Síndrome de Guillain Barre

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Laryssa Barros – P7 – Med – TutM3 
 INTRODUÇÃO 
é uma 
polirradiculoneuropatia aguda, frequentemente 
grave, fulminante e de natureza autoimune. 
também conhecida como 
“polirradiculoneuropatia inflamatória aguda”, é 
um epônimo consagrado e utilizado para 
descrever um grupo de doenças do sistema 
nervoso periférico, adquiridas e monofásicas, 
eventualmente recidivantes. Em situações 
infrequentes pode haver o envolvimento 
concomitante do sistema nervoso central. 
 a progressão máxima (nadir) se dá ao longo de 
quatro semanas, inflamação − objetivada por 
aumento dos níveis de proteína no liquor − 
secundária a autoimunidade e uma combinação 
variável de envolvimento de raízes, plexos e 
axônios sensitivos, motores e autonômicos. 
é o tipo mais frequente de paralisia flácida aguda. 
Manifesta-se com progressão rápida da fraqueza, 
déficits sensitivos e disautonomia. Apesar da 
gravidade, a possibilidade de recuperação plena 
mediante tratamento adequado faz com que a 
síndrome mereça atenção especial da 
comunidade médica, em especial da 
neurológica. 
EPIDEMIO 
Ocorre ao longo do ano todo, com uma taxa 
situada entre 1 e 4 casos por 100.000 por ano; 
-BRASIL= estima-se uma incidência de 0,4 ou mais 
casos/100.000/ano. 
-EUA: 5-6 mil casos por ano; 
-H>M 
-Adultos mais acometidos que crianças→ 
aumentos de 20% a cada década de idade. 
FATORES PRECEDENTES 
dois terços dos casos de SGB eram precedidos por 
infecções ou outros fatores, ficando bem 
caracterizado o fato de que a SGB é pós-
infecciosa, passando, ao longo dos anos 
subsequentes, a ser considerada de origem 
autoimune. precedência varia de cerca de uma 
a quatro semanas. 
 
 
 
 
- infecções de vias aéreas superiores, 
gastroenteropatias ou enteropatias agudas, 
vacinas e outras. 
-Comprovados= Campilobacter jejuni (25%-
40%), Cytomegalovirus (15%), Mycoplasma 
pneumoniae (5%), vírus de Epstein-Barr ou Human 
herpesvirus 4 (10%), Ortoherpevirus A − vírus da 
hepatite E ou HVE − (5%). Zikavírus. 
 As técnicas de cultura e soroepidemiológicas 
mostram que 20 a 30% de todos os casos que 
ocorrem na América do Norte, Europa e Austrália 
são precedidos de infecção ou reinfecção 
por Campylobacter jejuni. 
as vacinas anti-influenza sazonal mais recentes 
parecem conferir risco de SGB inferior a 1 por 
milhão de pessoas. Uma vacina antirrábica mais 
antiga, preparada em tecido do sistema nervoso, 
foi implicada como fator desencadeante de SGB 
nos países em desenvolvimento, onde ainda é 
usada; supostamente, o mecanismo é a 
imunização contra antígenos neurais. 
também ocorre com frequência maior do que a 
atribuída somente ao acaso nos pacientes com 
linfoma (incluindo doença de Hodgkin), em 
indivíduos soropositivos para HIV e em pacientes 
com lúpus eritematoso sistêmico (LES). 
 
FISIOPATOGENIA 
PATOGENIA 
 
1 Laryssa Barros – P7 – Med – TutM3 
Guillain-Barré 
 
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Laryssa Barros – P7 – Med – TutM3 
 
Evidencias recentes sugerem que todas as SGBs 
resultem de respostas imunológicas a antígenos 
alheios (agentes infecciosos, vacinas) que se 
dirigem erroneamente ao tecido nervoso do 
hospedeiro por meio de mecanismo de 
semelhança de epítopos (mimetismo molecular). 
 Os alvos neurais provavelmente são 
glicoconjugados, especificamente 
gangliosídeos→são glicoesfingolipídeos 
complexos que contêm um ou mais resíduos de 
ácido siálico; vários gangliosídeos participam nas 
interações entre células (incluindo aquelas entre 
axônios e a glia), modulação de receptores e 
regulação do crescimento. Eles são expostos na 
membrana plasmática das células, o que os torna 
suscetíveis a um ataque mediado por anticorpos. 
estão presentes em grande quantidade nos 
tecidos nervosos humanos e em locais-chave, 
como os nós de Ranvier. Anticorpos 
antigangliosídeos, mais frequentemente contra 
GM1, são comuns na SGB (20-50% dos casos), 
sobretudo na NAMA e NASMA e naqueles casos 
precedidos de infecção por C. jejuni. os 
anticorpos anti-GM1 são capazes de 
desencadear lesão mediada pelo complemento 
nas junções paranodais axônio-gliais, 
desorganizando a aglomeração dos canais de 
sódio e provavelmente contribuindo para o 
bloqueio de condução. 
Síndrome de Guillain-Barré desmielinizante ou 
polineuropatia inflamatória desmielinizante 
aguda. (PDIA) 
- É provável que mecanismos imunes celulares e 
humorais contribuam para o dano tecidual na 
PDIA. A ativação da célula T é sugerida pelo 
achado de níveis elevados de citocinas e 
receptores de citocinas presentes no soro 
(interleucina [IL] 2, receptor solúvel de IL-2) e no 
líquido cerebrospinal (LCS) (IL-6, fator de necrose 
tumoral α, γ-interferona). 
- associação entre a paralisia ascendente e os 
achados de desmielinização na 
eletroneuromiografia. há preferência de 
comprometimento das raízes nervosas. Nesses 
sítios e ao longo dos nervos periféricos, 
particularmente das fibras motoras, são 
encontrados infiltrados de linfócitos e macrófagos. 
Neles são encontrados restos de mielina em seus 
pericarions. 
- Inicialmente, tem-se O ataque à bainha de 
mielina resulta da deposição inicial de 
complemento/complexo de ataque à membrana 
na superfície externa das fibras mielinizadas 
(plasmalema das células de Schwann). Em tais 
casos, pode haver comprometimento axonal 
secundário que, em geral, não é de grande 
monta. A ativação do complemento suscita 
desintegração vesicular típica da bainha de mielina, e 
também leva ao recrutamento de macrófagos 
ativados, que participam da lesão à mielina e aos 
axônios 
 
A= Embora não se tenha ainda identificado de modo 
inequívoco a presença de autoantígenos, 
autoanticorpos podem ligar-se a antígenos de mielina e 
ativar o complemento. Esse processo é seguido de 
formação do complexo de ataque à membrana (MAC) 
na superfície externa das células de Schwann e início 
da degeneração vesicular. Subsequentemente, os 
macrófagos invadem a mielina e atuam como 
eliminadores (scavengers) para remover os restos de 
mielina. 
 
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Laryssa Barros – P7 – Med – TutM3 
B= mostra a imunopatogênese das formas axonais 
agudas da SGB (NAMA e NASMA). Os axônios 
mielinizados são divididos em quatro regiões funcionais: 
nós de Ranvier, paranós, justaparanós e internós. Os 
gangliosídeos GM1 e GD1a são fortemente expressos 
nos nós de Ranvier, onde estão localizados os canais de 
sódio regulados por voltagem (Nav). A proteína 
associada à contactina (Caspr) e os canais de potássio 
regulados por voltagem (Kv) estão presentes, 
respectivamente, nos paranós e justaparanós. 
Autoanticorpos IgG anti-GM1 ou anti-GD1a ligam-se ao 
axolema nodal, levando à formação do MAC. Isso 
resulta em desaparecimento dos agrupamentos de Nav 
e desprendimento da mielina paranodal, podendo 
resultar em falha da condução nervosa e fraqueza 
muscular. Pode ocorrer degeneração axonal em um 
estágio mais tardio. Subsequentemente, os macrófagos 
dos nós invadem o espaço periaxonal, removendo os 
axônios lesionados. 
Síndrome de Guillain-Barré axonal ou 
neuropatia axonal motora aguda (NAMA) 
Na NAMA, o padrão é diferente, uma vez que o 
complemento se deposita junto com IgG nos nós 
de Ranvier ao longo dos grandes axônios motores. 
É interessante assinalar que, nos casos de NAMA, 
os anticorpos contra GD1a parecem ter uma 
excelente especificidade, que favorece a ligação 
às raízes nervosas motoras, e não às sensitivas, 
embora esse gangliosídeo seja expresso em 
ambos os tipos de fibras. 
A SGB primariamente axonal, com 
comprometimento exclusivamente motor, passou 
a ser referida como NAMA ou AMAN, do inglês). 
pode ocorrer após infecção por Campilobacter 
jejuni, em decorrência da qual se formam 
anticorpos contra antígenos da membrana da 
referida bactéria, que têm estrutura semelhante à 
do gangliosídeo monosialosídeo (GM1), que é C. 
jejuni. Sendo esse gangliosídeo o principal 
componente do axolema, oaxônio passa a ser 
alvo dos referidos anticorpos (mimetismo 
molecular) e outros com estrutura semelhante. 
Os resíduos de ácido siálico de cepas 
patogênicas de C. jejuni também podem 
desencadear a ativação das células dendríticas 
por meio de sinalização via receptor semelhante 
ao Toll (TLR4), promovendo a diferenciação das 
células B e a amplificação da autoimunidade 
humoral. 
Evidências recentes passaram a destacar que as 
alterações neurofisiológicas ditas axonais, na 
verdade, são reflexo de comprometimento 
primário das regiões nodal e paranodal, que 
ocorre no início do processo patogênico. Uma vez 
que as alterações parecem ser reversíveis em 
determinados casos, uma denominação que tem 
sido usada para tais condições, particularmente 
com base em estudos eletrofisiológicos 
sequenciais, é a de nodo-paranopatias, ou 
simplesmente nodopatias. 
Neuropatia axonal aguda sensitivo-motora 
Do mesmo modo que a NAMA, a infecção por C. 
jejuni pode estar associada ao desenvolvimento 
posterior de manifestações sensitivo-motoras 
axonais, em geral, com curso mais agressivo que a 
NAMA (degeneração axonal mais agressiva). 
Denomina-se essa forma de apresentação de 
neuropatia sensitivo-motora aguda (NASMA 
SMF 
Anticorpos IgG anti-GQ1b são encontrados em 
mais de 90% dos pacientes com SMF, e os títulos de 
IgG são mais altos no início da evolução. 
Anticorpos anti-GQ1b não são encontrados em 
outras formas de SGB a menos que haja 
envolvimento dos nervos motores extraoculares. os 
nervos motores extraoculares são ricos em 
gangliosídeos GQ1b, em comparação com os 
nervos dos membros. 
FISIOPATO 
Nas formas desmielinizantes da SGB, a origem da 
paralisia flácida e do distúrbio sensitivo é o 
bloqueio da condução. Esse achado, 
demonstrável eletrofisiologicamente, indica que 
as conexões axonais permanecem intactas. 
Portanto, a recuperação pode acontecer 
rapidamente à medida que a remielinização 
ocorra. Em casos graves de SGB desmielinizante, 
em geral ocorre degeneração axonal secundária; 
pode-se estimar sua extensão 
eletrofisiologicamente. 
Uma degeneração axonal secundária maior 
correlaciona-se com taxa de recuperação mais 
lenta e maior grau de incapacidade residual. 
Quando um padrão axonal primário é detectado 
em testes eletrofisiológicos, a implicação é que os 
axônios se degeneraram e foram desconectados 
de seus alvos, especificamente das junções 
neuromusculares, e, portanto, devem regenerar-
se para que ocorra recuperação. Nos casos 
axonais motores em que a recuperação é rápida, 
acredita-se que a lesão se localize nos ramos 
motores pré-terminais, o que possibilita que a 
regeneração e a reinervação se deem 
rapidamente. De outro modo, nos casos leves, o 
brotamento colateral e a reinervação dos axônios 
motores sobreviventes próximos à junção 
 
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Laryssa Barros – P7 – Med – TutM3 
neuromuscular podem começar a restabelecer a 
continuidade fisiológica com as células 
musculares ao longo de vários meses. 
 
QC 
INICIO= combinação de fraqueza, parestesias, 
dor/lombalgia e dormência. 
manifesta-se como paralisia motora arrefléxica de 
evolução rápida, com ou sem alterações 
sensitivas. O padrão habitual é de paralisia 
ascendente, que pode ser percebida inicialmente 
como sensação de peso nas pernas. A fraqueza 
surge em questão de horas a alguns dias e, muitas 
vezes, é acompanhada de disestesias com 
formigamento nos membros. Os membros 
inferiores costumam ser mais afetados do que os 
superiores, e a diparesia facial está presente em 
50% dos indivíduos acometidos. 
Os nervos cranianos inferiores também são muitas 
vezes envolvidos, causando fraqueza bulbar e 
dificuldade no manejo de secreções e na 
manutenção das vias aéreas; o diagnóstico nesses 
pacientes pode, de início, ser confundido com 
isquemia do tronco encefálico. 
A dor no pescoço, nos ombros, no dorso ou 
difusamente na coluna vertebral também é 
comum nos estágios iniciais da SGB, ocorrendo em 
cerca de 50% dos pacientes. 
SINTOMAS GERAIS= Febre e sintomas 
constitucionais estão ausentes no início, e se 
presentes, geram dúvidas no diagnóstico 
NEURO= Os reflexos tendíneos profundos estão 
reduzidos ou abolidos nos primeiros dias de 
instalação. Os déficits sensitivos cutâneos (p. ex., 
perda das sensibilidades álgica e térmica) em 
geral são relativamente leves, mas as funções 
providas por fibras sensitivas grandes, como os 
reflexos tendíneos profundos e a propriocepção, 
são mais intensamente afetadas. Nos casos 
graves, pode ocorrer disfunção vesical, que 
costuma ser transitória. Se a disfunção vesical for 
uma característica proeminente e surgir no início 
da evolução, ou se houver um nível sensitivo ao 
exame, devem-se considerar outras possibilidades 
diagnósticas além da SGB, particularmente 
doença da medula espinal. 
 retenção urinária em até 20% dos 
pacientes→ realização de uma ressonância 
magnética medular para investigar o diagnóstico 
de mielite associada. 
SNA= envolvimento autonômico é comum e pode 
ocorrer até mesmo nos pacientes cuja SGB é leve 
nos demais aspectos. As manifestações mais 
comuns são perda do controle vasomotor com 
flutuação ampla da pressão arterial, hipotensão 
postural e arritmias cardíacas. Tais manifestações 
necessitam de monitoração cuidadosa, e o 
tratamento e podem ser fatais. 
DOR= característica comum da SGB; além da dor 
aguda descrita anteriormente, pode haver dor 
incômoda e profunda nos músculos 
enfraquecidos, que os pacientes comparam 
àquela relacionada com a prática de exercícios 
pesados no dia anterior. Outras dores na SGB 
incluem dor disestésica nos membros como 
manifestação de acometimento de fibras 
nervosas sensitivas. Essas dores são autolimitadas e 
costumam responder aos analgésicos 
convencionais 
Depois que a piora clínica estaciona e o paciente 
atinge um patamar (quase sempre dentro de 4 
semanas do início), é improvável que haja 
progressão adicional. 
A maioria dos pacientes precisa de hospitalização 
e, em diferentes séries, até 30% necessitam de 
assistência ventilatória em algum momento 
durante a doença. A necessidade de ventilação 
mecânica está associada a fraqueza mais intensa 
na admissão, progressão rápida e presença de 
fraqueza facial e/ou bulbar durante a primeira 
semana dos sintomas. 
***QUADROS + GRAVES= o paciente desenvolve 
quadriplegia, com envolvimento da musculatura 
facial e ocasionalmente da musculatura 
extraocular e Envolvimento 
esfincteriano; também cursam com importante 
envolvimento autonômico cardiovascular, com 
 
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Laryssa Barros – P7 – Med – TutM3 
episódios de taquicardia supraventricular súbita 
ou bradicardia associada à manipulação de 
tubos de intubação endotraqueal ou cateteres 
vesicais. 
EXAME NEUROLOGICO 
O exame do estado mental em geral é 
normal, mas pode mostrar alterações na vigência 
de encefalopatia (se complicações associadas, 
como hiponatremia). A diparesia ou diplegia 
facial é o achado mais comum no exame dos 
nervos cranianos, que também pode evidenciar 
papiledema (se proteinorraquia marcante) e 
envolvimento dos movimentos oculares. O exame 
da motricidade evidencia, em geral, hipo ou 
arreflexia dos reflexos de estiramento, associada a 
hipotonia e variável comprometimento motor, 
comumente distal e proximal, que varia de 
paraparesia a quadriplegia. O achado de reflexos 
de estiramento normais ou vivos pode ocorrer nas 
formas axonais e associadas à elevação do 
gangliosídeo GM1. Observa-se também 
diminuição distal da vibração e sensibilidade 
dolorosa, sem evidência de nível sensitivo. 
TIPOS DE SBG 
São determinados principalmente por distinções 
eletrodiagnósticas e patológicas: 
PDIA= variante mais comum é a polineuropatia 
desmielinizante inflamatória aguda. 
 A forma clássica da SGB é caracterizada 
por progressão rápida de paresia flácida, 
ascendente, bilateral e grosseiramentesimétrica, 
de distal para proximal, nos membros inferiores 
inicialmente, atingindo o nadir, em geral, ao longo 
de duas semanas, mas podendo progredir até 
quatro semanas. 
NAMA E NASMA= duas variantes axonais que, com 
frequência, são clinicamente graves – os subtipos 
de neuropatia axonal motora aguda (NAMA) e 
neuropatia axonal sensitivomotora aguda 
(NASMA). 
SGB LIMITADAS/REGIONAIS= destaca-se a 
síndrome de Miller Fisher (SMF), que se manifesta 
na forma de ataxia e arreflexia dos membros de 
evolução rápida, sem fraqueza, e oftalmoplegia, 
frequentemente com paralisia pupilar. responde 
por cerca de 5% de todos os casos e está 
fortemente associada a anticorpos contra o 
gangliosídeo GQ1b. Outras variantes regionais da 
SGB são (1) formas sensitivas puras; (2) 
oftalmoplegia com anticorpos anti-GQ1b como 
parte da SGB sensitivomotora grave; (3) SGB com 
paralisia bulbar e facial grave, às vezes associada 
a infecção prévia por citomegalovírus (CMV) e 
anticorpos anti-GM2; e (4) pandisautonomia 
aguda. 
 SMF= Mais prevalente na Ásia, tal entidade 
é caracterizada pela presença de oftalmoplegia 
(fraqueza uni ou bilateral assimétrica do 
abducente, por exemplo), arreflexia e ataxia. 
Ptose pode ocorrer, mas o comprometimento 
pupilar é raro. Pode haver paralisia facial ou 
associação com encefalite do tronco encefálico 
(neuraxite), caracterizando a chamada 
encefalite de Bickerstaff. comprometimento da 
consciência (em geral, transitório), nesses 
pacientes, o quadro de encefalite pode levar ao 
aparecimento de sinais piramidais no exame 
neurológico. A recuperação da ataxia pode 
demorar 1 a 3 meses, sendo a maioria após 6 
meses. 
 
 
DIAGNOSTICO 
é realizado mediante suspeita clínica, associada a 
confirmação neurofisiológica e por exame do 
liquor. A característica clínico-neurológica mais 
marcante é a progressão rápida, além do 
agravamento dos sintomas. Anamnese minuciosa 
e exame neurológico detalhado são essenciais, 
pois a SGB é frequentemente diagnosticada 
como transtorno psicogênico em emergências 
médicas. 
 
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Laryssa Barros – P7 – Med – TutM3 
reconhecimento do padrão de paralisia rapidamente 
progressiva com arreflexia, ausência de febre ou 
outros sintomas sistêmicos e eventos antecedentes 
característicos. 
LABORATORIO 
Exames gerais são importantes principalmente 
para afastar complicações da SGB, tais como 
hemograma completo (para avaliar infecções e 
associação a outras doenças sistêmicas), 
dosagem de eletrólitos (hiponatremia secundária 
à dor e síndrome da liberação inapropriada de 
hormônio antidiurético), glicemia, dosagem de 
ureia, creatinina, AS, ALT, fosfatase alcalina 
(exames da função hepática podem estar 
alterados em um terço dos pacientes), velocidade 
de hemossedimentação e dosagem de proteína 
C reativa. 
Em regiões epidêmicas ou endêmicas, sorologias 
em busca de infecções, incluídas aí IgG, IgM para 
dengue, zika e viroses do oeste do Nilo, são 
recomendadas. A positividade da PCR para 
zikavirose durante semanas e meses tem sido 
referida (persistência viral) e parece ser possível a 
presença do vírus concomitantemente com a 
resposta autoimune que leva às manifestações 
clínico-neurológicas da SGB. 
outros exames podem ser realizados para 
descartar condições tais como porfiria, infecção 
por HIV (principalmente quando há mais células 
no líquido cefalorraquidiano [LCR]). Na síndrome 
de Miller-Fischer, a dosagem dos níveis de 
anticorpos antiGQ1B auxilia na confirmação 
diagnóstica, assim como a de antiGM1 na NAMA. 
LCR 
o exame do LCR, realizado na primeira semana 
pode ser normal (<48hrs). A repetição ao longo da 
segunda semana, particularmente ao seu final, 
habitualmente se associa a aumento dos níveis de 
proteína sem aumento do número de células. 
Eventualmente, o aumento pode ocorrer na 
terceira semana. Aumentos de mais de 50 acima 
de 50 células/mm3 podem indicar multirradiculite 
infecciosa, ou infecção secundária deverá 
levantar suspeita de associação a infecção 
secundária (HIV) ou outra comorbidade 
(neoplasia: leucemia ou linfoma com infiltração 
de nervos ou neurossarcoidose.). 
 proteína elevado (1-10 g/L [100-1.000 
mg/dL]) sem pleocitose concomitante. 
ELETRONEUROMIOGRAFIA 
 representa a extensão do exame neurológico, é 
essencial para o diagnóstico e a caracterização 
do tipo de SGB (se desmielinizante ou axonal). 
Realizada precocemente, pode não identificar 
anormalidades, devendo ser repetida para 
confirmação diagnóstica (habitualmente, 
anormalidades mais características aparecem 
duas semanas após o início da fraqueza). Os sinais 
são atrasados em relação à evolução clínica 
Achados indicativos de desmielinização= 
prolongamento das latências das ondas F e dos 
reflexos H, bloqueios de condução (parciais ou 
completos), dispersão temporal, prolongamento 
das latências distais e diminuição das velocidades 
de condução. A resposta sensitiva do nervo sural, 
em geral, é normal. 
O comprometimento predominante das 
amplitudes dos nervos motores com preservação 
da condução nervosa, chegando até a 
inexcitabilidade nervosa consiste em alterações 
eletrofisiológicas encontradas na SGB axonal. 
Na PDIA, as manifestações iniciais são latências 
prolongadas da onda F, latências distais 
prolongadas e amplitudes reduzidas do potencial 
de ação muscular composto (PAMC), 
provavelmente em razão da predileção pelo 
comprometimento das raízes e terminações 
nervosas motoras distais no início da evolução. 
Mais tarde, pode-se observar redução da 
velocidade de condução, bloqueio de condução 
e dispersão temporal. Em certas ocasiões, os 
potenciais de ação de nervos sensitivos (PANS) 
podem estar normais nos pés (p. ex., nervo sural), 
enquanto estão anormais nos braços. 
Patologia axonal primária= redução da amplitude 
dos PAMC (e também PANS na NASMA), sem 
retardo da condução nem prolongamento das 
latências distais. 
RM 
pode demonstrar captação de gadolínio nas 
raízes nervosas ou nervos cranianos em alguns 
pacientes. O exame pode ser útil na avaliação de 
algumas formas de apresentação (referidas como 
“variantes” na literatura), tais como exclusão de 
compressão medular na SGB paraparética ou RM 
do encéfalo para avaliação de possível 
sobreposição de encefalite de Bickerstaff ou de 
raras complicações, como síndrome de 
encefalopatia posterior reversível (PRES). 
CRITERIOS 
 
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Laryssa Barros – P7 – Med – TutM3 
 
 
 
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL 
A condição que comumente pode representar 
maior dificuldade para diferenciação diagnóstica 
é a mielite transversa (que também pode se 
associar a proteinorraquia e comprometimento 
esfincteriano), mas que pode ser diferenciada no 
exame neurológico (principalmente se o paciente 
apresenta comprometimento dos nervos faciais), 
além de não estar associada a alterações na 
ENMG, a não ser em situações específicas, como 
na neuromielite óptica. 
NEUROPATIAS= podem simular o diagnóstico da 
SGB, incluindo deficiências nutricionais 
(simulando, principalmente, a síndrome de Miller-
Fischer), intoxicação por metais pesados 
(arsênico, tálio, chumbo), organofosforados ou 
haxacarbono, quimioterapia (vincristina), porfiria 
(dor abdominal, convulsões, psicose), 
vasculites, neuromiopatia do paciente crítico, 
poliomielite (febre e meningismo comuns), 
infecções (difteria (tem alterações precoces na 
orofaringe), paralisia do carrapato, síndrome da 
imunodeficiência humana [AIDS], doença de 
Lyme). 
-OUTRAS= doenças da junção neuromuscular 
(miastenia grave, hipermagnesemia, 
botulismo(perda precoce da reatividade 
pupilar)), miopatias (polimiosite), hipopotassemia, 
trombose da artéria basilar com isquemia do 
tronco encefálico, compressão medular ou, ao 
nível do forâmen magno, transtornos conversivos 
ou factícios. 
 Se a suspeita diagnóstica for forte, deve-se iniciar 
o tratamento sem aguardaro aparecimento dos 
achados eletrodiagnósticos e do LCS. Os 
pacientes com SGB que tenham fatores de risco 
para HIV ou pleocitose no LCS devem realizar teste 
sorológico anti-HIV. 
TTO 
Na maioria dos pacientes→ deve-se iniciar o 
tratamento assim que possível após o diagnóstico 
(antes que apareçam lesões 
irreversíveis(axonais), pois Cada dia conta; e 
cerca de 2 semanas após os primeiros sintomas 
motores, não se sabe se a imunoterapia ainda 
será efetiva. Se o paciente já tiver alcançado o 
estágio de platô, o tratamento provavelmente 
não estará mais indicado, a não ser que o 
paciente tenha fraqueza motora intensa e não se 
possa excluir a possibilidade de ocorrência de 
ataque imunológico ainda em curso. 
O tratamento pode ser dividido em imunoterapia 
para atenuar e reverter a agressão autoimune e o 
tratamento de suporte e das complicações 
clínicas associadas. 
Em geral, considera-se que o tratamento 
imunoterápico deve ser instituído em todos os 
pacientes que perderam a capacidade de 
deambular sem assistência, especialmente nas 
primeiras duas semanas após o início da fraqueza. 
 
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Laryssa Barros – P7 – Med – TutM3 
A janela para resposta mais efetiva são os sete 
primeiros dias após a manifestação motora inicial. 
 Imunoglobulina endovenosa na dose de 2 g/kg 
(dividida em cinco dias adm em infusão continua) 
ou quatro sessões de plasmaférese (em dias 
alternados. Um ciclo de PF habitualmente consiste 
em uma troca de cerca de 40 a 50 mL/kg, 4 a 5 
vezes, durante 7 a 10 dias) parecem apresentar 
eficácia semelhante, acelerando a recuperação 
dos déficits motores. Uma combinação das duas 
terapias não é significativamente melhor do que 
qualquer uma isolada. A IgIV muitas vezes é a 
terapia inicial escolhida em razão da facilidade 
de administração e bom histórico de segurança. 
Há algumas evidências de que os autoanticorpos 
da SGB são neutralizados por anticorpos anti-
idiotípicos presentes nas preparações de IgIV, o 
que talvez explique seu efeito terapêutico. o 
tratamento reduz pela metade a necessidade de 
ventilação mecânica (de 27 para 14% com PF) e 
aumenta a probabilidade de recuperação plena 
após 1 ano (de 55 para 68%). 
Uma melhora funcional significativa pode ocorrer 
no final da primeira semana de tratamento, ou ser 
retardada em várias semanas. A ausência de 
melhora perceptível após um ciclo de IgIV ou PF é 
indicação para tratamento alternativo. 
ocasionalmente há pacientes que, tratados no 
início da evolução da SGB, melhoram, mas, em 
seguida, sofrem recidiva no prazo de 1 
mês→repetição breve do tratamento original 
costuma ser efetiva. 
*** Os glicocorticoides não se mostraram efetivos 
na SGB. 
Na fase de piora da SGB, a maioria dos pacientes 
necessita de monitoramento em ambiente de 
terapia intensiva, com atenção especial a 
capacidade vital, ritmo cardíaco, pressão arterial, 
nutrição, profilaxia de trombose venosa profunda, 
função cardiovascular, sangramentos digestivos 
por úlceras de stress, cuidados com o manejo 
vesical e de outras complicações 
gastrointestinais (constipação), consideração 
precoce de traqueostomia (após duas semanas 
de intubação) e fisioterapia torácica. 30% dos 
pacientes com SGB necessitam de assistência 
ventilatória, às vezes por longos períodos (várias 
semanas ou mais). 
 A monitoração da função respiratória 
pode ser feita mediante a medição da 
capacidade vital respiratória ou manobras de 
avaliação à beira do leito. O Erasmus GBS 
Respiratory Insufficiency Score (EGRIS) pode ser 
uma opção para previsão da necessidade do uso 
de ventilação mecânica. 
O tratamento de suporte é também extremamente 
importante, sendo vital para a diminuição da 
mortalidade de pacientes com SGB. Mudanças 
frequentes de decúbito e cuidados com a pele 
são importantes, bem como exercícios diários 
cobrindo todo o arco de movimentos para evitar 
contraturas articulares e tranquilização diária 
acerca das perspectivas geralmente boas de 
recuperação. 
PROGNOSTICO 
tem taxas de mortalidade entre 3% e 7% 
(geralmente <5%) nos Estados Unidos e na Europa, 
sendo bem mais significativa em países em 
desenvolvimento. 
Na fase aguda, as causas principais de 
mortalidade são as complicações respiratórias e 
morte súbita por disautonomia. Apesar do bom 
prognóstico, cerca de 20% dos pacientes 
permanecem incapazes de deambular após seis 
meses. Dor residual e fadiga também são 
importantes, sendo a recuperação maior ao longo 
do primeiro ano, mas persistindo por pelo menos 
três anos. 
Considera-se que os principais fatores de risco 
associados a pior prognóstico na SGB são: idade 
acima de 40 anos (ou 60 anos segundo alguns 
estudos), diarreia ou infecção por Campilobacter 
jejuni, insuficiência ou dependência ventilatória, 
inexcitabilidade nervosa na ENMG e alta 
incapacitação no nadir da doença, pacientes 
com lesão axonal motora e sensitiva proximal 
grave, episódio fulminante ou grave e demora na 
instituição do tratamento. Um pequeno número 
de pacientes pode apresentar recorrência da SGB 
no futuro ou, ainda, desenvolver PIDA. 
85% dos pacientes com SGB obtêm recuperação 
funcional completa ao longo de vários meses a 1 
ano, embora achados menores ao exame (como 
arreflexia) possam persistir e os pacientes queixem-
se frequentemente de sintomas persistentes, 
incluindo fadiga.