Anemias hemoliticas anotaçoes questoes

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Anotações questões de Anemias hemolíticas 1
Anotações questões de Anemias 
hemolíticas
💡 As anemias hemolíticas são normociticas e normocrômicas em sua 
maioria 
💡 Só transfundir o paciente com anemia se tiver repercussão 
hemodinâmica, sintoma
💡 Diante de qualquer anemia os primeiros exames a serem solicitados são 
hemograma e reticulócitos
Exames em hemato
Citometria de fluxo - verifica a conformidade celular através de marcadores 
específicos. Utilizada por exemplo nas leucemias e na pesquisa da 
hemoglobinúria paroxística noturna.
Pesquisa de crioaglutininas - associada a algumas anemias hemolíticas, a 
maioria auto-imunes.
Eletroforese de hemoglobina - utilizado para pesquisa de anemia hemolíticas 
classificadas como hemoglobinopatias.
Coombs direto - utilizado para classificar as anemias hemolíticas como auto-
imunes.
Valores de referência 
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Anemia hemolítica autoimune
quadro hemolítico agudo desencadeado pelo uso de cefalosporinas é típico 
das anemias hemolíticas autoimunes (AHAI)
Só transfunde se pct instável porque pode fazer destruição 
AHAI por anticorpos quentes →  IgG, cuja temperatura de reatividade máxima 
com a membrana eritrocitária é de 37°C.
 É a forma mais frequente de AHAI
podendo ser secundária 
doenças linfoproliferativas (LLC)
doenças reumatológicas (Lúpus) 
uso de medicações (alfametildopa, quinidina, cefalosporinas). 
tto: inicialmente através de corticoterapia, capaz de induzir a diminuição da 
produção de autoanticorpos e assim controlar o quadro hemolítico
Caracteriza-se pela hemólise extravascular
AHAI por anticorpos frios → IgM, de maior reatividade a 4°C
podendo ser secundária a
 doenças linfoproliferativas (LLC) 
infecções (EBV, CMV, micoplasma). 
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tto: evitar exposição ao frio
A hemólise ocorre especialmente pela ação do complemento na própria 
circulação sanguínea, ou seja, hemólise intravascular.
O teste de Coombs direto é o principal usado para o diagnóstico de AHAI, já que 
justamente verifica a presença de anticorpos sobre a superfície das hemácias 
do paciente. 
Favismo
tipo de deficiência de G6PD (enzima que protege contra o estresse oxidativo)
é uma crise hemolítica aguda que ocorre em pacientes com deficiência de 
G6PD após a ingesta de favas. Nesse quadro, há deficiência hereditária da 
enzima Glicose-6-Fosfato Desidrogenase, responsável por iniciar a formação 
de um dos mecanismos redutores das células, cuja função é proteger a célula 
contra o estresse oxidativo.
Sem G6PD em quantidade adequada e consequentemente perdendo seu 
principal protetor do dano oxidativo, as hemácias sofrem lise precoce 
intravascular em situações de acúmulo de oxidantes, como infecções ou 
exposição a drogas como primaquinas e sulfas.
Hemoglobinúria paroxística noturna
Condição é marcada por uma tríade clínica de 
anemia hemolítica intravascular
pancitopenia 
tendência à trombose.
Decorre de mutação adquirida em um clone de precursores hematopoiéticas, que 
perdem a atividade do gene PIG-A (fosfatidilinositol glican-classe A) e assim são 
incapazes de sintetizar a GPI (Glicosilfosfatidilinositol).
A GPI fixa diversas proteínas na superfície das células e fatores que as 
protegem da ação do sistema complemento, como é o caso da CD55 e 
CD59. 
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Sem essa proteção contra o complemento, o clone HPN é mais suscetível a 
sofrer lise intravascular, levando à liberação do conteúdo das hemácias na 
própria circulação, o que culmina em filtragem da hemoglobina pelos rins e 
assim eliminação dessa molécula na urina, ou seja, hemoglobinúria.
Como o clone HPN dá origem a todas as linhagens hematológicos, tanto hemácias 
quanto leucóticos e plaquetas são afetadas pelo quadro, levando à pancitopenia. 
Por fim, por mecanismos não totalmente esclarecidos relacionados à liberação do 
conteúdo citoplasmático das células, os pacientes com HPN possuem um risco 
trombótico aumentado, especialmente em sítios incomuns como a veia porta.
Anemia falciforme
A anemia falciforme ou hemoglobinopatia SS é uma hemoglobinopatia qualitativa 
congênita, ou seja, uma doença hereditária de alteração estrutural da hemoglobina. 
Decorre de uma mutação pontual que troca o ácido glutâmico pela valina como 
sexto aminoácido na cadeia da beta globina, gerando uma hemoglobina anômala 
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chamada HbS, com tendência particular a formar fibras insolúveis em situações 
de desoxigenação e desidratação.
Quando a hemácia com HbS passa pela microcirculação e libera o oxigênio aos 
tecidos, a desoxigenação desencadeia esse processo de polimerização, que acaba 
por alterar o formato bicôncavo habitual dos eritrócitos, gerando os drepanócitos ou 
hemácias em foice.
Por possuírem uma deformabilidade diminuída, essas células acabam por sofrer 
hemólise e obstruir a microvasculatura levando aos conhecidos episódios de vaso-
oclusão tão associados à anemia falciforme.
As principais formas de crise vaso-oclusiva são as crises álgicas (em território de 
ossos e músculos), a síndrome torácica aguda, o priapismo, o sequestro 
esplênico, a dactilite falcêmica (síndrome mão-pé) e o acidente vascular encefálico 
(principalmente isquêmico).
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Crise álgica
Afastar fatores desencadeantes de falcização - frio, infecções e desidratação. 
Em quadros moderados a graves, indica-se a hidratação endovenosa com 
solução hipotônica até atingir euvolemia, evitando-se a hiper-hidratação.
A analgesia deve ser feita rapidamente e de forma proporcional à gravidade 
da dor do paciente, de acordo com a escada de dor da
ATENÇÃO: não devemos transfundir pacientes falcêmicos apenas por episódios 
de dor! O suporte transfusional só é indicado caso haja refratariedade do quadro 
álgico ou se houver queda de mais de 20% do hematócrito basal do paciente.
Anemia ferropriva
VR Ferro sérico 75-150 // Ferritina 20-200
a principal causa de anemia ferropriva em adultos = sangramento crônico 
em crianças é o deficit de ferro pela alimentação
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Correlações hematoscopia e doenças 
Corpos de Howell-Jolly são restos de 
DNA encontrados no citoplasma das 
hemácias, habitualmente retirados da 
circulação pelos macrófagos esplênicos. 
Podem ser vistos, portanto, no sangue 
periférico de pacientes que tenham 
perdido a função do baço 
(asplênicos): esplenectomizados 
cirurgicamente ou auto-
esplenectomizados (na anemia 
falciforme).
Neutrófilos hipersegmentados são 
aquelas que apresentam cinco ou mais 
lobulações em seus núcleos, sendo 
considerados patognomônicos da 
anemia megaloblástica
Esferócitos e microesferócitos são hemácias que perderam parte da superfície de 
sua membrana e consequentemente deixaram de ter sua forma bicôncava habitual, 
ganhando o formato esférico. Podem ser vistos em todas as anemias hemolíticas, 
incluindo a anemia hemolítica autoimune e na esferocitose
Hemácias em Rouleax - Mieloma múltiplo ; ocorre devido à hipergamaglobulinema
Anemia de Doença crônica
No renal crônico ocorre perda de massa renal com menor produção de EPO e 
menor estimulo à produção de hemácias com anemia.
Anemia normo normo - citocinas inflamatórias aumentam a hepcidina que degrada 
a ferroportina e o ferro não consegue sair da celula pra MO
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Perfil de ferro pode ser normal ou pode haver deficiência