionado a lesões no núcleo subtalamico) 
o Coreia (relacionada a transtornos do núcleo caudado) 
o Discinesias hipnogênicas 
o Dismetria 
o Distonia 
o Espasmo hemifacial 
o Estereotipia 
o Hiperecplexia e transtornos saltatórios 
o Mioclonia 
o Miorritmia 
o Síndrome das pernas inquietas 
o Síndrome de pernas doloridas e movimento dos dedos dos pés 
o Tiques 
o Transtorno de movimento do coto 
o Transtornos paroxísticos do movimento (discinesias paroxísticas, ataxias episódicas, discinesias hipnogênicas 
paroxísticas, discinesias transitórias dos lactentes) 
o Tremor 
 Hipocinesias 
o Acinesia/bradicinesia (parkinsonismo) 
o Hesitação e fenômeno de congelamento 
 
Coreia 
Coreia é um distúrbio hipercinético dos movimentos, que se caracteriza por movimentos espasmódicos contínuos que 
se estendem aleatoriamente de uma parte do corpo para outra, consiste em contrações breves e irregulares, não são 
repetitivos nem rítmicos. 
Em consequência da coreia, os pacientes têm dificuldade de manter uma contração voluntária prolongada, inclusive 
protrusão da língua ou preensão palmar persistente, resultando em contrações e relaxamentos intermitentes 
(“pegada de ordenhadora”). 
A coreia deve ser diferenciada da “pseudocoreoatetose” causada por um déficit proprioceptivo. 
 
Doença de Sydenham (coreia aguda, dança de São Vito, coreia menor ou coreia reumática): é um distúrbio infantil, 
que se caracteriza por coreia geralmente assimétrica ou possivelmente unilateral (hemicoreia) em cerca de 20% dos 
casos. Os movimentos anormais conferem à criança uma aparência inquieta. 
 A doença de Sydenham é considerada um distúrbio autoimune secundário à infecção por estreptococos beta-
hemolíticos do grupo A - pode começar depois de 6 meses ou mais. 
 A coreia aguda é uma doença que acomete quase exclusivamente crianças e mais de 80% dos casos ocorrem na 
faixa etária de 5 a 15 anos. 
 A incidência é duas vezes maior nas meninas que nos meninos. 
 Manifestações clínicas: 
o movimentos coreicos e da impersistência motora associada (incapacidade de sustentar determinados atos 
voluntários simples, como realizar protrusão da língua) 
o irritabilidade; labilidade emocional; ansiedade; transtorno obsessivo-compulsivo; problemas da fala; 
o raramente, encefalopatia, alterações dos reflexos, fraqueza, distúrbio da marcha, cefaleia, crises epilépticas 
e neuropatia craniana. 
o Cerca de 20% dos pacientes têm complicações cardíacas, especialmente endocardite. 
 Diagnostico: O diagnóstico é estabelecido sem dificuldade com base no início agudo ou subagudo dos movimentos 
coreicos típicos em uma criança com história relativamente recente de infecção estreptocócica. 
o alterações comportamentais associadas e alentecimento difuso no eletroencefalograma (EEG). 
o Nível sérico de antiestreptolisina O (ASO) pode estar elevado ou não, fator reumatoide, anticorpos 
antinucleares, aloantígeno D8/17 das células B reumáticas e bandas oligoclonais no líquido cefalorraquidiano 
(LCR) – geralmente são negativos 
o A ressonância magnética (RM) geralmente é normal, com exceção da ampliação seletiva ocasional do 
caudado, putame e globo pálido. 
 Tratamento: 
o A doença de Sydenham não tem tratamento preventivo. O tratamento sintomático pode ser muito útil para 
controlar os movimentos anormais – sedativos, benzodiazepínico, valproato ou corticoides podem ser 
eficazes. 
o Embora os fármacos dopaminérgicos possam suprimir os movimentos coreicos, não se deve administrar um 
bloqueador dos receptores de dopamina porque ele pode causar discinesia ou distonia tardia. 
o Quando a coreia é particularmente incômoda porque prejudica a coordenação motora ou o equilíbrio, a 
tetrabenazina (um fármaco que reduz os níveis de dopamina) pode ser muito útil e eficaz para reduzir a 
amplitude dos movimentos coreicos. 
o Em geral, o tratamento da doença de Sydenham consiste em um ciclo completo de 10 dias com penicilina V 
oral ou uma injeção de penicilina G benzatina. 
 
Doença de Huntington (DH): é um distúrbio degenerativo autossômico dominante, acomete igualmente ambos os 
sexos e caracteriza-se por uma tríade de sinais e sintomas, que consistem em manifestações motoras, cognitivas e 
psiquiátricas. 
 A idade de início da DH, que é definida pela presença de sinais motores extrapiramidais, ocorre mais 
frequentemente entre 40 e 50 anos (idade média de 45 anos. 
 A tríade de sinais e sintomas associados à DH consiste em transtorno do movimento extrapiramidal, disfunção 
cognitiva e comprometimento comportamental (qualquer componente da tríade pode se manifestar inicialmente) 
o Movimento extrapiramidais (sinais motores): coreia, distonia, disfagia, disartria, comprometimento dos 
movimentos oculares (movimento sacádico reduzido e perda da perseguição uniforme), marcha, deglutição. 
o Disfunção cognitiva: déficits na função executiva, percepção visuoespacial, memória episódica, identificação 
de odores 
o Sinais comportamentais: irritabilidade, sintomas obsessivo-compulsivos, depressão, apatia, anosognosia, 
comportamento preservativo 
 A evolução da DH pode ser dividida em vários períodos. 
o Durante o período pré-sintomático (do nascimento até aproximadamente 10 a 15 anos antes da 
fenoconversão), os indivíduos são clinicamente indistinguíveis dos controles (fase pré-sintomática). 
o A fase prodrômica seguinte caracteriza-se por manifestações motoras, cognitivas e psiquiátricas sutis, que 
levam à fenoconversão. 
o A fenoconversão é definida, em termos clínicos, como manifestação inequívoca dos sinais motores 
extrapiramidaisda DH quando se estabelece o diagnóstico da doença 
 Diagnostico: O diagnóstico baseia-se na presença inequívoca de distúrbio do movimento extrapiramidal no 
contexto de expansão das repetições de CAG ou história familiar de DH com base em uma necropsia ou familiar 
próximo que realizou um teste genético. 
o provas de função da tireoide, vitamina B12, anticorpo antinuclear, antiestreptolisina O e HIV. 
 Tratamento: 
o Agentes antidopaminérgicos para a coreia (tratamento para distúrbio de movimento: A tetrabenazina (TBZ) é 
o único medicamento aprovadopara o tratamento sintomático da coreia. 
o O tratamento com esses antipsicóticos típicos e atípicos, e não com TBZ, é aconselhado se tanto a 
sintomatologia motora quanto a comportamental forem consideradas simultaneamente 
o Tratamento da distonia: Injeções de toxina botulínica também podem ser usadas para a distonia focal 
associada à DH. 
o Tratamento do comprometimento motor voluntário (marcha e deglutição): fisioterapia, a terapia ocupacional 
e a reabilitação da deglutição podem proporcionar benefícios. 
 
Balismo: é uma forma de coreia na qual os movimentos são mais espasmódicos e de grande amplitude, resultando 
em movimentos semelhantes aos de arremesso de objetos pelos membros acometidos. 
 Os movimentos balísticos representam uma forma mais violenta de coreia e caracterizam-se por atividade 
descoordenada dos músculos apendiculares proximais de grande amplitude, que são tão violentos que os 
membros são atirados violentamente a esmo. 
 O início súbito sugere uma base vascular; na verdade, a doença pode ser precedida de hemiplegia ou hemiparesia. 
 Esse tipo de distúrbio do movimento é causado por uma lesão destrutiva do núcleo subtalâmico contralateral ou 
de suas conexões. 
 Lesões vasculares hemorrágicas ou obstrutivas são a causa mais comum, mas o hemibalismo também foi associado 
a tumores e placas da esclerose múltipla (EM) no núcleo subtalâmico e ocasionalmente ocorre depois de uma 
tentativa de talamotomia malsucedida. 
 Nos pacientes com AIDS, uma causa comum de hemibalismo/hemicoreia é toxoplasmose envolvendo o núcleo 
subtalâmico, que também pode melhorar com os fármacos antidopaminérgicos. 
 Os fármacos citados antes para controlar movimentos coreicos geralmente também são eficazes nesses casos. 
 Coreia e/ou balismo é manifestação clínica comum da síndrome de hiperglicemia não cetótica hiperosmolar, que 
parece estar relacionada com a hipoperfusão estriatal. 
 
Tremor essencial 
O tremor essencial (TE) é uma doença neurológica progressiva e crônica. A característica motora típica consiste em 
um tremor cinético - tremor que ocorre durante movimentos voluntários - que acomete os braços e as mãos, podendo 
se disseminar para a cabeça (i. e., o pescoço), a voz e o queixo.. 
A prevalência aumenta acentuadamente com a idade e, em particular, com a idade avançada (geralmente 65 anos). 
 
Clinica: 
 A característica fundamental do TE é o tremor cinético. 
 o tremor assimétrico 
 O tremor postural também é observado em pacientes com TE e, em geral, é mais grave na posição de batida de 
asa do que quando os braços são mantidos estendidos à frente do corpo. 
 Ataxia da marcha. 
 Alterações cognitivas: Função executiva, comprometimento cognitivo leve e demência 
 Manifestações psiquiátricas: incluem ansiedade secundária e depressão. 
 Alterações sensitivas: diminuição da audição, déficit olfatório leve. 
 Foram descritos alguns padrões de progressão do tremor: 
o Início tardio na vida 
o Início precoce, com tremor leve e estável durante muitos anos, seguido de agravamento na idade avançada. 
 
 
 
 
 
 
 
Tremor essencial X Parkinson 
 Tremor essencial Parkinson 
Tremor em repouso (braços) SIM SIM 
Tremor em repouso (pernas) NÃO SIM 
Tremor cinético (braços) SIM SIM 
Tremor postural (bracos) SIM SIM 
Tremor intencional (braços) COMUM RARO 
Tremor da cabeça COMUM RARO 
Tremor do queixo SIM SIM 
Tremor da voz SIM NÃO 
Rigidez NÃO SIM 
Bradicinesia NÃO SIM 
hipomimia NÃO SIM 
Taquifemia NÃO SIM 
 
Tratamento: 
 Os betabloqueadores (particularmente propranolol) e a primidona isoladamente ou em associação, constituem a 
terapia farmacológica mais efetiva 
 A asma constitui uma contraindicação relativa para o uso do propranolol, porém não é uma contraindicação 
absoluta e deve ser avaliada em cada caso, individualmente. 
 Outros agentes que têm sido usados incluem o topiramato a gabapentina e os benzodiazepínicos (alprazolam ou 
clonazepam) 
 Esses fármacos reduzem a amplitude do tremor em 30 a 70% dos pacientes, porém não o suprimem, a não ser 
que o tremor seja discreto. 
 
Doença de Parkinson 
A doença de Parkinson (DP) é a segunda doença neurodegenerativa mais comum relacionada com a idade, 
ultrapassada apenas pela doença de Alzheimer (DA). A idade média de início da DP é de cerca de 60 anos, mais comum 
em homens 
 
Fisiopatologia: A patologia bioquímica fundamental do parkinsonismo é a redução da neurotransmissão 
dopaminérgica nos núcleos da base. 
 Há degeneração dos neurônios do tronco encefálico que contêm neuromelanina, especialmente dos 
neurônios que contêm dopamina da camada ventral da parte compacta da substância negra e dos neurônios 
que contêm norepinefrina do locus cerúleo; alguns dos neurônios sobreviventes destes núcleos têm inclusões 
proteináceas citoplasmáticas eosinofílicas conhecidas como corpúsculos de Lewis – a marca patológica 
característica da doença. 
 Quando surgem os primeiros sintomas, a substância negra já perdeu cerca de 60% dos seus neurônios 
dopaminérgicos e a concentração de dopamina estriatal é cerca de 80% menor que o normal. 
 Os corpúsculos de Lewy e os neuritos de Lewy (agregados intra-axonais) contêm a proteína α-sinucleína e 
estão presentes na DP e na demência com corpúsculos de Lewy, que está associada à patologia cortical ampla 
e difusa. 
 
Resumindo: 
Substancia negra  diminuição dos neurônios dopaminérgicos 
Locus ceruleus  neurônios noradrenergicos 
Corpúsculos de lewi  depósitos na substancia branca 
 
Clinica: 
Os sintomas começam a surgir quando o paciente já perdeu mais de 50% dos neuronios dopaminérgicos. 
A DP caracteriza-se por: 
 Características motoras essenciais: tremor de repouso, rigidez, bradicinesia e disfunção da marcha com 
instabilidade postural. 
 Outras características motoras: Micrografia, fácies em máscara (hipomimia), diminuição do piscar dos olhos, 
salivação, voz baixa (hipofonia), disfagia, freezing 
 Características não motoras: Anosmia, distúrbios sensitivos, transtornos do humor, distúrbios do sono (disfunção 
do sono REM), distúrbios autonômicos, hipotensão ortostática, distúrbios gastrintestinais e geniturinários, 
disfunção sexual, comprometimento cognitivo/demência 
 
*Parkinsonismo é um termo genérico empregado para definir uma síndrome manifestada por bradicinesia com 
rigidez e/ou tremor* 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Diagnostico: O exame de imagem do sistema dopaminérgico do cérebro em pacientes com DP pode ser realizado com 
tomografia por emissão de pósitrons (PET) ou tomografia computadorizada por emissão de fóton único (SPECT). 
As manifestações clínicas como tremor, bradicinesia, rigidez, abolição dos reflexos tendíneos, postura em flexão e 
congelamento são os seis sinais motores principais do parkinsonismo. Nem todos precisam estar presentes 
simultaneamente, mas ao menos dois devem ocorrer – tremor ou bradicinesia. 
 
O diagnóstico da síndrome parkinsoniana ou parkinsonismo se dá pela presença de dois ou mais dos 4 sinais 
cardinais: tremor de repouso, rigidez muscular, bradicinesia e alterações de equilíbrio e postura, sendo que pelo 
menos um desses dois precisa ser bradicinesia ou tremor!! 
 
Tratamento: 
 Levodopa (dopaminérgico): A levodopa é administrada rotineiramente em associação com um inibidor da 
descarboxilase periférica para impediro seu metabolismo periférico à dopamina e evitar o desenvolvimento de 
náuseas e vômitos, devido à ativação dos receptores de dopamina na área postrema, que não são protegidos pela 
BHE. 
o A levodopa continua sendo o tratamento sintomático mais efetivo para a DP e o padrão-ouro para 
comparação com novas terapias. Nenhum tratamento clínico ou cirúrgico atual proporciona benefícios 
antiparkinsonianos superiores aos que podem ser obtidos com a levodopa. A levodopa beneficia as 
manifestações motoras clássicas da DP, prolonga a independência e a capacidade de trabalho, melhora a 
qualidade de vida e aumenta o tempo de sobrevida. Quase todos os pacientes com DP têm uma melhora, e a 
ausência de resposta a uma tentativa adequada deve levar ao questionamento do diagnóstico. 
o Entretanto, a terapia com levodopa tem limitações importantes. Os efeitos colaterais dopaminérgicos agudos 
incluem náusea, vômitos e hipotensão ortostática, conforme indicado anteriormente. 
 Agonistas dopaminérgicos: Os agonistas dopaminérgicos constituem um grupo diverso de fármacos que atuam 
diretamente sobre os receptores de dopamina. Diferentemente da levodopa, esses fármacos não necessitam de 
conversão metabólica em produto ativo e não sofrem metabolismo oxidativo. 
o A apomorfina é um agonista dopaminérgico com eficácia comparável à da levodopa; entretanto, precisa ser 
administrada por via parenteral, em virtude de seu metabolismo rápido e extenso quando usada por via oral. 
 Inibidores da monoaminoxidase tipo B (MAO-B): bloqueiam o metabolismo central da dopamina e aumentam as 
concentrações sinápticas do neurotransmissor. A selegilina e a rasagilina são inibidores suicidas relativamente 
seletivos da isoforma MAO-B da enzima. Clinicamente, esses agentes proporcionam benefício antiparkinsoniano 
quando usados como monoterapia nos estágios iniciais da doença 
 Inibidores da comt: Quando administrada com um inibidor da descarboxilase, a levodopa é principalmente 
metabolizada na periferia pela enzima catecol-O-metiltransferase (COMT). Os inibidores da COMT aumentam a 
meia-vida de eliminação da levodopa e a sua disponibilidade no cérebro. Dois medicamentos foram aprovados, 
tolcapona e a entacapona. 
 
Sintomas leves e sem incapacitação  IMAO-B, anti-CH, amantadina 
Sintomas com algum grau de incapacitação e < 65 anos  agonista dopaminérgico 
Incapacitação ou ativo profissionalmente e > 65 anos  levodopa 
Cirúrgico: talamotomia 
Cirurgia extereotaxica: melhora só o tremor 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Esclerose múltipla 
A esclerose múltipla (EM) é uma doença autoimune do sistema nervoso central (SNC) caracterizada por inflamação 
crônica, desmielinização, gliose (placas ou cicatrizes) e perda neuronal. Afeta substancia branca, cerebelo, nervo 
optico 
 
Características: 
 Doença auto – imune 
 Mais comum em mulheres 
 Desmielinizante do SNC (agressão autoimune contra a substância branca) 
o Acometimento da bainha de mielina  vários neurônios tem mielina  alvo múltiplo  gera esclerose 
múltipla. 
• Com a evulaçao da doença acomete 1º neurônio motor 
 
Clinica: 
 Perda sensitiva: parestesia ou hipoestesia 
 Neurite optica: diminuição da acuidade visual, falta de nitidez ou redução da percepção das cores (dessaturação) 
no campo central da visão, papilite, dor ocular ao movimento 
 Fraqueza: perda da força, velocidade, ou destreza, como fadiga ou como distúrbio da marcha. 
 Envolvimento do 1º neurônio motor: paresia; paralisia espástica 
 Oftalmoplegia internuclear – fascículo longitudinal medial (fisiologicamente ocorre uma comunicação entre 6º e 
o 3º par craniano, quem faz com que essa comunicação aconteça é o fascículo longitudinal medial e é essa 
estrutura que é atingida pelos anticorpos autoimunes da esclerose múltipla) 
 Diplopia 
 Ataxia 
 Vertigem 
 Crises paroxísticas 
 Disfunção vesical 
 Dor 
 Demência 
 Perda visual 
 Paralisia facial 
 Impotência 
 Mioquimia 
 Epilepsia 
 Queda 
 O sintoma de Lhermitte: é uma sensação semelhante a um choque elétrico (suscitada por flexão ou outro 
movimento do pescoço) que se irradia ao longo do dorso até as pernas. 
 
EM remitente-recorrente (EMRR): 90% dos casos de EM e caracteriza-se por crises isoladas de disfunção neurológica 
que geralmente evoluem ao longo de dias a semanas. A medida que as crises continuam, a recuperação pode ser 
menos evidente. Entre os episódios, os pacientes estão neurologicamente estáveis. 
 
EM progressiva secundária (EMPS): sempre começa como EMRR, mas em algum momento, a evolução clínica muda, 
de modo que o paciente sofre deterioração da função não associada a episódios agudos. A EMPS produz maior grau 
de deficiência neurológica fixa do que a 
 
EM progressiva primária (EMPP): 10% dos casos. Esses pacientes não apresentam crises, porém sofrem declínio 
contínuo da função desde o início da doença. Em comparação com a EMRR, a distribuição entre os sexos é mais igual, 
a doença começa mais tarde (média de idade próxima de 40 anos), e a incapacidade surge mais rápido (pelo menos 
em relação ao início do primeiro sintoma clínico). 
 
Diagnóstico: 
 Os critérios de diagnóstico para a EM clinicamente definida exigem comprovação de dois ou mais episódios 
sintomáticos e dois ou mais sinais que reflitam patologia em tratos da substância branca do SNC anatomicamente 
não contíguos. Os sintomas devem durar > 24 horas e ocorrer como episódios distintos e separados por 1 mês ou 
mais 
 Liquor 
 RNM 
 Potencial evocado visual 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
HARRISON 2 VOLUME PARTE 13 CAPITULO 436 ABRIR NO TRATAMENTO 
Tratamento: O tratamento da EM pode ser dividido em várias categorias: (1) tratamento das crises agudas, (2) uso de 
agentes modificadores da doença que reduzem a atividade biológica da EM e (3) terapia sintomática. 
 
MINTI 
 
A RM é o exame de escolha em pacientes com demência, sendo a TC reservada para os casos que apresentarem 
alguma contraindicação para a realização da RM. Achados estruturais comuns em pacientes com demência incluem 
atrofia cerebral, atrofia hipocampal, sinais de doença cerebrovascular, micro-hemorragias cerebrais e 
ventriculomegalia. Para a avaliação funcional de pacientes com demência, os métodos de escolha são PET e SPECT. 
 
Os exames de imagem têm um papel fundamental na avaliação de pacientes com suspeita de doenças 
desmielinizantes, tanto no diagnóstico quanto para avaliação do prognóstico e acompanhamento. A RM também é o 
exame de escolha nesses casos, pela sua elevada sensibilidade para o estudo da substância branca e suas alterações. 
No entanto, essas alterações são, muitas vezes, inespecíficas e o diagnóstico definitivo geralmente não é possível. As 
doenças desmielinizantes são divididas em primárias (esclerose múltipla) e secundárias. A esclerose múltipla é a 
doença desmielinizante mais comum em adultos. O diagnóstico se baseia nos sinais e sintomas clínicos. A RM é 
utilizada para confirmar ou não a suspeita clínica e sugerir uma alternativa diagnóstica para as alterações neurológicas. 
As lesões típicas da esclerose múltipla na RM apresentam hipossinal em T1 (“buracos negros”) e hipersinal em T2 e na 
sequência FLAIR, com realce pós-contraste na fase ativa, sendo localizadas mais comumente no corpo caloso, regiões 
periventricular e subcortical, vias ópticas, fossa posterior e medula espinhal. Os critérios diagnósticos de McDonald 
para esclerose múltipla na RM incluem sinais de disseminação no espaço e no tempo. A disseminação no espaço 
consiste na presença de mais de uma lesão em duas ou mais das seguintes localizações: periventricular, subcortical, 
infratentorial e medula espinhal. A disseminação no tempo é considerada quando há lesões com e sem realce no 
mesmo exame ou lesão nova com realce em exame de controle, independentemente do tempo de evolução.