Demências: Definição, Etiologia e Sintomas

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Demências
É um declínio cognitivo e/ou comportamental crônico e progressivo que causa restrições nas atividades 
de vida diária e que não pode ser explicado por alterações da consciência, da mobilidade e do sensório.
Definição da OMS: Síndrome - usualmente de natureza crônica ou progressiva - na qual a deterioração 
da função cognitiva está além do esperado para a idade, afetando memória, pensamento, orientação, 
compreensão, cálculo, aprendizagem, linguagem e julgamento. O comprometimento cognitivo pode ser 
acompanhado, e ocasionalmente precedido, de deterioração do controle emocional, do comportamento 
social ou da motivação.
O diagnóstico é clínico, mas testes laboratoriais e de imagem são geralmente utilizados para identificar 
as causas tratáveis. O tratamento é de suporte.
O DSM-V abrange as síndromes demenciais na classificação de transtornos neurocognitivos.
Eles abrangem: delirium, o TNC maior (corresponde à demência), o TNC leve (corresponde ao 
comprometimento cognitivo leve) e seus subtipos etiológicos
Pode ocorrer em qualquer idade, mas afeta principalmente os idosos. É responsável por mais da metade 
das internações em casas de saúde. Podem ser classificadas em:
Primárias ou degenerativas
Tipo Alzheimer ou não Alzheimer
Senil ou pré-senil
Cortical ou subcortical
Irreversível ou potencialmente reversível
Comum ou rara
DEMÊNCIA X DELIRIUM
Demência: afeta principalmente a memória, costuma ser causada por alterações anatômicas no 
encéfalo, tem início mais lento, e geralmente é irreversível.
Delirium: afeta principalmente a atenção, costuma ser causado por enfermidade aguda ou 
toxicidade por fármacos (às vezes com risco de morte) e, geralmente, é reversível.
ENVELHECIMENTO COGNITIVO FISIOLÓGICO
Algumas funções cognitivas começam a declinar sutilmente a partir da terceira década de vida, mas 
esse declínio é variável. Em geral, as mudanças normais do envelhecimento não são progressivas, 
diferentemente dos quadros demenciais.
O adulto normal se esquece, se lembra de que esqueceu e mais tarde lembra o que esqueceu.
O portador de demência esquece, esquece que esqueceu e não está preocupado com isso 
segundos depois.
A medida que o comprometimento cognitivo avança e o indivíduo apresenta maior prejuízo em sua 
funcionalidade, pode-se diagnosticar uma síndrome demencial.
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ETIOLOGIA
Podem resultar de distúrbios primários do cérebro ou de outra condição. Os tipos mais comuns são:
Doença de Alzheimer
Demência vascular
Demência com corpos de Lewy
Demência frontotemporal
Demência associada ao HIV
Mecanismos priônicos, num geral
A síndrome também pode ocorrer em pacientes com doença de Parkinson, doença de Huntington, 
paralisia supranuclear progressiva, doença de Creutzfeldt-Jakob, síndrome de Gerstmann-Straussler-
Scheinker, neurossífilis, TCE ou certor tumores cerebrais localizados em áreas envolvidas na 
cognição.
OBS: O paciente pode ter > 1 tipo (demência mista).
Existem outros distúrbios que podem levar à demência:
Distúrbios estruturais do cérebro, metabólicos e toxinas
Causam uma deterioração lenta da cognição, mas muitas vezes pode ser solucionada com 
tratamento. 
Depressão
Pode simular a demência ou coexistir com ela. Inclusive, pode ser a primeira manifestação da 
doença.
Fármacos
Em especial os benzodiazepínicos e anticolinérgicos podem causar ou agravar temporariamente os 
sintomas da demência, assim como o álcool, mesmo em quantidades moderadas. 
SINAIS E SINTOMAS
A demência afeta a cognição de forma global.
Curso da doença
O início é gradual, embora os membros da família possam perceber os déficits subitamente (ex: 
quando ocorre comprometimento de função). Em geral, a demência é progressiva, mas o grau de 
progressão varia bastante e depende da causa.
Ela abrevia a expectativa de vida, mas a estimativa de vida varia.
Os sintomas podem ser divididos em:
Precoces (leve)
Memória recente afetada: dificuldade de aprendizado e em reter novas informações.
Problemas de linguagem: paciente tem dificuldade em encontrar palavras
Alteração rápida de humor
Mudança de personalidade
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Dificuldade progressiva em atividades independentes da vida cotidiana: geralmente 
respondem com irritabilidade, hostilidade, agitação.
Pensamento abstrato, percepção e julgamento afetados.
Limitação da capacidade funcional por: agnosia, apraxia, afasia.
Intermediários (moderada)
Incapacidade de aprender/evocar novas informações.
Redução de memória para eventos remotos
Auxílio em atividades básicas da vida cotidiana
Alterações da personalidade podem evoluir: irritação, ansiedade, egoístas, inflexíveis, 
furiosos OU passividade, com afeto monótono, depressão, indecisão, ausência de 
espontaneidade, afastamento de situações sociais.
Distúrbios comportamentais
Perda da orientação têmporo-espacial: não podem utilizar as pistas ambientais e sociais de 
modo eficaz. Podem se perder, ter dificuldade de encontrar seu próprio quarto ou banheiro.
Risco de quedas ou acidentes secundários à confusão.
Sensação ou percepção alterada: pode culminar em psicose com alucinações e delírios 
paranoides e persecutórios.
Padrões de sono desorganizados
Tardios (grave)
Não realizam atividades da vida cotidiana: não andam, alimentam-se, etc. 
Memória recente e remota perdidas
Dificuldade/Incapacidade de deglutição
Risco de desnutrição, pneumonia e úlceras de pressão.
Mutismo
Demência terminal resulta em coma e morte: geralmente por infecção.
DIAGNÓSTICO
Deve-se: diferenciar delirium de demência; identificar causas tratáveis clinicamente e por exames de 
laboratório e de imagem; realizar exames neuropsicológicos formais.
Critérios clínicos
As diretrizes diagnósticas da National Institute on Aging Association para Alzheimer especificam 
que um diagnóstico geral da demência exige todos os seguintes:
Sintomas cognitivos ou comportamentais interferem na capacidade de funcionar no trabaho 
ou fazer atividades diárias habituais.
Sintomas representam uma queda em relaao aos níveis anteriores de funcionamento.
Sintomas não explicados por delirium ou transtorno psiquiátrico.
OBS: O comprometimento cognitivo ou comportamental deve ser diagnosticado com base em 
uma combinação de história do paciente e de alguém que conhece o paciente, além de uma 
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avaliação da função cognitiva. O comprometimento deve envolver > ou = 2 dos seguintes 
domínios.
Capacidade prejudicada de adquirir e lembrar de novas informações (perguntas repetitivas)
Raciocínio e manuseio prejudicados de tarefas complexas e julgamento ruim.
Disfunção de linguagem
Disfunção visuoespacial
Alterações na personalidade, comportamento ou conduta
Avaliação da função cognitiva
O miniexame do estado mental é frequentemente usado como teste de triagem. O melhor teste 
de triagem para memória é um teste de curto prazo, de modo que os pacientes com demência 
não passam nesse teste. Outro teste avalia a capacidade de identificar múltiplos objetos em uma 
categoria (animais, plantas, mobília). Os pacientes com demência esforçam-se muito para 
nomear poucos objetos.
Testes neuropsicológicos devem ser feitos quando a história e teste do estado mental não são 
conclusivos. Eles avaliam o humor e vários domínios cognitivos. Demoram entre 1h-3h, e são 
realizados ou supervisionados por um neuropsicólogo.
Domínios analisados
→ Atenção complexa
→ Função executiva
→ Aprendizagem e memória
→ Linguagem
→ Função perceptomotora
→ Cognição social
OBS - Montreal Cognitive Assessment: teste de rastreio cognitivo para detectar 
comprometimento cognitivo leve em pessoas com desempenho normal no MEEM.
OBS - Teste do Desenho do Relógio: rastreio cognitivo.
Avaliação da funcionalidade
A funcionalidade está diretamente relacionada com a função cognitiva, em especial a memória e 
as funções executivas.
Os instrumentos que avaliam a funcionalidade podem ser avaliações subjetivas (relatos do 
próprio paciente ou de terceiros) e objetivas (observa-se diretamente o desempenhodo 
indivíduo)
Atividades básicas da vida diária
→ Índice de independência da vida diária (KATZ): avalia seis áreas do funcionamento, como 
banhar-se, vestir-se, ir ao banheiro, transferência da cama/cadeira, continência dos esfincteres e 
alimentação. Se houver dependência em duas áreas, considera-se dependência moderada. Se 
houver em quatro ou mais, o indivíduo é considerado muito dependente
→ Escala de Bayer de Atividades de Vida Diária
Atividades instrumentais da vida diária
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→ Índice de Pfeffer
→ Escala DAFS-R: avalia seis domínios por meio de diversas tarefas, como orientação temporal, 
comunicação, habilidade para lidar com dinheiro, habilidade para fazer compras, vestir-
se/realizar higiene pessoal e alimentar-se.
Exames laboratoriais e genéticos
Para todos os pacientes devem ser solicitados: hemograma, creatinina, ionograma, TSH, 
albumina, enzimas hepátivas, vitamina B12, ácido fólico, cálcio. Glicemia e perfil lipídico também 
podem ser incluídos
Se sugerirem uma doença específica, pode-se realizar testes para HIV (principalmente em 
pessoas com < 60 anos), sorologia para sífilis, punção lombar, doença priônica, doença 
autoimune.
Biomarcadores para o Alzheimer podem ser úteis em ambientes de pesquisa, mas não na 
clínica. Pesquisa de mutações de PPA, PS1 e PS2 é recomendada em caso de doença de 
Alzheimer com história familiar compatível com herança autossômica dominante.
Neuroimagem
Realizar TC ou RNM na avaliação inicial da demência, ou após qualquer alteração inexplicável 
na cognição, ou no estado mental.
OBS - Diagnóstico diferencial: ao caracterizar melhor a atrofia de regiões específicas, a RNM 
oferece vantagens na formulação de um diagnóstico diferencial. 
Podem identificar doenças estruturais potencialmente reversíveis (hematomas, hidrocefalias, 
neoplasias), distúrbios metabólicos e distúrbios irreversíveis.
EEG
Tem papel limitado na avaliação específica das demências, podendo auxiliar o diagnóstico de 
doença de Creutzfeldt Jakob, do delirium e de outras encefalopatias metabólicas.
Nas síndromes demenciais, os achados são inespecíficos e geralmente relacionados com a 
lentificação difusa do traçado.
Diagnóstico diferencial
→ Comprometimento da memória associado à idade:
Alterações na cognição que ocorrem com o envelhecimento. Os idosos têm uma deficiência 
relativa de recordar em comparação aos jovens. Essas alterações não afetam o funcionamento 
diário e, portanto, não indicam demência. As primeiras manifestações são semelhantes às da 
demência.
Quando essas pessoas têm bastante tempo para aprender novas informações, seu desempenho 
é bom.
→ Comprometimento cognitivo leve: Causa maior perda de memória do que o comprometimento 
de memória associado à idade (declínio além do esperado pra idade, escolaridade e nível 
socioeconômico). Contudo, não preenche critérios suficientes para demência e não há 
comprometimento significativo da funcionalidade. 
Prevalência aumenta com a idade, e homens parecem ter maior risco. Outros fatores de risco 
são: baixa escolaridade, fatores de risco cardiovascular, presença de genótipo e4 da 
apolipoproteína E, deficiência de vitamina D, desordens respiratórias do sono, etc.
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Pode permanecer estável, regredir ou progredir para demência.
→ Declínio cognitivo subjetivo: declínio persistente autoexperimentado da capacidade cognitiva, 
apesar de desempenhos normais em testes cognitivos padronixados usados para classificar o 
comprometimento cognitivo leve.
TRATAMENTO
Foca em:
Medidas para garantir a segurança
Prevenir acidentes, tratar transtornos do comportamento, planejar alterações à medida que a 
demência progride.
Fornecimento de estímulos adequados, atividades e tarefas
Reforço frequente da orientação (relógios e calendários grandes), um ambiente familiar animado 
e alegre, estímulos novos mínimos, atividades regulares pouco estressantes, exercícios, terapia 
ocupacional e musicoterapia, terapia em grupo
Eliminação de fármacos com efeitos sedativos ou anticolinérgicos
São fármacos que tendem a agravar a demência.
Assistência aos cuidadores
Tratamento farmacológico
As intervenções farmacológicas têm mais evidências científicas e melhores resultados, num 
geral, no Alzheimer.
São dividos em dois grupos: 
→ Drogas antidemência:
Esses fármacos inibem a acetilcolinesterase, aumentando o nível de acetilcolina cerebral. Seu 
uso se baseia no conhecimento de que no Alzheimer existe, em estágios iniciais, acometimento 
de corpos celulares de neurônios colinérgicos do prosencéfalo basal. A disfunção da 
neurotransmissão colinérgica no hipocampo e no córtex seria responsável pela disfunção 
cognitiva.
Os inibidores da colinesterase são: 
Donepezila: 5-10mg/dia VO (em geral à noite). É um inibidor seletivo da acetilcolinesterase, 
com ação periférica e central.
Rivastigmina: dose inicial 1,5mg VO 2x/dia; dose de manutenção 6m-12mg/dia VO, dividido 
em 2 tomadas. Inibe a acetilcolinesterase e a butirilcolinesterase. Tem ação periférica e 
central
Galantamina: 8mg/dia VO como dose inicial e 16-24mg/dia VO como dose de manutenção 
(formulação de liberação prolongada). Inibe a acetilcolinesterase e modula os receptores 
nicotínicos.
Têm efeitos modestos na reversão do declínio cognitivo, e na maioria das vezes apenas 
estabilizam os sintomas da DA.
Também temos:
Memantina (antagonista NMDA): dose inicial de 5mg/dia e 20mg/dia para manutenção, 
dividido em 2 tomadas diárias. Tem eliminação renal, pouca interação medicamentosa e boa 
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tolerabilidade. Pode ajudar a diminuir a perda de memória da demência moderada a grave, e 
pode ser sinérgico quando utilizado com um inibidor de colinesterase.
A memantina é um antagonista não competitivo dos receptores de glutamato NMDA.
OBS: Até o momento nenhuma medicação se mostrou eficaz para tratar o comprometimento 
cognitivo leve. Questiona-se se ocorre pela ausência de efeito das medicações testadas ou da 
heterogeneidade dos pacientes tratados.
→ Sintomáticos (sintomas comportamentais):
O tratamento farmacológico deve ser iniciado apenas quando os sintomas comportamentais não 
respondem às intervenções não farmacológicas e não estão relacionados com uma condição 
médica subjacente ou com o efeito de medicações.
Pode ser realizado com anticolinesterásicos, antidepressivos, antipsicóticos (preferidos os 
atípicos) - menores efeitos colaterais extrapiramiadais), estabilizadores do humor e 
anticonvulsivantes.
OBS - Pacientes com sinais de depressão: tratar preferencialmente com antidepressivos não 
anticolinérgicos, como os inibidores seletivos da recaptação da serotonina (ISRS). Ex: sertrlina, 
escitalopram, citalopram e trazodona.
Arranjos para o tratamento no final da vida
ALGUNS TIPOS DE DEMÊNCIA
Alzheimer 
Demência frontotemporal
Caracterizada por sintomas comportamentais e alterações de linguagem associadas à atrofia 
cerebral em regiões frontais e temporais anteriores. Ocorre em indivíduos mais jovens que na 
DA.
Ocorre na faixa dos 45-65 anos, sendo a segunda causa de demência pré-senil. Fatores 
genéticos envolvem mutações no gene da proteína tau (MAPT).
É constituída por três entidades:
Variante comportamental (DTF)
Apresenta:
Déficits frontais: disfunção executiva com falta de planejamento e organização, 
distraibilidade e perseveração motora, além de dificuldade em testes de fluência verbal.
Graus variados de apatia, desinibição, perda do interesse na socialização, no 
autocuidado e nas responsabilidades pessoais
Comportamento social inadequado
“Insight” geralmente prejudicado
Retardo na procura por assistência
Movimentos repetitivos, acumulação, mudanças no comportamento alimentar e 
hiperoralidade.
https://www.notion.so/Alzheimer-9b827cd521c8493bb445c6a58be2a394
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Expressividade emocional diminuída, afeto inapropriado, baixa tolerância à frustração e 
irritabilidade, labilidade emocional, pobreza de julgamento, inflexibilidade.
Alterações neurológicas sutis nas fases iniciais, comoalguns reflexos primitivos . Nas 
fases tardias, há comprometimento neurológico mais acentuado, inclusive com disfunção 
de esfincteres.
Sintomas psicóticos
Demência semântica
Afasia progressiva primária
Afasia progressiva primária com surgimento gradual
Diagnóstico: história clínica, testes neuropsicológicos, escalas comportamentais e 
neuroimagem apresentam boa acurácia. O DSM-5 estabelece que deve haver: 
Surgimento insidioso e progressão gradual 
Com declínio proeminente na cognição social e/ou nas capacidades executivas e três ou 
mais dos seguintes sintomas para a variante comportamental:
Desinibição comportamental
Apatia ou inércia
Perda de empatia
Comportamento perseverante, estereotipado ou compulsivo/ritualístico
Hiperoralidade e mudanças na dieta.
Demência vascular
Compreendida no conceito de comprometimento cognitivo vascular, que abrange desde 
indivíduos com déficits mínimos até a demência. 
É a segunda causa de demência no mundo
Principais fatores de risco são os mesmos da DCV, além de etnia negra e baixa escolaridade.
Diagnóstico
Além da caracterização de síndrome demencial, deve-se determinar que a doença 
cerebrovascular é a patologia dominante, que responde pelo déficit cognitivo.
Acomete principalmente: atenção complexa, velocidade de processamento e função frontal.
Demência com corpos de Lewy e outras com parkinsonismo
A demência com corpos de Lewy constitui uma das formas de parkinsonismo associadas à 
demência e a sintomas psiquiátricos.
Pode acontecer em pacientes dos 50-80 anos, com sobrevida de 5-7 anos.
Corpos de Lewy
São inclusões neuronais compostas de neurofilamentos proteicos anormalmente 
fosforilados, agregados com ubiquitina e alfa-sinucleína. Nessa doença estão presentes no 
tronco cerebral, em estruturas límbicas, neocorticais e no bulbo olfatório (pode causar 
anosmia nas fases prodrômicas)
Clínica
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Apresentação insidiosa, e as características centrais consistem na tríade:
Flutuações acentuadas da cognição, em especial da atenção (mais marcante).
Alucinações visuais recorrentes,
Parkinsonismo espontâneo (bradicinesia, rigidez, tremor em repouso e instabilidade 
postural)
Também apresenta:
Letargia diurna
Olhar “para nada” 
Fala desorganizada
Alucinações visuais
Sensibilidade aumentada a neurolépticos, podendo manifestar sintomas 
extrapiramidais (mesmo com antipsicóticos atípicos)
Outras
Paralisia supranuclear progressiva
Tauopatia com instabilidade postural e quedas para trás, paralisia do olhar vertical, acinesia 
com rigidez mais axial que apendicular.
Degeneração corticobasal
Tauopatia com início dos sintomas entre 50-70 anos, e critério mandatório é ausência de 
resposta à L-DOPA
Atrofia de múltiplos sistemas
Sinucleopatia 
Demências rapidamente progressivas
Grupo de condições que evoluem de modo subagudo em período inferior a 1 ano ou em meses, 
semanas ou até mesmo dias, podendo ser rapidamente fatais.
Com certa frequência são passíveis de tratamento e reversão, tornando-se de extrema 
importância a avaliação e o diagnóstico rápidos, uma vez que a demora pode levar a sequelas 
irreversíveis.
Classificam-se em:
Neurodegenerativas
Imunomediadas
Vasculares
Infecciosas
Metabólicas
Tóxicas
Tumorais
Doença por príon (sDCJ - mais conhecida e mais frequente)
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sDCJ
Seus aspectos clínicos compreendem um quadro de demência associado a manifestações 
comportamentais, extrapiramidais, cerebelares e mioclonias.
Ocorre geralmente entre os 50-70 anos. 
A RNM é o exame complementar mais sensível para o diagnóstico. A análise do LCR 
demonstra elevação da proteína. A biópsia é esclarecedora, mas não realizada com 
frequência.
Lembrar da possibilidade de coexistência com DA e/ou DCL.