Neurologia - Síndrome do Neurônio Motor Superior e Inferior

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Maria Eduarda Zen Biz | ATM 2025.1 
7° fase Medicina | 2022.2 
Habilidades Profissionais 
 Neurologia e Neurocirurgia 
Síndrome do neurônio motor 
Neurônio motor superior 
Trato córtico espinhal lateral: 
 Controle de movimentos voluntários finos e força 
muscular contralateral 
 Fraqueza, perda de destreza manual, inabilidade em 
aumentar a força 
Trato reticulo espinhal: 
 Inibição dos reflexos segmentares que interferem com a 
ação voluntária, postura e locomoção 
 Hiperreflexia e clônus, espasticidade (hipertonia), sinal 
de Babinski 
Trato córtico espinhal anterior: controle axial bilateral e 
musculatura de cinturas 
Aspectos clínicos: 
 Fraqueza 
o Hemiparesia ou plegia, paraparesia ou plegia 
 Hipertonia Espástica 
 Hiperreflexia 
 Babinski 
Exemplos: AVC, Esclerose Múltipla, Traumas, Infecções 
NMS: Esclerose múltipla 
Doença auto-imune, inflamatória-desmielinizante crônica e 
progressiva, com múltiplas áreas de inflamação, 
desmielinização e formação de cicatrizes gliais na substância 
branca do SNC 
 Acomete adultos jovens (<55 anos), com pico de 
incidência entre 20-40 anos 
 Mais comum em mulheres 
Formas clínicas: surtos (instalação aguda ou subaguda 
seguida de remissão total ou parcial) 
 Remitente/surto recorrente (85%) 
 Progressiva secundária 
 Progressiva primária (10-15%) 
 Progressiva com surtos 
Sintomatologia: neurite óptica, síndrome do tronco, 
cerebelo e mielite são comuns 
 Fraqueza muscular (65-100%) 
 Espasticidade (73-100%) 
 Hiperreflexia (62-98%) 
 Alterações de corno posterior (48-82%) 
 Alterações sensitivas (16-72%) 
 Dor (11-37%) 
 Ataxia (37-78%) 
 Alterações visuais (27-55%) 
 Disfunção vesical (49-93%) 
 Disfunção sexual (33-59%) 
 Depressão (8-55%) 
 Alterações cognitivas (11-59%) 
 Fadiga (59-85%) 
Diagnóstico diferencial: 
 Doenças infecciosas: Lyme, neurossífilis, HIV, HTLV-1, 
leucoencefalopatia progressiva multifocal 
 Doenças inflamatórias: lúpus, doença de Sjögren, 
vasculite, sarcoidose, doença de Behçet 
 Doenças granulomatosa: sarcoidose, Wegener 
 Neoplasias: Linfomas do SNC 
 Mielopatias 
 Malformações AV, espondiloartrose 
 Doenças metabólicas: Deficiência de vitamina B12 
 Doenças genéticas: Atrofia óptica de Leber, 
Mitocondriopatias, Adrenoleucodistrofia, 
Leucodistrofias (CADASIL), Ataxias cerebelares / atrofia 
múltiplos sistemas 
Diagnóstico: achados que demonstrem disseminação no 
tempo e no espaço, como evidências clínicas e exames 
subsidiários que demonstrem que o paciente apresenta pelo 
menos duas lesões no SNC e que elas tenham se instalado 
em momentos diferentes 
 Exame laboratoriais: Hemograma, VHS, FAN, VDRL, HIV, 
HTLV-1, Dosagem de vitamina B12 
 Líquor: Indicação individualizada, Excluir infecção ou 
neoplasia, Proteínas e glicose normais, Células 
mononucleares↑ (10-50/mm3), ↑ produção de IgG 
(70% nas formas definidas), Bandas oligoclonais (85-
95%, nas formas definidas) 
 RNM crânio para todos os casos suspeitos 
 TNM medula 
o RM crânio normal + suspeita de EM 
o RM crânio c/ achados inespecíficos 
o Descartar: MAV, neoplasia, discopatia 
Aspectos na RNM: 
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 Lesões com ≥ 3 mm de diâmetro 
 Formato oval ou “em chama” 
 Lesões em corpo caloso, periventricular e fossa 
posterior 
 Lesões em “anel aberto” 
 
Tratamento: 
 AGUDO/SURTO: Metilprednisolona 500-1000mg EV, 3-5 
dias OU plasmaférese 
o OUTROS: ACTH, prednisona 
 SURTO-REMISSÃO: 
o Interferon (alfa e beta) 
o Acetato de glatiramer 
o Fingolimode 
o Teriflunomida 
o Fumarato de dimetila 
o Anticorpo monoclonal (natalizumab, 
alemtuzumab, rituximab) 
o Gama-globulina hiperimune – 500 mg/Kg EV, 
mensal – necessita estudos adicionais 
 PROGRESSIVA SECUNDÁRIA: Rituximabe 
 SINTOMÁTICO: 
o Espasticidade: Baclofen, tizanidina, diazepam, 
dantrolene, canabidiol 
o Tremor cerebelar: Clonazepam, talamotomia 
o Bexiga neurogênica: Oxibutinina, prazosin, 
desmopressina, Autocateterismo, Fisioterapia 
vesical 
o Dores, parestesias: Carbamazepina, fenitoína, 
tricíclicos, fenotiazínicos 
o Fadiga: Amantidina, pemolide 
o Depressão: Tricíclicos, ISRS 
o Ataxia: Fampiridina 
Neurônio motor inferior 
 Via final comum para os movimentos voluntários, 
posturais e reflexos: paresia e hiporreflexia ou arreflexia 
 Manutenção do tônus e trofismo muscular: hipotonia 
ou atonia e atrofia muscular 
 Manutenção da estabilidade elétrica do axônio e da 
membrana muscular: fasciculações 
Exemplos: Atrofia muscular espinhal, Paralisia bulbar 
progressiva, Atrofia muscular espinobulbar recessiva ligada 
ao cromossoma X (Kennedy), Esclerose lateral primária, 
Esclerose lateral amiotrófica, Síndrome das fasciculações 
benignas, Poliomielite 
NMS + NMI: Esclerose lateral amiotrófica 
 Doença de Charcot ou Doença de Lou Gehrig 
 Início: 52-66 anos 
Forma clássica: Combinação de achados do neurônio motor 
superior (NMS) e neurônio motor inferior (NMI) + Sem 
envolvimento sensitivo, de musculatura extra-ocular e 
esfincteriano 
 Fraqueza Membros (60-85%) – padrão assimétrico distal 
 Fraqueza Bulbar (15-40%) – mulheres idosas 
 Locais principais de acometimento: Paraespinhal 
torácica, cervical posterior, língua, mandíbula, primeiro 
interósseo dorsal e músculos tibiais anteriores 
 
Achados do NMS: 
 Acometimento bulbar: Disartria espástica, Disfagia, 
Sialorréia, Laringoespasmo, Afeto pseudobulbar 
 Acometimento de membros: Assimétrico – fases iniciais, 
Reflexos vivos, Babinski (30-50%) 
 Acometimento bulbar isolado: MG, distrofia 
oculofaríngea, gliomas de tronco de crescimento lento 
Achados do NMI: 
 Fraqueza e atrofia 
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 Cãimbras noturnas 
 Raramente se apresenta com fasciculações sem 
fraqueza 
 Falência respiratória: Pode vir de forma isolada OU 
Cefaléia matinal 
 Outros achados: ¼ dos pacientes pode apresentar 
sintomas sensitivos mínimo, Demência 
Curso clínico: 
 Média de sobrevida é de 3-4 anos (após o diagnóstico 
aproximadamente 2 anos) 
 Sobrevidas longas (>10 anos) são observadas em 4-10% 
dos pacientes, particularmente nos mais jovens com 
envolvimento do NMS predominante. 
Diagnóstico: 
 ENMG é mandatória para: excluir outras doenças como 
NMM, AME, miopatias, doenças de junção, polirradiculo 
e plexopatias; delinear o acometimento da doença, 
clínico e subclínico; confirmar a combinação de 
desinervação ativa e reinervação, típico da ELA 
 RNM de crânio e cervical: afastar mielopatia 
espondilótica cervical; se RNM sem alterações - ENMG, 
a fim de afastar acometimento de NMI subclínico 
 RNM crânio: afastar AVC, tumor, MAV, EM e infecções 
 EMG da língua pode ser útil para descartar 
acometimento de NMI 
Exames laboratoriais: 
 Envolvimento esfincteriano: sorologia para HTLV-1 
 Pacientes jovens com NMI puro: sorologia para HIV 
 Pacientes com menos de 40 anos: dosagem dos níveis 
de hexoaminidase A (Tay-Sachs do adulto) 
 Exposição a metais pesados: screening urinário para 
chumbo, mercúrio, arsênico, alumínio 
 História familiar positiva: teste genético para mutação 
do SOD-1 
Tratamento: 
 RILUZOLE (100mg/d); Antagonista Glutamatérgico, 
Prolonga sobrevida por 3 a 6 meses 
 CUIDADOS PALIATIVOS 
 GASTROSTOMIA ENDOSCÓPICA PERCUTÂNEA + 16 
meses após diagnóstico, Concordância paciente/família 
 TRAQUEOSTOMIA