Esclerose Múltipla - RESUMO

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Esclerose Múltipla
Sistema Nervoso
● Composto por neurônios e células da Glia
● Neurônio: unidade sinalizadora
● Morfologia adaptada para transmissão e processamento de sinais
● Células da Glia: são responsáveis por proteger e nutrir o neurônio
Esclerose Múltipla
● É a principal doença inflamatória desmielinizante crônica
● Pessoas predispostos geneticamente expostos a fatores externos
desenvolvem autoimunidade
● A resposta imune acarreta um processo inflamatório, levando a uma lesão
da mielina, oligodendrócitos (células responsáveis pela formação da bainha
de mielina) e axônios em graus variáveis
● O tratamento visa a melhora sintomática e a prevenção dos efeitos deletérios
da inflamação crônica sobre o SNC
● Mais frequente em mulheres
● Faixa etária de adultos 20 - 40 anos. Em média o diagnóstico ocorre aos 30
anos
● A EM tem potencial de ser uma doença incapacitante e sua ocorrência pode
gerar prejuízos sociais, emocionais e econômicos
● Os tratamentos modificadores da doença têm papel crucial
● Sintomas iniciais:
○ Formigamento, dormência, dor, ardor e coceira nos braços, pernas,
tronco ou face e, algumas vezes, uma menor sensibilidade ao toque.
○ Perda de força ou destreza em uma perna ou mão, que pode se tornar
rígida.
○ Problemas com a visão.
Fatores de Risco
● Tabagismo
● Infecção pelo EBV - Mononucleose (anti-EBNA 1 elevado)
● Deficiência de vitamina D
● Obesidade
● Ingestão elevada de sal
Fatores de Proteção
● Uso de tabaco oral
● Infecção pelo CMV (herpesvirus)
● Exposição aos raios UV
● Cafeína
Fisiopatologia
● Associação de fatores genéticos e ambientais gera a doença por
mecanismos de perda da tolerância imunológica e autorreatividade
● Ocorre a formação de células autorreativas após apresentação de antígenos
próprios pelos macrófdagos, linfócitos B, entre outros, e a liberação de
citocinas pró-inflamatórias
● Ocorre a ativação de linfócitos T, fazendo um feedback positivo na liberação
de citocinas e ativação da micróglia
Formas Clínicas
Síndrome Clínica Isolada (CIS)
● Os sintomas são extremamente parecidos com os do surto de EM
● Pode ser o primeiro sintoma da EM
● Inflamação e desmielinização no SNC
● Pode não desenvolver uma EM
● Forma ativa x Forma inativa
EM recorrente-remitente (EM-RR)
● Mais comum
● Ocorre nos surtos
● Forma ativa x Forma inativa
Formas Progressivas
● Mais grave
● EM secundariamente progressiva (EM-SP)
○ O processo de dano continua, mas há menos inflamação, e mais um
declínio lento no funcionamento dos nervos
● EM primariamente progressiva (EM-PP)
○ Piora gradual da função neurológica, sem recaída ou remissão
○ Subdivididas conforme critérios de atividade e de progressão
sustentada
Síndrome Clínica Isolada - CIS
● Primeiro episódio sugestivo de um quadro inflamatório desmielinizante
● A sintomatologia inicial pode ser qualquer uma das observadas na EM, mas o
pacientes frequentemente apresentam neurite óptica, lesões no tronco
cerebral ou na medula espinhal
● Nesta fase é essencial considerar outras doenças desmielinizantes
Forma Ativa
● Clínica: Recidivas (pode retornar após tratado), episódios agudos ou
subagudos de uma nova disfunção, seguidos de uma recuperação total ou
parcial, na ausência de febre ou infecção
● Ressonância Magnética: Mostra se a lesão é aguda. Gadolíneo (contraste)
positivo nas imagens T1 e T2
● CIS ativa torna-se esclerose múltipla recorrente remitente (EM-RR)
Forma Inativa
● Ausência de atividade
● Se não for possível de avaliar, a atividade é considerada indeterminada
EM recorrente-remitente (EM-RR)
● A mais comum
● Caracterizado por episódios de exacerbação da doença (surtos) e períodos
de relativa estabilidade clínica
Forma Ativa
● Recidivas clínicas e/ou atividade na ressonância magnética definida por
lesões com realce gadolíneo, lesões novas ou aumentadas
EM secundariamente progressiva (EM-SP)
● Após alguns anos da doença, pacientes com EM-RR evoluíram para a forma
ES-SP, caracterizada por piora lenta e progressiva da incapacidade
neurológica sem presença de um número grande de surtos
● O aumento da incapacidade é acompanhada de uma atrofia cerebral, vista na
RM, sem necessariamente ter um aumento significativo de lesões
desmielinizantes
● Sugerindo que a incapacidade se correlaciona com uma perda neuronal
acima da compensação obtida pela plasticidade cerebral
EM primariamente progressiva (EM-PP)
● Mais raro
● Caracterizada pela progressão da EM sem a presença evidente de surtos
● A presença de bandas oligoclonais somente no LCR e no índice de IgG são
importantes para dar suporte ao diagnóstico
Quadro Clínico
Neurite Óptica
● Unilateral com perda parcial da acuidade visual
● Dor ocular
● Boa resposta ao corticóide
Mielite Aguda
● Incompleta
● Predomínio de sintomas sensitivos
Síndrome de tronco encefálico e cerebelar
● Oftalmoplegia internuclear uni ou bilateral (alteração nos movimentos
oculares)
● Diplopia
● Vertigem, instabilidade postural
Transtorno motor
● Paraparesia ou monoparesia
● Hiperreflexia
Dor
● Músculo esquelético
● Neuropática
Espasticidade
Declínio cognitivo
● Atenção
● Velocidade de processamento
● Percepção visuoespacial
Fadiga
Disfagia
Transtorno esfincteriano e sexual
● Incontinência urinária
● Constipação
● Disfunção erétil, diminuição da libido e anorgasma
Fenómenos Paroxísticos
● Neuralgia do trigêmio
● Fenômeno de Lhermitte
● Espasmos musculares
Quadro Clínico não usual para o diagnóstico
Diagnóstico por Imagem
➔ Quando a RM em T1 a lesão aparece escura e na T2/flair a lesão é clara na
imagem
Diagnóstico Diferencial
Tratamento
● Tratamento de episódios agudos
● Surto
● Objetivos do controle medicamentoso
● Prevenção de surtos e progressão da doença
● Medicamentos modificadores da doença