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IMUNODEFICÊNCIAS PRIMÁRIA E SECUNDÁRIA VISÃO GERAL DAS DOENÇAS POR IMUNODEFICIÊNCIAS - A principal consequência da imunodeficiência é o aumento da susceptibilidade à infecção - Pacientes com imunodeficiências também são suscetíveis a certos tipos de câncer. - A imunodeficiência pode ser resultado de defeitos do desenvolvimento ou da ativação dos linfócitos ou de defeitos nos mecanismos efetores da imunidade inata e adaptativa. IUMNODEFICIÊNCIA PRIMÁRIA (CONGÊNITA) - A anormalidade etiológica pode estar em componentes do sistema inato, em diferentes estágios de desenvolvimento dos linfócitos ou nas respostas dos linfócitos maduros aos estímulos antigênicos. - Anormalidades na maturação e na função dos linfócitos T levam à imunidade mediada por células deficiente e também podem resultar na redução da produção de anticorpos dependentes de células T. DEFEITOS NA IMUNIDADE INATA (TABELA 1) - A imunidade inata constitui a primeira linha de defesa contra organismos infeccioso - Portanto, distúrbios congênitos dos fagócitos e do sistema complemento resultam em infecções recorrentes. - Deficiências no sistema complemento estão relacionadas à via clássica e alternativa. - Os defeitos dos fagócitos geralmente resultam em infecções da pele e das vias respiratórias por bactérias ou fungos, que envolvem predominantemente espécies de Aspergillus e Candida. DEFICIÊNCIAS DE ANTICORPOS- DEFEITOS NO DESENVOLVIMENTO E ATIVAÇÃO DAS CÉLULAS B (TABELA II) - Defeitos mais restritos às células B resultam em desordens nas quais a anormalidade primária acontece na produção de anticorpos. DEFEITOS NA ATIVAÇÃO E FUNÇÃO DO LINFÓCITO T - Incluem-se nesta categoria geral alguns distúrbios de composição do grânulo celular de células CTL e NK ou de exocitose. IMUNODEFICIÊNCIA SECUNDÁRIA (ADQUIRIDA) – TABELA III - Doenças de imunodeficiência adquirida são causadas por diversos mecanismos patogênicos. Em primeiro lugar, a imunossupressão pode ocorrer como uma complicação biológica de outro processo de doença. Em segundo lugar, as chamadas imunodeficiências iatrogênicas podem se desenvolver como complicações do tratamento de outras doenças. Em terceiro lugar, a imunodeficiência pode ser adquirida por uma infecção que depleta as células do sistema imune. A mais importante delas é a infecção pelo HIV. - Doenças nas quais a imunodeficiência é um elemento complicador frequente incluem desnutrição, neoplasias e infecções. TABELA 2: TABELA 2: TABELA III: