COMPILADO NEURO

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Faculdade de Ciências da Saúde de Barretos Dr. Paulo Prata - FACISB
Av. Loja Maçônica Renovadora 68, Nº 100 - Cep 14785-002 - Bairro Aeroporto - Barretos/SP
Fone (17)3321-3060 - Email atendimento@facisb.edu.br
PLANO DE ENSINO
0051 - Sistema Nervoso e Sensorial
Curso Período Ano Turma
Graduação em Medicina 5º Período - 2020/1 2020 Turma 8 (B)
Módulo Carga Horária total do Módulo
Atenção às Necessidades em Saúde II 420 horas
Coordenador do Módulo Unidades Curriculares (UCs) do Módulo
CRISTIANE BOTELHO MIRANDA CARCANO 0109 - Sistema Endócrino
0090 - Sistema Tegumentar e Aparelho Locomotor
0051 - Sistema Nervoso e Sensorial
0049 - Sistema Hematopoiético
Unidade Curricular Carga Horária total da UC
Sistema Nervoso e Sensorial 120 horas
Coordenador da Unidade Curricular
JOãO PAULO ELIAS ALVES
Professores
1) CARLOS EDUARDO BEZERRA CAVALCANTE
2) GUSTAVO FREZZA
3) JOãO PAULO ELIAS ALVES (*U)
EMENTA
O módulo Atenção às Necessidades em Saúde II é composto por unidades curriculares que abordam os seguintes sistemas
orgânicos: endócrino, locomotor, tegumentar, neurossensorial e hematopoiético. Este módulo se caracteriza por estudar as principais
doenças destes sistemas orgânicos, enfatizando as enfermidades mais prevalentes, as doenças que necessitam de detecção
imediata e rápida tomada de decisão pelo médico, e também, aquelas consideradas relevantes no cenário da saúde pública do
nosso país. O módulo se fundamenta na compreensão dos aspectos referentes à epidemiologia, fisiopatogenia, manifestações
clínicas, métodos de diagnóstico e abordagens terapêuticas das doenças dos sistemas endócrino, locomotor, tegumentar,
neurossensorial e hematopoiético. A ênfase no raciocínio clínico, nas habilidades médicas, no estímulo à capacidade de reflexão do
aluno e na valorização do atendimento médico humanizado serão os pontos primordiais deste módulo, importantes na contribuição
do conhecimento cognitivo e prático da formação médica. 
OBJETIVOS GERAIS DA UNIDADE CURRICULAR
O objetivo geral desta unidade é desenvolver no discente a capacidade técnica, crítica, reflexiva, cognitiva e atitudinal, na
abordagem do paciente neurológico, seguindo as diretrizes curriculares nacionais do curso de medicina e, sempre contextualizada
nas diversas dimensões que compõem o doente. Ao final desta unidade o discente deve ser capaz de executar o raciocínio diante de
um problema clínico, realizar o exame físico neurológico em situações de doença e interpretá-lo, interpretar resultados de testes
diagnósticos, elaborar hipóteses diagnósticas e confrontá-las com diagnósticos diferenciais e elaborar plano terapêutico.
ABORDAGEM DE CONTEÚDOS CURRICULARES DE ACORDO COM A ÁREA DE ATENÇÃO À SAÚDE
(Resolução CNE/CP no 3/2014, artigo 5º)
Serão consideradas, no processo de formação do graduando em Medicina as dimensões diversidade biológica, subjetiva,
étnico-racial, de gênero, orientação sexual, socioeconômica, política, ambiental, cultural, ética e demais aspectos que compõem o
espectro da diversidade humana que singularizam cada pessoa ou cada grupo social, conforme o artigo 5º da Resolucção CNE/CP
nº 3/2014.
CONTEÚDO PROGRAMÁTICO
1.0) Neuroanatomia e neurofisiologia aplicada.
2.0) Semiologia Neurológica aplicada.
3.0) Distúrbios Paroxísticos do SNC
4.0) Distúrbios Vasculares do SNC
5.0) Doenças Infecciosas do SNC
6.0) Distúrbios do Movimento
7.0) Doenças Inflamatórias e Desmielinizantes do SNC
8.0) Doenças da Junção Neuromuscular
9.0) Doenças do Sistema Nervoso Periférico
10.0) Miopatias
11.0) Abordagem primária dos transtornos oftálmicos.
12.0) Abordagem primária dos transtornos do ouvido.
13.0) Neuroimagem, punção lombar, eletrodiagnóstico e fundoscopia.
14.0) Farmácia Simulada 
OBJETIVOS DE APRENDIZAGEM
1.01) Associar déficits neurológicos às estruturas anatômicas acometidas do sistema nervoso.
1.02) Associar déficits neurológicos aos tipos de insultos fisiológicos ao sistema nervoso.
2.01) Executar a anamnese do paciente neurológico.
2.02) Planejar o exame físico neurológico
2.03) Reconhecer os principais instrumentos utilizados na semiotécnica neurológica.
2.04) Executar a propedêutica neurológica
2.05) Reconhecer os achados patológicos ao exame físico neurológico e associa-los à(s) estrutura(s) acometida(s).
2.06) Enumerar as síndromes neurológica mais comuns
2.07) Indicar exames complementares neurológicos.
3.01) Reconhecer através dos sinais e sintomas, as Cefaléias primárias mais frequentes.
3.02) Elaborar o diagnóstico diferencial entre as principais cefaléias primárias.
3.03) Diferenciar clinicamente dor oro-facial e cefaléias.
3.04) Montar o planejamento terapêutico inicial das principais cefaléias primárias.
3.05) Citar as causas mais comuns de cefaléia secundária.
3.06) Propor métodos diagnósticos para as cefaléias.
3.07) Conceituar epilepsia e definir crise epiléptica.
3.08) Classificar as crises epilépticas.
3.09) Diferenciar epilepsia de crise convulsiva.
3.10) Enumerar diferentes causas das crises e das epilepsias.
3.11) Exemplificar síndromes epilépticas no adulto.
3.12) Exemplificar síndromes epilépticas no neonato e criança.
3.13) Propor exames complementares para o diagnóstico de epilepsia.
3.14) Listar as principais drogas antiepilépticas, suas principais indicações e seus mecanicasmos de ação.
4.01) Definir acidente vascular encefálico
4.02) Nomear as causas mais comuns de isquemia encefálica (AVE-I).
4.03) Explicar a fisiopatologia da obstrução arterial intracraniana.
4.04) Reconhecer os quadros clínicos mais comuns de AVE-I.
4.05) Enumerar os exames complementares para o diagnóstico de AVE-I, assim como suas limitações.
4.06) Reconhecer Ataque Isquêmico Transitório, assim como suas implicações.
4.07) Citar as causas mais comuns de AVC hemorrágico (AVC-H).
4.08) Reconhecer um quadro clínico típico de AVC-H.
4.09) Propor exames subsidiários para o diagnóstico de AVC-H.
4.10) Formular condutas terapêuticas para pacientes com AVE-I.
4.11) Formular condutas terapêuticas para pacientes com AVC-H.
5.01) Citar os principais agentes etiológicos das infecções do SNC.
5.02) Conhecer as mais comuns infecções parasitárias do SNC.
5.03) Reconhecer o quadro clínico das infecções parasitárias do SNC.
5.04) Caracterizar clinicamente encefalite e meningite.
5.05) Conhecer as principais causas de Encefalites Virais.
5.06) Diferenciar clinicamente causas virais e bacterianas nas infecções do SNC.
5.07) Reconhecer a apresentação típica da Meningite bacteriana aguda.
5.08) Elaborar o diagnóstico diferencial da Meningite bacteriana aguda.
5.09) Descrever a abordagem terapeutica inicial da Meningite bacteriana aguda.
6.01) Classificar os distúrbios de movimento.
6.02) Reconhecer clinicamente os distúrbios de movimento hipercinéticos.
6.03) Reconhecer distúrbios do movimento induzido por fármacos.
6.04) Diferenciar tremor da doença de Parkinson, tremor essencial e tremor da doença cerebelar.
6.05) Propor tratamento clínico para os tremores.
6.06) Reconhecer as características clínicas da doença de Parkinson.
6.07) Elaborar o diagnóstico diferencial da doença de Parkinson.
6.08) Entender a etiologia e patogenia da doença de Parkinson.
6.09) Propor terapêutica para a doença de Parkinson.
6.10) Enumerar terapêutica para as coreias, distonias e discinesia tardia.
7.01) Definir Esclerose Múltipla (EM).
7.02) Explicar a fisiopatologia da EM.
7.03) Reconhecer os sintomas iniciais da EM.
7.04) Elaborar o diagnóstico diferencial da EM.
7.05) Caracterizar os tipos clínicos de EM quanto a sua evolução.
7.06) Reconhecer os achados imageológicos típicos da EM.
7.07) Ordenar os diferentes tratamentos para EM.
7.08) Caracterizar o quadro clínico da Neuromielite óptica (NMO).
7.09) Listar os diferentes tratamentos para NMO.
7.10) Caracterizar Encefalomielite Disseminada Aguda (EMDA).
8.01) Diferenciar Miastenia Gravis de síndrome miastênica.
8.02) Explicar a fisiopatologia da Miastenia Gravis.
8.03) Caracterizar clinicamente a Miastenia Gravis.8.04) Elaborar o diagnóstico diferencial da Miastenia Gravis.
8.05) Reconhecer os principais distúrbios associados à Miastenia Gravis.
8.06) Sugerir tratamentos para a MG
9.01) Caracterizar clínicamente neuropatias.
9.02) Desenvolver a anamnese específica na abordagem geral do paciente com neuropatia.
9.03) Reconhecer clinicamente as principais neuropatias periféricas adquiridas.
9.04) Reconhecer clinicamente as principais neuropatias periféricas nutricionais.
9.05) Diferenciar clinicamente radiculopatia de plexopatia.
9.06) Caracterizar o quadro clínico da polineuropatia.
9.07) Reconhecer o quadro clínico da síndrome de Guillain Barré.
9.08) Propor métodos diagnósticos para a síndrome de Guillain Barré.
9.09) Descrever a terapêutica para a síndrome de Guillain Barré.
9.10) Reconhecer a apresentação clínica da neuropatia diabética, hansênica, na deficiência de Tiamina e Pelagra.
10.01) Caracterizar clinicamente miopatia.
10.02) Citar as principais causas de miopatias.
10.03) Descrever as principais características clínicas das miopatias.
10.04) Planejar tratamentos clínicos disponíveis para as miopatias.
11.10) Reconhecer as principais causas da redução da acuidade visual.
11.20) Elaborar o diagnóstico diferencial das principais causas de inflamações oculares.
11.30) Planejar a terapia inicial das principais causas de inflamações oculares.
11.40) Identificar sinais e sintomas, de causas inflamatórias do olho, que podem levar ao comprometimento iminente da visão e
propor medidas iniciais para evitá-las.
11.50) Diferenciar uveíte, esclerite e episclerite, assim como planejar a sua abordagem terapêutica inicial.
11.60) Reconhecer os sinais e sintomas associados ao Glaucoma agudo.
11.70) Planejar a terapia inicial do Glaucoma e reconhecer critérios de gravidade.
12.10) Reconhecer as principais causas da redução da acuidade auditiva.
12.20) Elaborar o diagnóstico diferencial das principais causas de otalgia e otorreia.
12.30) Planejar a terapia inicial das principais causas de otalgia e otorreia.
12.40) Identificar sinais e sintomas da otite média aguda.
12.50) Planejar a terapia inicial da otite média aguda.
12.60) Executar a avaliação clínica (anamnese e exame físico) do sistema vestibular.
12.70) Identificar os sinais e sintomas das vestibulopatias periféricas e centrais.
12.80) Elaborar o diagnóstico diferencial das principias causas de vestibulopatias.
13.01) Reconhecer os tipos de exames de imagem, suas indicações e limitações no imageamento do sistema nervoso central.
13.02) Identificar nos exames de imagem as estruturas acometidas e associar o seu acometimento à possíveis déficits neurológicos.
13.03) Elaborar diagnósticos diferenciais de alterações na imagem do sistema nervoso central.
13.04) Reconhecer na imagem do sistema nervoso central, achados típicos de AVE e AVEH.
13.05) Reconhecer na imagem do sistema nervoso central, achados típicos de Neoplasia primária e Neoplasia secundária.
13.06) Reconhecer na imagem do sistema nervoso central, achados típicos de Doença desmielinizante.
13.07) Reconhecer na imagem do sistema nervoso central, achados típicos de Hidrocefalia.
13.08) Reconhecer na imagem do sistema nervoso central, achados típicos de Neurocisticercose, Neurotoxoplasmose, Meningite e
Encefalite.
13.09) Conhecer as principais indicações para a análise do líquor.
13.10) Conhecer a técnica de punção lombar.
13.11) Interpretar o resultado da análise do líquido liquórico.
13.12) Reconhecer o resultado típico da análise do líquor de um paciente com infecção aguda do SNC.
13.13) Listar as principais indicações do eletroencefalograma, potencial evocado e eletromiografia.
13.14) Reconhecer um traçado eletroencefalográfico alterado.
13.15) Executar a técnica correta da fundoscopia.
13.16) Reconhecer uma retinopatia hipertensiva e classifica-la.
13.17) Reconhecer retinopatia diabética e classificá-la.
13.18) Reconhecer edema de papila.
14.01) Conhecer os diferentes modelos de receituários
14.02) conhecer as orientações básicas para prescrição médica
14.03) Preencher corretamente um receituário médico
METODOLOGIA DE ENSINO
Pedagogicamente, o Curso de Medicina da FACISB alicerça-se nos princípios e atividades relacionados às metodologias ativas de
aprendizagem. Esta Unidade Curricular ocorrerá em cinco fases distintas em um modelo de “aprendizagem baseada em resultados”,
onde o estudo dos conteúdos conceituais, procedimentais e atitudinais se desenvolverão a partir dos objetivos de aprendizagem, que
têm relação com os conteúdos programáticos e objetivos gerais. Estas fases, de forma sintética, são assim caracterizadas:
FASE 1 – “Porque”, “Onde” e “Como” o curso se desenvolverá;
FASE 2 – Habilidades e conceitos relevantes e contextualizados serão desenvolvidos;
FASE 3 – Identificação de insuficiências e feedback;
FASE 4 – Consultoria e atenção aos diversos estilos de aprendizagem;
FASE 5 – Avaliação conceitual e procedimental da aprendizagem.
Alguns instrumentos metodológicos serão utilizados para atender aos objetivos de aprendizagem estabelecidos e atingir os
resultados esperados. Durante a FASE 1, mapas conceituais ou mapas mentais serão construídos com os alunos e os mesmos
serão motivados através da mobilização de conhecimentos prévios e confrontamento com problemas reais. Durante a FASE 2, as
atividades poderão ser de três tipos: atividades procedimentais de habilidades específicas ou simuladas; atividades procedimentais
em local de trabalho (ambulatório didático); atividades conceituais de aprendizagem baseada em casos e raciocínio clínico. Durante
a FASE 3, aprendizagem baseada em equipes será realizada. Na FASE 4, consultorias serão feitas e atenção será dada aos
diversos estilos de aprendizagem da turma em curso. Na FASE 5, as avaliações conceituais e procedimentais seguirão o
regulamento de avaliação da FACISB. Durante todas as fases será realizada a avaliação atitudinal.
AVALIAÇÃO DE APRENDIZAGEM
Ao longo do processo educativo desta componente curricular, serão utilizadas estratégias formativas e/ou somativas de avaliação,
que podem incluir os seguintes componentes: Avaliação de Atitude e Comportamento, Avaliação Prática e Avaliação de
Conhecimentos.
As avaliações de caráter estritamente formativo permitem fornecer feedback específico, relevante e em momento adequado, de
maneira construtiva, catalisando a aprendizagem dos discentes e fornecendo indicações úteis para melhorar o processo de
ensino-aprendizagem. 
Os aspectos gerais da avaliação estão descritos no Regulamento do Sistema de Avaliação de Aprendizagem da FACISB, conforme
abaixo:
a) O desempenho do aluno será avaliado numa escala de 0 (zero) a 10 (dez).
b) O discente que obtiver nota final da componente curricular igual ou superior a 6,0 (seis-vírgula-zero) e frequência na componente
curricular igual ou superior a 75% estará aprovado.
c) O discente que obtiver nota final da componente curricular, inferior a 6,0 (seis-vírgula-zero) e igual ou superior a 3,0
(três-vírgula-zero), e frequência na componente curricular igual ou superior a 75%, terá direito a recuperação.
d) A reprovação direta do discente, sem direito a recuperação, irá ocorrer quando o mesmo obtiver frequência na componente
curricular inferior a 75% e/ou nota final da componente curricular inferior a 3,0 (três-vírgula-zero).
e) O discente que obtiver média da componente curricular após recuperação inferior a 6,0 (seis-vírgula-zero) encontra-se reprovado,
estando de dependência da respectiva componente curricular.
As informações detalhadas referentes aos critérios de Avaliação específicos para cada componente curricular podem ser
encontrados no Regulamento do Sistema de Avaliação da Aprendizagem da FACISB.
BIBLIOGRAFIA
BIBLIOGRAFIA BÁSICA
1) Rowland LP. Merritt, Tratado de Neurologia. 12a ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 2011. 
2) Lopes AC. Tratado de Clínica Médica volume 2. 2a ed. São Paulo: Roca; 2009. 
3) Goldman L, et al. Cecil, Tratado de Medicina Interna.Tradução de Ana Kemper, Edianez Chimello, Tiago Fontes Saboga Cardoso.
22a ed. Rio de Janeiro: Elsevier; 2005. 
BIBLIOGRAFIA COMPLEMENTARES
1) Porto CC, Porto AL. Semiologia médica. 6a ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 2009. 
2) Nitrini R, Bacheschi LA. A neurologia que todo médico deve saber. 2a ed. São Paulo: Atheneu; 2008. 
3) Moore KL, Dalley AF, Agur AMR. Anatomia orientada para clínica. Tradução de Cláudia L. de Araújo. 5a ed. Rio de Janeiro:
Guanabara Koogan; 2007. 
4) Kumar Vinay, et al. Robbins e Cotran, patologia: bases patológicas das doenças. Tradução de Andréa Del Corso. 7a ed. Rio de
Janeiro: Elsevier; 2005 
5) GOLAN, David E. Princípios de Farmacologia: A Base Fisiopatológica da Farmacologia. Armen H. TASHJIAN JR, Ehrin J.
ARMSTRONG, April W. ARMSTRONG. 3ª. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2018. 
6) Brunton LL, et al. Goodman & Gilman, As bases Farmacológicas da Terapêutica. Tradução de Carlos H. de Araújo Cosendey et
al.; Revisão de Almir L. da Fonseca. 11a ed. Rio de Janeiro: McGraw-Hill; 2006. 
HEMORRAGIAS NO SNC 
HEMORRAGIA INTRACEREBRAL ESPONTÂNEA 
Consiste em uma afecção do SNC em que há a ruptura de um vaso intracraniano com consequente extravasamento de 
sangue diretamente para o parênquima cerebral, sendo o segundo tipo de AVC mais comum. Pode estar localizada em 
qualquer topografia do SNC, sendo prevalecente em região profunda (núcleos da base, tálamo, ponte e cerebelo) e 
lobar (lobos cerebrais). 
Situações de risco para o desenvolvimento de HIC espontânea: 
• Uso de anticoagulantes ou antiagregantes plaquetários; 
• Consumo excessivo de álcool; 
• Controle ineficaz da hipertensão arterial sistêmica; 
• Presença de microssangramentos cerebrais; 
• Sexo masculino. 
FISIOPATOLOGIA 
A hipertensão arterial sistêmica é a doença mais frequentemente associada à HIC, presentem na história clínica de 
80% dos pacientes. 
A angiopatia amiloide é outra doença associada à HIC, em que há depósito de material amiloide em pequenas artérias 
do córtex e leptomeninges, causando sangramentos lobares. 
Hematomas causados por malformações arteriovenosas, fístulas durais, aneurismas e angiomas cavernosos são 
etiologias frequentes da doença. 
Secundária ao sangramento de um tumor intracraniano, vasculites autoimunes e outras doenças sistêmicas também 
são possíveis, apesar de mais raras. 
HIC secundária ao uso de anticoagulantes é um dos principais fatores. 
APRESENTAÇÃO CLÍNICA 
O principal sintoma associado a HIC é o déficit neurológico focal súbito, que varia de acordo com a localização do 
hematoma: 
• Putâmen: déficit motor contralateral; afasia e heminegligência; paresia do olhar conjugado. 
• Cerebelo: rebaixamento do nível de consciência; ataxia e vertigem; náuseas e vômitos; 
• Ponte: alteração do nível de consciência, estupor e coma; tetraplegia, pupilas puntiformes; disautonomias e 
choque neurogênico. 
• Tálamo: alteração do nível de consciência; distúrbio sensitivo-motor contralateral. 
• Intraventricular: cefaleia; alteração do nível de consciência, estupor e coma; sinais de irritação meníngea. 
• Lobar: déficit motor ou sensitivo contralateral; cefaleia e convulsões; afasia e confusão mental; 
heminegligência; paresia do olhar conjugado. 
 
Para a avaliação do grau de acometimento pela hemorragia utiliza-se o escore de AVCH, o qual utiliza como 
parâmetros avaliativos o grau de preservação de consciência pela escala de Glasgow, o tamanho do hematoma, a 
presença de inundação ventricular, a localização do hematoma e a idade do paciente. 
 
OBS: é importante se atentar aos sintomas sugestivos de expansão do hematoma, uma complicação grave da HIC; eles 
são: aumento da alteração do nível de consciência de forma rápida e progressiva até atingir o coma, além de aumento 
dos níveis pressóricos. 
 
DIAGNÓSTICO 
A TC de crânio é o principal exame utilizado para a avaliação do paciente, sendo relevante a observação da localização 
do hematoma e o seu volume, a presença de hemoventrículo, hemorragia subaracnóidea ou hematomas no espaço 
subdural. Além disso, a angiotomografia é uma boa estratégia para reconhecer possíveis etiologias, como aneurismas 
ou malformações vasculares, além de identificar pacientes com risco para evolução com expansão do hematoma. 
 
 
 
 
 
 
A RM de crânio pode ser utilizada para investigação de causas secundárias, como malformações vasculares, 
cavernomas, tumores cerebraias ou trombose venosa cerebral, além de auxiliar na detecção das micro-hemorragias 
assintomáticas (microbleeds). Estas podem indicar a etiologia: 
• Em regiões mais profundas → hipertensão arterial sistêmica; 
• EM regiões justacorticais ou subcorticais → angiopatia amiloide. 
TRATAMENTO 
• Tratamento de suporte na UTI é sempre necessário, mantendo o paciente sobre controle em relação aos 
sinais vitais e sempre fazendo revisão por exames de imagem. 
• Redução agressiva da PA (alcançar <140 mmHg) por meio de nitroprussiato de sódio. 
• Remoção de anticoagulantes e antiagregantes orais. Deve-se fazer a reversão da anticoagulação por meio de 
administração de complexo protrombínico, plasma fresco congelado ou sulfato de protamina em infusão 
endovenosa. 
• A intervenção cirúrgica é necessária quando: 
- hematoma lobar a menos de 1 cm da superfície cortical, com grande volume e sinais de deterioração 
neurológica, com compressão de tronco encefálico; 
- hematoma profundo de grande volume com desvio da linha média e risco de herniação; 
- hemorragia intraventricular de grande volume com sinais de hidrocefalia; 
- piora secundária do nível neurológico em pacientes jovens; 
- hemorragias cerebelares em pacientes com sinais de rebaixamento do nível de consciência, 
independentemente do volume do hematoma. 
 
 
 
 
 
HEMORRAGIA SUBARACNÓIDEA 
Trata-se do extravasamento de sangue para o interior do espaço subaracnóideo, causado pela ruptura das artérias 
e/ou veias cerebrais que se situam nesse espaço. As principais causas de hemorragia subaracnóidea (HSA) são: 
• Aneurismas cerebrais (80% dos casos); 
• Traumas cranioencefálicos; 
• Malformações arteriovenosas; 
• Fístulas durais; 
• Tumores cerebrais; 
• Uso de anticoagulante; 
• Trombose venosa cerebral; 
• Dissecção arterial. 
 
ANEURISMA 
Aneurisma é uma dilatação, geralmente em forma sacular, de um vaso sanguíneo no cérebro. Os aneurismas cerebrais 
artérias podem ocorrer em qualquer artéria, mas aparecem com maior frequência em regiões de bidurcações e 
ramificações arteriais, em especial da circulação anterior do cérebro. 
Os principais fatores de risco para o desenvolvimento e para a ruptura de um aneurisma são: tabagismo, hipertensão 
arterial sistêmica (HAS) e abuso de álcool. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
O principal sintoma de HSA aneurismática é o surgimento de uma cefaleia abrupta e súbita, caracterizada como a pior 
cefaleia que o paciente já sentiu na vida. Outros sintomas que podem acompanhar o quadro são náuseas e vômito, 
sinais meníngeos, acometimento de nervos cranianos e perda transitória ou duradoura da consciência. 
Uma cefaleia mais branda pode preceder em 2 a 8 semanas a HSA, sendo chamada de cefaleia sentinela e é 
fundamental para o reconhecimento precoce da hemorragia. 
DIAGNÓSTICO 
O diagnóstico é confirmado preferencialmente por meio de uma exame de TC de crânio, que possui alta sensibilidade 
nos primeiros 5 dias da hemorragia (em que o sangue ainda não foi degradado e pode ser visto nas neuroimagens). 
 
Em alguns casos, o sangramento pode não ser visível na TC. Dessa forma, é necessária a coleta de LCR, em que será 
pesquisada a presença de hemácias no líquido e/ou a cor xantocrômica do líquido, que indica a presença de produtos 
de degradação do sangue. 
Confirmada a HSA, é necessário avaliar e classificar a doença: 
• Escala de Hunt- Hess: avalia a gravidade da doença e presume um prognóstico para o paciente. 
• Escala tomográfica de Fisher:prediz as chances de vasoespasmo no doente. 
 
 
TRATAMENTO 
• Garantir suporte de vias aéreas, ventilação adequada, controle pressórico e estabilidade hemodinâmica. 
• Tratamento do aneurisma roto: pode ser feito por meio de dois procedimentos, a neurocirurgia com 
clipagem definitiva do aneurisma e embolização endovascular por meio de molar e/ou stents. 
 
VASOESPASMO E ISQUEMIA CEREBRAL TARDIA 
É a principal complicação da HSA, sendo um termo que se refere a uma série de sintomas de deterioração neurológica 
decorrente de uma constrição das artérias cerebrais, secundária à um acúmulo significativo de sangue no espaço 
subaracnóideo. Esse fenômeno, que ocorre em o 4º e o 14º dia após a HSA, pode levar isquemia cerebral tardia e 
geral sequelas neurológicas graves. 
• Tratamento profilático: após a HSA, inicia-se nimodipina 60 mg a cada 4 horas por 21 dias; 
• Tratamento do vasoespasmo: aumento imediato dos níveis pressóricos em pacientes com aneurisma já 
tratado, a fim de manter a perfusão sanguínea cerebral em níveis adequados. 
 
DOENÇAS NEUROVASCULARES 
 
ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL ISQUÊMICO (AVCi) 
Trata-se de uma síndrome neurológica de início súbito, caracterizada de fluxo sanguíneo 
insuficiente em determinada região do SNC. É um importante problema de saúde pública mundial, 
sendo a principal causa de morte no Brasil e também a maior causa de incapacidade. 
Cerca de 80% dos casos levam ao óbito, apesar de que, atualmente, com os avanços da medicina e 
da telemedicina, essa mortalidade tem sido reduzida. Dos pacientes com mais de 65 anos que 
sobrevivem, 26% são dependentes para atividades diárias e 46% tem algum comprometimento 
cognitivo. 
Por outro lado, deve-se fazer a distinção do AVC para o ataque isquêmico transitório (AIT), o 
qual é caracterizado por sinais e sintomas neurológicos focais transitórios de origem vascular sem 
que ocorra uma lesão tecidual detectável, independente do tempo de duração dos sintomas. 
PATOGÊNESE 
O AVCi ocorre por meio da formação de uma lesão tecidual por falta de oxigênio e nutrientes com 
consequente diminuição das reservas de energia do tecido nervoso. Isso ocorre devido a uma 
trombose de um vaso, embolia ou da diminuição da perfusão cerebral. A sobrevivência desse tecido 
depende da duração da isquemia e da presença ou não de uma circulação colateral. 
Na região em que há redução crítica de fluxo sanguíneo, observa-se uma zona central de lesão 
irreversível (área de necrose). Em volta dela, há uma outra área denominada penumbra, em que há 
uma isquemia implantada, porém com tecido ainda viável de recuperação. A identificação desse tipo 
de tecido é importante para avaliação de tratamentos de recanalização de fase aguda. 
Uma complicação consequente do AVC é o edema citotóxico e o edema vasogênico, o qual causa 
compressão do tecido cerebral subjacente a lesão. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
FATORES DE RISCO 
FT NÃO MODIFICÁVEIS: FT MODIFICÁVEIS: 
- IDADE - HIPERTENSÃO ARTERIAL SISTÊMICA 
- ETNIA - DIABETES MELITUS 
- SEXO - DISLIPIDEMIA 
- GENÉTICA - FIBRILAÇÃO ARTERIAL 
- HISTÓRIA FAMILIAR DE - TABAGISMO E ETILISMO 
AVCi OU AIT - ESTENOSE DE CARÓTIDA 
 - SÍNDROME DA APNEIA DO SONO 
 - OBESIDADE E SEDENTARISMO 
 
ETIOLOGIAS 
A classificação das etiologias do AVCi é dividida em quatro grupos: 
• Aterosclerose das grandes artérias: a isquemia pode ser decorrente da ruptura e 
embolização da placa aterosclerótica, hemorragia da placa levando a estenose progressiva 
ou isquemia distal decorrente do estreitamento do vaso. Os principais locais para que ocorra 
a aterosclerose são: bifurcação carotídea, a aorta e as artérias vertebrais. Em pacientes com 
dor cervical e sintomas neurológicos, deve-se investigar AVCi decorrente de dissecção dos 
vasos cervicais. 
• Etiologia cardioembólica: as principais fontes emboligênicas são: trombo intracardíaco, 
fibrilação atrial, doença valvar reumática mitral ou aórtica, forame oval patente, acinesia 
apical, hipocinesia ventricular esquerda, IAM recente, MCP dilatada, endocardite infecciosa 
e doença chagásica. 
• Infarto lacunar: são lesões na microcirculação de 3 a 20 mm, decorrentes da oclusão de 
pequenas artérias originadas das artérias cerebrais médias, vertebrais, basilar ou demais 
vasos do polígono de Willis. Os principais fatores de risco são a DM e a HAS. 
• Outras causas: 
→ vasculopatias não-ateroscleróticas: dissecção arterial, síndrome de Moyamoya, vasculites 
(varicela, meningites, lupus sistêmico, SAAF, arterites de grandes e pequenos vasos); 
→ estado de hipercoagulabilidade: neoplasias, CIVD, uso de medicações (imunoglobulina 
humana, albumina); 
→ doenças hematológicas: anemia falciforme etc. 
→ Doenças genéticas: mutação no gene da protrombina, deficiência do fator V de Leiden, 
deficiência de proteína C, deficiência de proteína S, deficiência de antitrombina-III. 
 
 
 
 
 
 
 
QUADRO CLÍNICO 
• PELA ARTÉRIA ACOMETIDA: 
→ A. oftálmica: amaurose fugaz. 
→ A cerebral média: hemiparesia/hemiplegia e hipoestesia contralateral; hemianopsia homônima 
contralateral, disartria, afasia (hemisfério esquerdo), heminegligência (hemisfério direito). 
→ A. cerebral anterior: défict crural contralateral, alteração da marcha e incontinência urinária. 
→ A. cerebral posterior: hemianopsia homônima contralateral, deficit sensitivo contralateral. 
→ A. vertebral: vertigem, paresia de nervos cranianos ipsilateral, ataxia, hemiparesia contralateral. 
→ A. basilar: rebaixamento do nível de consciência, tetraparesia ou tetraplegia, síndrome do 
cativeiro (paralisia de todos os músculos do corpo, exceto da pálpebra e dos olhos), hipoestesia e 
hemianopsia. 
 
• PELA CLASSIFICAÇÃO DE BAMFORD: 
→ TACS (Síndrome da Circulação Anterior Total): hemiparesia + hemi-hipoestesia + 
hemianopsia + afasia. 
→ PACS (Síndrome da Circulação Anterior Parcial): ausência de pelo menos 1 dos 
componentes observados na TACS. 
→ LACS (Síndrome Lacunar): síndrome motora pura, síndrome sensitiva pura, síndrome 
sensitivo-motora, disartria isolada, hemiparesia atáxica. 
→ POCS (Síndrome da Circulação Posterior): diversas síndromes de acordo com a região do 
tronco cerebral acometido: 
 - Paresia de nervo(s) craniano(s) ipsilateral à lesão + déficit sensitivo-motor contralateral; 
 - Déficit sensitivo-motor ipsilateral; 
 - Ataxia cerebelar ipsilateral à lesão; 
 - Diplopia por alteração da conjugação dos movimentos oculares; 
 - Hemianopsia isolada ou cegueira cortical. 
 
DIAGNÓSTICO 
CLÍNICA: 
• Anamnese: a anamnese é importante para avaliar a intensidade do quadro, se foi um início 
súbito e para descartar outras condições. A informação mais importante, necessária para 
conduzir o tratamento, é sabe quando os sintomas começaram. Caso essa informação não 
possa ser colhida, é considerado que o início dos sintomas foi a última vez que o paciente foi 
visto acordado ou sem déficits. Também é importante avaliar os fatores de risco que podem 
estar associados ao quadro. 
• Exame físico: avaliação dos sinais vitais, oximetria de pulso e temperatura; além disso, o 
exame mais importante e indispensável na emergência é a glicemia capilar, pois a partir 
dela é possível avaliar a possibilidade de administrar a terapia trombolítica 
• Exame neurológico: deve ser rápido, mas preciso (10 minutos). Para tanto, usa-se a Escala 
de NIHSS, que pontua de 0 a 45 e descreve com aptidão o pacienteem AVCi. 
 
 
• Outros exames: assim que o paciente já estiver estabilizado, são necessários os seguintes 
exames: glicemia, hemograma completo, coagulograma, eletrólitos, enzimas cardíacas, 
função renal, radiografia de tórax e eletrocardiograma. Exames secundários, geralmente 
dependentes de um indicativo clínico para serem pedidos, são a função hepática, toxicologia 
e líquido cefalorraquidiano. 
 
EXAME DE IMAGEM: 
• Tomografia de crânio (TC): não é o método de imagem mais preciso para a avaliação de 
AVCi, principalmente pois possui baixa sensibilidade para AVCs lacunares e os que ocorrem 
na fossa posterior. No entanto, por ser mais rápido que a RM (esta mais precisa), é o mais 
indicado para que se possa iniciar a terapia de urgência. 
É sempre realizado sem contraste (o contraste iodado pode atrapalhar a identificação de eventual 
hematoma intracraniano/hemorragia subaracnóidea). Os sinais precoces de isquemia que podem 
estar presentes na TC de crânio, na fase aguda, são: 
→ SINAL DA ARTÉRIA HIPERDENSA 
 
 
 
 
 
 
 
 → PERDA DA DIFERENCIAÇÃO ENTRE CÓRTEX E A SUBSTÂNCIA BRANCA E O 
APAGAMENTO DOS SULCOS E GIROS: 
 
 
O Score de ASPECTS é um método importante para avaliar o grau de acometimento encefálico 
pelo alastramento da isquemia pelo acometimento da artéria cerebral média (MCA). De acordo com 
ele, quanto menor o valor da pontuação, mais grave é a lesão isquêmica: 
 
• Angiotomografia de crânio e vasos cervicais: é importante para avaliar a obstrução arterial 
e/ou locais de estenose arterial que provavelmente causaram o quadro isquêmico. Com isso, 
é possível iniciar a abordagem terapêutica. Também permite avaliar os vasos intracranianos. 
• Tomografia com estudo de perfusão: permite diferenciar a área de penumbra da área de 
isquemia formada. É relevante para se avaliar o tecido acometido e indicar o melhor 
tratamento para pacientes que não foram capaz de identificar o tempo de sintomas. 
• Ressonância Magnética (RM): apesar de mais específico, não é muito utilizado na 
urgência, dada falta de material e a demora que pode levar. No entanto, quando feito, 
prioriza-se as sequências de FLAIR e de Difusão: 
→ Sequência de difusão (DWI e ADC): indicam restrição a difusão por água pela membrana do 
neurônio insquemiado, portanto já demonstrado na imagem precocemente (segundos). Ou seja, em 
DWI se encontra branco; se houver a restrição da difusão (por causa de células mortas por 
isquemia, por exemplo), em ADC essa região estará preta. 
 
 
 
→ Sequência FLAIR: indica morte neural e edema vasogênico (lesão demonstrada na imagem 
após 4,5h de lesão):
 
 
 
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS: Ataque isquêmico transitório, hipoglicemia, Paralisia de 
Todd (pós-ictal comum de crise epiléptica tônus-clônica generalizada), paralisia episódica 
hipocalêmica. 
Além disso, é importante diferenciar o AVC isquêmico do AVC hemorrágico, que apresentam-se 
diferentemente na tomografia. O AVCi, como dito, tem apresentação pouco aguda; quando se 
manifesta, apresenta-se por áreas hipoatenuantes (mais escuras). O AVCh, por outro lado, apresenta 
áreas hiperatenuantes (mais brancas): 
 
 
 
 
TRATAMENTO 
 
• CUIDADOS GERAIS: manutenção das vias aéreas, com ventilação adequada e 
manutenção da circulação; realizar acesso venoso; manter monitorização do paciente, 
principalmente o glicêmico e o cardíaco por meio de ECG (pelo menos 24 horas). 
• CONTROLE PRESSÓRICO: 
→ Hipotensão: é incomum na fase aguda e, quando presente, sugere sepse, IC, IAM ou 
hipovolemia. 
→ Hipertensão permissiva: trata apenas se > 220/120 mmHg (sem tratamento trombolítico) ou > 
185/110 mmHg (com tratamento trobolítico). 
• CONTROLE GLICÊMICO: 
→ Hipoglicemia: deve ser investigada logo que o paciente é admitido, pois a hipoglicemia pode 
mimetizar um quadro clínico de AVCi e deve ser corrigida prontamente com a administração de 
glicose endovenosa. 
→ Hiperglicemia: ocorre em grande parte dos pacientes na fase aguda. O tratamento deve ser feito 
em níveis > 180 mg/dL. 
• CONTROLE TÉRMICO: 
→ Hipotermia: não há indicação de tratamento. 
→ Hipertermia: deve ser rigorosamente tratada com antitérmico, justamento por estar associada a 
isquemia secundária a endocardite infecciosa ou em complicações do próprio AVC, como 
pneumonia aspirativa. 
• TROMBÓLISE QUANDO SE SABE O INÍCIO DOS SINTOMAS! 
A janela terapêutica é de < 4,5 horas do início dos sintomas (ictus). Nesse cenário, há dois 
tratamentos possíveis; 
→ Trombólise endovenosa padrão: administração de Alteplase em 0,9 mg/Kg (dose máxima de 
90 mg) em 60 minutos. 
→ Trombólise mecânica: retirada do coágulo com cateterismo. 
OBS: contraindicações para trombólise endovenosa: TCE ou AVI nos últimos 3 meses; punção 
arterial em local não-compressível nos últimos 7 dias; história prévia de hemorragia intracraniana; 
neoplasia, malformação vascular ou aneurisma intracraniano; cirurgia intracraniana ou espinal 
recente; descontrole pressórico (acima de 185/110 mmHg); hemorragias ativas; discrasias 
sanguíneas (plaquetas < 100.000; INR > 1,7, heparina há 48h com elevação do TTPa) ou uso de 
anticoagulantes orais; hipoglicemia < 50mg/dL; TC com área de infarto extenso (AVC maligno), 
com isquemia > 1/3 do território da art. cerebral média. 
 
 
• QUANDO ESTÁ FORA DA JANELA TERAPÊUTICA OU NÃO SE SABE O INÍCIO 
DOS SINTOMAS: 
Caso não haja TC de crânio com estudo de perfusão ou RM de fase aguda disponíveis na 
emergência (importantes para avaliar a área isquemiada e tentar inferir o tempo dos sintomas), as 
medidas cabíveis são: 
→ Controle de PA, glicemia e térmico. 
→ Iniciar profilaxias secundárias com antiagregantes plaquetários + estatinas (evitar novos casos 
de aterosclerose). 
→ Endarterectomia ou angioplastia por via percutânea se for identificada estenose > 50%, cerca 
de 2 semanas após o AVCi; caso a estenose for > 70%, o tratamento deve ser mais precoce. 
• PROFILAXIA SECUNDÁRIA 
Qual tratamento fazer? 
→ Antiagregantes plaquetários (AAS 75-300 mg/dia ou clopidogrel 75 mg/dia) em casos de AVC 
não cardioembólico ou AIT ou em AVC cardioembólico com risco elevado de queda com 
possibilidade de TCE. 
→ Anticoagulantes orais (varfarina, rivaroxaban, dabigatran, apixaban, edoxaban) em casos de 
AVC cardioembólico por fibrilação atrial ou presença de trombo intracardíaco. 
 
MANEJO DE COMPLICAÇÕES DO AVCI 
 
• EDEMA CEREBRAL: é a principal complicação do AVC, tendo incidência máxima entre 
3 e 5 dias do ictus. Ocorre divido a edema citotóxico por perda da integridade de transporte 
da membrana celular. 
→ Sintomas: rebaixamento do nível de consciência, piora do déficit neurológico e possível 
herniação cerebral. 
→ Infarto Maligno da ACM: é caracterizado por isquemia em 50% do território da ACM na TC 
de crãnio ou 145 cm³ na RM, sendo um grande causador de edema cerebral. 
→ Tratamento: elevação da cabeceira da cama em 30°, terepia hiperosmolar com manitol EV e 
hiperventilação. O tratamento cirúrgico é feito por meio da hemicraniectomia descompressiva, a 
qual é seletiva nas seguintes indicações: AVC < 48h de déficits neurológicos, idade entre 18 e 60 
anos, pontuação de NIHSS > 15 com presença de rebaixamento do nível de consciência. 
• TRANSFORMAÇÃO HEMORRÁGICA; 
• CRISES EPILÉPTICAS. 
 
 
 
TROMBOSE VENOSA CEREBRAL 
Apesar de o sistema venoso conter 70% do volume sanguíneo cerebral, a Trombose Venosa 
Cerebral é bem mais rara do que o AVC, cuja etiologia é arterial. Os fatores de risco para o 
desenvolvimento da doença são preciosos na avaliação médica e há pelo menos um em 85% dos 
casos. Os principais são: 
• Fatores gerais: mulheres; jovens com < 40 anos, tabagistas. 
• Em mulheres: gravidez e puerpério; uso de anticoncepcionais orais; fertilização in vitro. 
• Trombofilias: deficiência de antitrombina III, proteína C ou S; mutação do fator V; mutação 
do gene da protrombina; Síndrome do anticorpo anti-fosfolípide. (SAAF)etc. 
• Infecções: principalmente de cabeça e pescoço; meningites bacterianas. 
• Doenças inflamatórias: Lúpus eritematoso sistêmico, vasculites em geral. 
• Doenças hematológicas: policitemia vera, trombocitose essencial; hemoglobinúria 
paroxística noturna; síndrome nefrótica etc. 
• Traumas. 
• Mal formações e anomalias vasculares venosas. 
 
QUADRO CLÍNICO 
O quadro TVC tem, na grande maioria dos casos, início subagudo, bem diferente do AVC. A 
cefaleia é o sintoma mais recorrente, estando presente em 80% dos casos, mas podem haver outras 
manifestações clínicas, como, por exemplo: papiledema, déficit motor e sensitivo, convulsões, 
rebaixamento do nível de consciência, afasia, coma ou estupor, paralisia do nervo oculomotor, 
déficit visual, diplopia etc. 
Esses sintomas podem se organizar em 4 grandes síndromes que aparecem nesse tipo de 
manifestação: 
• Síndrome de hipertensão intracraniana; 
• Síndrome de déficit focal; 
• Crises epilépticas; 
• Encefalopatia e coma. 
 
DIAGNÓSTICO 
 
ANGIOTOMOGRAFIA DE CRÂNIO: 
É muito utilizada na fase aguda e subaguda quando se há forte suspeita de TVC. Há dois principais 
achados na TC que indicam uma TVC: 
 
 
• Hiperdensidade na área de um seio venoso ou veia cortical – “Sinal da Corda”: 
 
 
• Sinal do delta vazio: alteração visualizada apenas na fase após injeção do contraste iodado, 
consiste na imagem do seio hiperdenso, pelo preenchimento do contraste, com uma area 
hipodensa central, correspondendo ao trombo. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
ANGIORRESONÂNCIA DE ENCÉFALO: 
O trombo venoso em fase subaguda fica com um hiperssinal em todas as sequências da RM. 
Possui sensibilidade maior do que a TC. 
OBS: caso a TC ou a RM sejam inconclusivas no diagnóstico, lança-se mão da Angiografia 
Cerebral, uma técnica invasiva útil para diagnosticar dissecção arterial, aneurismas, fistulas durais e 
malformações arteriovenosas. 
 
 
TRATAMENTO 
 
• Anticoagulação plena: 
→ Heparina ou enoxaparina SC 1mg/kg duas vezes ao dia. 
→ Antiguagulação oral preventiva com Warfarina por um período de 6 a 12 meses. Caso seja 
diagnosticada alguma alteração hemofílica de fatores de coagulação, pode-se remanejar essa terapia 
por tempo prolongado. 
• Em casos refratários e mais graves de TVC: 
→ Trombólise venosa; 
→ Trombectomia mecânica; 
→ Craniectomia descompressiva; 
→ Tratamento de complicações, como hipertensão intracraniana. 
 
Algorítimo de manejo da TVC:
 
 
CEFALEIA E DOR FACIAL 
 
A cefaleia é uma das manifestações clínicas mais comum no mundo como um todo, 
afetando homens e mulheres e possuindo uma variedade de significados para o médico. 
É relevante, a princípio, distinguir as cefaleias quanto a sua classificação: 
• CEFALEIAS PRIMÁRIAS: são aquelas em que a cefaleia é a própria doença, 
não havendo uma comorbidade específica desencadeadora da dor. Alguns 
exemplos são: a enxaqueca (migrânea), cefaleia do tipo tensional, cefaleia em 
salva etc. 
• CEFALEIAS SECUNDÁRIAS: são aquelas derivadas de uma outra doença, 
condição ou síndrome específica que venha a causar o incômodo. As principais 
condições desencadeadoras são trauma, doença vascular craniana, transtorno 
intracraniano não vascular, substâncias químicas, infecção, transtorno 
psiquiátrico etc. 
• CEFALEIAS CRÔNICAS DIÁRIAS: muito comuns no dia a dia, possuem 
uma frequência de mais de 15 dias por mês. 
 
Aspectos gerais do diagnóstico das cefaleias 
O raciocínio clinico para avaliar o paciente que se queixa de dor de cabeça é pautado 
principalmente nas informações trazidas pela anamnese: 
• Início e frequência dos sintomas; 
• Localização e irradiação; 
• Caráter da dor; 
• Período do dia predominante; 
• Grau de intensidade; 
• Fenômenos precedentes (sintomas prodrômicos) e fenômenos 
acompanhantes; 
• Fatores de melhora e/ou piora; 
• Fatores desencadeantes; 
• Fatores de risco em crianças (cinetose, dor abdominal, pseudoangina, 
vertigens, dores do crescimento, distúrbio do sono, vômitos cíclicos, 
hiperatividade etc.); 
• Uso de medicações. 
Além disso, quando se avalia uma cefaleia, é importante se atentar aos sinais de alerta 
(red flags) que podem surgir na investigação. Os principais são: 
• Idade: cefaleias secundárias em idosos; 
• Evolução: mudança de padrão e caráter da dor em relação às crises anteriores; 
início subido ou recente; primeira apresentação de cefaleia do paciente; 
desencadeamento por atividade sexual ou atividade/esforço físico; piora 
progressiva; piora com postura; pior cefaleia que já teve; 
• Sintomas associados: febre; náuseas e vômitos; sintomas neurológicos focais; 
distúrbios de consciência; descarga nasal purulenta; quebras visuais; 
• Antecedentes: AIDS, câncer, trauma, glaucoma etc; 
• Exame físico: PA elevada (mais de 25%); febre; pontos dolorosos (seios da face, 
globo ocular, artérias carotida e temporal). 
• Exame físico neurológico: alteração de consciência, edema de papila, distúrbios 
da motricidade ocular, anisocoria e paralisia facial; alterações de motricidade, 
sensibilidade e coordenação; assimetria de reflexos e babinski positivo; rigidez 
de nuca e presença de outros sinais meníngeos. 
A avaliação da intensidade da dor é um ponto importante para que se possa encaminhar 
o paciente para um tratamento mais geral ou mais específico. Essa graduação é feita por 
meio da escala analógica visual durante a consulta e, em algumas instituições, o 
emprego do diário da dor é muito utilizado para tornar essa avaliação ainda mais 
precisa. Esse diário inclui a hora do dia, a intensidade e se foi utilizado algum 
medicamento para a dor; é também avaliado o alívio da dor após o uso do analgésico, se 
teve associação com período menstrual e qual o fator desencadeante (estresse, alteração 
do sono, jejum, bebida alcoólica, estímulos visuais ou olfativos, alimentos etc.) 
A escala se baseia em: 
Grau 1 (leve): não atrapalha atividades diárias e passa com analgésicos básicos; 
Grau 2 (moderado): atrapalha as atividades diárias; 
Grau 3 (incapacitante): é incapacitante, impedindo atividades diárias e exige 
tratamento específico; 
Grau 4 (excruciante): muito forte, leva a alterações comportamentais. 
 
CEFALEIA MIGRÂNEA 
Mais comumente chamada de enxaqueta, esse tipo de cefaleia é caracterizada por crises 
de dor intensa e sinais e/ou sintomas clínicos e neurológicos. Algumas informações 
importantes são: 
• Possui vários tipos e subtipos, mas o destaque vai para as duas mais frequentes: 
migrânea sem aura e migrânea com aura. 
• Mais comum em mulheres. 
• Mais comum na faixa etária de 25 a 55 anos. 
• Geralmente duram de 4 a 72 horas. 
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS DA MIGRÂNEA SEM AURA: 
A. Pelo menis 5 ataques que preenchem os critérios B a D: 
B. Cefaleia que dura de 4 a 72 horas; 
C. Cefaleia com pelo menos 2 das seguintes manifestações: 
- Localização unilateral; 
- Caráter pulsátil; 
- Intensidade moderada ou forte; 
- Exacerbada por exercícios; 
D. Durante a cefaleia, pelo menos um dos seguintes: 
- Náuseas e/ou vômitos. 
- Fotofobia e fonofobia (os dois necessariamente). 
E. Excluídas possibilidades de cefaleia secundária. 
 
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS DA MIGRÂNEA COM AURA: 
A. pelo menos 2 crises que preenchem os critérios B a D: 
B. Aura que consiste em pelo menos um dos criterios: 
- Sintomas visuais completamente reversíveis (luzes tremulantes, manchas ou 
linhas, perda de visão); 
- Sintomas sensitivos completamente reversíveis (parestesia e dormência); 
- Disfasia completamente reversível. 
C. Pelo menos dois dos seguintes: 
- Sintomas visuais homônimos e/ou sintomas sensitivos unilaterais; 
- Sintomas de auras se desenvolvendo em 5 min ou mais; 
- Cada sintoma dura de 5 a 60 min (aura típica); 
D. Cefaleia começa durante a aura ou a sucede com intervalo de até 60 min. 
E. Excluídas possibilidades de cefaleia secundária. 
 
FISIOPATOGENIA 
Trata-se de uma doença com prevalência hereditária,sendo que 60 a 90% de parentes 
próximos também desenvolveram ou desenvolverão a doença; relacionada a uma série 
de genes em diferentes cromossomos (poligênica) e supostamente de herança 
autossômica dominante. 
• Fenômeno da depressão alastrante de Leão: está relacionado a diversos 
fenômenos da migrânea, principalmente a aura. Ocorre uma vasodilatação, com 
aumento do fluxo sanguíneo cerebral; há uma sequência de envolvimentos 
parenquimatosos cerebral e dos territórios das artérias cerebrais. 
• Inflamação neurogênica no sistema trigêmino-vascular: relacionada com a 
dor latejante/pulsátil de localização unilateral. 
• Vômitos e náuseas: relacionados com a estase gástrica, maior sensibilidade 
dopaminérgica e estar associados à proximidade do núcleo do trigêmeo ao trato 
solitário. 
TRATAMENTO AGUDO 
OBJETIVOS DO TRATAMENTO AGUDO: tratar a crise rapidamente e com 
eficácia; recuperar a capacidade funcional do paciente; minimizar as necessidades de 
visitas hospitalares de emergência. 
• Tratamento não farmacológico: utilização de repouso, horas de sono 
adequadas, relaxamento físico e mental, massagens e compressas, acupunturas, 
técnicas de biofeedback e psicoterapia cognitivo-comportamental. 
• Tratamento farmacológico: 
LEVE: nesses casos, é possível utilizar analgésicos e antieméticos apenas. A dipirona, 
por exemplo, é muito abordada e deve ser utilizadas em até 2 doses/semanas. 
MODERADA: podem ser utilizados AINES para controle da dor, como naproxeno, 
ácido tolfenâmico e rofecoxibe. Triptanos também podem ser incluídos. 
INCAPACITANTE: 
- Triptanos: sumatriptano, naratriptano, zolmitriptano etc. 
- Ergotamina e di-hidroergotamina 
- Clorpromazina ou haloperidol EV. 
- Dexametasona ou dipirona EV. 
 OBS: é importante alertar os pacientes sobre o uso abusivo de analgésicos para o 
controle da dor, sobretudo dipirona. Essa terapêutica pode ocasionar a chamada 
“cefaleia de rebote”, em que a dor aparece em decorrência do abuso desses 
medicamentos. 
 
TRATAMENTO PROFILÁTICO 
QUANDO USAR: crises em > 3 dias/mês; crises que interferem na rotina do paciente; 
falha ou contraindicação da terapia aguda etc. Necessário avaliação em 2 a 3 meses após 
o início para verificar a eficácia do tratamento e prolongá-la por até 1 ano. 
CLASSE DE FÁRMACOS UTILIZADOS: 
• BETABLOQUEADORES: propanolol (40 a 240 mg, 2 a 3 tomadas/dia), 
atenolol (25 a 150 mg 1 a 2 tomadas/dia) e metoprolol (100 a 200 mg, 1 a 2 
tomadas/dia); contraindicados em pacientes hipotensos, com IC ou asma. 
• ANTIDEPRESSIVOS TRICÍCLICOS: amitriptilina (12,5 a 75 mg a noite) ou 
nortriptilina (10 a 75 mg a noite) 
• ANTIDEPRESSIVOS DUAIS: venlafaxina (75-225 mg, 1 a 2 tomadas por 
dia); duloxetina (30 a 90 mg, 1 a 2 tomadas/dia) 
• ANTICONVULSIONANTES: ácido valpróico (250 a 1500 mg, 2 a 4 tomadas 
por dia), divalproato e topiramato ( 25-200 mg 2 tomadas por dia) . 
• AGONISTAS DE CANAL DE CÁLCIO: flunarizina , 5 a 10 mg a noite(reduz 
a síntese e liberação de NO, interfere na liberação de substância P e de peptídeo 
relacionado ao gene da calcitonina CGRP e aumenta o limiar para deflagração 
da depressão alastrante de Leão. 
• TOXINA BOTULÍNICA A 
• ERENUMABE: anticorpo monoclonal IgG antagonista de CGRP; tratamento 
direcionado à fisiopatogenia da doença. 
 
CEFALEIA DO TIPO TENSIONAL 
Cefaleia primária que possui prevalência variável na população. Há indício de que 
possui uma fisiopatogenia muito semelhante à da enxaqueca. 
DIAGNÓSTICO DA CEFALEIA TENSIONAL: 
A. → Episódica infrequente: pelo menos 10 crises que ocorre em menos de 1 dia/mês; 
 → Episódica frequente: 10 crises que ocorrem em 1 dia ou mais, porém <15 
dias/mês durante pelo menos 3 meses. 
B. Cefaleia que dura de 30 minutos a 7 dias. 
C. Tem pelo menos 2 das seguintes característias: 
- Localização bilateral; 
- Dor em pressão/aperto (não pulsátil); 
- Intensidade fraca ou moderada; 
- Não é agravada por atividade física rotineira, como caminhar ou subir escadas. 
D. Ambos os seguintes critérios: 
- Ausência de náuseas e/ou vômit; 
- Fotofobia ou fonofobia (os dois não podem aparecer juntos). 
E. Descartadas possibilidades de cefaleias secundárias. 
 
TRATAMENTO 
• Tratamento agudo: para aliviar crises leves, deve-se utilizar paracetamol ou 
dipironas. Em crises episódicas moderadas, os mais indicados são aspirina, 
paracetamol, ibuprofeno, naproxeno e cetropofeno. É importante orientar o 
paciente a não exagerar no uso desses analgésicos, dada a chance de desenvolver 
cefaleia por abuso de analgésicos, principalmente a dipirona. 
• Tratamento crônico: os mais indicados são os antidepressivos tricíclicos, como 
amitroptilina e nortriptilina, e os antidepressivos de neuromodulação dual, como 
venlafaxina e duloxetina. 
 
 CEFALEIA EM SALVAS 
• Cefaleia primária; 
• Preferencialmente homens; 
• Idade média entre 20 e 40 anos. 
• É uma das formas mais intensas de cefaleia, podendo atingir a classificação de 
intensidade excruciante. 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
A sua principal característica é a periodicidade do aparecimento das cefaleias. Entre 
esses momentos, destaca-se o período de salva (bout), época em que o paciente tem 
crises de dor e períodos de remissão, o que caracterizará a forma episódica, que cursa 
com remissão igual ou maior que 1 mês/ano, e a forma crônica, com remissão menos 
que 1 mês/ano. 
CARACTERÍSTICAS DAS CRISES: 
• Frequência das crises varia de 1 a 8/dia; 
• Dor súbita e unilateral nas regiões orbital, supraorbital e temporal; 
• Pode irradiar para a mandíbula e para a região cervical; 
• Associada ipsilateralmente a pelo menos um sinal autonômico: 
- hiperemia conjuntival; 
- lacrimejamento, 
- congestão nasal e rinorreia; 
- sudorese facial ou frontal; 
- miose, ptose e edema palpebral. 
• Dor de intensidade incapacitante a excruciante, de caráter agudo e ardente, por 
vezes latejante e penetrante; 
• Causa inquietude (o contrário da enxaqueca migrânea, em que o paciente tende a 
ficar relaxado e quieto, pois isso é fator de melhora); 
• Pode ser desencadeada por álcool, histamina ou nitroglicerina. 
FISIOPATOGENIA 
Ainda desconhecida, mas há hipóteses que a associam a algumas situações: 
• Possível envolvimento da primeira divisão do nervo trigêmeo (oftálmica), 
sobretudo devido às manifestações autonômicas associadas. 
• Processo inflamatório ou vasculítico ao redor do seio cavernoso (porém refutado 
pela existência da periodicidade, fator que marca a cefaleia em salva). 
• Envolvimento do hipotálamo devido ao caráter de periodicidade circadiana. 
 
TRATAMENTO AGUDO DAS CRISES 
Uso de medicamentos que causam alívio rápido e eficaz são os mais recomendados. 
Dessa forma, analgésicos como dipirona e os ergotamínicos, por agirem em 30 a 60 
minutos, são pouco utilizados. 
O tratamento mais eficaz e seguro é a inalação de oxigênio em másscara facial a 7 a 10 
L/min, durante 10 minutos 
O sumatriptano administrado logo no início da crise na forma de spray nasal também é 
um bom método de alivio. 
TRATAMENTO PROFILÁTICO 
É extramente necessário para a terapêutica da cefaleia em salva, devendo ser feito 
diariamente, durante os períodos de salvas na forma episódica e continuamente (mesmo 
fora dos períodos de salva) na forma crônica. 
PRINCÍPIOS: 
• Introduzir logo no início do período de salva; 
• Utilizar os medicamentos diariamente até atingir período de ausência de 
sintomas por pelo menos 2 semanas; 
• Ajustar a classe ideal de medicamento de acordo com a indicação individual de 
cada paciente. 
PRINCIPAIS FÁRMACOS: 
• Verapamil (principal escolha); 
• Carbonato de lítio; 
• Corticosteróides; 
• Valproato de sódio; 
• Ergotamina; 
• Tratamento transicional; 
• Tratamento cirúrgico (em pacientes refratários ao tratamento profilático 
medicamentoso). 
 
HEMICRANIA PAROXÍSTICA CRÔNICA 
Mais presente em mulheres, diferencia-se da cefaleia em salva por possuir maior 
frequência diária decrises, com menor duração, e tem um resposta rápida e absoluta à 
indometacina no controle das crises. O tempo da dor é de 3 a 3o minutos. 
SUNCT 
Sigla em inglês que significa: cefaleia breve, unilateral, neuralgiforme com hiperemia 
conjuntival e lacrimejamento. É extremamente rara, causa crises fortes de dor, de 
duração de 2 a 4 minutos, podendo correr até 200 vezes por dia. 
 
OUTRAS CEFALEIAS PRIMÁRIAS 
São indomectacina-responsivas! 
• CEFALEIA PRIMÁRIA EM FACADA; 
• CEFALEIA PRIMÁRIA DA TOSSE; 
• CEFALEIA PRIMÁRIA DO ESFORÇO FÍSICO; 
• CEFALEIA PRIMÁRIA ASSOCIADA À ATIVIDADE SEXUAL; 
• CEFALEIA HÍPNICA; 
• CEFALEIA EM TROVOADA PRIMÁRIA; 
• HEMICRANIA CONTÍNUA; 
• CEFALEIA PERSISTENTE E DIÁRIA DESDE O INÍCIO. 
 
CEFALEIAS SECUNDÁRIAS 
 
Como dito anteriormente, as cefaleias secundárias são parte de uma série de sintomas 
que se manifestam em síndromes e doenças específicas. Elas são importante, pois essas 
doenças podem ser potencialmente fatais e muitas vezes exigem um diagnóstico e uma 
intervenção rápidos. 
SINAIS DE ALARME 
O clínico, durante a anamnese e o exame físico deve-se atentar a algumas informações 
que direcionam seu raciocínio para a possibilidade de uma cefaleia secundárias. Esses 
alertas são: 
• Início súbito de cefaleia ou alteração das características da dor; 
• Piora da intensidade e frequência da cefaleia; 
• Persistência da cefaleia mesmo com analgesia adequada; 
• Sinais sistêmicos de outras doenças (febre e consumpção) ou história pregressa 
de neoplasia; 
• Alterações nos exames físico geral ou neurológico. 
Diante desses quadros sugestivos para uma cefaleia secundária, a investigação da 
doença de base é fundamental para resolver o problema. Por isso, exames 
complementarem são necessários: tomografia computadorizada (TC) de crânio com e 
sem contraste; avaliação do líquido cefalorraquidiano com manometria; ressonância 
magnética (RM), angiografia de vasos cerebrais etc. Cada caso específico demanda um 
exame complementar específico. 
 
PRINCIPAIS ETIOLOGIAS DAS CEFALEIAS SECUNDÁRIAS 
• Cefaleia atribuída a trauma cefálico e/ou cervical: pós-traumática aguda ou 
crônica; lesão em chicotada; hematoma intracraniano traumático; pós-
craniotomia; outros traumas encefálicos. 
• Cefaleia atribuída à doença vascular craniana ou cervical: AVE, AIT, hemorragia 
intracraniana; malformação vascular não rota; arterite (temporal 
principalmente); dor da artéria carótida ou vertebral; trombose venosa cerebral; 
outros transtornos. 
• Cefaleia atribuída a transtornos intracranianos não vasculares: hipertensão 
liquórica; hipotensão liquórica; doença inflamatória não infecciosa; neoplasia 
intracraniana; injeção intratecal; crise epilética; malformação de Chiari tipo I. 
• Cefaleia atribuída a substâncias: abuso de analgésicos; álcool; componentes 
alimentares e aditivos; cocaína; maconha; histamina; peptídeo relacionado ao 
gene de calcitonina; hormonio exógeno etc. 
• Cefaleia atribuída a infecção: infecção intracraniana (meningite, encefalite, 
abscesso cerebral e empiema subdural; infecção sistêmica; HIV/aids; pós-
infecciosa. 
• Cefaleia atribuída a transtornos da homeostase: hipóxia e/ou hipercapnia; 
diálise; HA; hipotireoidismo; jejum; eventos cardíacos; outros distúrbios. 
• Distúrbios de estruturas da cabeça: osso craniano; pescoço; olhos; ouvidos; 
rinossinusite; dentes, mandíbula ou estruturas relacionadas, articulação têmporo-
mandibular (ATM) etc. 
• Distúrbios e transtornos psiquiátricos: transtornos de somatização e psicótico. 
 
ARTERITE TEMPORAL (DE CÉLULAS GIGANTES) 
Caracterizada por: dor intensa, pulsátil e na região temporal. O fator de melhora é a 
compressão da artéria carótida e o fator de piora é a compressão da artéria temporal. 
Está presente geralmente em mulheres com mais de 50 anos de idade e sua principal 
manifestação clínica é a turvação visual da artéria temporal, a qual se apresenta rígida e 
hipopulsátil (“traqueia de passarinho”), com amento de VHS e que pode evoluir para 
uma perda total da visão. 
 
NEURALGIAS E DORES FACIAIS 
São dores que se localizam acima do pescoço, abaixo da linha orbitomedial e anterior 
aos pavilhões auditivos; são oriundas de qualquer distúrbio dos órgãos do crânio ou do 
pescoço. As duas principais neuralgias são: 
• NEURALGIA DO NERVO TRIGÊMIO: dor paroxística unilateral de curta 
duração (1 segundo a 2 minutos), muito forte, semelhante à choques elétricos. E 
desencadeada, geralmente, por estímulos táteis, mas pode ser espontânea. 
Pode necessitar de exames complementares, como RM, para descartar outras hipóteses 
diagnósticas, como neoplasias compressivas. 
O Tratamento indicado é: carbamazepina (200 a 1200 mg/dia); oxcarbazepina (600 a 
1800 mg/dia); baclofeno (40 a 80 mg/dia). 
• DISFUNÇÃO DA ARTICULAÇÃO TÊMPOROMANDIBULAR: dor 
atribuída à ATM ou à musculatura da mastigação (dor miofascial); pode ser 
derivada de traumas articulares, bruxismo, hábitos parafuncionais, estrógeno, 
ansiedade e stress; a dor na mandícula pode, ocasionalmente, ser irradiada para 
orelha, ombro e face. 
 
 
 
 
 
DOENÇAS INFLAMATÓRIAS DO SNC 
 
ESCLEROSE MÚLTIPLA 
A Esclerose Múltipla (EM) é uma doença inflamatória do sistema nervoso central de caráter 
desmielinizante, autoimune e de etiologia desconhecida. Sabe-se que ela é mais comum no sexo 
feminino e em pacientes caucasianos; acomete principalmente indivíduos na faixa etária entre 20 e 40 
anos e é rara em idosos acima de 60 anos. 
Apesar de possuir etiologia desconhecida, acredita-se que fatores genéticos e ambientais contribuem 
para o seu desenvolvimento. 
• Fatores genéticos: apesar de não ser considerada uma doença genética, ela possui 
característica poligênica (mais de 10 genes diferentes relacionados), principalmente no que 
tange a resposta imune, como o complexo e histocompatibilidade humano (MHC), 
interleucinas, INF, NF-beta etc. 
• Fatores ambientais: alguns fatores que podem estar relacionados são o tabagismo, as 
alterações do ciclo circadiano, hipovitaminose D etc. Além disso, algumas infecções estão 
relacionadas, especialmente a mononucleose, Epstein-Barr etc. 
FISIOPATOLOGIA 
É caracterizada por uma reação autoimune mediada por células T helper autorreativas de perfil Th17. 
Essa via ativa linfócitos B, linfócitos TCD8 e macrófagos, levando à invasão do SNC por destruição da 
barreira hematoencefálica e à ativação da micróglia. Anticorpos, citocinas, quimiocinas e outros 
mediadores inflamatórios são produzidos e causam a destruição da bainha de mielina presente nos 
oligodendrócitos e a formação de placas, uma característica fundamental da doença. 
As placas desmielinizantes são um achado importante na ressonância magnética de crânio e podem ser 
divididas em: 
• Agudas: presença de inflamação e colapso da mielina; 
• Crônica: astrogliose, lesão oligodendrocítica, neurodegeneração, perda axonal e remielinização. 
 
QUADRO CLÍNICO 
A degeneração da EM pode acometer qualquer topografia do SNC (medula, tronco, cerebelo, encéfalo, 
nervos ópticos etc). Essa topografia irá defira definir os sintomas presentes. Os sintomas iniciais que 
caracterizam um “surto” da doença são: 
- Astenia e fadiga; 
- Fraqueza muscular no segmento correspondente à topografia da inflamação. 
- Espasticidade e sinais de liberação piramidal (hiper-reflexia, sinal de Babinski e clônus). 
- Ataxia de marcha e apendicular (cerebelar ou sensitiva); 
- Disartria; 
- Parestesias, hipoestesias (segmentar, dimidiada ou com nível sensitivo/medular); 
- Sintomas autonômicos: retenção ou incontinência urinária e/ou fecal e disfunção sexual; 
- Perda de visão (acometimento do nervo óptico); 
- Síndrome de tronco encefálico com acometimento de nervos cranianos: oftalmoparesia internuclear 
e neuralgia do trigêmeo. 
A doença é, ainda, dividida em quatro formas clínicas distintas relacionadas com a disseminação no 
tempo e espaço: 
1. Recorrente-remitente(80%): é a forma mais comum. Os episódios de comprometimento 
neurológico (”surtos”) tem duração superior a 24 horas e com intervalo de no mínimo 30 dias 
entre cada nova manifestação. 
2. Primariamente progressiva (10-20%): piora contínua, gradual e aditiva de sinais neurológicos 
ao longo do quadro em um período maior que 6 meses. Pode ocorrer estabilização dos 
sintomas entre os intervalos de piora contínua. 
3. Secundariamente progressiva: evolução das formas recorrente-remitente após 25 anos do 
início dos sintomas. 
4. Recorrente-progressiva (5%): difícil reconhecimento, com combinação de piora e progressão 
dos sintomas. 
 
DIAGNÓSTICO 
QUANDO SUSPEITAR DE ESCLEROSE MÚLTIPLA: 
• Adultos jovens com sinais de disfunção focal do SNC com instalação rápida e remissão após 
semanas a meses. 
• Histórico de recorrência de sinais e sintomas neurológicos com melhora parcial ou total 
espontâneas. 
• Apresentação dos sinais típicos da doença: surtos e remissões; sinais de neurite óptica, sinal 
de Lhermitte (dor em choque com irradiação craniocaudal ao movimentar o pescoço), 
oftalmoplegia internuclear (paralisia do músculo reto medial), fenômeno de Uhthoff (os 
sintomas apresentados pioram em altas temperaturas, ou há uma hipersensibilidade ao calor). 
 
CRITÉRIOS DE MCDONALD: 
• Dispersão espacial: 
- Ao menos 2 surtos clínicos com pelo menos 30 dias de diferença entre eles e sinais clínicos 
distintos. 
- RM: pelo menos 1 lesão em 2 a 4 topografias típicas para EM (periventricular, transição 
córtico-subcortical, fossa posterior, seja no tronco ou no cerebelo, ou lesão medular) 
• Dispersão temporal: 
- Ao menos2 surtos com pelo menos 30 dias de diferença entre eles e sinais clínicos distintos. 
- RM: lesões de tempos diferentes → 1 lesão com realce ao contraste indicando inflamação 
aguda e 1 lesão sem realce ao contraste indicando lesão crônica OU diferente número de 
lesões observadas em RM realizadas em períodos diferentes. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
TRATAMENTO 
Não existe um tratamento curativo, apesar de oferecer uma boa qualidade de vida ao paciente. O 
tratamento disponível se divide em dois: 
• Tratamento dos surtos: é importante avaliar se aquilo é mesmo um surto de EM (eles possuem 
déficit neurológico com duração superior à 24h) e descartar outras causas desses distúrbios, 
como infecções, fadiga, sensibilidade ao calor ou febre (pseudossurtos). O tratamento consiste 
em: 
- Pulsoterapia com metilprednisolona endovenosa por 3 a 5 dias. 
- Pulsoterapia com imunoglobulina humana endovenosa por 3 a 5 dias ou plasmaférese em 
casos refratários ao tratamento com corticoide. 
- Utilização de antiparasitários de forma profilática ao tratamento imunossupressor. 
 
• Tratamento preventivo: só está indicado nas formas recorrente-remitente da doença e consiste 
na administração de drogas imunossupressoras conhecidas como drogas modificadoras da 
doença (DMD); reduzem o número de surtos e o acúmulo de lesões em placas observadas na 
RM. 
- Primeira linha: beta-interferonas, acetato de glatirâmer (Capaxone) e teriflunomida (Aubagio). 
- Segunda linha: Fumarato de Dimetila (Tecfidera). 
- Terceira linha: Fingolimode. 
- Quarta linha: Natalizumabe e Alentuzumabe. 
Casos refratários: Mitoxantrona, Rituximabe e Tranplante de medula óssea. 
 
MONITORIZAÇÃO DO TRATAMENTO: 
• Sempre realizar hemograma e função hepática; 
• Avaliações clínicas com escala EDSS (escala expandida do estado de incapacidade, avaliado de 0 
a 10). 
- 6: necessidade de apoio unilateral para a marcha; 
- 6,5: necessidade de apoio bilateral para a marcha; 
- 7: cadeirante; 
- 7,5: cadeirante estrito; 
- 8,5: acamado; 
- 9: acamado estrito, mas se comunica e se alimenta; 
- 9,5: não se comunica ou incapaz de deglutir; 
- 10: morte. 
• RM anual (se assintomático) ou de urgência (se aparecerem novos sintomas) de encéfalo e 
medula. 
 
NEUROMIELITE ÓPTICA 
 
Neuromielite óptica (NMO), ou doença de Devic, é uma doença inflamatória, desmielinizante, 
autoimune e não degenerativa do SNC. Apesar de muito semelhante a EM, hoje já possui 
critérios diagnósticos próprios que a diferem bem dela. 
Acomete principalmente mulheres entre 30 e 40 anos de idade. Possui um curso clínico 
monofásico, progressivo ou recorrente e há descrição de casos familiares, sugerindo uma 
possível predisposição genética (não confirmada). 
 
FISIOPATOLOGIA 
Foi descoberto que a doença deriva da presença de um anticorpo contra o canal de aquaporina-4 (AQP-
4), o qual fica localizado principalmente nos pés astrocitários da barreira hematoencefálica. As lesões 
são desencadeadas principalmente pela defesa humoral (macrófagos, linfócitos B, eosinófilos, 
complemento e imunoglobulinas), sendo o anticorpo contra AQP-4, o NMO-IgG o principal. As lesões 
desmielinizantes ocorrem principalmente em segmentos medulares e do nervo óptico, associadas à 
necrose com cavitação e perda axonal em substâncias branca e cinzenta. 
QUADRO CLÍNICO 
Os pacientes com indicativo de NMO possui duas apresentações clínicas principais: 
• Mielite transversa longitudinalmente extensa: 
- Acomete mais de 3 corpos vertebrais de extensão, podendo atingir o centromedular. 
- Sintomas motores bilaterais com perda significativa de força e nível sensitivo. 
- A recuperação ao fim das recaídas é parcial. 
• Neurite óptica: 
- Pode ser bilateral e unilateral (mais frequente). 
- Turvação visual e discromatopsia. 
- Anopsia ou amaurose (que pode ser fugaz). 
- Sinal de Marcus-Gunn positivo: atraso no reflexo consensual e no direto ao estímulo luminoso 
no olho acometido pela NO. 
- É mais severo do que na EM, tendo remissão apenas em 32% dos casos. 
• Outras manifestações: câimbras, espasmos musculares, mioclonias, constipação intestinal, 
vômitos incoercíveis, soluços, mialgia, artralgia, narcolepsia ou anorexia, endocrinopatias da 
neuro-hipófise, diplopia com desconjugação do olhar, paresia focal, neuralgia trigeminal, perda 
auditiva e prurido. 
 
DIAGNÓSTICO 
O diagnóstico dá muito valor aos achados clínicos. Dessa forma, a identificação de uma mielite e/ou 
uma neurite óptica é um indicativo forte para pesquisa de NMO. O critério diagnóstico se baseia na 
tríade clínica + radiologia + NMO-IgG positivo. 
• Radiologia: lesões detectáveis em 60% dos casos no primeiro surto. Geralmente não há 
acometimento de encéfalo, o que é um forte indicativo para descartar a EM. Na medula, lesões 
> 3 corpos vertebrais. 
- No início, as lesões são edematosas, impregnadas por gadolínio e com necrose central. Na 
medula, tende a ser centro medular. 
- Quando cronificadas, as lesões são focais e possuem cavitações. 
 
 
 
 
 
 
Os principais achados na RM são: 
- Peripendimárias (periventriculares): diencefálicas (no terceiro ventrículo e aqueduto), tronco 
cerebral dorsal (quarto ventrículo) e no corpo caloso. 
- Leucoencefalopatia hemisférica: sem efeito de massa, tumefativo, fusiforme ou radial 
seguindo os tratos (nos tratos conticoespinhais pode ser uni ou bilateraias, mas há poucas AQP-
4). 
- Nervo óptivo: espessamento da bainha, envolvimento posterior e quiasma, as vezes 
bilateralmente. 
- Medula vertebral: lesão central na substância cinzenta, mais frequentes cervical e torácico 
superior. 
 
• Líquido cefalorraquidiano: apesar de não necessário no critério diagnóstico, ele é importante 
para descartar a EM. Os principais achados são: 
- Bandas oligoclonais presentes em 30% dos pacientes; 
- Pleocitose linfomononuclear em 50% dos casos, com mais de 100 leucócitos/mcL em 6,2% 
dos casos. 
- GFAP (Glial Fibrilary Acidic Protein) alta na fase aguda (marcador de lesão astrocítica), o que 
não ocorre na EM; 
- Proteína citoplasmática S100BETA moderadamente elevada; 
- MBP (Myelin Basic Protein) e cadeias de neutrofilamento H não distinguem NMO, EM e 
ADEM. 
 
• Auto-anticorpos: 
- Anti-AQP4 (NMO-IgG) positivo. 
-Anti-MOG. 
 
Entre outras. 
 
Outros testes são necessários para descartar doenças infecciosas desmielinizantes, com HIV, 
hepatite B e C etc. Pacientes com NMO ainda podem estar associados a outras doenças de 
caráter autoimune, como, por exemplo, Lúpus e doença de Sjogren. 
 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
• Doenças desmielinizantes inflamatórias idiopáticas: encefalite disseminada aguda, neurite 
óptica recorrente, mielite transversa recorrente, doença de Marburg, doença de Baló, 
sarcoidose, infecções (HIV, hepatites), neoplasias. 
• O principal diagnóstico diferencial é a Esclerose múltipla e alguns critérios devem ser seguidos 
para diferenciá-la: 
 
 
 
 
 
TRATAMENTO 
 
• Fase aguda: 
- Metilprednisolona Ev 1g/dia por 3-5 dias. 
- Plasmaférese com 5 a 7 sessões. 
- Metilprednisolona EV + Plasmaférese (para surtos graves). 
- Cascata prolongada de Prednisona. 
- Ciclosfosfamida EV 750 a 1000 mg/m². 
- Imunoglobulina humana EV em casos refratários. 
 
• Manutenção: é feita por meio da administração de imunossupressores: 
- Azatioprina VO 2mg;kg/dia (monitorar função hepática e renal). Resposta inicial é demorada, 
considerar início com cascata de Prednisona. 
 
PROGNÓSTICO 
A doença possui um mau prognóstico, com 1/3 dos pacientes falecendo com disfunção ventilatória, 9% 
falecendo após uma média de 4,5 surtos. A amaurose permanente pode se instalar em 18% dos ANti-
AQP-4 +, ocorrendo em média após 75 meses do diagnóstico. A disfunção motora também pode ocorrer 
em 34% dos casos. O diagnóstico precoce, no entanto, com a era da testagem de Anti-AQP-4, mostrou 
um melhor prognóstico. 
 
 
 
 
ENCEFALOMIELITE DISSEMINADA AGUDA 
A Encefalomielite disseminada aguda (ADEM) é uma doença desmielinizante inflamatória do SNC de 
etiologia pouco esclarecida. Em geral, ela é monofásica e apresenta uma íntima relação temporal e 
causal com doenças virais e pós-vacinações; no entanto, há casos de ADEM recorrente, o que torna 
muito difícil seu diagnóstico no momento de diferenciação da EM. 
É uma doença muito rara, acomete principalmente crianças até 15 anos de idade, preferencialmente, 
sendo mais frequente em meninos. 
FISIOPATOLOGIA 
É caracterizada por ser imunomediada por reação cruzada após contato com microorganismos ou 
proteínas, em média de 1 a 2 semanas após o contato. Os principais agentes relacionados são os vírus 
do sarampo, herpes simples, herpes zoster, varicela zoster, Epstein-Barr e influenza, mas algumas 
bactérias, como o Estreptococus beta-hemolítico tipo A também possue registros. 
Por meio de mimetismo molecular gerado por esses microorganismos, a resposta imune passa a 
reconhecer epítopos na bainha de mielina, gerando a reação inflamatória. 
 
QUADRO CLÍNICO 
• Início: febre, cefaleia, náuseas, vômitos, sinais de irritação meníngea. 
• Subagudo: sinais de encefalopatia (confusão mental, sonolência, crises epilépticas) horas ou 
dias após os primeiros sintomas, seguido de déficits neurológicos focais em combinações 
variáveis: paresia, ataxia, hipoestesia, perda visual, paralisia de nervos cranianos, alteração na 
linguagem e na cognição e perda de controle esfincteriano. Os sinais extrapiramidades podem 
estar presentes, como tremores, coreia e distonia. 
• Complicações: apesar de pouco comuns, podem ocorrer, sendo o principal fator que leva a 
morte do paciente: edema cerebral, hipertensão intracraniana, hemorragia cerebral, coma e 
morte. 
OBS: existe uma manifestação hiperaguda da doença chamada de Encefalomielite hemorrágica 
aguda de Hurst (AHEM), com quadro clinico mais grave, com lesões hemorrágicas. 
 
 
DIAGNÓSTICO 
A associação com a vacinação ou infecções virais são os principais indicativos da doença. 
• Líquido cefalorraquidiano: pouco específico para a doença, podendo apresentar aumento da 
pressão de abertura, aumento de células com predomínio linfocitário e hiperproteinorraquia, 
além de poderem estar presentes as bandas oligoclonais. 
• Exames de imagem: 
-TC: lesões hipodensas de substância branca e realce pós-contraste; 
-RM: alta carga de lesões de substância branca, com bordas mal-definidas e edema ao redor da 
lesão. Realce incompleto ao redor da lesão é característico → realce em anel incompleto. 
 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
É importante definir as diferenças entre a ADEM e a Esclerose Múltipla, a principal hipótese de 
diagnóstico diferencial para essa doença. 
 
 
 
TRATAMENTO 
Não há um tratamento específico, sendo o suporte clínico intensivo a principal demanda. 
• Hidratação endovenosa; 
• Tratamento sintomático (febre, crises epiléticas, hipertensão intracraniana); 
• Tratamento contra inflamação: pulsoterapia com metilpredinisolona EV em altas doses por 3 a 
5 dias, seguido de corticoide VO, como prednisona, por 6 a 8 semanas. 
• Caso seja refratário ao tratamento, seguir com imunoglobulina humana EV ou plasmaférese. 
 
MIELITE TRANSVERSA 
Mielite transversa é uma mielopatia comum derivada de algum processo inflamatório, cuja etiologia é 
variável, que acomete restritamente a medula espinal. Ela evolui com déficits sensitivos e motores 
abaixo do nível da lesão, com características semelhantes às descritas para as outras doenças 
inflamatórias. Ela pode estar associada à: 
• Sintomatologia de outras doenças inflamatórias do SNC: Esclerose Múltipla, Neuromielite 
Óptica, Mieloencefalite disseminada transversa.; 
• Infecções: esquistossomose, neurocriptococose, varicela, hepatice C, sarampo, herpes, 
enterovírus, micoplasma, micobactérias, citomegalovírus etc. 
• Outras autoimunidades: lúpus, síndrome de Sjögren, sarcoidose, Síndrome de Behçet etc. 
 
FORMAS CLÍNICAS 
• Mielite transversa completa: compromete todos os tratos ascendentes e descendentes, 
havendo déficits neurológicos abaixo do nível da lesão, com déficit e liberação piramidal, 
diminuição ou perda da sensibilidade e disfunção autonômica (esfíncter/sexual). 
• Hemissecção medular-Browm-Séquard: comprometimento ipsilateral à lesão de trato 
piramidal, tratos do funículo posterior; comprometimento contralateral à lesão de trato 
espinotalâmico. Os sintimas são déficit e liberação piramidal, comprometimento de 
sensibilidade profunda, comprometimento da sensibilidade dolorosa e térmica (contralateral). 
• Mielite posterior: déficit motor e sensitivo profundos bilaterais. 
• Mielite transversa centromedular: déficit motor e sensitivo superficial bilaterais, abaixo da 
lesão. 
• Síndrome do cone medular: déficit motor distal de MMII, com perda de reflexo aquileu, 
diminuição ou perda da sensibilidade em sela, às vezes com dissociação, disfunção 
esfinctérica/sexual precoce. 
• Síndrome da cauda equina: déficit piramidal assimétrico com perda dos reflexos patelar e 
aquileu, diminuição da sensibilidade em sela, sem dissociação, disfunção esfinctérica/sexual 
tardia e pouco acentuada. 
 
 
 
 
 
 
AVALIAÇÃO CLÍNICA: 
• Emergência neurológica: descartar etiologias compressivas agudas que necessitem de 
abordagem cirúrgica (avaliação clínica e radiológica com RM de coluna com urgência. 
• Se não houver causas compressivas ou traumáticas, deve-se seguir com avaliação do LCR ara 
averiguar inflamação e sorologias (neurossífilis, Epstein Barr, citomegalovírus, Hepatite B, HIV, 
HTLV, herpes zoster, varicela etc. 
• Se não houver sinais de inflamação, deve-se avaliar isquemia medular, trmbose venosa, 
mielopatias tóxicas (toxicidade por vitamina B6, mercúrio, organofosforados, etc.) e 
metabólicas (deficiência de vitamina B12). 
 
TRATAMENTO 
O tratamento da mielite transversa aguda deve ser direcionado para a etiologia que está causando 
aquela inflamação: 
• Causas compressivas, traumas, doenças degenerativas: neurocirurgia; 
• Causas infecciosas: antivirais, antibióticos ou antiparasitários, associados à corticoides caso 
haja edema; 
• Neoplasias: cirurgia, quimioterapia e/ou radioterapia; 
• Causas inflamatórias: