Síndrome Nefrítica e Síndrome Nefrótica

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Síndrome Nefrítica e Síndrome Nefrótica
Glomérulo
- Unidade funcional do rim
- Membrana de filtração seletiva do sangue
· Barreira de tamanho: fendas de filtração
· Barreira de carga: carga negativa da membrana basal
Glomerulopatias
- 1ª direta e isolada 
- 2ª doença sistêmica
Grupos
- Nefrite e Síndrome Nefrítica: ao menos 2 manifestações clínicas (95%), quadro completo (40%), e GN rapidamente progressiva (1%)
- Nefrose ou Síndrome Nefrótica
- Latente/ subclínica (alteração laboratorial e função normal/ alterada leve): 4-5x mais frequente 
- Progressiva (evolução para insuficiência renal crônica)
Mecanismos: 
- Imunológicos
· Doenças infecciosas
BACTÉRIAS: glomerulonefrite pós estreptocócica, endocardite infecciosa, nefrite, sífilis, hanseníase e tuberculose, clamídia, micoplasma e Rickettsia
VÍRUS: SIDA, hepatites B e C, Epstein Barr, Herpes zoster
PROTOZOÁRIOS: malária, toxoplasmose
HELMINTOS: esquistossomose, leishmaniose visceral
- Não imunológicos
· Degenerativos (metabólicos, sistêmicos, infiltrativos ou depósito)
· Enfermidades vasculares (hipertensão arterial)
Patogenia
- Complemento: complexo imune/ Ac + MBG Quimiotaxia + Inf. celular "inflamatório" + liberação subst. vasoativas Lesão endotelial + lib. enzimas lisossomais (PMN) Lesão da MBG aumento da permeabilidade
- Síndrome nefrítica/ Glomerulonefrite -
Classificação patológica
- Quantitativa: 
· Focal: alguns ou maioria dos glomérulos
· Difusa: todos os glomérulos
· Segmentar: parte dos glomérulos
· Global: todo o glomérulo
- Qualitativa:
· GN proliferativa
· GN membrana plasmática
· GN membranosa
· GN não imune 
Definição
- Lesão glomerular aguda com hematúria, oligúria, hipertensão, cilindros hemáticos, por vezes com baixa filtração glomerular, urina com alta concentração de Na+, geralmente com edemas
Causas
- Infecções:
· Pós estreptocócica: 
EPIDEMIOLOGIA: áreas com surtos epidêmicos carecem de higiene primária, maior incidência 2-12 anos e em países subdesenvolvidos, risco de nefrite pós infecção por cepa nefritogênica é de 15%
INFECÇÃO POR STREPTOCOCCUS: principalmente na orofaringe e na pele, período de latência 7-21 dias, cepas nefritogênicas, marcadores sorológicos (ASLO) e antiestreptoquinase
ALTERAÇÕES: proteinúria nefrótica (crianças 5-10% e adultos 20%), queda de C3 e CH50 em 90%, microhematúria 100% (macro 30%), edema e hipertensão arterial (60-90%), insuficiencia cardíaca congestiva (crianças <5% e adultos 40%), azotemia (crianças 25 a 40% e adultos 80%)
· Não pós estreptocócica: outras bactérias, vírus 
- Outros 
· Doenças sistêmicas
· Doenças glomerulares primárias
Aspectos clínicos
- Sintomas gerais:
· Hematúria (contínua, intermitente ou fugaz)
· Edema
· Hipertensão arterial – 30 a 80%
· Oligúria (geral, transitória) ou anúria (raro)
Aspectos laboratoriais:
- Urina tipo 1: 
· Presença de hematúria com dismorfismo, cilindros hemáticos e alta densidade
· Proteinúria nefrótica – apenas 20 a 30%
· Clearence de creatinina, ureia e creatinina séricas – algumas vezes
· AST: 70 a 80% pós faringites e 10 a 15% pós piodermites 
· Anti-desoxirribonuclease B - 90% pós piodermites 
· Complemento
· USG e Rx abd - rins normais ou aumentados
· Rx de Tórax - hipervolemia 
· Urografia excretora – não
· Fator antinuclear (FAN)
· Anticorpos
· Componentes do complemento
· Crioglobulinas séricas
· Sorologias 
· Hemoculturas
· Outras
· Biópsia renal
- Evolução e prognóstico:
· Hematúria - até ± 6 meses, ou 1 a 2 anos
· Proteinúria – geral/ em 30 dias, até > 6 meses 
· Hematúria e proteinúria leves até 2 anos 
· Biopsia
· Retorno às atividades em ± 4 semanas 
· 90% cura em crianças 
· 50% cura em adultos 
· 5% GNC ou Nefrose 
· < 5% GNRP ou maligna → IRA/IRC
Tratamento
- Maioria dos casos: autolimitada – resolução espontânea
- Infecção ativa: tratar com antibióticos, repouso relativo/ internação, restrição de sal e água, diuréticos, anti-hipertensivos, controle de hiperpotassemia, ultrafiltração ou tratamento dialítico, corticosteróides/imunossupressores/plasmaférese
- Síndrome nefrótica –
Incidência e prevalência: 
- 2-7 casos/ 100.000 crianças abaixo de 16 anos
- 3 meninos para 2 meninas
Fisiopatologia
- Aumento exagerado da permeabilidade dos glomérulos às proteínas
- Consequências:
· Proteinúria: > 50mg/kg/dia ou 40/mg/m²/dia em crianças
TIPOS:
Seletiva: proteinúria às custas de albumina, a lesão renal acarreta perda predominante na barreira de carga (Nefropatia por Lesão Mínima)
Não seletiva: perda proporcional de todas as proteínas do plasma, a lesão renal acarreta perda predominante na barreira de tamanho (GEFS)
· Hipoproteinemia
HIPOALBUMINEMIA: albumina - mantenedora da pressão oncótica, mantém o líquido intravascular. A albumina não é filtrada e o fígado, que é responsável por sua produção, não acompanha a perda de albumina e ocorre a hipoalbuminemia aumento do líquido intravascular edema aumento da PA (ocasional)
OUTRAS PROTEÍNAS PLASMÁTICAS: 
Antitrombina lll – sua diminuição sérica causa hipercoagulabilidade (pode ocorrer tromboembolismo)
TBG – sua diminuição causa alterações da função tireoidiana
Imunoglobulinas e fatores do complemento: sua diminuição predispõe ao aparecimento de infecções por bactérias encapsuladas (S. pneumonie), hipogamaglobulinemia e perda do fator B e properdina
· Edema:
TEORIA DO UNDERFILLING: edema generalizado dependente da queda da pressão oncótica (efeito da hipoalbuminemia)
TEORIA DO OVERFILLING: retenção hidrossalina primária (reabsorção exagerada de sódio no túbulo coletor)
· Hiperlipidemia: 
HIPERCOLESTEROLEMIA: aumento da lipoproteína LDL devido a hiper estimulação do fígado para produzir a albumina 
LIPIDÚRIA: sedimento urinário com corpos graxos ovalados e cilindros graxos
· Complicações: 
FENÔMENOS TROMBOEMBÓLICOS
ALTA SUSCEPTIBILIDADE A INFECÇÕES
Aspectos clínicos
- Sintomas gerais:
· Proteinúria nefrótica: 3,5 g/24h p/ 1,73 m2 ou > 50 mg/kg/dia, afetados pela TFG e albuminemia
· Hipercoagulabilidade: fibrinogênio e fatores V, VII, VIII e X, além de leve plaquetas, uso diuréticos e corticoides
· Hipoalbuminemia (albuminemia pode ser normal)
· Edema matinal palpebral MMII
· Hiperlipidemia
· Lipidúria
· Ascite, derrame pleural, derrame pericárdico e anasarca
· Cilindros hialinos
Prognóstico
- Maioria córtico-sensível
- 1/3 episódio único
- 1/3 recorrências ocasionais
- 1/3 córtico-dependente 
- Atividade tende a diminuir após a adolescência 
- Córtico-resistentes: pior prognóstico (17%)
- GEFS: a maioria evolui para falência renal crônica, se não tratada (50% em 6-8 anos)
- Membranosa: até 60% apresenta algum grau de remissão espontânea. Apenas 40% evolui para falência renal ao longo de 15 anos, se não tratados
- Membranoproliferativa: 50-60% evolui para falência renal em 10-15 anos. 25-40% mantem a função renal estável e ainda 10% remite espontaneamente
Exames complementares
- Urina de 24h: 1ª urina da manhã com estimativa da proteinúria diária através da relação proteína total/creatinina ou albumina/creatinina
- Dosagem de complemento
· Exames laboratoriais: proteínas séricas, ureia, creatinina, lipidograma e EAS
· Eletroforese de proteínas urinárias
· Exames de imagem (USG)
· Biópsia renal e microscopia óptica (>1 ou >10 anos de idade, ausência de resposta clínica após 28 dias de prednisona, alterações no curso clínico)
Tratamento
- Corticoterapia
- Antibioticoterapia
- Imunossupressores
- Diuréticos
- Prednisona
- Córtico-resistente
- Controle de infecções
- Vacinas
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- Síndrome Nefrótica-Nefrítica –
Causas
- Nefrite lúpica estágio ¾ 
- Nefropatia da IgA
- Glomerulonefrite membranoproliferativa associada à hepatite C, associada a endocardite, associada a esquistossomose ou idiopática
- Outras