SÍNDROME DE GUILLIAN BARRÉ

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Victoria Chagas 
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SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ (SGB) 
 
 
 
O QUE É? 
 
- A SGB é uma doença autoimune que acomete as raízes nervosas e os nervos periféricos. 
- Sua principal forma é polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória aguda (PDIA) 
- É marcada pela perda da bainha de mielina e dos reflexos tendinosos 
- É uma afecção rara, sendo uma emergência neurológica 
 
 
 
 
 
 
EPIDEMIO 
 
- Maior causa de paralisia flácida generalizada no mundo - incidência anual de 0,81-1,89:100.000 
- Desde que a poliomielite foi eliminada, a SGB é atualmente a causa mais 
frequente de paralisia flácida aguda em todo o mundo. 
- Acomete principalmente a população entre 20 e 40 anos de idade 
- No Brasil, houve um aumento da incidência dos casos associado a 
epidemia do vírus Zika em 2015, o que deu maior notoriedade a SGB 
- Proporção de homens e mulheres com a Síndrome é de 1,78 pra 1 
- 2/3 dos casos são precedidos por sintomas de infecção do trato 
respiratório superior ou diarreia. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
ETIOFISIO 
PATOLO 
GIA 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
- Em até 60% dos casos, eventos 
imunossensibilizantes podem ser notificados, 
ocorrendo, inclusive, de uma a três semanas 
antes do início dos sintomas e incluem: 
infecção de vias aéreas, gastroenterite 
bacteriana principalmente por Campilobacter 
jejuni, imunizações e situações de estresse 
metabólico como gestação, cirurgias e febre. 
- O agente infeccioso mais frequentemente 
associado é o Campylobacter jejuni em 30% 
das infecções ao passo que o citomegalovírus 
em até 10%. 
 
➢ FISIOPATOLOGIA 
- É uma resposta autoimune a infecção prévia em pacientes predispostos, gerando 
desmielinização das raízes e nervos periféricos → prejuízos nos movimentos, cognição e sensação 
- O paciente com predisposição para a Síndrome de Guillain-Barré estará exposto a um possível 
desenvolvimento da doença pela exposição a um gatilho, como uma infecção 
- No processo de desencadeamento de uma infecção, há a geração da resposta imune que 
buscará combatê-la, criando anticorpos que irão liberar citocinas 
- Todavia, a forte reação imune criada acaba por confundir o que é a infecção (células 
infectadas) do que é nervo periférico da pessoa, gerando uma reação cruzada → resposta 
autoimune aos NP com autoanticorpos identificando a mielina e/ou o axônio como antígeno. 
- A patogênese provavelmente depende da imunidade humoral, já que em até 50% dos casos 
podem ser detectados autoanticorpos anti-GM1 (glicofosfolipídeo 1). 
- Para que isso aconteça, os linfócitos se ligarão às paredes dos vasos e migrarão para a fibra 
nervosa, onde irão começar a desagregar a mielina, mantendo a preservação do axônio em um 
primeiro momento, o que causará ao paciente somente diminuição da sensibilidade e da força. 
- Depois dessa lesão à mielina, pode haver uma mais intensa devido ao aparecimento de 
leucócitos de defesa e limpeza como neutrófilos e macrófagos que lesionarão também o axônio 
do neurônio, uma vez que agora se encontrará mais exposto devido à destruição de sua camada 
de mielina, o que causa plegia, anestesia e arreflexia. 
- Por fim, sem tratamento, pode haver morte do neurônio, causando plegia total, inclusive 
podendo atingir nervos encefálicos, gerando a chamada paralisia de Landry. 
 
 
 
 
Toda fraqueza 
flácida no Brasil 
é de 
NOTIFICAÇÃO 
COMPULSÓRIA 
para vigilância 
da poliomielite 
 Victoria Chagas 
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CLÍNICA 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
- Ocorre progressão dos sinais e sintomas em até 
4 semanas em 90% dos casos 
- De modo geral, o acometimento é simétrico, 
precedido em 70% dos casos por sintomas 
sensitivos como parestesias e dor. 
- A apresentação clínica clássica inclui: 
• Paresia flácida - Fraqueza BILATERAL E 
SIMÉTRICA rapidamente progressiva de 
MMII ASCENDENTE 
• Alterações da sensibilidade - parestesias e dor 
• Pode ocorrer envolvimento do SNA → labilidade da pressão 
arterial, disfunção pupilar, arritmia, taquicardia e sudorese. 
• Exame físico: paresia/plegia + a/hiporreflexia + flacidez simétrica 
• 50% atinge face e bulbo → diparesia facial periférica, disfagia, disfonia e disartria. 
• 25% → paresia da musculatura respiratória→ pode causar paralisia e parada respiratória 
 
- Passada a fase da progressão, a doença entra em platô por vários dias ou semanas, com 
subsequente recuperação gradual da função motora ao longo de vários meses 
- Entretanto, apenas 15% dos pacientes ficarão sem nenhum déficit residual após 2 anos do início 
da doença e 5% a 10% permanecerão com sintomas motores ou sensitivos incapacitantes 
- A SGB tem uma baixa mortalidade, entre 5% a 7% que pode ser explicada por pneumonia, 
insuficiência respiratória, arritmias cardíacas e sepse hospitalar. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
DIAGNÓS 
TICO 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
- O diagnóstico é clínico (sintomas como fraqueza progressiva e hiporreflexia distal) e pode ser 
sustentado pela análise do líquido cefalorraquidiano (LCR) e pela eletroneuromiografia (ENMG) 
- Outros exames são importantes para afastar complicações como hemograma, eletrólitos, 
glicemia, prova renal e hepática, hemossedimentação, dosagem de proteína C relativa. 
- Em regiões endêmicas, sorologias são recomendadas. 
- Exames de imagem não são muito usadas, mas pode ser útil em algumas formas variantes 
 
➢ LÍQUIDO CEFALORRAQUIDIANO (LCR) 
- Deve ser realizado durante avaliação inicial a fim de descartar outras causas de fraqueza. 
- DISSOCIAÇÃO PROTEÍNA-CITOLÓGICA → células normais associada ao aumento de proteína 
- Porém níveis normais de proteína na primeira semana (acontece em 1/3 dos casos) não 
excluem o diagnóstico de SGB, devendo ser repetida se forte suspeita; 
 
➢ ENMG 
- Identificar alterações no funcionamento do SNP, mostrando o padrão de comprometimento da 
bainha de mielina por meio de pequenos estímulos elétricos leves repetidos. 
- É o padrão ouro, mas não é essencial para a confirmação diagnóstica, entretanto deve ser 
realizada sempre que possível. 
- É importante salientar que podem ser normais quando realizadas na primeira semana após o 
início dos sintomas. Por isso, deve ser repetido em duas a três semanas nesses pacientes. 
 
➢ CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS 
 
- Presença de 2 critérios essenciais; 
- Presença de pelo menos 3 critérios sugestivos 
- Ausência de mais de uma situação que reduza a possibilidade de SGB 
- Ausência de situação que exclua o diagnóstico 
- Análise do LCR 
- ENMG compatível com a doença e investigação adicional criteriosa com intuito de afastar 
outras etiologias. 
 
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DIAGNÓS 
TICO 
 
 
 
➢ DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS 
- Algumas neuropatias podem simular o diagnóstico da SGB, incluindo deficiências nutricionais 
(simulando, principalmente, a síndrome de Miller-Fischer), intoxicação por metais pesados 
(arsênico, tálio, chumbo), organofosforados ou haxacarbono, quimioterapia (vincristina), porfiria, 
vasculites, neuromiopatia do paciente crítico, poliomielite, infecções (difteria, paralisia do 
carrapato, AIDS, doença de Lyme). 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
TRATA 
MENTO 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
- É de suporte + imunoterapia (diminuir ou reverter agressão autoimune) 
- Paciente deve ser internado para melhor monitoramento 
- Aos primeiros sinais de progressão da doença, com potencial comprometimento respiratório ou 
da musculatura bulbar, ou na vigência de disautonomias, o paciente deve ser transferido para 
observação em uma unidade de terapia intensiva (UTI). 
- Em geral, considera-se que o tratamento imunoterápico deve ser instituído em todos os 
pacientes queperderam a capacidade de deambular sem assistência, especialmente nas 
primeiras duas semanas após o início da fraqueza. 
- A janela para resposta mais efetiva são os sete primeiros dias após a manifestação motora inicial. 
• Imunoglobulina IV na dose de 2 g/kg (dividida em cinco dias) OU 
• Plasmaferese → 4 sessões em dias alternados 
- Remoção de anticorpos, complemente e outros fatores que levam a lesão nervosa 
- Indivíduos com déficits menos graves podem se beneficiar de 2 sessões de plasmaferese 
 
- Corticoterapia também não é recomendada na SGB, havendo estudos que sugerem, inclusive, 
maior mortalidade e maior frequência de recidivas. 
- O tratamento de suporte é também extremamente importante → monitorização cardíaca, 
avaliações seriadas de reserva ventilatória e de fraqueza orofaríngea, proteção de vias áreas, 
manutenção da função intestinal, cuidados para evitar escaras (úlceras de pressão), controle 
apropriado da dor e nutrição (geralmente enteral) e suporte psicológicos adequados 
 
 
 Victoria Chagas 
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TRATA 
MENTO 
 
- Profilaxia para trombose venosa profunda e de sangramentos digestivos por úlceras de stress, 
cuidados com o manejo vesical e de outras complicações gastrointestinais (p. ex., constipação), 
além de fisioterapia precoce, são essenciais. 
- Dor persistente e importante pode afetar dois terços dos pacientes. 
- Por fim, também é necessário o acompanhamento com uma equipe multidisciplinar para a 
reabilitação, uma vez que os pacientes com SGB podem permanecer com alterações motoras, 
dor e fadiga mesmo após o tratamento imunomodulador.