Resumão - Tema 6 Hanseníase e eritema bolhoso

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Tema 6 – Hanseníase e eritema bolhoso 
Maria Laura Gonçalves Vieira – T XIV 
Hanseníase 
Infecção granulomatosa crônica que acomete os nervos superficiais 
da pele e troncos nervosos periféricos da face, pescoço, terço médio 
do braço abaixo do cotovelo, joelhos, olhos e órgãos internos. 
Etiologia: Mycobacterium leprae – parasita intracitoplasmático gram-
positivo do macrófago, de alta infectividade, baixa mortalidade. 
Bacilo álcool-ácido resistente (BAAR). 
Doença de notificação compulsória e investigação obrigatória. 
TRANSMISSÃO: contato próximo e prolongado de uma pessoa 
suscetível com um doente com hanseníase pelas vias respiratórias 
(ar) e não pelos objetos utilizados. 
Maioria da população tem defesa natural/imunidade. 
EVOLUÇÃO / ESPECTRO CLÍNICO 
 
 RESPOSTA IMUNE 
Th1: ativação da resposta celular 
Th2: resposta humoral / imune 
CLASSIFICAÇÃO 
Madri – 1953: 
• Virchowiana (VV) ou lepromatoso: alta suscetibilidade a infecções 
• Dimorfa Virchowiana (DV) 
• Dimorfa (DD) 
• Dimorfa Tuberculóide (DT) 
• Tuberculóide (TT): alta resistência a infecções 
Ridley-Jopling: (boderline é o tipo mais comum) 
 
Índice de 
bacilos 
Baciloscopia 
Resposta 
celular 
Virchowiana Alto Positiva Pior 
Dirmofa ou 
Boderline 
Médio Positiva 
Tuberculóide Muito pequeno Negativa 
Melhor 
(Positivo no 
mitsuda) 
 
Operacional – facilitar e operacionalizar tratamento 
• Paucibacilares (PB): até 5 lesões de pele com baciloscopia negativa 
• Multibacilares (MB): ≥ 6 lesões de pele OU baciloscopia positiva 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
• Áreas de pele hipocrômicas, acastanhadas ou avermelhadas com 
alteração de sensibilidade (térmica → dolorosa → tátil) 
• Formigamentos, choques e câimbras 
• Pápulas e nódulos, normalmente sem sintomas 
• Diminuição ou queda de pelos (comum ter madarose) 
• Pele infiltrada com diminuição de suor local 
• Diminuição e/ou perda de força dos músculos inervados por 
nervos acometidos 
• Edema de mãos e pés com ou sem cianose 
• Febre e artralgia 
• Aparecimento súbito de manchas dormentes 
• Entupimento, feridas e ressecamento do nariz 
• Ressecamento e sensação de areia nos olhos 
Hanseníase primariamente neural: paciente sem lesões visíveis em 
pele e com lesões apenas nos nervos OU lesões se tornam visíveis 
apenas após inicio do tratamento. 
• Mononeuropatia: 1 nervo em 1 local 
• Menoneuropatia múltipla: mais de uma parte de 1 nervo 
• Polineuropatia: vários ramos de nervos acometidos 
DEFINIÇÃO DE CASO 
1 ou mais dos sinais cardinais: 
1. Lesão em áreas da pele com alteração da sensibilidade térmica 
e/ou dolorosa e/ou tátil; OU 
2. Espessamento do nervo periférico, associado a alterações 
sensitivas e/ou motoras e/ou autonômicas; OU 
3. Presença de bacilos Mycobacterium leprae confirmado na 
baciloscopia de esfregaço intradérmico ou na biópsia de pele. 
DIAGNÓSTICO 
Indeterminada: máculas hipocrômicas ou rosadas mal delimitadas, no 
dorso e na face 
• Poucas lesões, geralmente uma 
• Histopatologia: inespecífica 
• Biopsia: infiltrado linfomononuclear com cultura BAAR ainda 
negativa. 
 
Tuberculóide: lesão bem definida com boa resposta celular (Th1) 
• Biopsia: maior acometimento nervoso, maior quantidade de 
inflamação e pode ou não haver bacilos. 
 
Dimorfa: placas em padrão foveolar (queijo suíço) com membrana 
interna bem definida e externa mal definida. 
 
Exposição ao 
Mycobacterium 
leprae
Influência dos 
genes e do 
meio ambiente
Morte do M. 
leprae
Não 
desenvolvimen
to da doença
Hanseníase 
indeterminada
Cura
Polo 
tuberculoide
Hanseníase 
dimorfa
Polo 
virchowiano
Virchowiana: padrão lepromatos, disseminado com resposta celular 
suprimida e aumento de Th2. 
• Muita infiltração, pele ressecada e em aspecto de casca de 
laranja com dilatação dos poros pela infiltração 
• Tom eritematoso, acastanhados ou purpúrico mal delimitado 
• Fácies leonina, desabamento do nariz 
• Pode ter nódulos (hanseoma) cheios de bacilos 
• Acometimento neurológico múltiplo 
• Fenômeno de Lúcio: distúrbio de coagulação devido a endotélio 
vascular invadido. Presença de necrose arteriolar 
• Lepra de Lúcio: presença de madarose 
 
REAÇÕES HANSÊNICAS – mais comum nas multibacilares 
Decorrentes de alterações inflamatórias agudas, consequentes a 
mecanismos imunológicos. Ocorre antes, durante ou após o 
tratamento da hanseníase. 
Reação tipo 1 ou reversa (RR): aparecimento de novas lesões 
dermatológicas, infiltrações, alterações de cor e edema nas lesões 
antigas com ou se espessamento e dor de nervos periféricos (neurite). 
Pode ter sintoma sistêmicos. 
 
Reação tipo 2 (presente apenas no virchowiano): eritema nodoso 
hansênico (ENH) (nódulos inflamatórios de distribuição simétrica 
nos MMSS e MMII acompanhados ou não de sintomas sistêmicos). 
 
TESTES DIAGNÓSTICO / LABORATORIAIS 
Testes de sensibilidade: térmica (água quente e fria), dolorosa 
(agulha) e tátil (monofilamento) 
Prova da histamina: 
• Normal: eritema inicial → eritema reflexo → pápula urticária 
• Presença de lesão nervosa: não aparece eritema 
Teste da pilocarpina: estimula SNA a transpirar e liberar suor. 
• Área com lesão hipocrômica → ausência de suor 
Teste de mitsuda – valor prognóstico: aplicação intradérmica de 
0,1ml de mitsudina na face anterior do antebraço direito, formando-
se uma pápula. Leitura após 21-28 dias. 
• Positivo: pápula > 5mm 
Baciloscopia: coletar linfa ou esfregaço dérmico em lóbulos da 
orelha, cotovelo, joelhos e lesões cutâneas. 
Sorologia: anticorpos anti-PGL-1 
Anatomopatológico: formação de granulomas. 
NERVOS PERIFÉRICOS ACOMETIDOS 
• Lesão no nervo radial: mão caída 
• Lesão no nervo ulnar: mão em garra ulnar (4º e 5º dedos) 
• Lesão no nervo mediano: mão em benção (1º, 2º e 3º dedos) 
• Lesão nos nervos ulnar e mediano: mão em garra 
• Paralisia do nervo fibular: pé equino varo (caído e para dentro) 
• Lagoftalmia unilateral: paralisia do músculo orbicular das 
pálpebras, inervado por ramo do nervo facial. 
Avaliação neurológica: 
• Início e alta do tratamento 
• A cada 3 meses durante tratamento, se não houver queixas 
• Sempre que houver queixas 
• Controle periódico de doentes em uso de corticoide por estados 
reacionais e neurites 
• Acompanhamento pós-operatório de descompressão neural 
CONTACTANTES 
Contatos recentes ou antigas devem ser examinados, independente do 
tempo de convívio. 
Avaliar anualmente durante 5 anos todos os contatos não doentes. 
Profilaxia com BCG em assintomáticos: 
• Ausência ou uma cicatriz de BCG → 1 dose 
• Duas cicatrizes de BCG → não prescrever 
TRATAMENTO 
Paucibacilar: 6 meses ou até 9 meses (> 9 meses: recomeçar) 
• Dose mensal supervisionada: Rifampicina (2cp) + dapsona (1cp) 
• Dose diária auto administrada (28 dias): dapsona 
Multibacilar: 1 ano ou até 18 meses 
• Dose mensal supervisionada: dapsona (1cp) + rifampicina (2cp) 
+ clofazimina (3cp) 
• Dose diária auto administrada (28 dias): dapsona + clofazimina 
Multidrogaterapia uniforme (MDT-U): 6 meses para paucibacilar e 
12 para multibacilar 
• Dose mensal supervisionada: dapsona (1cp) + rifampicina (2cp) 
+ clofazimina (3cp) 
• Dose diária auto administrada (28 dias): dapsona + clofazimina 
Efeitos colaterais: 
Dapsona: anemia hemolítica, hepatite medicamentosa, 
metahemoglobinemia, gastrite, agranulocitose, síndrome da dapsona, 
eritrodermia, dermatite esfoliativa, NET e distúrbios renais. 
Rifampicina: alteração da cor da urina, distúrbios GI, ↓ eficácia dos 
anticoncepcionais orais, hepatotoxicidade, sd. pseudogripal e 
plaquetopenia 
Clofazimina: esta pode desencadear pigmentação cutânea, ictiose e 
distúrbios gastrointestinais. 
Tratamento das reações hansênicas: 
• Tipo 1: prednisona 
• Tipo 2: talidomida (teratogênica) 
• Manter a poliquimioterapia 
• Imobilizar o membro afetado em caso de neurite associada; 
• Avaliar a função neural sensitiva e motoraantes 
• Reduzir a dose do corticoide conforme resposta terapêutica; 
• Programar e realizar ações de prevenção de incapacidades; 
Diagnósticos diferenciais: Vitiligo, esclerose tuberosa, nevo 
acrômico, leishmaniose tegumentar, neuropatias, granuloma anular, 
sífilis terciária, tinha do corpo, ptiríase, dermatite seborreica, alopécia 
areata, farmacodermias, urticária 
Eritema nodoso 
Síndrome de hipersensibilidade a agente infecciosos, drogas e outras 
causas. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
Inicia-se com febre, dores articulares e nas 
panturrilhas e com aparecimento de machas 
eritematosas e nódulos e placas, mais 
palpáveis que visíveis (duros e doloroso bilateralmente em MMII). 
Podem adquirir cor violácea e amerelo-esverdeado. 
Decurso total: 3 a 6 semanas. 
Lesões nunca se ulceram e nunca produzem atrofia. 
HISTOPATOLOGIA: paniculite septal sem vasculite (inflamação 
da gordura do subcutâneo) 
PATOGENIA: 
• Sensibilidade tardia 
• Imunocomplexo S nas vênulas dos septos do subcutâneo 
• Isquemia por degeneração do endotélio 
CAUSAS 
• Infecções estreptocócicas 
• Febre reumática 
• Tuberculose 
• Hanseníase 
• Infecções diversas 
• Sarcoidose 
• Fármacos 
• Doenças diversas 
• Idiopático 
DIAGNÓSTICO: depende da etiologia 
TRATAMENTO 
• Repouso, elevação dos membros inferiores, meia elástica; 
• Tratar a causa; 
• Corticosteroide tópico, oclusivo, infiltração; 
• Aspirina 2-3g ao dia ou outro AINE 
• Corticosteroide oral (se exclusão de infecção); 
• Iodeto de potássio (diminuindo quimiotaxia de neutrófilos); 
• MH (talidomina); 
• Behçet: colchicina 
SARCOIDOSE 
Epidemiologia: jovens de 20 e 39 anos, sendo mais prevalente em 
mulheres. 
30 a 60% dos casos são assintomáticos 
Etiopatogenia: infecções, substâncias do ambiente e outros 
Quadro clínico: 
• Linfonodos mediastinais, pulmões, fígado e baço 
• Neurosarcoidose: convulsões, neupatia periférica, cefaleia, 
paralisia de Bell. 
• Poliartrite aguda inespecífica 
Envolvimento assintomático dos músculos → 25 a 75% dos casos 
Diagnóstico laboratorial: exclusão de outros diagnósticos 
• Sorologias 
• Hemograma, enzimas hepáticas, função renal, eletrólitos, urina 
I, cálcio, calciúria, atividade inflamatória e PPD 
• Enzima conversora de angiotensina 
• Lavado broncoalveolar 
• Radioisótopos 
• PET (sinal de “panda” e de “lambda”) 
Diagnóstico: biopsia pelo órgão mais acessível 
Tratamento: 
• Corticosteroides 
• Hidroxicloroquina 
• Metotrexato 
• Azatioprina 
• Ciclofosfamida 
• Imunobiológicos