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Ana Luiza Spiassi Sampaio @anassampaioo Demências Demência: síndrome adquirida de declínio de memória e outras funções cognitivas, a partir de um nível prévio mais elevado, importante o sufi- ciente para interferir nas atividades da vida diária (capacidade funcional) e na independência; Déficits nos domínios: memória recente, atenção, orientação, linguagem, função visuoespacial, fun- ção executiva, cognição social; Quadro insidioso, progressão gradual; RNM é melhor ➝ melhor visualização das estrutu- ras acima do tronco cerebral; Epidemiologia Doenças degenerativas e quadros potencialmente reversíveis; Doença de Alzheimer (DA) é a causa mais comum de demência (60-70%); Doença neurodegenerativa mais comum; Vascular: segunda demência mais frequente; Segunda demência degenerativa: Demência com corpos de Lewy (15-25%) → os achados físicos lembram muito o paciente parkinsoniano, mas a demência que abre o quadro; DFT, demência da DP, PSP, DCB, demência da doença de Huntington; Etiologia Degenerativas: DA, DFT, Lewy; Vasculares; Tóxicas: álcool, metais pesados; Metabólicas: hipotireoidismo, hipovitaminose B12; Autoimunes: Hashimoto; Paraneoplásicas: encefalite límbica; Infecciosas: HIV/SIDA, sífilis; Traumáticas: TCE, pugilística; Sintomas que podem indicar demência Fazer a mesma pergunta várias vezes; esquecer eventos recentes; esquecer conversas recentes, no- mes de amigos ou familiares; perder objetos; pro- blemas para encontrar palavras; comprometimento do julgamento; perda da capacidade para lidar com tarefas (usar telefone, realizar compras, pagar con- tas, preparação de alimentos, organização e cuida- dos com a casa, dirigir); mudanças de comporta- mento; Avaliação História com paciente e familiares: início e pro- gressão; comportamento e sono; comorbidades; atividades da vida diária (básicas e instrumentais); escolaridade (alguns testes aplicados para avalia- ção cognitiva levam em consideração); medica- mentos, uso de álcool; TCE; história familiar; alte- rações de humor Exame do estado mental Aparência (vestuário, higiene); Atividade psicomotora (agitação); Ana Luiza Spiassi Sampaio @anassampaioo Atitude (reservado, hostil); Humor (deprimido, eufórico); Fala (taquilálico ou como um falar mais lentificada - quadro vascular); Percepção (alucinações); Forma e conteúdo do pensamento; Julgamento - discernir o que é certo e o que é erra- do; Insight; Sensório e cognição; Avaliação cognitiva Memória; Função executiva (memória de trabalho, flexibili- dade mental, inibição, fluência verbal, pensamento abstrato, linguagem); Habilidade visuoespacial; Capacidade funcional; MEEM: Mini Exame do Estado Mental Teste de rastreio ➝ 30 pontos; o < 18 pontos: analfabetos; o < 21 pontos: 1 a 3 anos de escolaridade; o < 24 pontos: 4 a 7 anos de escolaridade; o < 26 pontos: 8 anos ou mais de escolaridade; DA: queda de 2-4 pontos por ano; Orientação, atenção e cálculo, memória imediata e evocação, linguagem (leitura, escrita, compreensão, repetição), habilidade visuoconstrutiva; Montreal cognitive asses- sment (MoCA) Total de 30 pontos; ponto de corte 26; Função executiva; função visuoespacial; nomeação; memória; atenção; linguagem; abstração; evocação tardia; orientação; Bateria breve: identificação e nomeação 10 figuras; Esperado: 10 acertos; Mais que 1 erro ➝ agnosia ou anomia; Avaliação da memória Incidental: o Que figura eu acabei de lhe mostrar? o Registra-se o número de figuras citadas; o Reposta esperada: pelo menos 5; Imediata: o Mostre as figuras e peça para memorizar (30s); o Pergunte quais as figuras memorizadas e registre; o Esperado: pelo menos 7; Aprendizado de memória: o Mostre as figuras e peça para memorizar (30s); o Pergunte quais as figuras memorizadas e registre; o Esperado: pelo menos 7; Memória tardia (5min): o Que figuras eu lhe mostrei há alguns minutos? o Registra-se o número de figuras citadas; o Resposta esperada: pelo menos 6; Teste do relógio Depende da capacidade de julgamento, planeja- mento e habilidades visuoespaciais e compreensão do comando verbal; Total 5 pontos: 1 ponto para o círculo; 1 ponto para colocação dos 12 números; 1 ponto para os números na ordem correta; 1 ponto para ponteiros corretos; 1 ponto para a hora certa; < 4 pontos: investigação Avaliação do reconhecimento Mostrar figuras e pedir ao paciente que reconheça as imagens vistas anteriormente; Registra-se o número de figuras identificadas cor- retamente; Esperado: pelo menos 9; Teste de influência verbal Capacidade de armazenamento de memória, habi- lidade de recuperar a informação e a capacidade de organizar o pensamento com estratégias para a bus- ca de palavras; Geração de palavras em 1 minuto; Fluência fonológica: letra F; Fluência por categoria ou semântica: animais; No mínimo 10 palavras; Ana Luiza Spiassi Sampaio @anassampaioo Teste de semelhanças e diferenças Avalia juízo crítico e capacidade de resolver pro- blemas; Semelhança entre a banana e a laranja (duas frutas); cachorro e leão; mesa e cadeira; diferença entre açúcar e vinagre (um é doce e o outro azedo); rou- bo e engano; pássaro e avião; Questionário de Pfeffer Escala de 11 questões aplicada ao acompanhante ou cuidador para avaliar sua capacidade em de- sempenhar determinadas funções; Pontuação máxima: 33 pontos; Quanto mais elevado o escore, maior a dependên- cia de assistência; Escore ≥ 6 sugerem necessidade de investigação cognitiva; 1. É capaz de cuidar do seu próprio dinheiro? 2. É capaz de fazer as compras sozinho (por exemplo de comida e roupa)? 3. É capaz de esquentar água para café ou chá e apa- gar o fogo? 4. É capaz de preparar comida? 5. É capaz de manter-se a par dos acontecimentos e do que se passa na vizinhança? 6. É capaz de prestar atenção, entender e discutir um programa de radio, televisão ou um artigo do jornal? 7. É capaz de lembrar de compromissos e aconteci- mentos familiares? 8. É capaz de cuidar de seus próprios medicamentos? 9. É capaz de andar pela vizinhança e encontrar o caminho de volta para casa? 10. É capaz de cumprimentar seus amigos adequada- mente? 11. É capaz de ficar sozinho (a) em casa sem proble- mas? Avaliação diagnóstica Hemograma; Eletrólitos; Função hepática e renal; Função tireoidiana; Glicemia; Vitamina B12, ácido fólico; Homocisteína, ácido metilmalônico; Soro- logias (HIV, sífilis, hepatites); Punção lombar (PL); Imagem: Tomografia computadorizada de crânio, RNM, PET, SPECT; Testes neuropsicológicos; Testes genéticos; Diagnóstico diferencial Depressão x Demência Doença de Alzheimer Critérios diagnósticos: o DSM V: Prejuízo de dois ou mais domínios cognitivos de forma insidiosa e progressiva com evidência de mutação genética causadora de DA; OU Declínio na função cognitiva, com alteração da memória recente e pelo menos outra função cognitiva (atenção, função executiva, lingua- gem, cognição social), gradual e progressivo, que não seja decorrente de outra doença neuro- lógica ou psiquiátrica, tóxica, metabólica ou Sim é capaz 0 Nunca o fez, mas poderia fazer agora 0 Com alguma dificuldade, mas faz 1 Nunca fez e teria dificuldade agora 1 Necessita de ajuda 2 Não é capaz 3 Ana Luiza Spiassi Sampaio @anassampaioo doença sistêmica e que resulte em comprometi- mento social e ocupacional; o NINCDS-ADRDA: DA definitiva: considerada quando se tem comprovação ou das placas neuríticas ou o apa- recimento da proteína tau vista nas lâminas do anatomopatológico ou atrofia emregiões hipo- campais e temporais ➝ podem ser visualizadas no RNM; DA provável; DA possível; DA improvável; Patologia Atrofia cortical difusa e dilatação ventricular com- pensatória; A dilatação é mais evidente no polo temporal do ventrículo lateral devido à preferência da atrofia pe- lo hipocampo e amígdala; À microscopia: perda de neurônios e degeneração sináptica cortical; 2 tipos de lesões características: placas amiloides (extracelulares) e emaranhados neurofibrilares (intracelulares); DA provável Demência estabelecida por exame clínico ➝ piora da função cognitiva relacionado à memória e um ou mais testes também das outras funções (lingua- gem, escrita, função de memória de trabalho ou das funções executivas com um todo; confirmado por teste cognitivo; Déficit em 2 ou mais áreas da cognição; Piora progressiva da memória e de outras funções cognitivas; Início entre 40 e 90 anos de idade; Ausência de distúrbios sistêmicos ou doenças cerebrais que possam justificar o compro- metimento cognitivo; Início, apresentação ou curso clínico atípico; DA possível Início, apresentação ou curso clínico atípico; Outra doença capaz de produzir demência está presente mas não é considerada como causa primá- ria da demência; DA improvável Início súbito; Sinais neurológicos focais; Distúrbios da marcha; Presença de crises convulsivas, manifestando-se precocemente no curso da doença; Estágios Leve: comprometimento em atividades laborais ou sociais, mas faz a higiene pessoal, pode morar so- zinho, julgamento preservado; Moderado: necessita de alguma supervisão, com maior prejuízo nas AVD ➝ MEEM 10-19/30; Grave: necessita de supervisão e cuidados cons- tantes; podem ficar restritos ao leito ➝ MEEM: 0- 9/30 Variantes Forma clássica amnéstica (memória episódica, ori- entação, nomeação); Formas atípicas: o De linguagem (logopênica – APP): difi- culdade em encontrar palavras e repetições de frases; atrofia temporal posterior e parietal baixa; o Visuoespacial (posterior): atrofia corti- cal posterior, dificuldade em reconhecer faces, ob- jetos, palavras; apraxia, negligência; o Disfunção executiva/comportamental (frontal): mudanças comportamentais, comportamentos mo- tores repetitivos; Epidemiologia Fatores de risco: idade, APOE4, história familiar, baixa escolaridade, TCE, HAS, DM, obesidade, tabagismo, depressão, sedentarismo, insônia; 75%: etiologia desconhecida (fatores genéticos + ambientais); 25%: familiar (2 ou + membros da família); 95%: início tardio (> 65 anos); 5%: início precoce (< 65 anos) – alterações genéticas Biomarcadores Presença da amiloide e dano cerebral; 2 marcadores refletem a amiloidose cerebral: to- mografia por emissão de pósitron (PET) cerebral com marcador amiloide e dosagem de peptídeo beta amiloide no líquor; Dano neuronal: dosagem da proteína TAU ou a TAU fosforilada, a documentação do hipometabo- lismo em FDG-PET, a avaliação da atrofia Ana Luiza Spiassi Sampaio @anassampaioo hipocampal na RM de encéfalo e a constatação de hipoperfusão na tomografia computadorizada por emissão de fóton único (SPECT) cerebral; Imagem estrutural Medida de estruturas mediais temporais (hipocam- po) e parietais; Medidas de espessura cortical; Tratamento Inibidores da colinesterase (Donepezila, Rivas- tigmina (adesivo), Galantamina) ➝ DA leve a mo- derada; Antagonistas dos receptores do NMDA (Me- mantina) ➝ DA moderada a grave; ISRS, antipsicóticos (pacientes com DA, em está- gio mais avançado da doença, ficam mais impulsi- vos, agressivos): utilizados para tratar sintomas as- sociados ao quadro demencial → quadros depres- sivos, ansiedade; Demência em corpos de Lewy Critério exigido: demência (déficit na atenção, função executiva e habilidade visuoespacial; me- mória afetada com a progressão da doença); Provável: 2 ou mais critérios clínicos centrais (com ou sem biomarcadores) 1 central e pelo me- nos 1 biomarcador; Possível: 1 central OU 1 ou mais biomarcadores; Critérios clínicos centrais: flutuação do nível de consciência e atenção; alucinações visuais recor- rentes; Parkinsonismo espontâneo; Transtorno do sono REM; Critérios clínicos de suporte: sensibilidade au- mentada aos neurolépticos; instabilidade postural quedas frequentes; síncope ou outros episódios transitórios de perda da consciência; disautonomia grave (constipação, hipotensão ortostática, inconti- nência urinária); hipersonia/sonolência diurna ex- cessiva; hiposmia; alucinações em outras modali- dades, delírios; apatia/ansiedade/depressão; Tratamento: Levodopa, Inibidor da colinesterase, cautela com antipsicóticos; Demência vascular DSM V: o Déficit cognitivo, temporalmente rela- cionado a um evento vascular, especialmen- te da função executiva e atenção; o História, exame físico e/ou neuroimagem com- patíveis com os déficits cognitivos; o Sintomas não explicados por outra doença ou transtorno sistêmico; Escore Isquêmico de Hachinski Modificado ➝ su- gestivo de demência vascular: > 4; NINDS-AIREN: o Declínio cognitivo com evidente dano na memó- ria e dois ou mais domínios. Afeta as AVD; o Evidência de doença cerebrovascular pela pre- sença de sinais focais ao exame neurológico con- sistentes com evento isquêmico ou hemorrágico; o Imagem de crânio compatível; o Relação temporal entre a demência e o evento cerebrovascular (início abrupto ou nos primeiros 3 meses do AVC, deterioração abrupta, progres- são em degraus). Síndromes de demência vascular Múltiplos infartos de grandes vasos; Infarto único em área estratégica; Doença isquêmica de peque- nos vasos (lacunas); Doença de Binswanger (leu- coaraiose difusa); Hipoperfusão (hipotensão ou PCR); Doença cerebrovascular hemorrágica; Combinação de mecanismos; Tratamento: Inibidor da colinesterase; controle dos fatores de risco cerebrovasculares (PA, glice- mia, lipidemia); Ana Luiza Spiassi Sampaio @anassampaioo Demência mista DA + vascular; Critérios clínicos para DA e evidências clínicas ou radiológicas de acidente vascular encefálico prévio; Demência frontotemporal 3ª demência neurodegenerativa (DA, DL) -12-16% das demências; Idade média de início: 45-65 anos; Sem predominância de sexo; Duração: 5-8 anos; Taupatia; Componente familiar em até 60% (MAPT, PGRN); Declínio da função executiva, alterações de per- sonalidade e comportamento, com relativa preser- vação da memória e habilidade visuoespacial, insi- dioso e progressivo; Hipersexualidade, impulsividade, desinibição, jocosidade, hiperoralidade, desleixo na higiene pessoal; Reflexos primitivos, incontinência; Alucinações são bem menos frequentes; DFT comportamental: desinibição, comporta- mento impulsivo e inadequado, apatia, hiperorali- dade, jocosidade, indiferença, alteração no julga- mento, redução da fluência verbal, ecolalia, perse- veração; APP: afasia progressiva primária; sintoma pre- dominante é a dificuldade na linguagem desde o início, limitando AVD; o Variante agramática: APP não fluente; distor- ções, substituições e inserções de fonemas; fra- ses curtas, omitindo preposições e artigos; o Variante semântica: APP fluen- te; comprometimento da nomeação e compreensão de palavras, não reconhecendo objetos; o Variante logopênica: hesitações constantes, com pausas anômicas longas, repetições pato- lógicas de sentenças; o Mista; Tratamento: não usar inibidor da colinesterase; ISRS; antipsicóticos atípicos; anticonvulsivantes; Demência associada à Doença de Parkinson Parkinsonismo antecede o comprometimento cognitivo; Disfunção executiva, bradifrenia, disfunção visuoespaciale preservação relativa da memória; Prevalência de demência na DP: 20 a 40%; Anticolinesterásicos; Demência rapidamente pro- gressiva Progressão em semanas/meses; Doença de Creutzfeldt-Jakob (causa mais comum neurodegenerativa); Demência + alteração do comportamento + mani- festações extrapiramidais + cerebelares + mioclo- nia; EEG: complexos periódicos de pontas ou ondas lentas agudas; RM: hiperintensidade nos gânglios da base (cau- dado) e/ou corticais (difusão); LCR: elevação da proteína 14-3-3 (91%); S 94%; E 84%; Biopsia cerebral; Delirium Perturbação da atenção e do nível de consciência, agudo e flutuante, que se desenvolve em horas a poucos dias, como consequência direta de um dis- túrbio orgânico, potencialmente reversível; Inversão do ciclo sono-vigília; Pacientes com demência tem maior risco de apre- sentar delirium durante doença clínica aguda; Aumenta o tempo de permanência hospitalar e o risco de mortalidade; Hiperativo, hipoativo ou misto; Tratamento: o Antipsicóticos típicos: haloperidol (VO ou IM); o Antipsicóticos atípicos: risperidona, quetiapina, olanzapina;
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