Anemia: Definição, Produção de Hemácias e Sinais e Sintomas

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Anemias 
Definicao: 
A anemia consiste em redução da hemoglobina, com consequente 
diminuição do aporte de oxigênio aos tecidos periféricos. Os valores 
de referência normais para a hemoglobina (Hb) são estabelecidos por 
meio de estudos de populações, porém a faixa deve ser ajustada para 
os diferentes grupos etários, sobretudo para crianças, e os níveis são 
mais baixos em mulheres e afrodescendentes. Existe alguma 
controvérsia quanto ao fato de as pessoas de idade mais avançada 
apresentarem níveis fisiologicamente mais baixos de Hb. Mais 
provavelmente, os valores mais baixos indicam alguma patologia 
subjacente. Os valores da Hb são mais acurados do que os valores do 
hematócrito (Ht), visto que a Hb é medida diretamente por 
analisadores automáticos, enquanto o Ht é um valor calculado. 
Producao de Hemacias: 
As hemácias são produzidas na medula óssea, usando como matéria 
prima ferro, vitamina B12, ácido fólico, aminoácidos. São elas que 
fazem o transporte de oxigênio. 
Quando ocorre hipoxemia, as células tubulares proximais renais 
liberam eritropoietina que é um hormônio que estimula a produção de 
glóbulos vermelhos (por isso tabagistas possuem hematócritos altos, 
já que chega pouco oxigênio nos rins). 
Hematopoese é o processo de produção dos elementos figurados do 
sangue e começa com a célula-tronco hematopoiética. 
As células-tronco têm a capacidade de produzir eritrócitos, 
granulócitos de todas as classes, monócitos, plaquetas e células do 
sistema imune. As células tronco têm a capacidade de se transformar 
em células indeterminadas linfoides e mielóides (a produção 
descontrolada dessas células gera leucemia). A partir da célula 
indiferenciada mielóide é capaz de surgir e se diferenciar em pró-
eritroblastos, eritroblastos e reticulocitose que viram hemácias. 
Além disso, a partir da célula indiferenciada mielóides, tem-se a 
linhagem megacariocítica que formara os megacariócitos que 
formaram as plaquetas. Os mieloblastos darão a origem aos basófilos, 
neutrófilos, eosinófilos e monócitos (se diferenciam em macrófagos e 
células dendríticas). 
As células indiferenciadas linfoides dão origem aos linfoblastos, 
prólinfócito, linfócito maduro (dão origem aos linfócitos T e B, o 
linfócito B dará origem aos plasmócitos). Também dará origem às 
células dendríticas linfoides. 
É necessário saber que parte dessas diferenciações ocorrem na medula 
óssea, outras no sangue e outas nos tecidos (como é visto na imagem). 
Sinais e Sintomas: 
Principais fatores para a repercussão clínica: 
1. Hipóxia tecidual 
2. Mecanismos fisiológicos compensatórios 
3. Hipotensão secundária a sangramento agudo 
4. Achados secundários à lise de eritrócitos nas anemias hemolíticas 
anemias 
5. Outros achados relacionados à doença de base causadora da anemia 
o Dispnéia aos esforços, palpitações e taquicardias 
o Diminuição da tolerância aos esforços, cansaço evidente, 
indisposição (astenia) 
o Tontura postural, cefaléia 
o Descompensação de doença cardiovascular (ICC, angina), 
cerebrovasculares, respiratórias e arterial periférica (piora da 
claudicação) 
o Palidez cutaneomucosa, icterícia, sopro sistólico pancardíaco 
o Hipotensão, síncope, ansiedade, agitação, confusão mental 
o Fáceis talassêmica, queilite angular, dactilite, etc… 
Fatores Que Determinam a Resposta 
Especifica Individual a Anemia: 
o Gravidade da anemia 
o Velocidade de instalação 
o Idade 
o Grau de atividade física 
o Comorbidades 
Anamnese: 
o História prévia ou presença de sinais e sintomas de doenças 
concomitantes, sabidamente causadoras de anemia, como doenças 
infecciosas, malignidade ou doenças inflamatórias. 
o Tempo de anemia: Recente (adquirida) X longa data (Hereditária?) 
o Comorbidades frequentes como DRC, DM (grande causa de DRC), 
doença hepática 
o História familiar de anemia 
o Origem (país ou etnia): talassemia – mediterrâneos, falciforme – 
africanos 
o Sangramentos exteriorizados: fezes, urina, trato respiratório, 
história menstrual 
o Passado de cirurgia gástrica e relação com deficiência de vitB12 
o Petéquias 
o Etilismo 
o Dieta pobre em carnes (vegetarianos), verduras, frutas e legumes 
o Passado de esplenectomia ou litíase biliar – anemia hemolítica 
crônica 
o Hábitos alimentares anormais (pica) 
o Uso de medicamentos relacionados à mielossupressão 
(quimioterápicos, antirretrovirais), anemia hemolítica, sangramentos 
(AINEs) 
o História ocupacional: intoxicação por chumbo (anemia 
sideroblástica), intoxicação com substâncias mielossupressoras 
o Uso de drogas intravenosas – HIV, HCV 
o Dor óssea – expansão da MO (leucemias ou invasão medular) ou 
lesões líticas (mieloma múltiplo, metástases). 
Exame Fisico: 
o Presença de icterícia – anemia hemolítica, doença hepática 
o Linfadenomegalia 
o Esplenomegalia – anemia hemolítica, doença linfoproliferativa, 
metaplasia mielóide agnogênica, hiperesplenismo 
o Púrpura, petéquias, equimoses, sangramentos - doenças 
linfoproliferativas 
o Queilite angular, glossite atrófica, coiloníquia, esclera azulada, 
membrana esofagiana associada a disfagia (síndrome de Plummer-
Vinson ou Paterson-Kelly) – sinais de anemia ferropriva. 
o Perda de sensibilidade vibratória, parestesias ou formigamentos de 
distribuição simétrica, principalmente nas pernas, pés e mãos ataxia – 
deficiência de VitB12 
o Fáceis talasssêmica. 
o Dactilite – anemia falciforme 
Achados Laboratoriais: 
A investigação laboratorial inicial deve contemplar um hemograma 
completo, com contagem de reticulócitos e exame do esfregaço de 
sangue periférico. A contagem de reticulócitos indica a resposta da 
medula óssea à anemia. 
Uma vez confirmada a suspeita de anemia pelo achado de redução da 
Hb (a contagem de eritrócitos pode estar normal ou até mesmo mais 
alta em determinadas condições, como traço de talassemia), é preciso 
determinar o tipo de anemia por meio de investigações laboratoriais 
subsequentes, com base, em sua maioria, no VCM, e subdivididas 
pela fisiopatologia. 
O RDW (índice de anisocitose ou amplitude de distribuição dos 
eritrócitos) fornece uma medida útil da variação de tamanho dos 
eritrócitos, indicando a existência de anisocitose quando elevado. 
Uma vez identificada a anemia, as investigações subsequentes 
dependem do tipo de anemia suspeitada com base nos índices 
eritrocitários e na contagem de reticulócitos. Exames laboratoriais 
mais complexos ou a realização de biopsia da medula óssea podem 
estar indicados para averiguar a etiologia precisa. 
Anemias Hiperproliferativas: 
Reticulócitos > 100.000/mm3 ou IRC > 2% 
Anemias hemolíticas: 
o Congênitas: esferocitose, falciforme, talassemia, 
o Adquiridas: auto-imune, PTT – SHU, malária, hiperesplenismo 
Espoliação (sangramentos): 
o Agudos evidentes: trauma 
o Induzido: coletas sucessivas, doação 
Anemias Hipoproliferativas: 
Reticulócitos < 40 a 50.000/mm3 ou IRC < 2% 
Anemias carenciais (ferro, Vit B12, ác. Fólico) 
Desordens de medula (anemia aplásica, mielodisplasia, infiltração da 
medula por tumores, mielofibrose) 
Mielossupressão (drogas, QT ou irradiação) 
Baixos níveis de hormônios (EPO, hipoT4 ou hipogonadismo) 
Anemia de doença crônica/ anemia inflamatória 
Anemia Falciforme: 
O termo doença falciforme (DF) descreve todas as condições 
associadas ao afoiçamento dos eritrócitos. A DF abrange um grupo de 
condições com herança autossômica da cadeia beta da Hb anormal, 
devido a uma substituição do ácido glutâmico por valina na cadeia de 
betaglobina. Essa substituição resulta em polimerização da desoxi-
HbS pouco solúvel, o que resulta em acentuada diminuição da 
desformalidade dos eritrócitos e deformação irreversível dos 
eritrócitos que se tornam falciformes. Essas células são removidas 
pelo baço (antes da ocorrência de autoesplenectomia) e pelos 
macrófagos. A DF é encontrada, principalmente, em populações de 
ascendênciaafricana ou árabe, bem como em alguns grupos indianos. 
A anemia falciforme (AF) referese ao estado homozigoto, em que a 
maioria da Hb consiste em HbS. Isso resulta em precipitação e 
polimerização da Hb, produzindo cristais rígidos que deformam os 
eritrócitos (afoiçamento), com consequente ocorrência de oclusão 
microvascular e hemólise. 
O traço falciforme (TF) referese à forma heterozigota, em que o 
hemograma completo está normal. Embora seja geralmente 
assintomático, o diagnóstico é importante para aconselhamento 
genético. 
As síndromes (doenças) falciformes representam combinações do 
trato falciforme com outras hemoglobinopatias, mais comumente 
betatalassemia ou HbC. 
Anemia falciforme se dá pela alteração de um par de bases 
nitrogenadas no DNA, sendo passada de pai para filho. Ocorre a 
alteração de um aminoácido glutamina por uma valina e a hemácia 
fica passível de mutação por conta da formação de uma hemoglobina 
mutante. Ocorre polimerização da hemoglobina S dessaturada, 
levando à deformação da hemácea (drepanócitos – hemácias em 
forma de foice). Tais hemácias não circulam corretamente e formam 
microtrombos que levam aos eventos tromboembólicos (crises 
vasooclusivas). As hemácias que entopem os vasos passam por 
processo de hemólise, funcionando como se fosse uma anemia 
hemolítica. 
 
A crise álgica é a principal manifestação clínica do paciente com 
anemia falciforme. As manifestações clínicas dos pacientes 
falcêmicos devem-se principalmente a dois fatores: a oclusão vascular 
pelos glóbulos vermelhos seguida de infarto nos diversos tecidos e 
órgãos, e a hemólise crônica e seus mecanismos compensadores. 
Associados, esses eventos danificam progressivamente os diversos 
órgãos e podem alterar o crescimento e provocar atraso puberal. O 
 fenômeno da vaso-oclusão também leva à destruição progressiva do 
baço e consequentemente à autoesplenectomia, sendo responsável 
pela susceptibilidade aumentada a infecções graves. Como há a 
possibilidade potencial de evolução com choque hipovolêmico, trata-
se de uma emergência clínica. 
O sequestro esplênico é a segunda causa de morte entre as crianças 
com AF, podendo ocorrer entre os 2 meses de idade até por volta dos 
3 anos, e nos pacientes com doença falciforme, em idades maiores. 
Caracteriza-se por um quadro de instalação abrupta com palidez e 
aumento do volume do baço com dor abdominal, fraqueza súbita, 
podendo ser desencadeado com processos infecciosos. Por isso os pais 
são ensinados a palpar o baço, para que possam identificar 
precocemente o sequestro esplênico e procurar ajuda. 
O termo Síndrome Torácica Aguda reflete a dificuldade na distinção 
entre infecção pulmonar (bacteriana ou viral) de outras condições que 
podem ocorrer na doença falciforme, incluindo a embolia gordurosa 
ou infarto pulmonar por oclusão da microvasculatura ou 
tromboembolismo, causando alterações inflamatórias no pulmão. A 
fisiopatogenia da STA é multifatorial, cujo resultado final é a 
trombose microvascular. 
Os pacientes falcêmicos são suscetíveis às infecções sobretudo por 
germes encapsulados, uma vez que a função esplênica é perdida 
devido ao progressivo infarto no baço. Há elevado risco de sepse 
fulminante no paciente falcêmico já nos primeiros anos de vida, e 
embora diminua após os 5 anos, pacientes podem desenvolver 
infecções graves mais tarde. 
 Outro fator importante na doença falciforme é que as infecções virais 
e bacterianas induzem ao aumento de fibrinogênio e estimulam a 
aderência da célula falciforme ao endotélio, o que promove a 
vasoconstricção e a hipóxia tecidual. Isso gera uma lesão tecidual que 
agudamente pode apresentar-se como crises dolorosas, acidente 
vascular cerebral, síndrome torácica aguda. 
Geralmente os pacientes portadores da DF toleram bem a anemia 
crônica e precisam de transfusão sanguínea somente em condições 
clinicas especiais como: crise aplástica, sequestro esplênico, acidente 
vascular cerebral e síndrome torácica aguda. 
Referencias Bibliograficas: 
• Cecil, Goldman e Ausiello e cols. Tratado de Medicina Interna, Ed. 
Elsevier, 22a. Edição, 2005, pág 
• Resumos da Med 
• SanarFlix 
• Wallach 10Ed Interpretação de Exames Laboratoriais