Dermatites vesicobolhosas

Prévia do material em texto

CAMILA QUEVEDO 
ERUPÇÕES VESICOBOLHOSAS 
VESÍCULAS E BOLHAS: 
 Lesões de conteúdo líquido que podem ser consequências de queimaduras, ação de 
toxina (picadas), infecções, etc. 
 Pode ser a manifestação cutânea de uma doença. 
DOENÇAS VESICOBOLHOSAS: 2 
1. GENÉTICAS – não serão estudadas 
2. ADQUIRIDAS: autoimunes. 
 
 
 
Derme, membrana basal (separa epiderme 
da derme), epiderme: camada basal; camada 
proliferativa (espinhosa); camada espinhosa 
(várias camadas que produzem queratina); 
camada granulosa (armazena a queratina 
produzida) e camada córnea (céls. que 
perderam o núcleo, mortas). A membrana 
basal não aparece nessa coloração com HE. 
Desmossomos: na membrana 
citoplasmática de cada cél. há um 
desmossomo que une essas 2 
células, para que não se 
desprendam, função de adesão. 
junção celular. 
Na pele: entre a camada basal e 
membrana basal existe um 
hemidesmossomo para fazer 
essa união da célula da camada 
basal com a membrana (não é cél 
de camada-cél. de camada, por 
isso apenas metade do 
desmossomo, 
hemidesmossomo). 
 
Na composição dos desmossomos há uma 
molécula chamada desmogleína. 
 
 CAMILA QUEVEDO 
PÊNFIGOS 
 Grupo de doenças autoimunes com acometimento cutâneo pela produção de 
autoanticorpos contra a desmogleína ou desmossomos. 
 Característica comum: bolha intraepidermica. 
 Etiologia: desconhecida 
- Agente infeccioso, droga, neoplasia, fatores genéticos; 
- Mecanismo autoimune: acantólise – perda de adesão entre as céls. da epiderme, Ac 
IgG nos espaços celulares. 
 Existem vários tipos: 
- Pênfigo foliáceo; 
- Pênfigo vulgar; 
- Pênfigo por IgA; 
- Pênfigo paraneoplásico; 
- Pênfigo causado por medicamentos. 
PÊNFIGO FOLIÁCEO: (PF) 
DOENÇA DE CAZENAVE: universal, 4ª ou 5ª décadas. 
FOGO SELVAGEM: brasileiro. Autoimune. 
- Acomete adultos jovens e crianças de alguns estados como MT, MS, GO. Parece estar 
associado a algum agente infeccioso, pois é mais comum em áreas rurais, ribeirinhas e tribos 
indígenas. 
- Ocorrência familiar – predisposição genética: HLA-B16 (jovens). A26 E a24 (mais velhos); 
HLA-DR7 (resistência); HLA-DRI e DR4 (susceptibilidade). 
LESÃO: bolha acantolítica alta, na região subcórnea, sítio de > expressão da desmogleina 1 
(localizada abaixo da camada córnea). 
- O indivíduo produz o autoanticorpo que faz a lise do desmossomos abaixo da camada córnea 
formando bolhas intraepidérmicas subcórneas. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: . 
- Bolhas superficiais de ruptura fácil, gerando erosões e crostas. 
- Não afeta mucosas. 
- Início: face, pescoço, porção superior do tronco e tem sua disseminação craniocaudal 
simétrica podendo até se generalizar (eritrodermia). 
- Ardor, queimação (fogo selvagem), sensibilidade ao frio e piora com o sol. 
 
 CAMILA QUEVEDO 
 
 
 
 
SINAL DE NIKOLSY: . 
 
 
SINAL DE ASBOE-HANSEN: . 
 
 
 
Pênfigo eritematoso/seborreico: 
recebe esse nome quando afeta face 
e áreas seborreicas (couro cabeludo, 
face, região retroesternal, 
retroauricular e dorsal. 
Isso ocorre no início, depois a doença 
pode evoluir e se generalizar, 
produzindo uma eritrodermia (lesões 
eritematodescamativas 
generalizadas). 
Diagnóstico diferencial: LE. 
 
Trata-se de uma bolha que enche pouco de líquido 
e logo se rompe, pois seu teto é apenas a camada 
córnea. Geralmente o paciente chega com as 
bolhas rotas, com exulcerações que se recobertas 
por crostas. Sinal de Nikolsky: descolamento da 
pele após compressão e deslizamento com o dedo 
em área perilesional, ao lado da bolha (ocorre pois 
toda em toda essa área houve a quebra dos 
desmossomos). Não é patognomônico, mas 
bastante sugestivo de pênfigo foliáceo. 
 
Na presença de uma bolha integra, 
ao fazer sua compressão o líquido 
vai se deslocando lateralmente pela 
pele sem romper a bolha, gerando 
aumento dela. 
 
 CAMILA QUEVEDO 
DIAGNÓSTICO: 
 Exame citológico: investigação do conteúdo líquido da bolha – as céls da epiderme são 
pavimentosas quando normais e no pênfigo mostram-se acantolíticas (com a quebra 
do desmossomo – acantólise, a cél. assume formato circular). 
 Exame histopatológico (bolha recente e integra): bolha intramalpighiana alta, logo 
abaixo da camada córnea por acantólise. 
 Provas imunológicas: 
- Imunofluorescência direta (tec. adjacente à bolha): ac. Antiepiteliais IgG nos espaços 
intercelulares, mostra fluorescência dentro das céls. da epiderme, onde são 
depositados os autoanticorpos. 
- Imunofluorescência indireta (sangue) – presença de anticorpos. 
 
TRATAMENTO: . 
 
PÊNFIGO VULGAR: (PV) 
 Doença severa, + raro e + grave; 
 4ª e 6ª décadas; 
 50% inicia na mucosa oral, local onde há desmogleína 3 (o PV produz autoAc. contra 
desmogleina 1 e 3); 
 Distribuição universal, frequente em judeus; 
 Influência genética: HLA-DR4 e DQW8. Passagem de Ac pela placenta (doença 
transitória em RN). 
LESÃO (HISTOLOGIA): bolha acantolítica baixa, intraepidermica na região suprabasal, sítio 
de > expressão da Dsg 3. 
 
 
Flu
o
rescên
cia su
b
có
rn
ea 
in
tercelu
lar. 
 
Corticoide sistêmico (imunossupressor) e caso 
necessário pode associar outro imunossupressor 
como azitioprina, para diminuir a dose da 
prednisona. Ou associar outro imunossupressor 
caso não esteja tendo reposta. Casos leves 
podem melhorar com tetraciclina e 
nicotinamida. Além disso, fazer compressas, ATB 
tópico se infecção secundária ou sistêmico se 
for extensa, dieta hiperproteica e ao uso de 
corticoide por tempo indeterminado, fazer 
Albendazol antes de iniciar o corticoide. 
 
 
Pacientes com lesão só em mucosa, têm 
apenas Ac anti-Dsg3. Com o envolvimento 
da mucosa e pele (mucocutâneo), 
desenvolvem adicionalmente Ac anti-Dsg1. 
 CAMILA QUEVEDO 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: . 
 Lesões vesico-bolhosas superficiais flácidas que se rompem gerando erosões mais 
profundas. 
- Como a localização da bolha é mais profunda (suprabasal) ela demora um pouco mais 
para se romper do que a bolha do PF. 
 Sinal de Nykolsky + 
 Acometimento da pele e acometimento das mucosas. 
 Lesões que tendem a sangrar pois a bolha está mais próxima à papila dérmica com os 
capilares. 
 
 
DIAGNÓSTICO: . 
 Exame citológico: células acantolíticas 
 Exame histopatológico: bolha acantolítica intra-malpighiana baixa, logo acima da 
camada basal (suprabasal). 
 Provas imunológicas 
- Imunofluorescência direta (tecido adjacente à bolha): Ac antiepiteliais IgG e C3 nos 
espaços intercelulares - Desmogleína 3. 
- Imunofluorescência indireta (sangue). 
TRATAMENTO: . 
 Doses maiores de corticoide pois é mais difícil de tratar. 
 
 
 
 
Pensar em PV: pcte mais 
velho, acomete mucosa, 
judeu e lesão sangrante. 
 
 
 
 CAMILA QUEVEDO 
PENFIGOIDES: 3 
 Penfigoide bolhoso; 
 Penfigoide cicatricial – raro; 
 Herpes gestacional - raro. 
PENFIGOIDE BOLHOSO: PB 
 Ambos os sexos; 
 Principalmente idosos, raro na infância. 
 Produz Ac contra componentes do hemidesmosso (entre a camada basal e a 
membrana basal): moléculas 230KD e 180KD – de acordo com o tamanho. Ac BP 230 
Agl contra 230KD e BP180 Ag2 contra a 180KD. 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: 
 Bolha na zona da membrana basal (subepidérmica), bolhas grandes e tensas sobre 
pele normal ou eritema; 
 Afeta pele e mucosas; 
 Áreas flexurais, podendo acometer todo o corpo 
 Remissões e exacerbações. 
 
DIAGNÓSTICO: 
 Exame histopatológico: (área peri-lesional) Bolha subepidérmica, não acantolítica e 
infiltrado inflamatório com eosinófilos, monócitos e neutrófilos. 
 Imunofluorescência direta (na zona da membrana basal): C3 e IgG, às vezes IgA ou 
IgM, linear ou em faixa, ao longo da ZMB (lâmina lúcida e hemidesmossomos) -
Antígenos BP230 e BP180 do hemidesmossomo 
 Imunofluorescência indireta: IgG circulante 
TRATAMENTO: 
 Corticoide sistêmico, doses mais baixas e menor tempo que no PV; 
 Imunossuressores; 
 Tetraciclina 2g/dia associada ou não à nicotiamida; 
 Dapsona: quandoconsegue controlar o PB com o corticoide, associa dapsona para 
tentar tirar o corticoide.