SÍNDROME NEFRÓTICA

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SÍNDROME NEFRÓTICA
AUTOR: PEDRO V.F. MEDRADO
- Por definição uma proteinúria > que 3,5g/24h ou 50mg/kg/24h tem síndrome nefrótica
- PTN totais na urina o valor normal é de até 150mg, e até 30mg de albumina.
- Barreira glomerular
· Mecânica (epitélio) – não seletiva segura macromoléculas pelo tamanho
· Carga (membrana basal) – seletiva segura moléculas de carga negativa (como albumina)
- Hipoalbuminemia e outras proteínas (hipoproteinemia)
· Estado de hipercoagulabilidade por perda de antitrombina III – anticoagulante endógeno (cofator para heparina)
· Responde mal à heparina se não tem o cofator
· Estado de imunossupressão por perda de imunoglobulina – a principal perda é a IgG, a paciente predisposto a infecções por pneumococo (Strep. pneumoniae)
· Estado de anemia ferropriva refratária ao sulfato ferroso por perda de transferrina – responsável por carregar o Fe até a medula óssea.
- Aumento da alfa-2-globulina – é uma macromolécula que não consegue ser retirada
- Edema principalmente periorbitário, maleolar e anasarca – teoria do underfill (queda da pressão oncótica e extravasamento para 3º espaço)
- Hiperlipidemia e lipidúria – tentativa compensatória pela hipoalbuminemia
· Cilindros graxos
Clínica 
- Proteinúria – Urina espumosa (proteína serve como detergente)
- Edema
- Complicações
· Trombose Venosa Profunda (TVP) – trombose de veia renal
· Vasos túrgidos – rompimento de vasos – hematúria
· Dor lombar por distensão da cápsula de Glisson
· Se trombo da veia renal esquerda – varicocele súbita (a veia gonadal esquerda é tributaria da veia renal esquerda)
· Situações que predispõe trombose de veia renal – Nefropatia membranosa, GN Mesangiocapilar e Amiloidose
· Infecção – Peritonite Bacteriana Espontânea (PBE) por pneumococo
· Aterogênese acelerada – hiperlipidemia por ação hepática (evento isquêmico)
Etiologia da síndrome nefrótica 
- Primárias
· Lesão mínima
· Glomeruloesclerose focal e segmentar
· Glomerulonefrite proliferativa mesangial
· Nefropatia membranosa
· Glomerulonefrite mesangiocapilar, ou membranoproliferativa
- Secundárias 
- Síndrome nefrótica = biópsia
Lesão mínima
- É a causa mais comum em crianças de 1-8 anos de síndrome nefrótica.
- Lesão – fusão e retração dos processos podocitários (esfacelamento ou destruição) criando poros que começam a vazar proteína de todos os tipos.
- Proteinúria seletiva às custas de albuminúria – perde da barreira de carga
- Associação – Linfoma de Hodgkin e o uso de AINES
- Evolução – proteinúria intermitente (Proteinúria-NADA-Proteinúria-NADA)
- Tratamento
· Corticoide – é a única forma da síndrome nefrótica que melhora de forma intensa aos corticoides.
· Diagnóstico – às vezes feito como prova terapêutica com corticoide sem a necessidade de biópsia, se melhorar não é preciso biopsiar o rim da criança.
· Restrição salina
· Doses baixas de diurético podem ser usadas
- Peritonite primária por pneumococo
- Não há consumo de complemento
Glomeruloesclerose focal e segmentar (GEFS)
- É a causa mais comum de síndrome nefrótica em adultos
- Lesão
· Analisando vários glomérulos – difuso ou focal (foco)
· Analisando um único glomérulo – global ou segmentar (um segmento)
· Na biópsia – os glomérulos que não estão envolvidos pela GEFS estão desenvolvendo uma lesão mínima na causa primária ou idiopática.
· Causa secundária – sequela de uma condição necrotizante (lúpus), condição de sobrecarga de glomérulos ou hiperfluxo aos glomérulos.
- Associação – decorar todas as causas de GEFS
· HAS, Obesidade, pré-eclâmpsia
- Evolução – HAS
- Tratamento
· Corticoide
· IECA ou BRA – diminui a pressão intraglomerular e poupa a função glomerular
- Não há consumo de complemento
Glomerulonefrite proliferativa mesangial
- Sangra – hematúria
Nefropatia membranosa
- É a 2ª mais comum nos adultos
- Lesão – espessamento da membrana basal (membranona)
- Associação – neoplasia (sinal inicial de uma neoplasia oculta), lúpus (pode ser o sinal inicial), hepatite B, captopril, sais de ouro, d-penicilamina.
- Deve-se investigar com rastreio de neoplasia oculta
- Evolução com prognóstico variável
· Metade dos pacientes podem evoluir para TV de veia renal
- Tratamento – Corticoide (não responde bem), IECA ou BRA + Profilaxia antitrombótica
- Não há consumo de complemento
Glomerulonefrite mesangiocapilar ou membranoproliferativa
- Clínica de GNPE + Clínica de síndrome nefrótica + complemento baixo por mais de 8 semanas
- É um diagnóstico diferencial com GNPE
- Lesão – expansão mesangial, como se dissecasse o endotélio da membrana basal
· Aspecto de duplo contorno na microscopia óptica
- Associação com algumas condições – Hepatite C (tradicional)
- Evolução – mistura de Nefrítica + Nefrótica
· Complica com TVR
- Tratamento – corticoide (não responde bem), IECA ou BRA
- É a única que consome complemento