Colagenoses

Prévia do material em texto

Aula 6 - Dermatologia 
Isabelle L. 
Doença autoimune, de grande 
complexidade clínica e que cursa com 
lesões cutâneas localizadas ou 
generalizadas. 
Podemos ter lesões puramente cutâneas, 
que é o lúpus eritematoso cutâneo e, 
lesões cutâneas como parte das 
manifestações clínicas do lúpus 
eritematoso sistêmico 
O lúpus eritematoso cutâneo pode ser 
dividido desta forma: 
- Lúpus Eritematoso Cutâneo 
Crônico (Lupus eritematoso 
discoide - LED) 
- Lúpus Eritematoso Cutâneo 
Subagudo 
- Lúpus Eritematoso Cutâneo Agudo 
(LES) 
ETIOPATOGENIA 
- Radiação Ultravioleta 
- Apoptose de queratinócitos 
- Liberação de Citocinas 
- Hiperatividade de Células B 
- Ativação de linfócitos T e células 
dendríticas 
- Apresenta 5 variantes: o lúpus 
eritematoso discóide, a paniculite 
lúpica, o lúpus eritematoso hipertrófico, 
a perniose lúpica e o lúpus túmido. 
 
LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE (LED) 
- Variante mais comum, atinge mais 
mulheres após a quarta década de 
vida. 
- Se manifesta com pápulas ou placas, 
eritematosas, com atrófica central e 
descamação. As localizações mais 
frequentes são malar, nariz, pavilhão 
auricular, couro cabeludo, colo e 
braços. 
- Pode haver lesões disseminadas e 
nestes casos pode haver sintomas 
sistêmicos, como febre, artralgia e, isto 
pode indicar uma transgressão para a 
forma sistêmica da doença. 
 
 
 
Aula 6 - Dermatologia 
Isabelle L. 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
- Rosácea 
- Psoríase 
- Dermatite Seborreica 
- Alopecia areata, alopecia por 
esclerodermia 
DIAGNÓSTICO 
- Quadro clínico 
- Histopatológico-Não distingue o 
subtipo. 
- Imunofluorescência direta com 
depósito na ZBM de IgA, IgG, IgM e 
complemento. 
- Exames laboratoriais em geral são 
negativos, quando temos anti-DNA 
nativo e dupla hélice positivos 
devemos pensar em disseminação 
para forma sistêmica da doença e são 
indicativos de nefrite lúpica. 
TRATAMENTO 
- Evitar exposição ao sol e usar 
fotoprotetor. 
- Suspender o tabagismo por interferir 
no tratamento e favorecer evolução 
para a forma sistêmica. 
- Corticóides tópicos de alta potência 
ou infiltração intralesional. 
- Inibidores da Calcineurina 
- Hidroxicloroquina: droga de escolha, 
tem que suspender tabagismo, fazer 
exame oftalmológico de controle, 
hemograma e função hepática e renal 
- Methotrexate, azatioprina, talidomida, 
dapsona 
- Acomete mais mulheres jovens e, tem 
participação dos antígenos de 
histocompatibilidade HLA-B8 E HLA-
DR3 e, costuma ser a forma clinica mais 
comum do lúpus induzido por drogas. 
- Em quase 50% há evolução para lúpus 
sistêmico, porém sem lesões renais muito 
graves e sem alterações do SNC. Anti 
Ro costuma ser positivo e sua 
antigenicidade pode ser ativada pela 
radiação ultravioleta, permitindo a 
liberação de mediadores inflamatórios 
pelos queratinócitos e células de 
Langerhans. 
- Forma mais comum de lúpus por 
drogas, pode evoluir para lúpus 
eritematoso sistêmico (pedir PCR, VHS, 
hemograma, creatinina, FAN, anti Ro) 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
- São pápulas e placas eritematosas, 
com descamação na periferia ou 
lesões anulares, que podem assumir 
aspecto em íris e ter bolhas na 
periferia. As lesões acometem mais 
troncos e membros superiores. 
- O quadro evolui em surtos, podendo 
deixar áreas com hipocromia ou 
acromia, porém sem atrofia. 
 
 
Aula 6 - Dermatologia 
Isabelle L. 
 
 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
- Psoríase 
- Dermatite seborreica 
- Vitiligo 
- Farmacodermia 
- Dermatomiosite 
- Eritema multiforme – lembrando que um 
quadro de lúpus pode iniciar com 
eritema multiforme também. 
DIAGNÓSTICO 
- Quadro clínico 
- Histopatológico 
- Imunofluorescência Direta 
- FAN, anti-Ro/SSA, anti-La/SSB, anti-Sm e 
anti-RNP. devem ser pesquisados, 
sendo que o FAN é positivo em cerca 
de 70% dos casos e, corresponde à 
presença do anticorpo anti-Ro/SSA. 
- Evitar exposição ao sol e usar 
fotoprotetor. 
TRATAMENTO 
- Suspender o tabagismo por interferir 
no tratamento e favorecer evolução 
para a forma sistêmica. 
- Corticóides tópicos de alta potência 
ou infiltração intralesional. 
- Inibidores da calcineurina 
- Hidroxicloroquina: droga de escolha, 
tem que suspender tabagismo, fazer 
exame oftalmológico de controle, 
hemograma e função hepática e renal 
- Methotrexate, azatioprina, talidomida, 
dapsona 
- O lúpus eritematoso cutâneo agudo 
ocorre no lúpus sistêmico em atividade 
e, é um sinal importante para 
diagnóstico da doença. 
- A lesão característica é a placa 
eritematosa em asa de borboleta em 
face. 
- Pode haver também lesões em tronco 
e membros superiores evidenciando o 
importante fenômeno de 
fotosensibilidade. 
- É raro porém o quadro pode cursar 
com bolhas, simulando os pênfigos e o 
eritema multiforme major. 
 
 
 
Aula 6 - Dermatologia 
Isabelle L. 
- Pode se manifestar como o lúpus 
eritematoso cutâneo crônico, agudo 
ou subagudo. 
- Quando se manifesta como lúpus 
sistêmico exibe o auto-anticorpo anti-
histona em 70% dos casos e tende a 
evoluir com um quadro benigno. 
MEDICAMENTOS QUE PODEM INDUZIR 
O LÚPUS 
- LÚPUS ERITEMATOSO CUTÂNEO 
SUBAGUDO 
o Captopril, fenitoína, 
hidroxicloroquina, 
griseofulvina, terbinafina, 
tetraciclina, diltiazen, 
nifedipina, tamoxifeno, 
docetaxel, naproxena, 
piroxicam, omeprazol, 
gliburida, hidroclorotiazida 
- LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO 
o Hidralazina, isoniazida, 
pravastatina, sinvastatina, 
minociclina, procainamida, 
etanercept, infliximabe. 
- Doença que se caracteriza por 
acometimento da pele e dos músculos 
estriados. Ocorre mais em mulheres 
(2:1), entre 45 e 65 anos e em crianças 
entre 5 e 14 anos de idade. Pode 
estar associada a medicamentos e a 
neoplasias. Associada a CA de ovário 
ETIOPATOGENIA 
- Doença autoimune, a etiopatogenia 
não é totalmente esclarecida, mas é 
provável que a doença seja causada 
por uma microvasculopatia, mediada 
por complemento, que ataca as 
membranas na junção 
dermoepidérmica, vasos da derme e 
músculos, causando isquemia. 
- Há envolvimentos de células T CD4, 
células B, células dendríticas, 
macrófagos e monócitos no processo 
inflamatório. Existe a participação dos 
antígenos de histocompatibilidade. 
- Dermatomiosite por drogas – HLA – B8 
– zidovudina, estatinas, colchicina, 
voriconazol, glicocorticóides. 
- Dermatomiosite juvenil – HLA-DR3 e HLA-
DQAI. 
- Tem participação das radiações 
ultravioletas, induzindo a cascata do 
interferon e das interleucinas. 
- Infecções virais podem estar 
envolvidas, principalmente o HIV, 
hepatite B, HTLV, coxsackie, 
toxoplasmose e influenza A. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
- Em mais de 50% dos casos as lesões 
dermatológicas precedem a fraqueza 
muscular e estas precedem as lesões 
cutâneas em apenas 16% dos casos. 
- O quadro característico é um eritema 
róseo violáceo em face, principalmente 
em pálpebras, mas também atingindo 
malar, fronte e têmporas – eritema 
heliotrópico. É comum o edema de 
pálpebras. 
- As lesões patognomônicas são as 
pápulas de Gotron (70% dos casos). 
- As lesões características são as 
telangiectasias periungueais, 
heliotropo, o sinal do xale e a mão de 
mecânico. 
Aula 6 - Dermatologia 
Isabelle L. 
- As lesões compatíveis são a 
poiquilodermia vascular atrofiante e a 
calcinose. 
- Muitas vezes as lesões podem ser 
fugazes, sendo evidenciadas por 
eritema nodoso e eritema intermitente 
na face. 
- Prurido em couro cabeludo é relatado. 
- A calcinose é comum na 
dermatomiosite juvenil 
- Há flacidez e fraqueza dos músculos 
da porção proximal dos membros (não 
consegue pentear cabelo, levantar da 
cadeira), cintura escapular e pélvica, 
da faringe e língua. 
- Febre e mal estar geral são 
frequentemente relatados. Pode haver 
comprometimento pulmonar, cardíaco, 
renal, do intestino delgado, disfagia e 
dispneia.- Na dermatomiosite associada a 
neoplasias o início é brusco e as 
manifestações cutâneas são bastante 
floridas, podendo haver ulcerações e 
necroses. 
- Quando não há manifestações 
cutâneas a doença é denominada 
polimiosite. Em 10% dos casos pode 
não existir a miopatia, sendo chamada 
forma amiopática. 
 
Sinal do heliotropo 
 
 
Mão de mecânico 
 
Pápulas de Gotron 
 
Sinal de xale 
 
Telangiectasia periungueais 
 
Aula 6 - Dermatologia 
Isabelle L. 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
- Lúpus eritematoso 
- Farmacodermias 
- Fotossensibilidade 
- Fotoalergia 
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS 
- Alterações cutâneas típicas: Gotron, 
heliotropo, sinal do xale. 
- 2 – perda de força muscular proximal 
simétrica, disfagia e dispneia. 
- Elevação das enzimas musculares, DHL, 
CPK, TGO. 
- Eletromiografia característica 
- Biópsia da musculatura acometida 
com alterações características. 
Se houver: 
- 2 alterações – possível 
- 3 alterações – provável 
- 4 alterações – definido 
TRATAMENTO 
Prednisolona 
Rituximabe, anakinra, abatacepte e 
sifalimumabe 
Fisioterapia 
Sempre diante de dermatomiosite 
investigar neoplasias: 
- Ovários 
- Pulmão 
- Mamas 
- Colo 
- Reto 
- Estomago 
- Pâncreas 
- Doença que se manifesta por esclerose 
cutânea e um amplo espectro de 
doenças sistêmicas. 
- A etiologia é desconhecida, tendo 
relato de envolvimento com infecções 
bacterianas e virais, contato com 
substância como sílica e cloreto de 
polivinil e, a participação dos 
antígenos de histocompatibilidade. 
- Há anormalidades vasculares e do 
metabolismo do colágeno que estão 
implicação nas alterações autoimunes. 
CLASSIFICAÇÃO 
A esclerodermia localizada é classificada 
em: 
Morféia em placa 
- Atrofodermia de pasini e Pierini 
- Gutata 
- Queloideana 
- Placas – clássica 
Morféia generalizada 
Morféia bolhosa 
Morféia linear 
- Golpe de sabre 
- Esclerodermia linear 
- Hemiatrofia facial progressiva 
Morféia profunda 
- Fasciite eosinofílica 
- Profunda 
- Subcutânea 
- Panesclerótica da infância 
MORFEIA EM PLACAS 
É a forma mais comum, caracterizada por 
lesões placares, ovais ou arredondadas, 
cor branco nácar, brilhantes, delimitadas e 
localizadas mais em tronco e porção 
proximal dos membros. 
Nas fases iniciais é possível observar um 
halo circunscrevendo as lesões. 
MORFEIA GENERALIZADA 
É a variante cutânea mais grave, mais 
comum em mulheres. 
Encontra-se placas mal definidas, 
disseminadas, espessas e pigmentadas, 
aderidas a planos profundos, com 
evolução rápida. 
Aula 6 - Dermatologia 
Isabelle L. 
Pode haver esclerose dos dedos, 
manifestações musculoarticulares e 
contraturas em flexão das articulações. 
A face geralmente é poupada. 
Não costumam apresentar ulcerações, 
reabsorção das falanges ou fenômeno de 
Raynaud. 
 
 
Esclerodermia golpe de sabre 
DIAGNÓSTICO 
- Quadro clínico 
- Anamnese detalhada 
- Histopatológico 
- Pesquisa de autoanticorpos 
- Na esclerodermia generalizada como 
pode haver comprometimento de 
pulmão, esôfago, rins e coração estes 
órgãos devem ser investigados na 
vigência desta forma clínica. 
TRATAMENTO 
- Cuidados locais com emolientes e 
fotoproteção. 
- Lesões localizadas- calcipotriol, 
tacrolimo tópico, corticoides tópicos 
sob oclusão ou intralesionais. 
- Lesões extensas – fototerapia, 
corticoides sistêmicos. 
- Lesões com envolvimento de planos 
profundos- methotrexate e corticóides 
sistêmicos e ciclosporina. 
ESCLERODERMIA SISTEMICA 
MANIFESTAÇÕES CUTANEAS 
- Infiltração e esclerose da pele, que se 
torna endurecida de aderida a planos 
profundos, iniciando-se no tronco e 
com envolvimento visceral precoce. 
- O Fenômeno de Raynaud está 
presente, assim como esclerodactilia, 
calcinose cutânea, ulceração e 
gangrena de extremidades. 
- Pode ocorrer o desaparecimento da 
mimica facial com microstomia. 
- Existe um variante chamada CREST 
(Calcinose, Raynaud, hipomotilidade 
esofágica, esclerodactilia e 
telangiectasia), uma das suas primeiras 
manifestações é o edema das mãos e 
pés, caracterizando os dedos em 
salsicha, que evolui com 
endurecimento e limitação do 
movimento. 
- A evolução é prolongada, mas em 
geral benigna. É considerada uma 
forma intermediária. 
 
Aula 6 - Dermatologia 
Isabelle L. 
 
 
- Ocorre em mulheres, após quarta 
década de vida e se caracteriza por 
queratoconjuntivite seca e xerostomia, 
em geral associada a artrite, mas 
também pode ser lúpus, 
dermatomiosite e linfoma. 
- Há secura da cavidade oral, 
dificultando ingesta de alimentos. 
- A queratoconjuntivite leva a fotofobia, 
prurido, sensação de corpo estranho 
nos olhos com diminuição ou ausência 
de lágrimas. 
- O tratamento é sintomático de acordo 
com a doença associada.