Cardiomiopatias

Prévia do material em texto

Vict�ria K. L. Card�so
Cardi�mi�patias
Introdução
Conceito:
● Doenças do miocárdio com disfunção
mecânica e/ou elétrica que cursam com
hipertrofia ou dilatação ventricular.
● Classificações: restritas ao coração ou
relacionadas a distúrbios sistêmicos.
● Comumente há morte cardiovascular ou
insuficiência cardíaca.
Cardiomiopatias primárias X secundárias:
● Primárias: doenças genéticas ou
adquiridas do miocárdio.
● Secundárias: envolvimento entre um
distúrbio sistêmico com o miocárdio.
Cardiomiopatia e disfunção miocárdica
indireta:
● Padrão funcional dilatado:
○ Fração de ejeção (FE) do
ventrículo esquerdo (VE): < 40%.
○ Mec. de insuficiência:
contratilidade deficiente - disf.
sistólica.
○ Disfunção miocárdica indireta:
cardiopatia isquêmica, valvar,
hipertensiva e congênita.
● Padrão funcional hipertrófico:
○ FEVE: 50-80%.
○ Mec. de insuficiência:
complacência deficiente - disf.
diastólica.
○ Disfunção miocárdica indireta:
cardiopatia hipertensiva e
estenose aórtica.
● Padrão funcional restritivo:
○ FEVE: 45-90%.
○ Mec. de insuficiência:
complacência deficiente - disf.
diastólica.
○ Disfunção miocárdica indireta:
constrição pericárdica.
Cardiomiopatia dilatada
Conceito: trata-se de uma dilatação cardíaca
progressiva e com disfunção contrátil (sistólica),
geralmente com hipertrofia concomitante.
● Etiologia geral: existem casos familiares,
causas primárias e causas secundárias.
● Idades acometidas: qualquer idade,
inclusive a infância, mas afeta mais entre
20 e 50 anos.
@p�sitivamed
Vict�ria K. L. Card�so
Patogenia:
● Geralmente inicialmente não há muita
sintomatologia, o que posterga o
diagnóstico para os estágios finais da
doença, quando o coração já está dilatado
e com uma contratilidade deficiente.
○ Nesse estágio não se descobre
mais a etiologia específica da
doença.
Influências genéticas:
● Pelo menos 30-50% dos casos.
○ Predominância por herança
autossômica dominante.
○ Consequências: defeitos nas
geração de força, transmissão e ou
sinalização dos miócitos.
● Possíveis locais de mutação: proteínas
no citoesqueleto, no sarcolema
(sarcômero, das mitocôndrias) e no
envoltório nuclear (laminina A/C).
○ Mutação comum: alterações no
TTN, gene que codifica a titina
(maior proteína expressa em
humanos) → 20% dos casos.
● Deleções nos genes mitocondriais =
defeitos na fosforilação oxidativa.
○ Maior manifestação em crianças.
● Mutações em genes enzimáticos =
alterações na β-oxidação de ácidos
graxos.
● CMD ligada ao X = ocorre mais após a
puberdade e no início da idade adulta.
○ Pode estar associado a mutações
na proteína distrofina da
membrana que une o
citoesqueleto à matriz
extracelular.
Causas não genéticas mais comuns:
● Miocardite.
○ Especialmente por etiologia viral,
causada pelo vírus coxsackie B.
● Periparto (gravidez).
○ Ocorre no final da gestação ou
meses após o parto.
○ Motivos: hipertensão associada à
gestação, sobrecarga de volume,
deficiência nutricional,
transtornos metabólicos ou reação
imunológica.
○ Tratamentos: abordagens
pró-angiogênicas, incluindo o
bloqueio da secreção de prolactina
por bromocriptina.
● Tóxicos (álcool, agentes quimioterápicos,
metais pesados como o cobalto…).
○ O álcool e seus metabólitos
(especialmente o acetaldeído) têm
efeito tóxico direto sobre o
miocárdio.
● Sobrecarga de ferro.
@p�sitivamed
Vict�ria K. L. Card�so
○ Pode ocorrer por hemocromatose
hereditária ou por transfusões
múltiplas → A CMD é a
manifestação mais comum desses
excessos de ferro.
● Estresse suprafisiológico.
○ Presente em taquicardia
persistente, hipertireoidismo ou
durante o desenvolvimento em
fetos de mães diabéticas
insulinodependentes.
○ Motivos: o excesso de
catecolaminas pode causar
necrose multifocal do miocárdio,
com faixas de contração que
podem progredir para CMD.
○ Cardiomiopatia de takotsubo:
disfunção contrátil do VE, após
estresse psicológico extremo.
■ O miocárdio afetado pode
estar atordoado ou em
necrose multifocal, com
faixas de contração.
● Uso de cocaína ou de agentes
vasopressores (dopamina).
● Idiopática.
Morfologia:
● Características gerais:
○ Coração aumentado, mais pesado
e flácido (devido à dilatação das
câmaras).
○ Presença de trombos murais →
eles podem ser fonte de
tromboêmbolos.
○ Se houver regurgitação mitral (ou
tricúspide), é porque a CMD
ocorreu por dilatação da câmara
ventricular (esquerda ou direita) -
regurgitação funcional.
○ Não há alteração valvar primária.
○ Não há estreitamento significativo
das artérias coronárias ou as
obstruções são insuficientes para
explicar a disfunção cardíaca.
● Anormalidades histológicas: (costumam
ser inespecíficas e não indicam uma
etiologia específica)
○ Hipertrofia dos miócitos, com
aumento nuclear.
○ Miócitos adelgaçados, esticados e
irregulares.
○ Fibrose intersticial e endocárdica.
○ Pequenas cicatrizes
subendocárdicas substituindo
células individuais ou grupos de
células = cicatrização de uma
necrose isquêmica prévia.
Obs: a gravidade das alterações morfológicas não
reflete o grau de disfunção ou prognóstico.
Fenótipo geral da cardiomiopatia dilatada:
● Hipertrofia.
● Dilatação.
@p�sitivamed
Vict�ria K. L. Card�so
● Fibrose intersticial.
● Trombos intracardíacos.
Quadro clínico:
● Manifestações comuns:
○ Sinais e sintomas lentamente
progressivos de ICC (dispneia,
cansaço fácil e baixa capacidade
de esforço).
○ Regurgitação mitral secundária.
○ Ritmos cardíacos anormais.
○ Embolia por trombos
intracardíacos.
● Estágio final: FE < 25%.
○ FE normal: mín de 50-65%.
● Morte súbita.
● Fibrilação atrial.
● AVC.
Cardiomiopatia hipertrófica
Conceito: distúrbio genético com hipertrofia do
miocárdio e com diminuição da complacência do
VE.
● Principal consequência da doença:
anormalidade diastólicas e obstrução
intermitente da saída ventricular.
● Mutação: ocorre nos genes das proteínas
do sarcômero.
● É a principal causa da hipertrofia do VE
não explicada por outras causas.
Características gerais:
● Hipertrofia e aumento do peso do
miocárdio.
● Espessamento das paredes.
● Hipercontratilidade (em oposição ao
coração flácido e hipocontrátil da CMD).
● Anormalidade diastólica.
● Sem dilatação ventricular.
Alteração base e diagnósticos diferenciais:
● Alteração base da patologia: disfunção
diastólica.
○ Função sistólica preservada.
● Principais diagnósticos diferenciais:
○ Doenças de depósito → amiloidose
e doença de Fabry.
○ Cardiopatia hipertensiva com
hipertrofia septal subaórtica da
idade.
○ Estenose aórtica valvar ou
subvalvar congênita.
Patogênese:
● Padrão de transmissão genética: herança
autossômica dominante.
@p�sitivamed
Vict�ria K. L. Card�so
○ A CMH pode se originar de um
defeito das mitocôndrias para os
sarcômeros.
○ Essa patologia está associada
principalmente a anormalidades
das proteínas do citoesqueleto.
● Locais de mutação:
1. Gene que codifica a cadeia pesada
da β-miosina (β-MHC).
2. Genes que codificam a TnT
cardíaca, a α-tropomiosina e a
proteína C ligadora de miosina
(MYBP-C).
● Fibrose (fibrose intersticial) = respostas
exageradas dos fibroblastos do miocárdio
à disfunção miocárdica primária.
Morfologia:
● Padrão clássico: espessamento
desproporcional do septo ventricular em
relação à parede livre do ventrículo
esquerdo (proporção septo/parede livre >
3�1) = hipertrofia septal assimétrica.
○ 10% dos casos = hipertrofia
concêntrica e simétrica.
● Sinal da banana: hipertrofia septal →
projeção do septo para dentro do lúmen
do VE.
● Histologia:
○ Hipertrofia maciça de miócitos.
○ Desarranjo aleatório dos feixes de
miócitos, dos miócitos individuais
e dos sarcômeros dentro das
células (desarranjo das miofibras).
○ Fibrose intersticial e de
substituição
Obs: há ausência de dilatação ventricular.
Quadro clínico:
● Anormalidade central: redução do
volume sistólico, pela deficiência no
enchimento diastólico.
○ Consequência da câmara reduzida
e da complacência VE
maciçamente hipertrofiado.
● Obstrução dinâmica na saída do VE (25%
dos casos).
● Comprometimento do débitocardíaco.
● Aumento secundário da pressão venosa
pulmonar.
● Dispneia aos esforços.
● Sopro sistólico de ejeção áspero, na
ausculta.
● Elevação da pressão em VE.
● Principais sinais:
○ Fibrilação atrial.
○ Trombo mural.
○ Embolização.
@p�sitivamed
Vict�ria K. L. Card�so
○ Acidente vascular cerebral.
○ Insuficiência cardíaca intratável.
○ Isquemia miocárdica focal.
○ Arritmias ventriculares.
● Morte súbita.
○ A CMH é uma das causas mais
comuns de morte súbita sem
explicação em atletas jovens.
Tratamento:
● Fármaco: bloqueadores β-adrenérgicos
(para reduzir a frequência e contratilidade
cardíacas).
● Redução da massa miocárdica do septo,
liberando a obstrução da via de saída.
● Excisão cirúrgica do músculo → por
excisão cirúrgica do músculo ou por
infarto septal.
Miocardiopatia restritiva
Conceito: diminuição primária da complacência
ventricular, causando um enchimento
ventricular deficiente na diástole.
● Não há comprometimento sistólico.
● Pode ocorrer por causa primária ou
secundária.
○ Principais causas secundárias →
fibrose por radiação, amiloidose,
sarcoidose, tumores metastáticos
ou deposição com acúmulo de
metabólitos.
● A etiologia específica pode ser detectada
por biópsia endomiocárdica.
Morfologia:
● Ventrículos discretamente aumentados
ou normais.
● Cavidades sem dilatação.
● Miocárdio firme e não complacente.
● Dilatação biatrial → por conta da
restrição do movimento ventricular.
● Histologia: fibrose intersticial não
uniforme ou difusa.
Condições restritivas que merecem atenção:
● Fibrose endomiocárdica:
○ Acomete mais crianças e jovens
adultos da África e de outras áreas
tropicais.
○ Caracterização: fibrose do
endocárdio ventricular e do
subendocárdio, a partir do ápice e
frequentemente envolve as valvas
tricúspide e mitral.
○ Diminuição do volume por conta
do tecido fibroso.
○ Complacência das câmaras
afetadas = defeito funcional
restritivo.
○ Presença de trombos murais
ventriculares.
@p�sitivamed
Vict�ria K. L. Card�so
○ Etiologia é desconhecida.
● Endomiocardite de Loeffler:
○ Resulta em fibrose
endomiocárdica e em grandes
trombos murais.
○ Morfologia semelhante à doença
tropical, mas com eosinofilia
periférica e infiltrados
eosinofílicos.
■ A liberação de produtos
tóxicos pelos eosinófilos
inicia a necrose
endomiocárdica, que é
seguida de cicatrização da
área necrosada,
revestimento do
endocárdio pelo trombo e
organização do trombo.
● Fibroelastose endocárdica:
○ É uma doença incomum, com
espessamento fibroelástico que
envolve o endocárdio do VE.
○ Mais comum nos primeiros 2 anos
de vida.
○ Um terço dos casos tem obstrução
da valva aórtica ou outras
anomalias cardíacas congênitas.
○ Há envolvimento difuso que causa
descompensação rápida e
progressiva do coração e morte.
@p�sitivamed