Distúrbios da Hemostasia primária

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As plaquetas apenas são ativadas quando
há uma lesão vascular.
Fases da formação do tampão:
● Adesão plaquetária;
● Ativação plaquetária
● Agregação plaquetária
ADESÃO
À lesão vascular vai expor o colágeno,
que vai ser o gatilho para começar a
hemostasia primária. A plaqueta vai ver o
colágeno exposto e é atraída e libera o
fator de Von Willebrand que consegue
ancorar a plaqueta no lugar da lesão.
Esse fator se liga no colágeno e também
nas glicoproteínas das plaquetas.
ATIVAÇÃO
A plaqueta tem várias substâncias dentro
dela que a ajudam a chamar mais
plaquetas e ativar os fatores de
coagulação. Colágeno, epinefrina,
trombina, são substâncias que fazem
com que a plaqueta libere grânulos que
liberam substâncias para ativar a cascata
de coagulação.
AGREGAÇÃO
Mudança citoesqueleto plaquetário, as
plaquetas se juntam para causar um
tampão no local da lesão.
Quais exames solicitar para pacientes
com suspeita de hemostasia primária?
Hemograma completo
● Número de plaquetas;
● Alteração das outras séries →
leucemias, síndrome
mielodisplásicas e etc
● Pseudoplaquetopenia → plaqueta
baixa de forma falsa, acontece em
alguns casos por aglutinação das
plaquetas pelo EDTA; → colher
novo exame com citrato de sódio.
Anticoagulante → citrato de sódio
Tempo de sangramento
● É um exame muito pouco sensível
→ pode ter uma grande margem
de erro;
● Detecta função anormal das
plaquetas;
● É prolongado nas
trombocitopenias
● Normal em sangramentos de
causas vasculares.
Curva de agregação plaquetária
Simulação na máquina do que acontece
na nossa circulação sanguínea;
Expor para as plaquetas um à um as
substâncias para ver como a plaqueta
reage:
● Colágeno
● ADP
● ADrenalina
● Ácido araquidônico
● Trombina
● Ristocetina
Citometria de fluxo
● Avaliação do conteúdo granular
● Deficiência de GP
Distúrbios da Hemostasia
primária
relacionado a plaquetas;
As plaquetas baixas são principalmente
por:
● Aumento na destruição;
● Insuficiência na produção
Obs: Sangramento mucoso →
acontece principalmente em pacientes
com leucemia.
Caso clínico
HDA: Paciente sexo feminino, 25 anos de
idade queixa-se de aparecimento de
hematomas e pontos vermelhos pelo
corpo há 1 dia. Nega febre ou perda de
peso.
HPP: Sem comorbidades prévias. DUM:
há 10 dias com fluxo maior do que o
habitual e ainda apresentando
sangramento esporádico. Nega
sangramentos importantes anteriores.
Nega uso de medicações de uso
contínuo.
BEG, descorada +/4, hidratada,
acianótica, anictérica, afebril.
Abdome: plano, flácido, indolor à
palpação superficial e profunda, baço e
fígado não palpáveis, ausência de sopro
abdominal, ruídos hidroaéreos
normoativos.
→ É importante avaliar o abdome por
causa das visceromegalias e também
avaliar o tamanho do baço.
Pele: Presença de petéquias e equimoses
espalhadas de maneira difusa no abdome
e membros inferiores.
Quais exames devem ser solicitados?
A. Hemograma apenas
B. Hemograma e provas de
coagulação
C. Mielograma
D. Hemograma e biópsia de medula
óssea
Diagnóstico sindrômico
Petéquias:
● PTI
● PTT
● Leucemia
● Dengue
Síndrome hemorrágica
● PTI
● PTT
● Leucemia Aguda
● Dengue
● Drogas
Púrpura Trombocitopênica
Imunológica (PTI)
➔ É a causa mais comum de
plaquetopenia na infância.
➔ Etiologia é desconhecida com
produção de autoanticorpos (IgG)
contra as próprias plaquetas.
➔ A plaqueta é reconhecida e
destruída pelos macrófagos no
baço e em outras áreas de tecido
reticuloendotelial.
Transfusão de plaquetas: Faz
transfusão apenas em casos de
emergência, pois ao transfundir você
pode produzir mais autoanticorpos.
Para transfundir o paciente precisa ter
sangramento intracraniano, sangramento
mucoso (digestivo, geniturinário e
respiratório) + instabilidade hemodinâmica
ou respiratória. Recomenda-se a
quantidade de 3X maior o valor que o
usual
3 unidades para cada 10kg de peso
corporal
Quadro clínico
Distúrbio de hemostasia primária
● Sangramento cutâneo agudo;
● Petéquias e equimose;
Sangramento mucoso
● Epistaxe;
● Gengivorragia;
● Menorragia
Sangramentos
● Genitourinário;
● Trato Gastrointestinal;
● Sistema nervoso central
Diagnóstico
Trombocitopenia
Plaquetas < 100.000/mm³
Há necessidade de transfusão para a
paciente?
A ) Não, pois pode agravar o quadro
B ) Sim, apenas de plaquetas
C ) Sim, apenas de concentrado de
hemácias
D )Sim, tanto de plaquetas quanto de
hemácias
Quando tratar?
● Plaquetas inferiores a 10.000 mm³
● Tendência a sangramento e
plaquetas < 30.000 mm³
● Risco elevado de sangramento
com plaquetas < 50.000 mm³
● Trauma SNC, cirurgia recente
Plaquetopenia maior que 30.000 mm³ e
sem sangramentos tendem a ter
doença benigna.
Plaquetas inferiores a 10.000 mm³ sem
sangramento ou entre 10.000 - 30.000
mm³ com sangramento
● Fazer corticoterapia via
ambulatorial;
● Monitorização com hemograma
➔ Prednisona via oral (0,5 a
2mg/Kg/dia) 2 a 4 semanas →
resposta de 70-80% dos casos →
redução progressiva após
resposta.
➔ Dexametasona (40 mg/dia por 4
dias consecutivos) → resposta em
até 90% dos pacientes → pode ser
repetida a cada 14 dias em 4
ciclos.
Encaminhar para acompanhamento com
especialista.
Plaquetas inferiores a 10.000 mm³ e
presença de sangramento
● Fazer internação
● Utilização de imunoglobulina (0,8
mg/kg a 1 mg/kg por dia) → por
um ou dois dias → há melhora
rápida da contagem de plaquetas.
● Pulso com Metilprednisolona (30
mg/Kg/dia ou 1g/dia) → via
intravenosa por 3 dias e fazer
profilaxia para infecção
disseminada por estrongiloides
Transfusão de plaquetas apenas com
risco de morte, independe da contagem
plaquetária.
Qual o alvo do tratamento da paciente?
A) Plaquetas acima de 150.000 mm3
B) Plaquetas acima de 100.000 mm3
C)Plaquetas acima de 50.000 mm3
D)Plaquetas acima de 30.000 mm3
→ Cessação dos sangramentos ativos
→ Prevenção da ocorrência de
sangramentos clinicamente significativos
→ Aumento da contagem total de
plaquetas.
Em crianças:
➔ Acontece após algum quadro
agudo de infecção ou após tomar
alguma vacina.
➔ A resolução é espontânea.
Só entra com corticoide se tiver algum
sangramento independente da contagem
plaquetária
Retirada do baço (esplenectomia)
Precisa se vacinar para
● Neisseria meningitidis;
● Streptococcus pneumoniae;
● Haemophilus influenzae
Púrpura trombocitopênica
trombótica (PTT)
● As plaquetas estão baixas, porque
o paciente consome as plaquetas
formando microtrombos.
● O paciente tem uma deficiência
congênita ou adquirida de
ADAMTS13, que leva a oclusões e
embolização.
Fisiopatologia
Quem tem PTT não tem ADAMTS13,
fazendo com que as plaquetas sejam
ativadas mesmo sem que haja lesão e
assim formando os microtrombos.
O ADAMTS13 quebra o fator de Von
Willebrand em fatores de tamanho normal,
se você não tem o ADAMTS13 o fator von
de Willebrand é liberado tudo junto em
tamanho grande e de forma
descontrolada, ativando as plaquetas
mesmo sem lesão.
Quadro clínico
● Trombocitopenia;
● Anemia hemolítica
microangiopática → formação de
vários trombos no PTT, quando à
hemácia bate nesse trombo,à
hemácia rasga, isso aparece no
hemograma como esquizocitose.
● Alterações neurológicas → que
variam desde uma dor de cabeça
até um coma (aqui entra qualquer
alteração neurológica)
● Insuficiência renal;
● Febre
DICA:
F → febre
A → alteração neurológica
T → trombocitopenia
I → insuficiência renal
M → microangiopática
À → anemia
Ter essas duas alterações você já deve
pensar em PTT
Laboratório
● DHL aumentado
● Aumento da bilirrubina indireta
● Queda da haptoglobina
● Coagulação normal
● ADAMTS13 diminuída
Tratamento
Fazer Plasmaférese → retirar o plasma
do paciente, fazendo com que retire os
anticorpos contra ADAMTS13 e injete um
plasma normal. É feito várias sessões.
A transfusão de plaquetas não é
recomendada, pois pode aumentar a
formação de microtrombos, só utilizar
esse recurso em casos de risco de
óbito.
Síndrome hemolítico urêmica
(SHU)
Quadro clínico muito parecida com PTT;
Tem associação com a infecção por
Escherichia Coli ou Shigella
● Acometimento renal
principalmente (IRA);● Plaquetopenia e AHMI;
● Diarreia;
● Perda de peso;
● ADAMTS13
Tratamento
suporte (hemodiálise)
Distúrbios hereditários
Doença de Von Willebrand
O von willebrand tem sua principal função
que é fazer a ligação da plaqueta com o
sítio de lesão
Guardião do fator VIII → impede que seja
consumido antes do tempo
Tipo 1
● deficiência quantitativa parcial →
tem fator baixo, mas ainda tem.
● Maioria dos casos
● Redução leve a moderada do fator
Tipo 2
O defeito é qualitativo (funcional), não
consegue se ligar no sítio da lesão, mas a
contagem do fator é normal.
Tipo 3
Não tem nenhuma dosagem do fator →
ausência praticamente total do fator de
von willebrand
Quadro clínico
O paciente pode ter uma leve alteração
na coagulação
leve aumento do TTPA, mas o que faz
sangrar é a diminuição da fator de von
willebrand.
● FvW responsável pela adesão
plaquetária e carregar o FVII
No tipo 3 → apresenta quadro de
hemofilia
Diagnóstico
● Diagnóstico Antecedentes
pessoais
Frustos em quadros leves
Testes de hemostasia podem ser
normais
● Aumento do TS
● Alargamento do TTPA (F VIII)
Dosagem FvW baixo
Alteração do teste de agregação
plaquetária com Ristocetina
Tratamento