Tumores Mesenquimais Malignos - Resumo Estomatologia

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Fibrossarcoma
 Características clínicas: 
→ Tumor maligno de fibroblastos 
→ Aumento de volume de crescimento lento, que 
atingem tamanhos consideráveis antes de produzir 
dor. 
→ Atingem qualquer lugar da região de cabeça e 
pescoço 
→ No nariz e seios paranasais: resultam em 
sintomas obstrutivos 
→ Mais comuns em adultos jovens e crianças, apesar de poder ocorrer em 
qualquer idade 
 
Características Histopatológicas: 
Tumores bem diferenciados 
→ Consistem em fascículos de células fusiformes; 
→ Formam um padrão de “espinha de peixe”; 
→ Células com pequena variação de tamanho e forma. 
Tumores POUCO diferenciados 
→ Células menos organizadas; 
→ Podem se apresentar redondas ou ovoides; 
→ Tendem a produzir menos colágeno do que os tumores bem-
diferenciados; 
→ Discreto pleomorfismo. 
 
Diagnóstico e Tratamento 
→ Biópsia incisional. 
→ Por exclusão, sendo usado para sarcomas de células fusiformes que não se 
enquadram dentro de outras categorias 
→ Excisão cirúrgica com ampla margem de tecido normal adjacente; 
→ Em metade dos casos; taxas sobrevida em 5 anos variam de 40% a 70%. 
lipossarcoma
 Introdução: 
→ Origem nos adipócitos; 
→ Sarcoma de tecidos moles mais comuns (20%); 
→ Locais mais comuns: coxa, retroperitônio e 
região inguinal; 
→ Em cabeça e pescoço são raros 
 
 
Características clínicas: 
→ 40 e 60 anos de idade; 
→ Aumento de volume mal definido; 
→ Crescimento lento e consistência amolecida; 
→ Coloração normal ou amarela; 
→ Dor e a sensibilidade são incomuns(características tardias); 
→ O pescoço é a localização mais comum; 
→ Localizações orais: língua e a bochecha 
Características Histopatológicas: 
1. Lipossarcoma bem-diferenciado/ Tumor Lipomatoso Atípico (+ comum) 
2. Lipossarcoma de células redondas/mixóide 
3. Lipossarcoma pleomórfico 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Tratamento e Prognóstico: 
→ Excisão radical → 50% Recidiva 
 LIPOSSARCOMA BEM-
DIFERENCIADO/TUMOR 
LIPOMATOSO ATÍPICO. 
 LIPOSSARCOMA DE CÉLULAS 
REDONDAS/MIXOIDE. 
 LIPOSSARCOMA 
PLEOMÓRFICO 
 LIPOSSARCOMAS 
DESDIFERENCIADOS 
Mais comum na 
cavidade oral. 
Os tumores lembram 
os lipomas benignos, 
mas demonstram 
dispersos lipoblastos 
e células estromais 
hipercromáticas 
atípicas 
Demonstram 
lipoblastos 
proliferantes dentro 
de um estroma 
mixoide que contém 
uma rica rede capilar. 
O lipossarcoma de 
células redondas é 
uma forma mais 
agressiva do 
lipossarcoma mixoide, 
com células 
arredondadas menos 
diferenciadas 
Exibem um 
pleomorfismo 
celular extremo e 
células gigantes 
bizarras. 
 
Combinação de 
lipossarcoma bem- 
diferenciado com um 
pobremente diferenciado, 
com alterações 
sarcomatosas não-
lipogênicas 
Estas 
características 
podem coexistir no 
mesmo neoplasma, 
ou as alterações de 
indiferenciação 
podem se 
desenvolver em um 
tumor recorrente ou 
em uma metástase 
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→ Sobrevida em 5 anos: 59-70% 
→ Sobrevida em 10 anos: 50% 
→ Subtipo histopatológico determina o prognóstico: 
• Pior em tumores pleomórficos 
• Melhores em tumores mixoides bem-diferenciados 
 
LIPOSSARCOMAS ORAIS são mais favoráveis ao prognóstico 
→ Predomínio de bem-diferenciado 
→ Pequenos 
→ Recidiva de 15 a 20% 
→ Metástases raras 
 
 
neuroFibrossarcoma
 Introdução: 
→ Tumor maligno da bainha de mielina 
→ Principal neoplasia maligna em nervo periférico 
→ Não muito diagnosticado na região de cabeça e 
pescoço. )+ comum no tronco) 
 
 
 
Características clínicas: 
→ Mais comum em adultos jovens; 
→ Clinicamente se manifesta como aumento de volume expansivo que 
algumas vezes, exibe crescimento rápido; 
→ Sítios mais comuns: mandíbula, lábios e mucosa jugal; 
→ Pode ter DOR associada a um déficit nervoso; (≠ lipossarcoma e fibrossarcoma) 
→ Radiograficamente pode apresentar um alongamento do canal mandibular 
ou do forame mentoniano com ou sem destruição irregular do osso 
circunjacente. 
 
Características Histopatológicas: 
→ As células possuem formato irregular; 
→ Possui o núcleo em forma de virgula; 
→ Exibe fascículo de células fusiformes atípicas, parecendo fibrossarcomas; 
→ Em alguns tumores pode haver a presença de elementos heterólogos, que 
incluem a diferenciação para músculo esquelético (tumor de Triton); 
→ Pode ser visto também na cartilagem, osso, ou estruturas glandulares. 
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Diagnóstico e Tratamento 
→ Difícil 
→ HÁ positividade imuno-histoquímica para a proteína s-100, mas não tem todos 
os casos (aproximadamente 50 %) 
 
Tratamento e Prognóstico: 
→ O tratamento é excisão cirúrgica radical em conjunto com outros tratamentos 
adjacentes; 
→ Prognóstico pobre 
 
 
lEIOMIOsarcoma
 Introdução: 
→ Neoplasia maligna de músculo liso 
→ Representa 5% a 10% dos sarcomas de tecidos moles 
→ Localizações mais comuns: parede uterina e trato gastrointestinal 
→ Raro na cavidade oral 
 
Características clínicas: 
→ Na região oral e maxilofacial: sem predileção por idade 
→ 50% ocorre nos ossos maxilares 
→ Aumento de volume expansivo 
→ Pode ou não ser doloroso 
→ Pode ocorrer ulceração secundária na superfície da mucosa 
 
Características Histopatológicas: 
→ Fascículos de células fusiformes 
→ Citoplasma eosinofílico abundante 
→ Núcleo com terminação romba 
→ “Formato de charuto” 
 
Tratamento e Prognóstico: 
→ Excisão cirúrgica radical 
→ Quimioterapia ou radioterapia adjuvantes 
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→ Alta taxa de recidivas e metástases à distância 
→ Sobrevida em 5 anos de 62% 
 
 
rabdoMIOssarcoma
Características clínicas: 
→ Neoplasia maligna de diferenciação em músculo 
esquelético 
→ + comum em crianças, 60% homens 
→ 2 a 5 % em adultos 
→ 60% homens 
→ Raro > 40 anos 
→ + frequente , cabeça e pescoço (face, orbita e 
cavidade nasal; Intraoral, palato, seio maxilar) 
→ 2º trato genito-urinário 
→ Pode apresentar crescimento exofíticopolipoide 
(cacho de uvas) 
 
Características Histopatológicas: 
Padrão Embrionário (60% até 10 anos) 
→ Lembra diversos estágios da embriogênese do músculo esquelético 
→ Células redondas ou ovais com núcleo hipercromático e citoplasma indistinto 
→ Zonas hipercelulares e mixoides. 
 
Padrão Alveolar (10 a 25 anos) 
→ Agregados de células redondas pouco diferenciadas e separadas por septo 
fibroso 
→ Células periféricas e células centrais 
→ Mitoses comuns 
 
Tratamento e Prognóstico: 
→ Excisão cirúrgica seguida de quimioterapia com vários agentes (vincristina, 
actinomicina D e ciclofosfamida) 
→ Radioterapia pós-operatória, exceto para tumores localizados que tenham sido 
ressecados na cirurgia inicial 
→ Sobrevida em 5 anos (de 66% p/ embrionário e 53% p/ alveolar) 
sarcoma de kaposi
Introdução: 
→ Lesão maligna vascular 
→ Prevalência em indivíduos HIV-positivos 
→ Causado pela infecção com o herpes-vírus humano 8 (HHV8) 
→ Origem em células endoteliais vasculares 
→ Possui quatro apresentações clínicas 
1. Clássica 
2. Endêmica (africana) 
3. Iatrogência (associada a transplante) 
4. Epidêmica (relacionada com a AIDS) 
Características clínicas: 
Tipo Clássico 
→ Adultos, homens 
→ Acomete mais indivíduos de descendência italiana, judia e eslava 
→ Apresentam múltiplas máculas e pápulas azul-arroxeadas na pele das 
extremidades inferiores 
→ Desenvolvimento lento 
→ Nódulos indolores 
→ Lesões orais raras 
→ Local de maior acometimento: palato 
 
Tipo Endêmico 
 
→ Adultos e crianças na África Subsaariana 
→ Pode apresentar lesões cutâneas indolentes ou lesões 
mais agressivas que envolvem tecidos mais profundos, 
ossos e vísceras 
→ Crescimento rápido nos linfonodos 
 
Tipo Iatrogênico 
 
→ Associado a transplante 
→ Pode ser mais agressivo 
→ Acomete mais indivíduos de descendência italiana, judia e eslava 
 
Características Histopatológicas: 
Evolui através de 3 estágios: 
1. Mancha (macular) 
→ Minúsculos vasos sanguíneos; 
→ Rede vascular irregular, denteada, que circunda vasos 
preexistentes. 
 
2. Placa 
→ Proliferação adicional desses canais vasculares;7 
→ Desenvolvimento de um componente de células fusiformes. 
 
3. Nodular 
→ Aumento do número de células fusiformes; 
→ Numerosos eritrócitos extravasados; 
→ Espaços vasculares semelhantes a fendas. 
 
Tratamento e Prognóstico: 
→ Depende do estágio da doença 
→ Para lesões cutâneas na forma clássica: radioterapia 
→ Excisão cirúrgica 
→ Quimioterapia sistêmica pode ser útil 
→ Injeção intralesional de vimblastinapara lesões individuais 
 
Forma clássica 
→ Lentamente progressiva 
→ 10 a 20% desenvolvem lesões 
disseminadas 
→ Sobrevida de 10 a 15 anos 
Forma endêmica 
→ Forma + agressiva quando não 
desenvolve a forma clássica 
→ A forma linfadenopática pode 
resultar na morte dentro de 2 a 3 anos
 
angiossarcoma
Introdução: 
→ Tumor maligno raro do endotélio vascular; 
→ Origem: vasos sanguíneos ou vasos linfáticos; 
→ + 50% ocorrem em cabeça e pescoço; 
→ Mais comuns em couro cabeludo e região frontal; 
→ Lesões orais raras. 
 
 
Hemangioendotelioma 
→ Características intermediárias entre 
hemangiomas e angiossarcomas; 
→ Raros e malignidade intermediária; 
 
Características clínicas: 
→ Angiossarcomas orais: língua e mandíbula (+ 
comuns) 
→ Lesão Inicial: escoriação (atraso no diagnóstico) 
→ Evolui: superfície elevada, nodular ou ulcerada 
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→ Podem aparentar ter natureza multifocal 
→ Forma cutânea, cabeça e pescoço: + comum em idosos 
→ Angiossarcomas orais e de glândulas salivares: prognóstico melhor que o cutâneo 
 
Características Histopatológicas: 
→ Proliferação infiltrativa de vasos sanguíneos delimitados por 
endotélio, que formam uma rede anastomosada. 
→ Células endoteliais hipercromáticas e atípicas, se empilham dentro do lúmen 
vascular. 
→ Elevada atividade mitótica. 
 
 
Tratamento e Prognóstico: 
→ Excisão cirúrgica radical e/ou radioterapia, 
→ Sobrevida em 10 anos de apenas 21% 
→ Angiossarcomas da cavidade oral e das glândulas salivares > estudo mostrou 
que 11 de 14 pacientes estavam livres do tumor (período médio de acompanhamento clínico: 8,6 
anos). 
 
 
 
Histiocitoma fibroso maligno
Introdução: 
→ Se tornou o sarcoma de tecidos moles mais 
comumente diagnosticados em adultos 
→ Características tanto fibroblásticas quanto histiocíticas 
→ Pode ser reclassificada em outras categorias: 
SARCOMA PLEOMÓRFICO INDIFERENCIADO 
Características clínicas: 
→ + Comuns em idade avançada 
→ Aumento de volume expansivo 
→ Assintomático ou ulcerado 
→ Cavidade nasal e seios: sintomas 
obstrutivos 
→ Tecidos profundos do tronco e das 
extremidades 
 
Características Histopatológicas: 
→ Variado 
→ Fascículos curtos de células fusiformes volumosas, dispostas em padrão 
estoriforme 
→ Células gigantes pleomórficas 
 
Tratamento e Prognóstico: 
→ Excisão cirúrgica radical 
→ 40% tem recidiva local e 30% metástase 
→ Sobrevida em 5 anos em 50%
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metástase para tecidos moles
Introdução: 
→ São incomuns; 
→ Representam aproximadamente 1% das malignidades orais; 
→ Podem ocorrer no osso ou em tecidos moles orais; 
→ Mecanismo pelo qual os tumores podem se disseminar para a cavidade oral ainda é 
mal compreendido; 
→ VIA LINFÁTICA X VIA HEMATOGÊNICA 
→ Malignidades primárias de tecidos adjacentes podem ser capazes de se 
disseminar por via linfática 
→ Metástases hematogênicas para a região de cabeça e pescoço, 
especialmente na ausência de metástases pulmonares - PLEXO DE 
BATSON! > plexo venoso vertebral sem válvulas, que deve permitir uma 
disseminação retrógrada das células tumorais, vencendo a filtração 
pulmonar 
 
Características clínicas: 
→ Localização mais comum: gengiva (50%) 
→ Língua é a segunda região mais comum (25%) 
→ Massa nodular que geralmente lembra um crescimento hiperplásico ou reativo 
→ Ocasionalmente, a lesão apresenta superfície ulcerada 
→ Os dentes adjacentes podem se tornar amolecidos pela destruição do osso alveolar 
→ Mais comum em homens de meia idade 
→ Qualquer tumor pode ter metástase para a cavidade oral 
 
 
Características Histopatológicas: 
→ A aparência microscópica da neoplasia metastática geralmente é semelhante à do 
tumor de origem 
→ Sarcomas metastáticos para a região oral são raros 
 
Tratamento e Prognóstico: 
→ Excisão cirúrgica radical 
→ O manejo das lesões orais é geralmente paliativo e deve ser coordenado com o 
tratamento do paciente 
→ O prognóstico geralmente é ruim, já que podem estar presentes outros sítios 
metastáticos. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
as células diferenciadas são de estrutura parecida com as das células normais, nas 
quais conseguem se identificar a origem. 
células indiferenciadas são células anaplásicas que apresentam estrutura distorcida 
em relação às células normais, não consegue-se identificar a origem celular. sofrem 
muitas transformações, são mais agressivas e estão em intensa proliferação