Lupus Eritematoso Sistemico

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FACULDADE CIÊNCIAS MÉDICAS DE MINAS GERAIS
DERMATOLOGIA
GABRIELA PICCHIONI BAÊTA - 68A
Lúpus Eritematoso
Definição: O lúpus eritematoso é uma doença múltipla sistêmica que tem como órgãos-alvo a pele, os rins e as
articulações. É mais frequente no sexo feminino. As manifestações cutâneas ocorrem 72 a 82% dos pacientes e ela
pode ser muitas vezes a manifestação inicial da doença.
O lúpus é uma doença que tem etiologia multifatorial envolvendo genética (vários
genes c/ pleomorfismo), hormônios (prevalência em mulheres → estrógeno),
anormalidades do sistema imune (produção de autoanticorpos) e fatores ambientais
(vírus, radiação UV, sílica).
Diagnóstico: Em relação aos critérios diagnósticos cutâneos temos alopecia não
cicatricial, úlceras orais ou as lesões específicas como lúpus subagudo, lúpus
discóide cutâneo.
Existem manifestações que são da doença exclusivamente cutânea e manifestações
que são decorrentes do lúpus eritematoso sistêmico
Manifestações cutâneas específicas: divergem de acordo com o curso da doença
- Lúpus eritematoso cutâneo agudo: mais características como sinal de doença sistêmica.
- Localizada: lesão característica em rash malar (asa de borboleta) poupando sulco nasolabial → na
maioria das vezes compõe parte da doença sistêmica. Em geral resultado de fotoexposição.
- Generalizada: rash maculopapular difuso em áreas fotos expostas, bastante pruriginosas.
Principalmente no tronco, face e MMSS. Regride espontaneamente.
- A variante bolhosa associada ao rash indica doença sistêmica
- Essa lesão não deixa cicatrizes mas pode culminar em hipercromia pós-inflamatória.
- Em pacientes com fototipos mais altos o rash pode se pronunciar de maneira mais hipercrômica do
que eritematosa.
- Lúpus eritematoso cutâneo subagudo: metade dos pacientes com essas lesões têm leves sintomas sistêmicos
mas a maioria tem fotossensibilidade.
- São lesões cutâneas em áreas fotoexpostas principalmente no tórax superior (decote), dorso
superior, MMSS. Tendem a acometer mais o corpo e menos a face.
- Associação com Anti-Ro +, além do FAN. Passa na barreira transplacentária
- Lúpus neonatal → manifestações cutâneas devido ao ataque da pele pelos anticorpos da
mãe.
- É a principal forma de lúpus induzido por drogas, principalmente terbinafina, antiepilépticos e
inibidores de bomba de prótons.
- As lesões têm aspecto infiltrativo (placas ou pápulas eritematoinfiltradas), sem atrofia e podem ter
duas variantes:
- Anular
- Papuloescamosa
- Não deixam cicatrizes, no máximo máculas hiper ou hipocrômicas pós inflamatórias
- Lúpus eritematoso cutâneo crônico:
- LE discóide: clássico, É o principal tipo de lesão cutânea
- 5 a 20% tem a doença sistêmica, e a maior probabilidade é se houver acometimento do
palato ou maior quantidade de lesões. As lesões acometem principalmente a cabeça,
pescoço, couro cabeludo e pavilhão auricular.
- As lesões se constituem por placas eritemato escamosas, bem demarcadas, com escamas
grosseiras aderidas e atrofia cicatricial. Pode haver alopecia cicatricial, acometimento de
mucosas. Fenômeno de Koebner → lesões após trauma e fotoexposição.
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- Tem uma variante hipertrófica ou ver o cosa, constituída por lesões grosseiras por resposta
epitelial proliferativa exagerada.
- LE profundo: acometimento do tecido adiposo pelo lúpus cutâneo (diferente da paniculite lúpica,
que tem acometimento do mesmo tecido mas pela doença sistêmica). 5 a 10% dos pacientes têm a
doença sistêmica, e essas lesões cursam cronicamente e intermitentemente. acometem
principalmente face, braços e coxas (locais de mais gordura) como nódulos palpáveis com ou sem
lesão cutânea adjacente. Pode ter dor e ulceração e deixa cicatrizes atróficas, podendo evoluir com
calcinose.
- LE túmido: Forma dérmica de lúpus, em que há fotossensibilidade extrema, placas eritemato
edematosas urticariformes. Não deixa cicatriz. Não existe lúpus túmido no LES, é 100% cutâneo.
- Perniose Lúpica (LE chilblain): mais raro, de nódulos nas extremidades por frio.
LE Agudo LE Discoide LE Profundo
LE no RN Rash Malar LE Subagudo
Manifestações Cutâneas Inespecíficas: sozinhas não são suficientes para dar o diagnóstico de lúpus.
- Fotossensibilidade: frequente, predisposição a queimaduras
- Livedo Reticular: vasoespasmo das arteríolas, diminuindo o fluxo sanguíneo e há aumento secundário de
vascularização
- Fenômeno de Raynaud
- Telangiectasias periungueal
- Púrpuras em MMII → plaquetopenia + vasculite
- Vasculites
- Bolhas → anticorpos contra o colágeno 7.
- Eflúvio telógeno
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- Calcinose cutânea
- Ceratodermia plantar
- Ulceração oral
- Eritema polimorfo
Lesões mucosas: Ocorre em todas as formas da doença, e 45% dos doentes com LES apresentam lesões em mucosa
jugal, palato. Entre as lesões temos petecas, ulcerações, enantema, placas esbranquiçadas e queilite lúpica.
O diagnóstico do Lúpus é feita através da anamnese, em conjunto com o exame clínico, amparado pela
propedêutica, como FAN, anticorpos específicos, realização de biópsia e exame histopatológico (degeneração
hidrópica da basal e infiltrado linfocítico), imunofluorescência direta (banda lúpica - deposição de Ig e
complemento na JDE).
Os pacientes devem ser muito bem orientados em relação a fotoproteção. O protetor deve ser aplicado entre 15-30
min antes da exposição solar, deve ser reaplicado a cada 2 horas e também após contato com água/suor.
Quando as lesões são localizadas pode ser feito o uso de agentes tópicos como corticóides (diminui inflamação e a
produção de auto-ac) e inibidores de calcineurina (se necessário uso prolongado, poupador de corticóide -
imunomodulador). O tratamento sistêmico é constituído por algumas drogas como hidroxicloroquina ou outros
antimaláricos, corticoide sistêmico, metotrexato, micofenolato mofetil, rituximabe, belimumabe, dapsona,
talidomida.