APG 9 - Febre reumatica

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Thaís Oliveira - @dicas.demed
Febre reumática
 Etiologia da febre reumática
A febre reumática (FR) e a cardiopatia 
reumática (CR) são doenças da pobreza, comuns em 
todos os países.
São complicações da resposta imunomediada à 
infeção da garanta por estreptococos do grupo A 
(beta-hemolítico). O aspecto mais sério da febre 
reumática é o desenvolvimento de distúrbios valvares 
crônicos que produzem disfunção cardíaca 
permanente 
Tem sido estimado que entre 15 e 19 milhões de 
pessoas no mundo são acometidas pela CR, 
ocorrendo 250 mil mortes a cada ano. 
Os locais com mais frequência são: África, as 
nações do Pacífico, a Australásia e o subcontinente 
indiano. 
A FR acomete mais crianças entre 5 a 14 anos, 
sendo rara em pessoas com mais de 30 anos. 
Acomete os dois sexos, não possuindo uma 
associação direta entre o sexo e a febre reumática, 
porém a cardiopatia reumática (CR) ocorre mais no 
sexo feminino, as vezes possuindo frequência 2x 
maior do que a masculina. 
Os estreptococos beta-hemolíticos são divididos 
em diversos grupos sorológicos com base em seu 
antígeno polissacarídico da parede celular. O grupo A 
é dividido em mais de 130 tipos M distintos, 
responsáveis pela maior parte das infecções. 
A proteína M tem sido mais estudada em relação 
quanto a reatividade cruzada com o tecido cardíaco. 
Esta, possui sequencias polipeptidicas semelhantes a 
proteínas humanas. Linfócitos T (principalmente os 
CD4+) de pacientes que estão com a febre 
reumática, reagem tanto com a proteína M, quanto 
com moléculas existentes no coração. 
A patogênese da febre reumática ainda não é 
bem estabelecida. 
O período de tempo até o desenvolvimento dos 
sintomas relativos a dor de garganta e a presença 
de anticorpos contra o EGA (beta-hemolíticos) 
sugere uma origem imunológica. 
Os anticorpos direcionados contra a proteína M 
de determinados tipos do estreptococos 
apresentam a reação cruzada com antígenos 
glicoproteicos que estão presentes no coração, 
nas articulações e em outros tecidos, produzindo 
uma resposta autoimune através do mimetismo 
molecular. 
Mesmo que haja o desenvolvimento de febre 
reumática somente em baixa porcentagem de 
pacientes com faringite por EGA não tratada, a 
incidência de uma infecção não tratada é maior. 
A febre reumática aguda é uma reação de 
hipersensibilidade atribuída a anticorpos contra 
moléculas dos estreptococos do grupo A que 
também reagem de modo cruzado com antígenos 
do hospedeiro.
Em particular, os anticorpos contra proteínas M 
de certas cepas de estreptococos ligam-se a 
proteínas do miocárdio e das valvas cardíacas e 
causam lesão por meio da ativação do 
complemento e de células portadoras do receptor 
para Fc (inclusive macrófagos).
As células T CD4+ que reconhecem os peptídios 
estreptocócicos também podem reagir 
cruzadamente com antígenos do hospedeiro e 
desencadear respostas inflamatórias mediadas por 
citocinas.
O atraso característico de 2-3 semanas até o 
início dos sintomas após a infecção é explicado 
como sendo o tempo necessário para a produção 
da resposta imune.
A febre reumática aguda é caracterizada por 
focos inflamatórios isolados em diferentes tecidos. 
As lesões inflamatórias encontradas no miocárdio — 
os chamados nódulos de Aschoff — são 
patognomônicos da febre reumática – esses nódulos 
consistem em acúmulos de linfócitos (basicamente 
células T), plasmócitos dispersos e macrófagos 
volumosos ativa dos denominados células de 
Anitschkow, que às vezes pontilham as zonas de 
necrose fibrinoide.
 Patogênese da febre reumática
 Fisiopatologia da febre reumática
E cardiopatia infecciosa 
I
Thaís Oliveira - @dicas.demed
Manifestações clinicas 
A FR pode se manifestar como um distúrbio 
agudo, recidivante ou crônico. 
● Fase agudo: inclui uma infecção estreptocócica 
inicial e subsequente envolvimento de elementos do 
tecido conjuntivo do coração, dos vasos sanguíneos, 
das articulações e dos tecidos subcutâneos. Uma 
lesão comum a todos, denominada corpo de Aschoff, 
que consiste uma área localizada de necrose tecidual 
circundada por células imunes. 
● Fase recidivante: normalmente envolve a extensão 
dos efeitos cardíacos da doença. 
● Fase crônica: é caracterizada pela deformidade 
permanente das valvas cardíacas, sendo a causa 
frequente de estenose da valva mitral. O surgimento 
da fase crônica, ocorre por volta de 10 anos após a 
crise inicial, mas também, pode demorar decádas. 
A maior parte das pessoas com febre reumática 
apresenta histórico de dor de garganta, cefaleia, 
febre (38,3 a 40 ° C), dor abdominal, náuseas, vômito, 
edema de linfonodos. 
Outras manifestações clinicas estão associados 
com processo inflamatório agudo e as estruturas 
patológicas. A evolução da doença ocorre alguns 
achados clínicos, como:
● Poliartrite nas grandes articulações;
● Eritema marginado;
● Cardite;
● Nódulos subutâneos;
● Coreia de Syndenham. 
Poliartrite
É a mais comum, sendo em 75 % dos casos a 
primeira manifestação. 
Pode ser o único critério para diagnostico em 
adolescentes e adultos. 
Pode variar da artralgia até a artrite debilitante, 
envolve com mais frequência as grandes 
articulações (joelhos e tornozelos), sendo menos 
comum em punhos, cotovelos, ombros e quadril. 
Quase sempre é migratória, afetando primeiro 
uma articulação e depois outra.
Se não for tratada, dura aproximadamente 4 
semanas. 
Cardite 
Nódulos subcutâneos 
A cardite que complica a fase aguda da FR, 
pode afetar o endocárdio, miocárdio ou 
pericárdio. 
O envolvimento do endocárdio e das estruturas 
valvares produz efeitos permanentes e 
incapacitantes da FR. A cardite se manifesta 
principalmente como uma regurgitação da mitral, 
e menos comum a regurgitação aórtica. 
Durante o estágio agudo da doença, as 
estruturas valvares se tornam vermelhas e 
edemaciavas, ocorrendo pequenas lesões 
vegetativas nos folhetos valvares. As alterações 
inflamatórias agudas progridem gradualmente, 
até o desenvolvimento de tecido cicatricial fibroso 
que tende a contrair e causar deformidades dos 
folhetos valvares e encurtamento das cordas 
tendínea. 
São nódulos rígidos, indolores e livremente moveis, 
normalmente ocorrendo sobre os músculos 
extensores da articulação do punho, cotovelo, 
tornozelo e joelho. 
Seu tamanho varia de 0,5 cm a 2 cm.
Os nódulos raramente ocorrem de modo isolado 
na febre reumática, mas se manifesta, com mais 
frequência quando estão associados a cardite 
moderada a grave. 
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objetos caírem. Os movimentos desordenados são 
espasmos espontâneos, rápidos e despropositados. 
É comum haver caretas faciais, e até mesmo a 
fala pode estar afetada. 
A Coreia é autolimitante e normalmente evolui com 
semanas ou meses. 
 Diagnóstico da febre reumática
Não existem exames laboratoriais que permitam 
estabelecer diagnostico de febre reumática. 
Os critérios de Jones para o diagnostico da FR, 
tem como objetivo de auxiliar a padronização do 
diagnóstico da afecção. Esses critérios dividem as 
características clinicas da FR em categorias 
maiores e menores. A presença de dois sinais 
maiores (cardite, poliartrite, eritema marginado e 
nódulos subcutâneos) ou de um sinal maior e dois 
menores ( artralgia, febre e elevação da VHS, PCR 
ou contagem de leucócitos) indica uma alta 
probabilidade de febre reumática. 
O ecocardiograma é útil para a avaliação da 
gravidade da estenose e da regurgitação valvares, 
o tamanho das câmaras e a função ventricular, e 
a presença das efusões pleurais (acúmulo de liquido 
no espaço pleural). 
A ultrassonografia com Doppler pode ser útil 
para identificar lesões cardíacas em pessoas que 
não apresentem sinais típicos de envolvimento 
cardíaco durante uma crise de febre reumática, 
mas não é um critério maior ou menor de Jones. 
É a principal manifestação da febre reumática 
no SNC. Tem frequência em meninas e raramente 
ocorre após os 20 anos de idade. 
Seu inicio é traiçoeiro de irritabilidade, e existem 
outros problemascomportamentais.
A criança apresenta inquietação, chora 
facilmente, caminha desajeitadamente e deixa os 
Coreia de Syndenham
Lesões do Eritema marginado
São áreas maculares semelhantes a um mapa, 
mais observada no tronco ou nos aspectos internos 
dos braços e das coxas mas NUNCA na face. 
Ocorrem no início da evolução de uma crise 
reumática e tendem a apresentar nódulos 
subcutâneos, bem como cardite. 
* São transitórios e desaparecem na progressão da 
doença. 
endocardite infecciosa 
Os principais microorganismos causadores da 
endocardite infecciosa são os estafilacocos e 
estreptococos. 
Acomete as valvas naturais, sendo mais comum 
(cerca de 50 a 60 % pelo Streptococcus viridans). Por 
outro lado, podem ser encontrados na pele e podem 
infectar valvas saudáveis e deformadas, e são 
É um processo infeccioso geralmente bacteriano, 
da superfície do endocárdio. 
Acomete principalmente as valvas cardíacas. 
Pode ser classificada em aguda e subaguda. 
● Aguda: é causada por organismo altamente 
virulento que produzem lesões necróticas, ulcerativa 
e destrutivas. São lesões difíceis de curar e 
normalmente precisam de cirurgias. 
● Subaguda: os organismos são de baixa 
virulência, que causam infecções insidiosas das valvas 
deformadas que são menos destrutivas. Nesses 
casos, a doença pode persistir de semanas a meses, 
e a cura se dá através de antibióticos. 
Epidemiologia da endocardite 
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responsáveis por 10 a 20 % de todos os casos. 
Acomete mais a valva mitral ou aórtica. Já o 
acometimento das valvas tricúspide e/ou pulmonar 
ocorre em usuários de drogas endovenosas e em 
persistência de cateter de demora em veia profunda. 
Fator de risco:
● Uso de rogas intravenosas;
● Próteses valvares;
● Doença reumática;
● Doença da valva aórtica;
● Passado de endocardite infecciosa;
● Hemodiálise;
● Infecção por HIV. 
Fisiopatologia da endocardite infecciosa 
O coração é revestido por três camadas de 
músculo cardíaco: endocárdio, miocárdio e pericárdio. 
O endocárdio é a camada mais interna do coração 
e também reveste as valvas cardíacas.
Normalmente, o desenvolvimento da endocardite 
infecciosa ocorre da seguinte forma: primeiro tem a 
lesão endocardite, agregação de plaquetas e fibrina, 
criando uma vegetação estéril, causando uma 
proliferação microbiana sobre a superfície 
endocárdica.
Existem alguns distúrbios que favorecem a EI:
● Prolapso da valva mitral;
● Estenose valvular calcificada degenerativa;
● Valva aórtica bicúspide;
● Valvas artificiais;
● Defeitos congênitos reparados ou não. 
Também pode acontecer algumas complicações, 
dentre elas: embolias, abcesso e insuficiência cardíaca. 
Quadro clínico da endocardite 
Possui uma apresentação clinica muito variada, 
desde o individuo aparentemente saudável, com 
sudorese noturna ocasional, emagrecimento e febre 
baixa, até um paciente gravemente doente, com sepse 
ou choque séptico. 
A febre é o principal sintoma da endocardite 
infecciosa, estando presente em mais de 80% das 
casos.
O diagnostico se torna mais provável na presença 
de sinais de ICC e em pacientes que apresentam 
prótese valvar cardíaca, doença cardíaca estrutural 
ou congênita, cateteres entre outros. 
As apresentações atípicas são mais frequentes 
em idosos e em pacientes imunossuprimidos, e a 
febre e menos comum quando comparado a 
pacientes mais jovens
Lesões valvares 
A função das valvas cardíacas é promover o 
fluxo unidirecional do sangue pelas câmaras do 
coração, evitando o sua regurgitação. 
A disfunção das valvas cardíacas pode resultar 
em vários distúrbios, incluindo anomalias congênitas, 
traumatismo, lesão isquêmica, alterações 
degenerativas e inflamações. As valvas mais 
afetadas são a mitral e aórtica, já que a tricúspide 
e a pulmonar não são tão comuns devido a baixa de 
pressão no lado esquerdo do coração. 
Na cardiopatia valvar, ocorrem dois tipos de 
disfunção mecânica: estreitamento da abertura da 
valva e distorção da valva. A estenose se refere a 
um estreitamento do orifício valvar e a incapacidade 
dos folhetos da valva se abrirem normalmente, 
causando diversos problemas, deixando a valva 
menos eficiente, com fluxo turbulento. 
Insuficiência mitral 
Ocorre quando há o fechamento incompleto da 
valva mitral, onde o sangue será movimentado em 
direção a aorta e para o átrio esquerdo durante a 
sístole. 
A insuficiência mitral pode resultar em 
anormalidades ou processos que influenciam na
formação da doença de um ou mais dos cinco 
componentes funcionais do aparato da valva mitral, 
ou seja, músculos papilares, cordas tendíneas, anel, 
cúspides e miocárdio subjacente).
Essa insuficiência, pode ocorrer nos casos de IAM 
com a ruptura do músculo papilar como 
consequência de uma endocardite infecciosa.
A insuficiência mitral é uma sobrecarga de volume 
imposta ao ventrículo e ao átrio esquerdo. Em razão
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desse mecanismo adaptativos, hipertrofia excêntrica 
e dilatação do ventrículo e dos átrios esquerdos, o 
coração consegue acomodar o volume regurgitaste, 
mantendo o débito cardíaco. 
Na fase compensada, o volume diastólico final é 
normal ou ate mesmo reduzido, por conta da 
facilidade do ventrículo esquerdo de se esvaziar. Esse 
esvaziamento ocorre por duas vias: via de saída do 
ventrículo esquerdo e valva mitral incompetente. 
Insuficiência aórtica 
Estenose mitral 
A estenose da valva mitral é caracterizada pela 
substituição do tecido valvar por um tecido fibroso. 
As cúspides mitrais se fundem as bordas e o 
envolvimento das corda tendíneas causa 
encurtamento, tracionando as estruturas valvares 
mais profundamente para dentro do ventrículo. 
Com a resistência do fluxo através da valva 
aumenta, o átrio esquerdo se dilata e a pressão 
atrial esquerda aumenta. Esse aumento da PA é 
transmitido para o sistema venoso pulmonar, 
causando a congestão pulmonar. 
A velocidade do fluxo pela valva depende do 
tamanho do orifício desta, da pressão e do tempo 
disponível para o fluxo durante a diástole. 
A área da valva mitral corresponde de 4 a 5 cm 
cúbicos.
Os sintomas se desenvolve com o agravamento 
do gradiente pela valva e conforme a pressão 
arterial esquerda se torna maior que a pressão 
ventricular esquerda. 
Com o avanço da condição, os sintomas de 
diminuído débito cardíaco se manifestam durante o 
esforço extremo ou em outras situações que 
causam taquicardia, reduzindo assim o tempo do 
enchimento diastólico. 
É quando a valva aórtica ocorre uma 
regurgitação, onde há aumento do seu orifício e 
afastamento dos folhetos valvares, deixando de se 
tocar. 
● Insuficiência aórtica aguda: ocorre quando há o 
aumento do fluxo sanguíneo, onde o fluxo voltará 
para o ventrículo esquerdo, porém o VE não 
ocorreu as devidas mudanças para suportar o 
grande aumento do fluxo sanguíneo. Mesmo que 
utilize mecanismos compensatórios, como o de 
Frank-Starling, ele não conseguirá manter o débito 
cardíaco adequado. Isso causará uma deficiência 
funcional no ventrículo esquerdo (DFVE), causando 
uma regurgitação para o átrio, veias pulmonares, 
podendo causar edema de pulmão.
● Insuficiência aórtica crônica: ocorre quando há o 
aumento do volume sanguíneo e aumento da 
pressão. Então, conforme ocorreras deformidades 
na valva, o fluxo regurgitante para o VE aumenta, 
aumentando o volume do VE. l
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Estenose aórtica 
É caracterizada pelo aumento da resistência da 
ejeção do sangue para a aorta. 
A progressão d estenose aórtica calcificada é 
lenta e muito variável entre os indivíduos, estando com 
a área funcional da valva suficientemente diminuída 
para causar a obstrução da saída. 
A calcificação progride a partir a base das 
cúspides até os folhetos. Isso irá reduzir o movimento 
dos folheto da área efetiva da valva. Na medida que a 
calcificação progride, os folhetos enrijecem, ocorre 
um agravamento da obstrução da saída ventricular 
esquerda e a fusão das comissuras leva a estenose 
aórtica. 
Com oaumento da pressão sistólica em 
consequência da obstrução, a parede ventricular 
esquerda se torna mais espessa, ou hipertrofia, 
porem o volume normal da câmara é mantido. 
Contudo, uma redução adicional na área da valva de 
metade até um quarto do seu tamanho normal, 
produz uma obstrução grave do fluxo e uma 
sobrecarga de pressão progressiva sobre o VE.
KUMMAR, V.; ABBAS, A.; FAUSTO, N.; MITCHELL, R. N. 
Robbins, Patologia Básica. 9a ed. Rio de Janeiro: 
Elsevier, 2013.
PORTH, C.M.; MATFIN, G. Fisiopatologia. 9ª ed. 
Guanabara Koogan, 2015.
 Referências l