HERNIA DIAFRAGMATICA

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CIPE – ESTEFFANE SEITZ 
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Hérnia diafragmatica 
INTRODUÇÃO 
 Defeitos congênitos do diafragma, levam 
a protusão do conteúdo abdominal pro 
tórax 
 30% casos estão associados a outras 
anomalias congênitas (cardíacas e 
fechamento incompleto do tubo neural) ou 
sd genética (trissomias 18 e 21) 
 Patogênese: Falha no fechamento dos 
canais pleuroperitoneais em torno da 8º-
10ºs 
HDC DE BOCHDALEK 
 Representam >90% de todas HDC 
 Defeitos maiores, geralmente posteriores 
à esquerda 
 Gera conteúdo herniado, pode conter 
intestino delgado, estômago, baço, fígado, 
cólon transverso e rim 
 Defeito no folheto muscular 
pleuroperitoneal no lado esquerdo. 
 Analise do RX: sem cúpula do lado 
esquerdo; estomago no torax; coração do 
lado direito; VA desviada para direita; 
intestino em hemitorax esq 
HDC DE MORGAGNI 
 Representa <3% das HDC 
 Defeitos antero-lateral direito 
 Pode haver herniação do estômago, 
fígado e intestino delgado 
 Pequenas e raras 
 Muitas vezes não diagnosticada por 
tamponamento do fígado 
 Clinicamente podem ser assintomáticos 
 Analise do RX: opacidade em terço 
inferior do pulmão direito. Não consegue 
ver muita coisa no RX e solicita TC. 
HDC- QUADRO CLINICO 
 Inicia poucas horas após o nascimento ou 
nos primeiros dias de vida 
Sistema respiratório 
 Dispneia a insuficiência respiratória + 
cianose 
 Hipoplasia pulmonar ipslateral 
 
 Neonato com abdome escavado que 
evolui com dificuldade respiratória 
 Inspeção: cianose e redução da 
expansibilidade torácica do lado 
acometido 
 Ausculta pulmonar: redução ou 
ausência de MV, com presença de ruídos 
hidroaéreos 
DIAGNOSTICO 
 USG pré-natal: existe uma possibilidade 
de cirurgia fetal 
 Diagnostico antes da 25ºs de 
gestação está relacionado a 100% de 
mortalidade 
 História e exame clinico 
 RX de torax e abd 
 Hipoplasia pulmonar uni ou bilateral 
 Desvio do mediastino 
 Presença de conteúdo intestinal 
CONDUTA 
PRÉ-NATAL 
 Cirurgia fetal (Oclusão traqueal via 
fetoscopia) 
Hipoplasia 
DIMINUI 
complacência 
AUMENTA 
resistência 
vascular e 
hipertensão 
pulmonar 
shunt da direita 
para esquerda 
com manutenção 
do forame oval e 
ducto arterioso
hipoxemia e 
cianose
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 Casos graves (envolvimento hepático e 
diagnostico até 27s), chance de sobrevida 
pequena 
 Não pode ter associação com outras 
malformações 
 Oclusão traqueal intraútero em torno de 
26ºs e retirada em torno de 32ºs 
 Risco de prematuridade, hemorragia na 
mãe 
 Reduziu a mortalidade 90% para 60% das 
HDC graves 
 Parto cesária sempre 
PÓS-NATAL 
 Providenciar VA definitiva e estabilizar 
para tratamento cirúrgico definitivo 1º 
coisa a se fazer 
 Evitar ventilar o RN com máscara e balão 
 Descompressão GI com orogástrica em 
sucção continua 
 Jejum oral e nutrição parenteral 
 Cabeceira elevada- semi-sentada 
 Hipertensão pulmonar persistência 
grave óxido nítrico pra vasodilatar 
 ECMO 
TRATAMENTO CIRURGICO 
 Via laparotomia ou laparoscopia 
 Redução do conteúdo para cavidade 
abdominal 
 Fechamento primário do defeito ou patch 
de pericárdio bovino 
 Monitorização em CTI por dias ou 
semanas 
DIAGNOSTICOS DIFERENCIAIS 
 Malformação adenomatóide cística de 
pulmão (25%) 
 Pneumonia com pneumatocele (25%) 
 Cisto broncogênico 
 Enfisema lobar congênito 
 Eventração 
MALFORMAÇÃO ADENOMATÓIODE CISTICA DE 
PULMÃO 
 Massa multicistica de tecido pulmonar, por 
proliferação anormal e descontrolada dos 
brônquios terminais, suprimindo o 
desenvolvimento e função alveolar 
 Tratam-se de múltiplos cisto no 
parênquima, que podem ser micros ou 
grandes. Geralmente unilobares 
 Os cistos retem as secreções 
que podem infeccionar e cursa 
com pneumonia de repetição 
 Se comunicam com a arvore 
traqueobrônquica 
 Causam sintomas logo ao nascimento 
com desconforto respiratório por 
aprisionamento e atelectasia dos lobos 
adjacente 
 Hidropsia fetal (ocorre devido as proteínas 
produzida pelos cistos), polidrâmnio, 
prematuridade e hipoplasia pulmonar (do 
pulmão sadio ao redor) 
CISTO BRONCOGENICO 
 Anomalias broncoalveolares oriundas do 
intestino primitivo anterior 
 Podem ser intrapulmonares ou 
mediastinais, aderidos, porem sem 
comunicação com a arvore 
traqueobrônquica 
 Fazer a cirurgia, pois  Podem causar 
obstrução extrinsica das vísceras ocas 
regionais, drenagem de coleções em caso 
de infecção secundaria e malignização 
 Analise de rx: cisto no lobo superior direito 
ENFISEMA LOBAR CONGENITO 
 Hiperaeração e hiperditensão pos-natal de 
um ou mais lobos de um pulmão 
histologicamente normal 
 Acomete especialmente os lobos 
superiores 
 O lobo enfisematoso levar a atelectasia 
dos lobos ips e ate contralaterais, com 
desvio do mediastino e rebaixamento da 
cúpula diafragmática 
 Os sintomas são percebidos já ao 
nascimento ou nos primeiros meses de 
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vida (criança com infecções respiratórias 
de repetição) 
 Tto: lobectomia 
EVENTRAÇÃO 
 Elevação anormal do diafragma (sem 
defeito do diafragma, é uma fragilidade do 
musculo) 
 Hipoplasia muscular 
 Falha parcial ou total na 
migração 
 Denervação do n. frênico 
 Toracotraumatismo 
 Cirurgia mediastinais 
 Mais frequente a direita e em 
prematuro 
 Cursa com hipoplasia por 
compressão extrínseca 
 Respiração paradoxal (devido a 
falência de um dos diafragmas)/ 
fadiga muscular/ balanço 
mediastinal